Kelainan bentuk kaki pada penyakit sistemik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kelainan bentuk kaki merupakan manifestasi khas penyakit sistemik pada sistem muskuloskeletal (SDMS).

Kode ICD-10

• Q77.5 Displasia distrofik.
• Q77.7 Displasia spondyloepiphyseal.
• Q77.8 Osteochondrodysplasia lainnya dengan cacat pertumbuhan tulang tubular dan tulang belakang.
• Q77.9 Osteochondrodysplasia dengan cacat pertumbuhan tulang tubular dan tulang belakang, tidak dijelaskan.
• Q79.6 Sindrom Ehlers-Danlos.

Pada displasia epifisis multipel, pseudoachondroplasia, dan displasia spondyloepiphyseal lanjut, kelainan bawaan yang signifikan secara fungsional jarang terjadi.

Seiring bertambahnya usia, kontraktur yang disebabkan oleh artrosis yang berubah bentuk pada sendi pergelangan kaki dan kaki meningkat, deformitas valgus atau supinasi terbentuk, dan perataan epifisis berlanjut. Perawatan konservatif meliputi pijat, terapi latihan, fisioterapi, terapi obat untuk artrosis, posisi ortopedi, penggunaan orthosis, dan alas kaki ortopedi. Jika deformitas persisten menyebabkan gangguan fungsional, perawatan bedah diindikasikan.

Pada sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Larsen, displasia spondyloepimetaphyseal kongenital, displasia spondyloepiphyseal kongenital, displasia distrofik, kelainan bentuk kaki kongenital diamati pada sebagian besar pasien. Mereka biasanya kaku dan lebih jelas daripada pada patologi ortopedi terisolasi. Yang sama di antara mereka adalah kelainan bentuk tulang progresif. Frekuensi dislokasi dan subluksasi yang tinggi pada sendi kaki, pada displasia epifisis - perataan epifisis. Osteoporosis berat, perubahan degeneratif-distrofik, meningkat cepat dengan imobilisasi, penggunaan aparatus Ilizarov adalah tipikal. Perlekatan atipikal tendon otot tibialis anterior ke diafisis tulang metatarsal pertama, yang memicu perkembangan kambuhnya adduksi bagian anterior, dicatat pada 30% atau lebih pasien. Namun, polimorfisme fenotipik spondylosis sangat luas; ada anak-anak dengan manifestasi klinis minimal dan tanpa kelainan bentuk kaki sama sekali. Kelainan bentuk pada berbagai spondilosis berbeda secara signifikan tidak hanya dari yang non-sistemik, tetapi juga satu sama lain dan memerlukan pendekatan pengobatan yang berbeda. Dalam kasus ini, prioritas diberikan bukan pada pemulihan hubungan dan fungsi anatomi yang terganggu, tetapi pada pemulihan dukungan kaki.

Kaki pengkor pada displasia distrofik

Ciri ciri.

• Kurang berkembangnya garpu sendi pergelangan kaki, perbedaan antara ukurannya dan ukuran talus (Gbr. 110-9).
• Subluksasi anterior (dislokasi) sendi pergelangan kaki.
• Tulang sphenoid aksesori, inti tambahan dari osifikasinya; peningkatan ukuran dan deformasi tulang sphenoid pertama.
• Dislokasi pada sendi kuneometatarsal pertama (hingga 30%).
• Kaki Varus, disebabkan tidak hanya oleh subluksasi pada sendi Chopart dan Lisfranc, tetapi juga oleh deformasi varus progresif pada diafisis tulang metatarsal dengan penipisannya.
• Deformitas deltoid tulang metatarsal pertama, penebalan falang proksimal jari kaki pertama.
• Brakifalangisme, simfalangisme, klinodaktili.
• Seiring bertambahnya usia, subluksasi dan dislokasi pada sendi metatarsophalangeal muncul dan berkembang.

