Aplasia sel merah parsial

Istilah "aplasia sel darah merah parsial" (PRCA) menggambarkan sekelompok entitas nosologis yang ditandai dengan anemia yang dikombinasikan dengan retikulositopenia dan hilangnya atau penurunan signifikan dalam jumlah prekursor eritropoiesis yang ditentukan secara morfologis, serta yang terbentuk lebih awal di sumsum tulang. Klasifikasi ini membagi PRCA menjadi bentuk bawaan dan didapat.

Klasifikasi

Bawaan:

• konstitusional;
• Anemia Diamond-Blackfan.

Janin:

• hidrops fetalis disebabkan oleh infeksi intrauterin dengan parvovirus B19.

Diperoleh:

• sementara;
• eritroblastopenia sementara pada anak (TED);
• infeksi parvovirus dengan latar belakang eritropoiesis yang intens.

Terkait tumor:

• timoma, limfoma, leukemia limfositik kronik, MDS, leukemia myeloid kronik (CML), karsinoma.

Imun:

• idiopatik;
• penyakit jaringan ikat sistemik.

Obat-obatan.

Bentuk penyakit yang paling umum pada anak-anak adalah anemia Diamond-Blackfan, eritroblastopenia sementara pada anak-anak, dan krisis aplastik pada anemia hemolitik kongenital. Bentuk PRCA yang terkait tumor, yang diinduksi obat, dan yang bersifat imun pada anak-anak sangat jarang terjadi.

Eritroblastopenia sementara pada anak-anak

Eritrositopenia transien mungkin merupakan bentuk PKCA yang paling umum pada anak-anak, namun, karena sifatnya yang sementara, tidak semua kasus eritroblastopenia transien telah tercatat.

Gejala khasnya adalah adanya prodromal "virus", yang kemudian berkembang menjadi sindrom anemia beberapa minggu kemudian. Anemia, sesuai dengan nama sindromnya, bersifat normokromik dan hiporegeneratif, yaitu dikombinasikan dengan retikulositopenia dan tidak adanya eritroblas sama sekali pada 90% pasien. Tidak terdeteksi kelainan pada tunas hematopoietik lainnya. Anomali perkembangan kongenital yang menjadi ciri anemia Diamond-Blackfan tidak terjadi pada eritroblastopenia transien. Penyebab eritroblastopenia pada eritroblastopenia transien adalah adanya inhibitor eritropoiesis humoral atau seluler. Diagnosis eritroblastopenia transien dibuat secara retrospektif, setelah anemia teratasi. Pada "keluar", pasien yang sembuh dari eritroblastopenia transien menunjukkan tanda-tanda hematopoiesis "stres" - ekspresi antigen I pada eritrosit dan peningkatan hemoglobin janin. Pengobatan eritroblastopenia sementara tidak diperlukan, kecuali transfusi jika anemia tidak dapat ditoleransi dengan baik.

Aplasia sel darah merah parsial akibat infeksi parvovirus

Parvovirus B19 merupakan virus yang tersebar luas di alam. Sindrom akut yang paling mencolok yang disebabkan oleh parvovirus B19 pada anak-anak adalah eksantema mendadak. Reseptor virus tersebut adalah antigen P pada permukaan eritrosit dan eritroblas, sehingga kerusakan eritropoiesis merupakan hal yang umum terjadi pada infeksi parvovirus B19. Pembersihan virus yang cepat dan "cadangan mobilisasi" eritropoiesis yang tinggi merupakan alasan utama tidak adanya konsekuensi hematologi yang serius dari infeksi parvovirus B19 pada inang imunokompeten yang utuh secara hematologi. Jika tes darah dilakukan segera setelah infeksi akut, retikulositopenia terdeteksi di dalamnya. Pada pasien dengan eritropoiesis hiperproliferatif yang intens, karakteristik anemia hemolitik kronis, talasemia, anemia diseritropoietik, kekalahan eritrosit oleh parvovirus B19 menyebabkan aplasia sel darah merah yang parah tetapi sementara, yang sembuh dalam beberapa minggu. Krisis aplastik yang lebih jarang terjadi berkembang pada anemia lain, khususnya pada anemia defisiensi besi. Untuk jenis PRCA ini, keberadaan beberapa pronormoblas raksasa yang hampir patognomonik merupakan hal yang umum. Diagnosis krisis aplastik transien mudah ditegakkan pada pasien dengan hemolisis kronis yang terdokumentasi, tetapi pada pasien dengan anemia hemolitik subklinis, krisis aplastik mungkin merupakan manifestasi pertama dari penyakit tersebut. Pasien dengan krisis aplastik biasanya mengalami viremia pada saat presentasi PCC, sehingga diagnosis PCC akibat infeksi parvovirus dapat ditegakkan dengan mendeteksi virus dalam sumsum tulang atau darah menggunakan hibridisasi dot MRT. Amplifikasi genom virus menggunakan PCR kurang dapat diandalkan, karena parvovirus dapat bertahan dalam sumsum tulang untuk waktu yang lama setelah infeksi akut secara asimtomatik sepenuhnya.

Pada pasien dengan defisiensi imun bawaan atau didapat, yang tidak memiliki respons antivirus yang memadai, parvovirus B19 dapat menyebabkan PRCA kronis yang parah. Pada anak-anak tersebut, pemberian imunoglobulin intravena komersial dosis tinggi (2-4 g/kg), yang mengandung antibodi terhadap parvovirus dalam jumlah yang cukup, efektif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]