Faktor VIII (antihaemophilic globulin A)

Nilai referensi (norma) aktivitas faktor VIII dalam plasma darah adalah 60-145%.

Faktor koagulasi plasma VIII - globulin antihemofilik A - beredar dalam darah sebagai kompleks tiga subunit yang disebut VIII-k (unit koagulasi), VIII-Ag (penanda antigen utama) dan VIII-vWF (faktor von Willebrand yang terkait dengan VIII-Ag). Dipercayai bahwa VIII-vWF mengatur sintesis bagian koagulasi dari globulin antihemofilik (VIII-k) dan berpartisipasi dalam hemostasis vaskular-trombosit. Faktor VIII disintesis di hati, limpa, sel endotel, leukosit, ginjal dan berpartisipasi dalam fase I hemostasis plasma.

Penentuan faktor VIII memainkan peran kunci dalam diagnosis hemofilia A. Perkembangan hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VIII bawaan. Dalam kasus ini, tidak ada faktor VIII dalam darah pasien (hemofilia A ^- ) atau dalam bentuk yang rusak secara fungsional yang tidak dapat berpartisipasi dalam pembekuan darah (hemofilia A ⁺ ). Hemofilia A ^- terdeteksi pada 90-92% pasien, hemofilia A ⁺ - pada 8-10%. Pada hemofilia, kandungan VIII-k dalam plasma darah berkurang tajam, dan konsentrasi VIII-vWF di dalamnya berada dalam kisaran normal. Oleh karena itu, durasi perdarahan pada hemofilia A berada dalam batas normal, dan pada penyakit von Willebrand meningkat.

Hemofilia A merupakan penyakit keturunan, tetapi 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga yang positif. Oleh karena itu, penentuan aktivitas faktor VIII memiliki nilai diagnostik yang besar. Bergantung pada tingkat aktivitas faktor VIII, bentuk klinis hemofilia A berikut dibedakan: sangat parah - aktivitas faktor VIII hingga 1%; parah - 1-2%; sedang - 2-5%; ringan (subhemofilia) - 6-24%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]