Aneurisma pada bayi baru lahir

Aneurisma adalah tonjolan pada dinding arteri atau vena atau ventrikel jantung karena penipisan atau peregangannya. Karena proses ini, terbentuklah apa yang disebut bursa aneurisma, yang dapat menekan struktur di dekatnya. Patologi tidak memiliki keterikatan dengan usia dan dapat muncul, baik pada anak-anak maupun orang tua. Namun, aneurisma pada bayi baru lahir sebagian besar bersifat bawaan: pelanggaran seperti itu jarang terjadi, tetapi dalam beberapa kasus dapat menyebabkan perkembangan konsekuensi yang tidak menguntungkan dan bahkan mengancam. Hal ini lebih sering terdeteksi secara tidak sengaja, saat melakukan pemeriksaan ultrasonografi atau sinar-X.

Epidemiologi

Secara umum, aneurisma bukanlah patologi yang sangat langka: aneurisma ditemukan pada sekitar 5% populasi dunia. Namun, tidak diketahui berapa banyak orang di dunia yang hidup tanpa mengetahui bahwa mereka memiliki aneurisma.

Di antara semua pasien dengan penyakit ini, jumlah terkecil adalah anak-anak. Mereka tidak lebih dari 2% dari keseluruhan angka statistik. Sementara itu, perkembangan komplikasi hanya terjadi pada 3% kasus, meskipun hampir selalu berakibat fatal.

Secara teori, arteri atau vena mana pun dapat terpengaruh oleh aneurisma, tetapi paling sering patologi berkembang di batang arteri besar, serta di area percabangan arteri.

Bentuk paling umum dari penyakit ini pada bayi baru lahir:

• Aneurisma arteri serebral;
• Aneurisma aorta;
• Aneurisma jantung.

Dilatasi patologis pembuluh perifer lebih jarang terdeteksi.

Penyebab aneurisma neonatal

Ada sejumlah kemungkinan penyebab aneurisma pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kasus, patologi bersifat bawaan - misalnya, terdapat kelemahan struktur jaringan ikat. Selain itu, kecenderungan aneurisma dapat diwariskan kepada anak. Paling sering, kelainan ini ditemukan pada anak-anak dengan lesi genetik jaringan ikat:

• Marfan syndrome;
• MASS phenotype;
• Ehlers-Danlos, sindrom Stickler;
• Sindrom Lewis-Dietz, Bils (araknodactyly kontraktur kongenital);
• Dengan aneurisma arteri familial;
• Tortuositas arteri patologis familial;
• Dengan osteogenesis imperfekta;
• Alport syndrome;
• Hipermobilitas sendi jinak;
• Chondrodystrophies;
• Dengan pseudoxanthoma elastis.

Selain itu, perkembangan janin dalam kandungan memegang peranan penting. Ada banyak faktor yang dapat memberikan pengaruh buruk pada tahap kehamilan, yang secara langsung mempengaruhi pembentukan aneurisma pada bayi baru lahir.

Faktor risiko

• Faktor keturunan:
  • Kerabat dekat memiliki patologi vaskular serupa (bukan hanya aneurisma);
  • Aneurisma ibu;
  • -Kehamilan sebelumnya mengakibatkan lahirnya anak dengan aneurisma kongenital.
• Efek negatif pada janin pada trimester pertama kehamilan:
  • Konsumsi alkohol, merokok, kecanduan narkoba;
  • Penyakit menular (infeksi virus saluran pernapasan akut, influenza, infeksi virus corona, rubella);
  • Mengonsumsi obat yang memiliki efek teratogenik.
• Pengaruh radiasi, zat kimia (khususnya, pekerjaan dalam produksi berbahaya).
• Patologi kronis ibu hamil:
  • Gangguan metabolisme, gangguan hormonal;
  • Gangguan jaringan ikat sistemik;
  • Hipertensi, obesitas, diabetes melitus;
  • Proses infeksi kronis, termasuk laten (pembawa asimtomatik).

Patogenesis

Tergantung pada mekanisme terjadinya, aneurisma neonatal secara konvensional dibagi menjadi aneurisma sejati, palsu, dan delaminasi.

Aneurisma sejati disebabkan oleh perubahan struktural pada dinding pembuluh darah, yang menciptakan prasyarat untuk penipisan dan pelebaran segmen yang terpengaruh. Aneurisma yang dapat dilepas pada bayi baru lahir praktis tidak ditemukan, karena terbentuk pada usia yang lebih matang, dan aneurisma palsu muncul di bawah pengaruh trauma pada dinding pembuluh darah, pelanggaran integritasnya.

