Akuisisi dan defisit turun temurun tembaga
Terakhir ditinjau: 18.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kira-kira setengah dari tembaga yang dikonsumsi disedot. Tembaga, yang telah diserap di atas kebutuhan metabolik, diekskresikan dengan empedu. Tembaga adalah komponen dari banyak protein tubuh; hampir semua tembaga dalam tubuh terikat pada protein. Ion tembaga yang tidak terikat (bebas) beracun. Mekanisme genetik mengendalikan penggabungan tembaga menjadi apoprotein dan proses yang mencegah akumulasi racun tembaga dalam tubuh.
Mengakuisisi defisiensi tembaga
Jika mekanisme genetik yang mengendalikan metabolisme fungsi tembaga normal, maka malnutrisi dalam makanan jarang menyebabkan defisiensi tembaga secara klinis signifikan. Satu-satunya alasan yang dilaporkan adalah kwashiorkor, diare persisten pada bayi (biasanya hanya terkait dengan susu), malabsorpsi parah (seperti pada sariawan), dan konsumsi zinc yang berlebihan. Kekurangan tembaga dapat menyebabkan neutropenia, suatu pelanggaran kalsifikasi tulang dan hipokromik, anemia yang tidak peka terhadap zat besi. Diagnosis didasarkan pada tingkat rendah dalam serum tembaga dan ceruloplasmin. Perlakuan terhadap defisiensi tembaga yang diakuisisi ditujukan untuk menghilangkan penyebab defisit, dan tembaga diresepkan dalam dosis 1,5-3 mg / hari ke dalam (biasanya dalam bentuk sulfat tembaga).
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Defisiensi zat keturunan tembaga
Defisiensi tembaga turun temurun (sindrom Menkes) terjadi pada anak laki-laki yang baru lahir yang mewarisi gen mutan yang terkait dengan kromosom X. Frekuensi adalah sekitar 1 per 50.000 bayi baru lahir. Tembaga berkurang dalam hati, serum, protein yang mengandung tembaga: sitokrom C-oksidase, seruloplasmin, lysyloxidase. Gejala - retardasi parah perkembangan mental; muntah; diare; enteropati dengan kehilangan protein; hipopigmentasi; perubahan tulang; ruptur arteri; jarang, keras, rambut keriting. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kadar tembaga dan ceruloplasmin rendah, biasanya pada bayi di bawah 2 minggu. Perlakuan yang khas adalah pengenalan tembaga secara parenteral (dalam bentuk tembaga sulfat) dengan dosis 20-30 mg / kg sekali intravena. Namun, tembaga yang diperkenalkan secara parenteral tidak masuk ke dalam enzim yang mengandung tembaga. Yang lebih efektif adalah pengangkatan kompleks tembaga-histidin dalam dosis 100-600 mg secara subkutan sekali sehari; Dalam proses perawatan, pemantauan terus menerus diperlukan.