Fibroelastosis

Istilah "fibroelastosis" dalam kedokteran mengacu pada perubahan jaringan ikat tubuh, yang menutupi permukaan organ dalam dan pembuluh darah, karena pelanggaran pertumbuhan serat elastis. Pada saat yang sama, ada penebalan dinding organ dan strukturnya, yang tentu saja mempengaruhi fungsi sistem vital tubuh, khususnya sistem kardiovaskular dan pernapasan. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan kesejahteraan pasien, terutama selama aktivitas fisik, yang mempengaruhi kualitas dan harapan hidup.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit yang disertai dengan perubahan jaringan ikat, yang mengakibatkan penebalan selaput dan partisi organ dalam, dapat dibagi menjadi 2 kelompok: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis paru-paru. Patologi jantung dapat bersifat bawaan dan didapat, dengan bentuk penyakit paru, kita berbicara tentang penyakit yang didapat.

Fibroelastosis paru-paru mulai berkembang pada usia paruh baya (mendekati 55-57 tahun), meskipun dalam setengah kasus sumber penyakit harus dicari di masa kanak-kanak. Periode "ringan" adalah karakteristik, ketika gejala penyakit tidak ada. Pada saat yang sama, penyakit ini tidak memiliki preferensi seksual dan sama-sama dapat mempengaruhi wanita dan pria. Patologi yang agak langka ini ditandai dengan perubahan pada jaringan pleura dan parenkim (sel fungsional) paru-paru, terutama di lobus atas paru-paru. Karena etiologi dan patogenesis penyakit tetap tidak dapat dijelaskan, penyakit ini disebut sebagai patologi idiopatik. Menurut istilah medis, ini disebut "fibroelastosis pleuroparenchymal". [1]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung, yang ditandai dengan penebalan dan penurunan fungsinya. Untuk bentuk patologi bawaan, penebalan difus (umum) pada lapisan dalam jantung adalah karakteristik. Ini adalah jaringan ikat tipis yang melapisi rongga jantung (bagiannya) dan membentuk katupnya.

Pada pasien dewasa, bentuk fokal penyakit biasanya didiagnosis, ketika permukaan bagian dalam jantung tampaknya ditutupi dengan bercak jaringan yang lebih kuat dan lebih tebal (ini mungkin termasuk tidak hanya serat yang tumbuh terlalu banyak, tetapi juga massa trombotik).

Dalam setengah kasus fibroelastosis jantung, tidak hanya dinding organ menjadi lebih tebal, tetapi juga katup (bikuspid mitral antara atrium dan ventrikel dengan nama yang sama, aorta trikuspid antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonal antara ventrikel kiri dan aorta). Ventrikel kanan dan arteri pulmonalis). Hal ini, pada gilirannya, dapat mengganggu fungsi katup dan menyebabkan penyempitan lubang arteri, yang sudah kecil dibandingkan dengan rongga jantung lainnya.

Fibroelastosis endokardium dalam terminologi medis disebut fibroelastosis endokardium (fibroelastosis prenatal, sklerosis endokardium, endokarditis janin, dll.). Namun cukup sering, lapisan otot tengah dari membran jantung juga dapat terlibat dalam proses tersebut. [2]

Anomali dalam struktur miokardium (lapisan otot jantung, terdiri dari kardiomiosit), mutasi gen dan proses infeksi yang parah dapat menyebabkan bentuk umum fibroelastosis, ketika tidak hanya endokardium, tetapi juga miokardium termasuk dalam proses tersebut. Biasanya, proses displastik di endokardium, yang disebabkan oleh berbagai alasan, terjadi di perbatasan kontaknya dengan membran otot, melanggar kontraktilitas lapisan ini. Dalam beberapa kasus, bahkan ada pertumbuhan lapisan dalam ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang mempengaruhi konduksi impuls saraf dan kerja ritmik jantung.

Kompresi oleh miokardium yang menebal pembuluh darah pada ketebalan membran jantung mengganggu nutrisi miokardium (iskemia miokard), yang pada gilirannya dapat menyebabkan nekrosis pada jaringan otot jantung.

Fibroelastosis endokardium dengan kerusakan pada miokardium jantung disebut fibroelastosis subendokard atau endomiokardial.