Dari segi ciri patomorfologi, aneurisma dibagi menjadi lokal dan difus. Pada lesi difus, terdapat tonjolan pembuluh darah yang jelas, konfigurasinya berbentuk silinder atau gelendong. Pada lesi lokal, terdapat dilatasi seperti kantung, berbentuk pusar atau corong yang dibatasi oleh lubang-lubang khusus.

Kelainan pembuluh darah bawaan merupakan hasil perkembangan abnormal jaringan pembuluh darah arteri atau vena pada masa pembentukan embrio, yang dapat dikaitkan dengan mutasi gen, penyakit infeksi dan inflamasi, pengaruh racun (eksogen atau endogen) pada masa mengandung bayi. [ 1 ]

Dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat menjelaskan mengapa aneurisma terjadi pada bayi baru lahir, terutama pada orang berusia di atas 45 tahun. Tidak seperti orang dewasa, faktor risiko seperti merokok, aterosklerosis, hipertensi, dll. tidak berlaku pada anak-anak.

Asal usul aneurisma bawaan dianggap sangat relevan. Namun, tidak ada referensi yang jelas tentang deteksi patologi ini pada janin selama otopsi atau pemeriksaan ultrasonografi.

Banyak spesialis bersikeras keterlibatan proses infeksi dan cedera kepala sebagai akar penyebab terbentuknya dini dilatasi pembuluh darah patologis.

Gejala aneurisma neonatal

Aneurisma pada bayi baru lahir terjadi sangat jarang, dan simtomatologi yang ada terutama dikaitkan dengan fakta bahwa perluasan aneurisma memberikan tekanan pada struktur di sekitarnya, mempersulit kerjanya, dan mengganggu suplai darah.

Dalam kebanyakan kasus, patologi pada bayi berlangsung tanpa gejala tertentu dan baru terdeteksi setelah beberapa tahun atau bahkan puluhan tahun, lebih sering secara tidak sengaja, saat melakukan manipulasi diagnostik untuk penyakit atau kondisi lain. Namun, terkadang anak-anak mengeluhkan nyeri ringan atau kesemutan di area pembentukan patologis.

Gambaran klinis, jika ada, sangat bergantung pada lokasi pembuluh darah yang terpengaruh.

• Aneurisma jantung pada bayi baru lahir disebabkan oleh kelainan perkembangan intrauterin. Akibat fungsi jantung yang abnormal, timbul tanda-tanda gagal jantung. Kemungkinan kematian bergantung pada lokasi area yang mengalami perubahan patologis. [ 2 ], [ 3 ]
• Aneurisma septum atrium pada bayi baru lahir dimanifestasikan oleh adanya penonjolan selaput tipis di antara kedua atrium. Pada sebagian besar bayi baru lahir, fungsi jantung dan aliran darah tidak terganggu, dan patologi terdeteksi secara kebetulan. Risiko meningkat jika terjadi defek antara atrium kiri dan kanan, yang menciptakan peningkatan beban pada atrium kanan. Simptomatologi baru muncul selama bertahun-tahun: bayi lebih sering sakit infeksi virus, daya tahannya lebih rendah dibandingkan dengan teman sebayanya. Mungkin ada tonjolan yang terlihat di area dada (zona lokalisasi jantung). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneurisma vena Galen pada bayi baru lahir disertai dengan berbagai gangguan pada sistem sirkulasi serebral, yang diekspresikan dalam jalinan pembuluh darah yang rusak, pembentukan nodul dan nodul dengan konfigurasi yang berbeda, dilatasi lokal dinding vena Galen. Lesi semacam itu menyumbang sekitar 30% malformasi yang didiagnosis pada bayi baru lahir dan anak-anak hingga usia 3 tahun. Patologi cukup berbahaya, sering kali berakibat fatal. Pada usia yang lebih tua, masalah tersebut dapat menyebabkan perdarahan intrakranial, gangguan sirkulasi serebral tipe iskemik. [ 6 ], [ 7 ]
• Aneurisma otak pada bayi baru lahir menimbulkan hambatan yang signifikan terhadap sirkulasi darah normal dan fungsi otak. Masalah ini disertai dengan gangguan motorik, sakit kepala, kejang, gangguan sensorik. Angka kematian akibat patologi ini diperkirakan mencapai 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Aneurisma aorta pada bayi baru lahir pada awalnya praktis tidak terasa, hanya muncul di sekolah atau remaja. Tanda-tanda pertama patologi: nyeri dada, perasaan tertekan di belakang tulang dada, kesulitan bernapas, batuk kering terus-menerus (akibat tekanan pada saluran pernapasan). Pada beberapa anak, suaranya "mengerut", ada masalah dengan menelan. Ketika aneurisma seperti itu pecah di masa kanak-kanak, dalam hampir 100% kasus pasien meninggal. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi utama yang mengancam dari aneurisma neonatal adalah pecahnya pembuluh darah yang terkena. Kondisi ini ditandai dengan gejala-gejala berikut:

• Penurunan tajam pada pembacaan tekanan darah;
• Nyeri akut di area lokalisasi patologi;
• Tiba-tiba timbulnya sesak napas;
• Jantung berdebar-debar;
• Perubahan kulit (tiba-tiba pucat atau kebiruan);
• Disorientasi motorik dan kognitif;
• Hilangnya respon terhadap rasa sakit.