Perlakuan

Perawatan konservatif untuk derajat deformasi yang parah tidak efektif. Tidak mungkin untuk menahan talus di percabangan sendi pergelangan kaki atau mengurangi dislokasi pada sendi metatarsocuneiform pertama. Saat menggunakan gips bertahap, nekrosis aseptik pada talus sering terjadi.

Dalam kasus deformasi yang relatif ringan, tenoligamentocapsulotomy dini diindikasikan dengan reduksi wajib dislokasi pada sendi metatarsophalangeal ke-1, reseksi pemodelan permukaan artikular miring dari tulang cuneiform ke-1, dan perpindahan tendon otot tibialis anterior. Dalam kasus deformasi yang lebih parah, tenoligamentocapsulotomy harus dikombinasikan dengan penggunaan peralatan Ilizarov, yang menunda kemungkinan penerapannya hingga usia 2-2,5 tahun. Deformasi tulang yang parah memaksa kita untuk melakukan reseksi dini tulang kaki. Imobilisasi setelah operasi dilakukan dalam posisi hiperkoreksi 15-20°. Dalam kasus dislokasi anterior pada sendi pergelangan kaki dan deformasi talus, operasi pilihan adalah astragalektomi dini. Untuk mencegah kekambuhan, lavsanoplasti korektif ligamen di sepanjang permukaan luar kaki diindikasikan dalam semua kasus. Dari usia 9-10 tahun, disarankan untuk menggunakan arthrodesis dini sendi subtalar dan sendi Chopart.

Kaki pengkor pada sindrom Larsen

Ciri ciri.

• Penggabungan dua nukleus yang membentuk kalkaneus pada masa pascanatal, mengakibatkan deformasi sedang.
• Tulang tarsal aksesori dan titik osifikasinya.
• Subluksasi dan dislokasi pada sendi scapho-cuneiform dan intercuneiform, sendi Lisfranc, yang tidak khas untuk SZOD lainnya. Pembentukan deformitas cavus terjadi karena dislokasi pada sendi Lisfranc.
• Deformitas spatula pada falang distal jari pertama.
• Dislokasi pada sendi metatarsophalangeal.

Perlakuan

Perawatan konservatif dini efektif untuk bentuk ringan, tanpa dislokasi pada sendi bagian tengah kaki, tetapi ada peningkatan risiko terjadinya deformasi sekunder dan nekrosis aseptik pada tulang-tulangnya. Dalam kasus perlekatan atipikal otot tibialis anterior (terdeteksi oleh USG) dan dislokasi, perawatan bedah diindikasikan, dalam kasus yang parah - menggunakan peralatan Ilizarov. Untuk mencegah kambuhnya dislokasi yang menjadi ciri sindrom Larsen setelah reduksi, perlu untuk menstabilkan sendi dengan pembentukan ligamen buatan.

Displasia spondyloepiphyseal kongenital, displasia spondyloepimetaphyseal kongenital

Pada VSED dan VSEMD, kaki pengkor yang parah dan kaku, kelainan bentuk tulang kasar bawaan yang berkembang cepat seiring bertambahnya usia mungkin terjadi. Perubahan pada metafisis tulang tubular pendek kaki merupakan ciri khasnya. Namun, secara umum, bagian distal kerangka terpengaruh pada tingkat yang lebih rendah daripada bagian proksimal pada penyakit ini. Pada beberapa bentuk (sindrom pseudo-Morquio), terdapat pemendekan tulang metatarsal dan falang jari yang sangat tajam, kaki menjadi berbentuk persegi.

Perlakuan

Perawatan konservatif untuk kelainan bentuk tulang kaki yang parah tidak terlalu efektif. Perawatan bedah menggabungkan TLCT, peralatan Ilizarov, pemodelan reseksi tulang, dan transplantasi otot tibialis anterior. Stabilisasi hasil yang dicapai dengan membentuk ligamen buatan diindikasikan; jika terjadi kelainan bentuk talus - astragalektomi. Kelainan bentuk kaki yang tidak signifikan secara fungsional yang lebih ringan tidak memerlukan koreksi bedah.