Menurut statistik, dalam kebanyakan kasus penyakit langka ini (hanya 0,007% dari jumlah total bayi baru lahir), fibroelastosis ventrikel kiri jantung didiagnosis, meskipun dalam beberapa kasus prosesnya juga meluas ke ventrikel kanan dan atrium, termasuk katup yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan kerusakan pembuluh koroner besar, juga ditutupi oleh jaringan ikat. Di masa dewasa, sering terjadi dengan latar belakang aterosklerosis vaskular progresif.

Penyakit ini lebih umum di negara-negara Afrika tropis di antara populasi dengan standar hidup yang rendah, yang difasilitasi oleh gizi buruk, infeksi yang sering, makanan tertentu dan tumbuhan yang dimakan.

Penebalan endokardium juga terlihat pada tahap terakhir dari endokarditis fibroplastik Loeffler, yang terutama menyerang pria paruh baya. Patogenesis penyakit ini juga terkait dengan agen infeksi yang menyebabkan perkembangan eosinofilia parah, yang lebih merupakan karakteristik infeksi parasit internal. Dalam hal ini, jaringan tubuh (terutama otot jantung dan otak) mulai mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Terlepas dari kesamaan gejala fibroelastosis jantung dan endokarditis fibrosa Leffter, dokter menganggapnya sebagai penyakit yang sama sekali berbeda.

Penyebab fibroelastosis

Fibroelastosis berarti perubahan jaringan ikat di organ vital: jantung dan paru-paru, yang disertai dengan kerusakan organ dan mempengaruhi penampilan dan kondisi pasien. Penyakit ini telah diketahui dokter selama beberapa dekade. Fibroelastosis lapisan dalam jantung (endokardium) dijelaskan pada awal abad ke-18; perubahan serupa pada paru-paru mulai dibahas 2 setengah abad kemudian. Namun, dokter belum mencapai kesepakatan akhir tentang penyebab pertumbuhan patologis jaringan ikat.

Jadi masih belum jelas apa sebenarnya yang menyebabkan pelanggaran pertumbuhan dan perkembangan serat ikat. Tetapi para ilmuwan mengidentifikasi faktor-faktor risiko tertentu untuk perubahan semacam itu, dengan menganggapnya sebagai penyebab penyakit yang mungkin (tetapi tidak final).

Jadi dalam patogenesis fibroelastosis paru, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peran khusus diberikan pada lesi infeksi berulang pada organ, yang ditemukan pada setengah pasien. Infeksi memicu peradangan pada jaringan paru-paru dan pleura, dan peradangan jangka panjang merupakan predisposisi transformasi fibrosa mereka.

Pada beberapa pasien, kasus fibroelastosis ditemukan dalam keluarga, yang menunjukkan kecenderungan turun-temurun. Autoantibodi nonspesifik ditemukan dalam tubuh mereka, yang memicu proses inflamasi jangka panjang dengan etiologi yang tidak pasti.

Dipercaya bahwa perubahan fibrotik pada jaringan paru-paru dapat disebabkan oleh penyakit refluks gastroesofageal. Meskipun hubungan ini cenderung tidak langsung. Juga diyakini bahwa risiko fibroelastosis lebih tinggi pada mereka yang menderita penyakit kardiovaskular atau trombosis paru.

Fibroelastosis paru-paru pada usia muda dan muda dapat mengingatkan Anda pada diri sendiri selama kehamilan. Biasanya, penyakit ini mengintai selama sekitar 10 tahun atau lebih, tetapi dapat memanifestasikan dirinya lebih awal, mungkin karena peningkatan beban pada tubuh ibu hamil dan perubahan hormonal, tetapi masih belum ada penjelasan yang pasti. Namun, gambaran serupa tentang perkembangan penyakit diamati pada 30% pasien usia reproduksi yang diperiksa.

Kehamilan itu sendiri tidak dapat menyebabkan penyakit, tetapi dapat mempercepat perkembangan kejadian, yang sangat menyedihkan, karena angka kematian penyakit ini sangat tinggi, dan harapan hidup dengan fibroelastosis pendek.