Jika anak tidak mendapatkan perawatan medis darurat, akibatnya bisa fatal.

Jika terjadi pendarahan di jaringan otak, hal itu menyebabkan gangguan konduksi impuls, gangguan pada semua sistem vital tubuh. Penting untuk dipahami bahwa pecahnya aneurisma merupakan pelanggaran sistem vaskular yang sangat serius. Namun dalam banyak kasus - dengan perjalanan patologi yang baik dan intervensi tepat waktu - terjadi pemulihan tubuh anak yang cepat, yang secara praktis tidak memengaruhi perkembangannya.

Akibat buruk lainnya adalah terjadinya trombosis dengan terlepasnya bekuan darah lebih lanjut dan terjadinya serangan jantung atau stroke.

Diagnostik aneurisma neonatal

Mendiagnosis aneurisma pada bayi baru lahir cukup sulit, karena patologi memerlukan studi instrumental menyeluruh yang wajib. Dengan bantuan radiografi, adalah mungkin untuk mempertimbangkan lesi segmen toraks aorta, dan pada radiografi multislice, adalah mungkin untuk melacak dengan jelas bayangan aneurisma yang berdenyut yang tidak terisolasi dari pembuluh aorta.

Pada sebagian besar bayi, masalah ini terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan USG atau rontgen. USG terarah dilakukan dengan pemetaan Doppler berwarna dan Doppler energi.

Jika bayi baru lahir diduga mengalami gangguan pada jaringan pembuluh darah, maka dimulai dengan diagnostik objektif:

• Periksa bayi baru lahir dengan cermat, kaji warna kulit, aktivitas motorik, adanya edema;
• Hitung detak jantung dan laju pernapasan;
• Menentukan pulsasi arteri perifer;
• Perkusi menilai batas redup jantung, lokalisasi jantung dan hati;
• Auskultasi menentukan adanya murmur jantung, rales paru;
• Tentukan ukuran hati dan limpa dengan palpasi;
• Mendeteksi kelainan bawaan lainnya.

Tes berikut dapat dipesan:

• Pemeriksaan darah klinis umum;
• Kimia darah;
• Studi tentang keadaan asam-basa darah.

Diagnostik instrumental paling sering meliputi:

• Oksimetri nadi (pengukuran saturasi preduktal dan postduktal dengan pengukuran tekanan darah secara bersamaan);
• Radiografi (dengan penilaian dimensi jantung dan keadaan pola pembuluh darah paru);
• Elektrokardiografi (statis sumbu listrik jantung, kelebihan beban koroner, gangguan irama, dll.);
• Aortografi, Echo-CG, dll.

Perbedaan diagnosa

Aneurisma pada bayi baru lahir dibedakan dengan patologi berikut:

Cacat septum interventrikular, cacat septum interatrial, duktus arteriosus terbuka, cacat drainase vena pulmonalis, komunikasi atrioventrikular tidak lengkap;

• Stenosis arteri pulmonalis;
• Stenosis, koarktasio aorta;
• Dextracardia, cacat lokalisasi vaskular, lengkung aorta ganda.

Pengobatan aneurisma neonatal

Taktik terapi tidak boleh sama, karena tergantung pada tingkat pertumbuhan, ukuran, dan lokasi area yang membesar secara patologis. Jika diindikasikan, koreksi bedah pada defek vaskular, terapi obat untuk insufisiensi sirkulasi diresepkan. Hilangkan dan cegah komplikasi yang paling mungkin terjadi.

Sebagai pengobatan tambahan, terapi oksigen, terapi vitamin, kardiotrofi, sanitasi fokus infeksi dilakukan.

Rawat inap wajib diindikasikan bila diperlukan diagnosis lebih mendalam, kondisi dekompensasi, berkembangnya kondisi yang mengancam jiwa (gangguan irama jantung, hipertensi paru).

Dengan berkembangnya insufisiensi peredaran darah, dimungkinkan untuk meresepkan obat-obatan seperti diuretik, glikosida jantung:

• Strophanthine untuk bayi di bawah usia 2 tahun digunakan dalam dosis 0,01 mg/kg, dan anak yang lebih tua - 0,007 mg/kg.
• Corglycone untuk bayi di bawah usia 2 tahun digunakan dalam jumlah 0,013 mg/kg, dan untuk anak yang lebih besar - 0,01 mg/kg.