Kaki pengkor pada sindrom Ehlers-Danlos

Ciri khasnya adalah kombinasi deformasi kaku pada beberapa sendi kaki dan hipermobilitas pada sendi lainnya. Dengan banyaknya lesi sendi, kaki pengkor menyerupai arthrogrypotic.

Perlakuan

Gips gips bertahap harus digunakan sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Namun, ada risiko tinggi berkembangnya rocker foot sekunder, yang dapat berkembang tanpa pengobatan dengan latar belakang beban statis dengan deformasi yang belum teratasi. Akibatnya, plesteran menurut metode Ponseti dengan koreksi bedah komponen equinus diindikasikan. Tanda-tanda pertama deformasi sekunder memerlukan penghentian terapi konservatif dan perawatan bedah. Dalam kasus hipermobilitas yang parah, pemanjangan tendon didekati secara tertutup, dalam beberapa kasus kapsulotomi ditinggalkan, dan imobilisasi pascaoperasi dilakukan secara ketat dengan posisi kaki rata-rata. Karena inferioritas jaringan ikat, risiko berkembangnya neuropati postgurnicket dan hematoma pascaoperasi meningkat.

Kaki Rocker pada sindrom Zlers-Danlos

Kaki Rocker hampir tidak dapat menerima terapi konservatif. Gips bertahap (sejak bulan pertama kehidupan) memungkinkan koreksi sebagian abduksi dan dorsofleksi kaki depan, mengurangi ketegangan jaringan lunak dan risiko nekrosisnya selama perawatan bedah dini. Reduksi terbuka talus satu tahap diindikasikan, atau, pada deformitas yang paling parah, penggunaan peralatan Ilizarov. Ada peningkatan risiko deformitas sekunder dengan komponen tumit yang menonjol, yang memerlukan observasi apotik pasien dengan pemeriksaan setidaknya sekali setiap 3 bulan, koreksi alas kaki ortopedi.

Kaki adduksi

Deformasi terutama terjadi pada varian subklinis SZOD yang paling ringan. Perawatan konservatif diindikasikan jika tidak ada dislokasi pada sendi tarsal, perlekatan otot yang tidak biasa, dan deformasi tulang yang parah. Dalam kasus lain, perawatan bedah dini diindikasikan.

Mengingat kelangkaan relatif kaki yang tereduksi pada SZODA, serta kompleksitas dan keunikannya, yang memerlukan koreksi bedah, perawatan dilakukan di lembaga khusus yang memiliki pengalaman dalam merawat pasien tersebut. Semua pasien diresepkan pengobatan osteoporosis sebelum dan sesudah operasi, penggunaan kondroprotektor, angioprotektor, obat yang meningkatkan metabolisme jaringan. Setelah imobilisasi plester berakhir dan sampai kaki tumbuh sepenuhnya, penggunaan sepatu ortopedi, kursus pijat teratur, terapi latihan, fisioterapi, dan perawatan spa diindikasikan.

Observasi rawat jalan dilakukan dengan pemeriksaan rutin - setidaknya 6 bulan sekali. Ini sangat penting dalam sindrom hipermobilitas. Saat memutuskan perawatan bedah untuk kekambuhan, hubungan antara insufisiensi fungsional pasien dengan deformasi bagian lain dari sistem muskuloskeletal terutama diperhitungkan. Kekambuhan yang cukup parah yang tidak menyebabkan kesulitan signifikan dalam gerakan, sebagai suatu peraturan, tidak dapat diperbaiki secara bedah. Tidak mungkin menyembuhkan pasien dengan SZODA sepenuhnya. Namun, perawatan yang memadai memungkinkan untuk memperbaiki deformasi yang ada secara signifikan dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]