Fibroelastosis jantung dalam banyak kasus dapat dikaitkan dengan penyakit masa kanak-kanak. Patologi bawaan terdeteksi bahkan pada periode prenatal pada janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosis hanya dapat dikonfirmasi setelah kelahiran anak. Dalam patogenesis bentuk penyakit ini, beberapa faktor negatif yang mungkin dipertimbangkan: penyakit menular dan inflamasi pada ibu yang ditularkan ke janin, anomali dalam perkembangan selaput jantung, gangguan suplai darah ke jaringan jantung, mutasi genetik, kekurangan oksigen

Diyakini bahwa di antara infeksi, kontribusi patogenetik terbesar pada perkembangan fibroelastosis jantung dibuat oleh virus, karena virus tertanam di dalam sel-sel tubuh, menghancurkannya, dan mengubah sifat jaringan. Sistem kekebalan janin yang belum matang tidak dapat memberinya perlindungan terhadap patogen ini, berbeda dengan kekebalan ibu hamil. Yang terakhir mungkin tidak mengalami konsekuensi dari infeksi virus, sedangkan pada janin, infeksi intrauterin yang ditransfer dapat memicu munculnya berbagai anomali.

Beberapa ilmuwan percaya bahwa infeksi yang mempengaruhi janin hingga usia 7 bulan memainkan peran yang menentukan dalam patogenesis bentuk infeksi fibroelastosis. Di masa depan, itu hanya dapat menyebabkan penyakit radang jantung (miokarditis, endokarditis).

Anomali dalam perkembangan membran dan katup jantung dapat dipicu oleh proses inflamasi dan reaksi autoimun yang tidak memadai, akibatnya sel-sel sistem kekebalan mulai menginfeksi sel-sel tubuh sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan abnormal jaringan ikat, karena gen mengandung informasi tentang struktur dan perilaku struktur protein (khususnya protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia jaringan jantung mungkin merupakan akibat dari perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam hal ini, mereka berbicara tentang fibloelastosis sekunder, dipicu oleh cacat jantung bawaan (PJB). Ini termasuk anomali yang menyebabkan fenomena obstruksi (gangguan patensi jantung dan pembuluh darahnya):

• stenosis atau penyempitan aorta di dekat katup,
• koarktasio atau penyempitan segmental aorta pada pertemuan bagian lengkung dan desendensnya,
• atresia atau tidak adanya lubang alami di aorta,
• keterbelakangan jaringan jantung (paling sering ventrikel kiri, lebih jarang kanan dan atrium), yang mempengaruhi fungsi pemompaan jantung.

Dipercaya bahwa toksikosis selama kehamilan juga dapat bertindak sebagai faktor predisposisi fibroelastosis pada janin.

Pada periode pascanatal, perkembangan fibroelastosis jantung dapat difasilitasi oleh penyakit menular dan inflamasi pada membran organ, gangguan hemodinamik akibat cedera, tromboemboli vaskular, perdarahan pada miokardium, gangguan metabolisme (peningkatan pembentukan fibrin, gangguan metabolisme protein dan besi: amiloidosis, hemokromatosis). Penyebab yang sama ini menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Jaringan ikat adalah jaringan khusus tubuh manusia, yang merupakan bagian dari hampir semua organ, tetapi tidak berperan aktif dalam menjalankan fungsinya. Jaringan ikat dikreditkan dengan fungsi pendukung dan pelindung. Menyusun semacam kerangka (kerangka, stroma) dan membatasi sel-sel fungsional organ, memberikan bentuk dan ukuran akhirnya. Memiliki kekuatan yang cukup, jaringan ikat juga melindungi sel-sel tubuh dari kerusakan dan cedera, mencegah penetrasi patogen, menyerap struktur usang dengan bantuan sel makrofag khusus: sel jaringan mati, protein asing, komponen darah limbah, dll.

Jaringan ini dapat disebut tambahan, karena tidak mengandung elemen seluler yang memastikan fungsi organ tertentu. Namun, perannya dalam kehidupan tubuh cukup besar. Menjadi bagian dari membran pembuluh darah, jaringan ikat memastikan keamanan dan fungsionalitas struktur-struktur ini, yang dengannya nutrisi dan respirasi (tropisme) jaringan di sekitar lingkungan internal tubuh dilakukan.

Ada beberapa jenis jaringan ikat. Selaput yang menutupi organ dalam disebut jaringan ikat longgar. Ini adalah zat tidak berwarna semi-cair yang mengandung serat kolagen bergelombang dan serat elastin lurus, di antaranya berbagai jenis sel tersebar secara acak. Beberapa sel ini (fibroblas) bertanggung jawab untuk pembentukan struktur fibrosa, yang lain (endoteliosit dan sel mast) membentuk matriks jaringan ikat tembus pandang dan menghasilkan zat khusus (heparin, histamin), yang lain (makrofag) menyediakan fagositosis, dll.