Digoksin untuk anak di bawah usia 2 tahun diberikan dalam jumlah 0,06-0,07 mg/kg secara oral atau 0,04 mg/kg secara intravena, dan untuk anak di atas usia 2 tahun dosis saturasi setara dengan 0,05-0,06 mg/kg secara oral atau 0,03-0,04 mg/kg secara intravena. Dosis pemeliharaan untuk anak-anak sekitar 1/5 dari dosis saturasi.

Kontraindikasi penggunaan glikosida jantung:

• Bradikardia;
• Blok atrioventrikular;
• Takikardia ventrikel paroksismal;
• Anuria;
• Stenosis dan koarktasio aorta;
• Tetrad Fallot.

Obat lainnya:

• Dopamin pada 4 mcg/kg/menit selama 4-48 jam;
• Dobutamin dalam jumlah 2-10 mcg/kg/menit.

Pada gambaran jantung paru, dilakukan terapi oksigen, diberikan Eufylline, penghambat saluran kalsium (Amlodipine, Verapamil), dan jika terjadi insufisiensi asal apa pun, diresepkan antagonis angiotensin-2 atau inhibitor ACE. Jika diindikasikan: diuretik (Furosemide, Hypothiazide).

Dengan latar belakang penurunan aliran darah paru, dimungkinkan untuk menggunakan antispasmodik miotropik (Drotaverine), beta-adrenoblocker (Bisoprolol, Propranolol).

Pengobatan simtomatik dipilih secara individual, jika perlu, tempatkan bayi di departemen khusus rumah sakit.

Perawatan bedah

Perlu dicatat bahwa intervensi bedah jarang dilakukan, karena pembedahan pada bayi baru lahir membawa banyak konsekuensi dan risiko yang tidak menguntungkan. Jika aneurisma berkembang pesat, dan ukuran segmen pembuluh darah yang terkena cukup besar, dianjurkan untuk melakukan intervensi bedah dengan pemasangan implan buatan. Operasi dilakukan di rumah sakit, di klinik khusus, yang memiliki peralatan modern dan staf medis yang berkualifikasi, yang menyediakan segala sesuatu untuk memantau kondisi bayi secara saksama.

Intervensi terjadwal sudah cukup untuk sebagian besar bayi baru lahir; jarang sekali diperlukan operasi darurat. Setelah operasi, anak tersebut dicatat dalam catatan apotek, ia berada di bawah pengawasan dokter anak, ahli bedah vaskular, dan ahli jantung untuk waktu yang lama.

Pencegahan

Di antara aturan pencegahan utama yang direkomendasikan untuk mencegah aneurisma pada bayi baru lahir, berikut ini adalah yang paling penting:

Seorang wanita harus mengonsumsi makanan yang lengkap dan berkualitas tinggi selama masa reproduksi, terutama pada tahap perencanaan kehamilan dan mengandung bayi;

• Bila perlu, dokter sebaiknya menyarankan ibu hamil untuk mengonsumsi preparat vitamin dan mineral (yang paling penting adalah asam folat dan yodium);
• Konsumsi alkohol, merokok dan penggunaan narkoba harus dihilangkan sepenuhnya;
• Kemungkinan efek zat teratogenik (nitrat, pestisida, logam berat, obat-obatan tertentu) harus dihilangkan;
• Perlu memperhatikan optimalisasi kesehatan somatik wanita yaitu normalisasi berat badan, pencegahan penyakit diabetes melitus);
• Penting untuk mencegah infeksi intrauterin (jika perlu, seorang wanita harus divaksinasi terhadap patogen rubella).

Jika ada risiko tinggi terjadinya kelainan keturunan pada janin, seorang wanita harus berkonsultasi dengan ahli genetika.

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini ambigu - terutama karena kelangkaan patologi. Jika aneurisma neonatal ditandai dengan sifat progresif dan ada kemungkinan perjalanan yang tidak menguntungkan di masa mendatang, hasil positif dipertanyakan oleh spesialis. Pada sebagian besar (lebih dari setengah) anak-anak dengan gejala patologi yang jelas, berbagai komplikasi akhirnya muncul, termasuk stroke, serangan jantung, gagal jantung, ruptur dilatasi patologis. Di antara komplikasi yang lebih jarang terjadi: trombosis, gangguan irama jantung.

Secara umum, kualitas prognosis juga bergantung pada ketepatan waktu deteksi, ukuran, lokasi, perkembangan aneurisma, serta ada atau tidaknya kompresi pada struktur di dekatnya.

Karena kurangnya informasi praktis tentang kasus aneurisma neonatal, keputusan mengenai intervensi bedah harus dibuat hanya secara individual.