Hiperostosis rangka idiopatik yang menyebar

Hiperostosis rangka idiopatik difus (DISH) adalah penyakit pada aparatus ligamen tulang belakang. Penyebab DISH tidak diketahui. Tanda penyakit ini adalah pengerasan terus-menerus pada struktur ligamen tulang belakang, yang meluas ke setidaknya tiga ruang vertebra. Paling sering, hiperostosis rangka idiopatik difus berkembang di daerah torakolumbalis, tetapi juga dapat memengaruhi tulang belakang leher, tulang rusuk, dan tulang panggul.

Hiperostosis rangka idiopatik difus menyebabkan kekakuan dan nyeri pada tulang belakang servikal dan torakolumbal. Gejalanya lebih parah saat bangun tidur dan di malam hari. Bila penyakit ini menyerang tulang belakang servikal, mielopati servikal dapat berkembang. Disfagia dapat terjadi bila struktur anterior tulang belakang servikal terlibat. Hiperostosis rangka idiopatik difus terjadi pada orang berusia 50-an dan 60-an. Kondisi ini juga dapat menyebabkan stenosis tulang belakang dengan klaudikasio inhermitting. Pria dua kali lebih sering terkena penyakit ini. Penyakit ini lebih sering menyerang orang Kaukasia. Pasien dengan DISH lebih mungkin menderita diabetes, hipertensi, dan obesitas daripada populasi umum. Hiperostosis rangka idiopatik difus biasanya didiagnosis melalui radiografi tulang belakang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala hiperostosis rangka idiopatik difus

Pasien dengan DISH mengeluhkan kekakuan dan nyeri di area segmen tulang belakang atau tulang yang terkena. Pasien mungkin juga merasakan mati rasa, kelemahan, dan hilangnya koordinasi pada anggota tubuh yang dipersarafi oleh segmen yang terkena. Kejang otot dan nyeri punggung yang menjalar ke area yang terkena adalah hal yang umum. Terkadang, pasien dengan DISH mengalami kompresi sumsum tulang belakang, akar saraf, dan cauda equina, yang menyebabkan mielopati atau sindrom cauda equina. Hiperostosis rangka idiopatik difus adalah penyebab kedua paling umum dari mielopati servikal setelah spondilosis servikal. Pasien yang menderita mielopati lumbal atau sindrom cauda equina mengalami berbagai tingkat kelemahan pada anggota tubuh bagian bawah dan gejala disfungsi kandung kemih dan usus, yang merupakan keadaan darurat bedah saraf yang memerlukan perawatan yang tepat.

Survei

Hiperostosis rangka idiopatik difus didiagnosis melalui radiografi. Gejala patognomoniknya adalah osifikasi berkelanjutan dari struktur ligamen tulang belakang, menyebar ke setidaknya 3 segmen. Ketinggian diskus intervertebralis dipertahankan. Jika diduga mielopati, MRI memberikan informasi paling lengkap kepada dokter tentang kondisi sumsum tulang belakang dan akar tulang belakang. MRI sangat andal dan membantu mengidentifikasi patologi lain yang dapat membuat pasien berisiko mengalami kerusakan sumsum tulang belakang yang ireversibel. Untuk pasien yang dikontraindikasikan untuk MRI (adanya alat pacu jantung), CT atau mielografi diindikasikan sebagai pilihan kedua. Pemeriksaan tulang radionuklida atau radiografi diindikasikan jika diduga adanya fraktur atau patologi tulang.

Tes-tes ini memberikan informasi yang berguna bagi dokter tentang neuroanatomi, dan elektromiografi serta studi kecepatan konduksi saraf memberikan data neurofisiologis yang dapat menentukan status terkini setiap akar saraf dan pleksus lumbal. Tes laboratorium, termasuk hitung darah lengkap, LED, dan kimia darah, harus dilakukan jika diagnosis hiperostosis rangka idiopatik difus diragukan.

Komplikasi dan kesalahan diagnostik

Kegagalan mendiagnosis hiperostosis rangka idiopatik difus secara akurat dapat membuat pasien berisiko mengalami mielopati, yang jika tidak diobati, dapat berkembang menjadi paraparesis atau paraplegia. Elektromiografi membantu membedakan pleksopati dari radikulopati dan mendiagnosis neuropati jebakan yang terjadi bersamaan, yang dapat mengacaukan diagnosis.

Mengingat kaitan hiperostosis rangka idiopatik difus dengan mieloma multipel dan penyakit Paget, kondisi yang berpotensi mengancam jiwa ini harus disertakan dalam diagnosis banding. Hiperostosis rangka idiopatik difus dapat terjadi bersamaan dengan artritis degeneratif dan penyakit diskogenik. Setiap penyakit memerlukan pengobatan spesifiknya sendiri.

[ 7 ]

Diagnosis banding hiperostosis rangka idiopatik difus

Hiperostosis rangka idiopatik difus merupakan diagnosis radiografi yang dikonfirmasi oleh kombinasi riwayat, pemeriksaan fisik, dan MRI. Sindrom nyeri yang dapat menyerupai hiperostosis rangka idiopatik difus meliputi ketegangan leher dan punggung bawah, artritis inflamasi, ankylosing spondylitis, dan penyakit sumsum tulang belakang, akar, pleksus, dan saraf. 30% pasien dengan multiple myeloma atau penyakit Paget menderita DISH. Pengujian laboratorium yang meliputi hitung darah lengkap, laju sedimentasi eritrosit, antibodi antinuklear, antigen HLA B-27, dan panel kimia serum harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab nyeri lainnya jika diagnosis hiperostosis rangka idiopatik difus diragukan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan hiperostosis rangka idiopatik difus

Dalam pengobatan hiperostosis rangka idiopatik difus, pendekatan multikomponen adalah yang paling efektif. Terapi fisik, termasuk perawatan panas, olahraga sedang, dan pijat relaksasi mendalam yang dikombinasikan dengan NSAID dan pelemas otot (misalnya, tizanidin) adalah pengobatan awal yang paling disukai. Dalam kasus nyeri yang terus-menerus, blok epidural diindikasikan. Dalam pengobatan gangguan tidur dan depresi yang mendasarinya, antidepresan trisiklik seperti amitriptilin adalah yang paling efektif, pengobatan yang dapat dimulai dengan 25 mg pada malam hari.