Jenis jaringan fibrosa kedua adalah jaringan ikat padat yang tidak mengandung sejumlah besar sel individu, yang pada gilirannya dibagi menjadi putih dan kuning. Jaringan putih terdiri dari serat kolagen padat (ligamen, tendon, periosteum), dan jaringan kuning terdiri dari serat elastin terjalin secara acak diselingi dengan fibroblas (bagian dari ligamen, membran pembuluh darah, paru-paru).

Jaringan ikat juga meliputi: darah, adiposa, tulang dan jaringan tulang rawan, tetapi mereka belum menarik bagi kami, karena, berbicara tentang fibroelastosis, mereka menyiratkan perubahan dalam struktur berserat. Dan serat elastis dan elastis hanya mengandung jaringan ikat longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan serat jaringan ikat dari mereka diatur pada tingkat otak. Ini memastikan keteguhan karakteristiknya (kekuatan, elastisitas, ketebalan). Jika, karena beberapa alasan patologis, sintesis dan perkembangan jaringan tambahan terganggu (jumlah fibroblas meningkat, "perilaku" mereka berubah), serat kolagen yang kuat tumbuh atau mengubah pertumbuhan yang elastis (mereka tetap pendek, menggeliat ), yang mengarah pada perubahan sifat membran organ dan beberapa struktur internal yang ditutupi oleh jaringan ikat. Mereka menjadi lebih tebal dari yang diperlukan, menjadi lebih padat, lebih kuat dan tidak elastis, menyerupai jaringan fibrosa dalam komposisi ligamen dan tendon, yang membutuhkan upaya besar untuk meregangkan.

Jaringan tersebut tidak meregang dengan baik, membatasi pergerakan organ (gerakan ritmis otomatis jantung dan pembuluh darah, perubahan ukuran paru-paru selama inhalasi dan ekspirasi), sehingga gangguan suplai darah dan organ pernapasan, mengakibatkan kekurangan oksigen.

Faktanya adalah suplai darah ke tubuh dilakukan berkat jantung, yang berfungsi sebagai pompa, dan dua lingkaran sirkulasi darah. Sirkulasi paru bertanggung jawab untuk suplai darah dan pertukaran gas di paru-paru, dari mana oksigen dikirim ke jantung dengan aliran darah, dan dari sana ke sirkulasi sistemik dan didistribusikan ke seluruh tubuh, menyediakan respirasi organ dan jaringan.

Cangkang elastis, membatasi kontraksi otot jantung, mengurangi fungsi jantung, yang tidak memompa darah secara aktif, dan dengan itu oksigen. Dengan fibroelastosis paru-paru, ventilasi (oksigenasi) mereka terganggu, jelas bahwa sejumlah kecil oksigen mulai memasuki darah, yang, bahkan dengan fungsi jantung normal, akan berkontribusi pada kelaparan oksigen (hipoksia) jaringan dan organ. [3]

Gejala fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah dua jenis penyakit yang ditandai dengan pelanggaran sintesis serat di jaringan ikat. Mereka memiliki lokalisasi yang berbeda, tetapi keduanya berpotensi mengancam jiwa karena berhubungan dengan gagal jantung dan pernapasan yang progresif atau parah.

Fibroelastosis paru-paru adalah jenis penyakit interstisial yang jarang terjadi pada organ penting sistem pernapasan ini. Ini termasuk patologi kronis parenkim paru dengan kerusakan pada dinding alveolar (peradangan, pelanggaran struktur dan strukturnya), lapisan dalam kapiler paru, dll. Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk langka khusus dari pneumonia progresif dengan kecenderungan perubahan fibrotik pada jaringan paru-paru dan pleura.

Hampir tidak mungkin untuk mengidentifikasi penyakit ini sejak awal, karena selama sekitar 10 tahun penyakit itu mungkin tidak mengingatkan dirinya sendiri dengan cara apa pun. Periode ini disebut periode terang. Timbulnya perubahan patologis yang belum mempengaruhi volume paru-paru dan pertukaran gas dapat dideteksi secara kebetulan dengan melakukan pemeriksaan rinci paru-paru sehubungan dengan penyakit lain pada sistem pernapasan atau cedera.

Penyakit ini ditandai dengan perkembangan gejala yang lambat, sehingga manifestasi pertama penyakit ini dapat secara signifikan tertunda pada waktunya sejak onsetnya. Gejalanya memburuk secara bertahap.

