Faktor XII (Hageman)

Nilai referensi (norma) aktivitas faktor XII dalam plasma darah adalah 65-150%.

Faktor XII, yang juga dikenal sebagai faktor Hageman, merupakan komponen penting dari sistem pembekuan darah manusia. Faktor ini dinamai menurut John Hageman, seorang pasien yang ditemukan kekurangan faktor tersebut pada tahun 1955, yang menyebabkan darahnya membutuhkan waktu lebih lama untuk membeku dalam uji laboratorium. Meskipun demikian, Hageman dan orang lain dengan kekurangan faktor XII tidak memiliki kecenderungan lebih besar untuk mengalami pendarahan, yang menunjukkan peran uniknya dalam proses pembekuan darah.

Faktor XII merupakan prekursor (prozimogen) yang diaktifkan setelah kontak dengan permukaan yang rusak atau zat eksternal, seperti permukaan bermuatan negatif. Ketika diaktifkan, faktor XII memulai serangkaian reaksi yang mengarah pada pembentukan protease serin aktif, faktor XIIa. Faktor XIIa memainkan peran kunci dalam inisiasi jalur intrinsik sistem pembekuan darah, aktivasi prekalikrein dan sistem kininogen, serta interaksi dengan sistem fibrinolisis dan komplemen, yang menekankan pentingnya faktor XIIa dalam proses inflamasi dan reparatif dalam tubuh.

Menariknya, kelainan yang terkait dengan faktor XII jarang menyebabkan kondisi yang signifikan secara klinis. Defisiensi faktor XII tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan, tidak seperti defisiensi faktor koagulasi lainnya. Namun, beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa kelainan pada faktor XII dapat memengaruhi risiko trombosis, kondisi inflamasi, dan beberapa proses patologis lainnya, meskipun mekanisme hubungan ini belum sepenuhnya dipahami.

Dalam praktik klinis, analisis kadar faktor XII dapat diresepkan saat menyelidiki penyebab gangguan pembekuan darah, serta sebagai bagian dari penilaian hemostasis komprehensif sebelum intervensi bedah atau dalam kondisi di mana ada kecurigaan gangguan pembekuan darah.

Faktor XII (Hageman) adalah sialoglikoprotein yang diaktifkan oleh kolagen, kontak dengan permukaan asing, adrenalin, dan sejumlah enzim proteolitik (khususnya, plasmin). Faktor XII memulai koagulasi intravaskular; selain itu, faktor XIIa mengubah prekalikrein plasma menjadi kalikrein. Faktor XII yang aktif berfungsi sebagai aktivator fibrinolisis.

Defisiensi faktor XII ditandai dengan peningkatan waktu pembekuan dan APTT tanpa tanda-tanda perdarahan. Dalam praktik klinis, pengujian aktivitas faktor XII digunakan terutama untuk mendeteksi defisiensi bawaannya. Defisiensi faktor XII harus dicurigai ketika waktu pembekuan dan APTT meningkat secara signifikan. Dalam kebanyakan kasus, defek Hageman diwariskan secara resesif autosom. Ada korespondensi ketat antara tingkat gangguan pembekuan darah dan defisiensi faktor XII: pada hipokoagulasi berat, tingkat aktivitas faktor ini dalam plasma tidak melebihi 2% dan sering kali di bawah 1%; pada gangguan pembekuan sedang, berkisar antara 3 hingga 9%. Jika aktivitas faktor XII dalam plasma 10% atau lebih, waktu pembekuan, APTT, dan tes lainnya normal.

Defisiensi faktor XII yang didapat mencirikan koagulopati konsumsi akibat DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]