Tanda-tanda awal penyakit, yang harus Anda perhatikan, dapat dianggap batuk dan sesak napas yang meningkat. Gejala seperti itu seringkali merupakan akibat dari penyakit pernapasan, sehingga dapat dikaitkan dengan pilek dan konsekuensinya untuk waktu yang lama. Sesak napas sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan terkait usia. Namun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesalahan dapat dibuat baik oleh pasien sendiri maupun oleh dokter yang memeriksanya, yang mengarah pada keterlambatan deteksi penyakit berbahaya. Perlu memperhatikan batuk, yang tidak produktif pada fibroelastosis, tetapi tidak dirangsang oleh mukolitik dan ekspektoran, tetapi dihentikan oleh antitusif. Batuk berkepanjangan seperti ini merupakan gejala khas fibroelastosis paru.

Sesak napas disebabkan oleh gagal napas progresif akibat penebalan dinding alveolus dan pleura, penurunan volume dan jumlah rongga alveolus di paru-paru (terlihat parenkim organ pada foto rontgen berupa sarang lebah). ). Gejalanya diperparah di bawah pengaruh aktivitas fisik, pada awalnya signifikan, dan kemudian bahkan kecil. Sebagai penyakit berkembang, itu memburuk, yang menyebabkan kecacatan dan kematian pasien. 

Perkembangan fibroelastosis disertai dengan penurunan kondisi umum: hipoksia menyebabkan kelemahan dan pusing, penurunan berat badan (berkembang anoreksia), falang kuku berubah seperti stik drum, kulit menjadi pucat, memiliki penampilan yang menyakitkan.

Setengah dari pasien mengalami gejala non-spesifik berupa sesak napas dan nyeri dada, karakteristik pneumotoraks (penumpukan gas di rongga pleura). Anomali ini juga dapat terjadi akibat cedera, penyakit paru primer dan sekunder, serta pengobatan yang tidak tepat sehingga tidak dapat didiagnosis.

Untuk fibroelastosis jantung, serta untuk patologi pertumbuhan jaringan ikat paru-paru, ditandai oleh: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering bersifat paroksismal, sesak napas. Mungkin juga ada demam ringan yang persisten tanpa tanda-tanda pilek atau infeksi.

Banyak pasien mengalami perubahan ukuran hati. Ini meningkat tanpa gejala disfungsi. Mungkin juga munculnya edema pada kaki, wajah, tangan, daerah sakral.

Manifestasi karakteristik penyakit ini dianggap sebagai peningkatan kegagalan peredaran darah yang terkait dengan pelanggaran jantung. Pada saat yang sama, takikardia didiagnosis (peningkatan jumlah detak jantung sering dikombinasikan dengan aritmia), sesak napas (termasuk jika tidak ada aktivitas fisik), sianosis jaringan (warna sianotik yang disebabkan oleh akumulasi karboksihemoglobin dalam darah, yaitu kombinasi hemoglobin dengan karbon dioksida karena aliran darah yang terganggu, dan, karenanya, pertukaran gas).

Dalam hal ini, gejala dapat muncul segera setelah kelahiran anak dengan patologi ini, dan untuk beberapa waktu. Pada anak yang lebih besar dan orang dewasa, tanda-tanda gagal jantung yang parah biasanya muncul dengan latar belakang infeksi saluran pernapasan, yang bertindak sebagai pemicu. [4]

Fibroelastosis pada anak-anak

Jika fibroelastosis paru adalah penyakit orang dewasa, sering berasal dari masa kanak-kanak, tetapi tidak mengingatkan dirinya sendiri untuk waktu yang lama, maka patologi endokardium jantung seperti itu sering muncul bahkan sebelum kelahiran bayi dan mempengaruhi hidupnya sejak pertama. Saat-saat kelahiran. Patologi yang jarang namun parah ini adalah penyebab gagal jantung yang sulit dikoreksi pada bayi, banyak di antaranya meninggal dalam waktu 2 tahun. [5]

Fibroelastosis endokardium pada bayi baru lahir pada banyak kasus merupakan akibat dari proses patologis yang terjadi pada tubuh bayi bahkan pada usia prenatal. Infeksi yang diterima dari ibu, mutasi genetik, anomali dalam perkembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolisme herediter - semua ini, menurut para ilmuwan, dapat menyebabkan perubahan pada jaringan ikat di selaput jantung. Apalagi jika janin berusia 4-7 bulan dipengaruhi secara bersamaan oleh dua faktor atau lebih.

Misalnya, kombinasi anomali dalam perkembangan jantung dan pembuluh koroner (stenosis, atresia, koarktasio aorta, perkembangan patologis sel miokard, kelemahan endokardium, dll.), yang berkontribusi terhadap iskemia jaringan, dikombinasikan dengan proses inflamasi akibat infeksi, praktis tidak meninggalkan anak kesempatan untuk hidup lebih sedikit. Jika cacat dalam perkembangan organ entah bagaimana dapat dengan cepat dikoreksi, maka fibroelastosis progresif hanya dapat diperlambat, tetapi tidak disembuhkan.

Biasanya, fibroelastosis jantung pada janin sudah terdeteksi selama kehamilan selama diagnosa ultrasound pada trimester kedua atau ketiga. Ultrasonografi dan ekokardiografi pada periode 20 hingga 38 minggu menunjukkan hiperekogenisitas, yang menunjukkan penebalan dan pemadatan endokardium (sering menyebar, lebih jarang fokal), perubahan ukuran dan bentuk jantung (organ membesar dan berbentuk bola atau peluru, struktur internal secara bertahap dihaluskan). [6]

Dalam 30-35% kasus, fibroelastosis terdeteksi sebelum 26 minggu kehamilan, pada 65-70% - pada periode berikutnya. Pada lebih dari 80% bayi baru lahir, fibroelastosis dikombinasikan dengan penyakit jantung obstruktif, mis. Sekunder, meskipun waktu deteksi dini. Pada setengah dari anak-anak yang sakit, ditemukan hiperplasia ventrikel kiri, yang menjelaskan tingginya prevalensi fibroelastosis pada struktur jantung khusus ini. Patologi aorta dan katupnya, ditentukan pada sepertiga anak-anak dengan pertumbuhan berlebih endokardium, juga menyebabkan peningkatan (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan gangguan fungsinya.

Dengan fibroelastosis jantung yang dikonfirmasi secara instrumental, dokter menyarankan untuk mengakhiri kehamilan. Di hampir semua anak yang lahir, yang ibunya menolak aborsi medis, tanda-tanda penyakit dikonfirmasi. Gejala gagal jantung, karakteristik fibroelastosis, muncul dalam waktu satu tahun (jarang pada usia 2-3 tahun). Pada anak-anak dengan bentuk penyakit gabungan, tanda-tanda gagal jantung terdeteksi sejak hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk bawaan fibroelastosis primer dan gabungan pada anak-anak paling sering memiliki perjalanan yang cepat dengan perkembangan gagal jantung yang parah. Sakit ditandai dengan aktivitas yang rendah, kelesuan anak, penolakan payudara karena kelelahan, nafsu makan yang buruk, keringat berlebih. Semua ini mengarah pada fakta bahwa berat badan anak tidak bertambah dengan baik. Kulit bayi sangat pucat, di beberapa dengan warna kebiruan, paling sering di daerah segitiga nasolabial.

Ada tanda-tanda kekebalan yang buruk, sehingga anak-anak ini sering dan cepat terkena infeksi pernapasan yang memperumit situasi. Terkadang pada hari-hari dan bulan-bulan pertama kehidupan, seorang anak tidak mengalami gangguan peredaran darah, tetapi seringnya infeksi dan penyakit paru-paru menjadi pemicu gagal jantung kongestif.

Studi tambahan tentang kesehatan bayi baru lahir dan anak kecil dengan dugaan atau diagnosis fibroelastosis sebelumnya menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), peningkatan ukuran jantung (kardiomegali), nada teredam saat mendengarkan jantung, terkadang ada murmur sistolik karakteristik insufisiensi katup mitral, takikardia, sesak napas Auskultasi paru menunjukkan adanya wheezing, mengindikasikan kongesti.

Kekalahan endokardium ventrikel kiri sering menyebabkan melemahnya lapisan otot jantung (miokardium). Irama jantung normal terdiri dari dua nada yang berirama bergantian. Dengan fibroelastosis, nada ketiga (dan terkadang keempat) mungkin muncul. Irama patologis seperti itu terdengar dengan baik dan dalam suaranya menyerupai kiprah kuda tiga ketukan (berpacu), oleh karena itu disebut ritme berpacu.

Gejala lain dari fibroelastosis pada anak kecil dapat dianggap sebagai munculnya punuk jantung. Faktanya adalah bahwa tulang rusuk anak pada periode awal pascakelahiran tetap tidak mengeras dan diwakili oleh jaringan tulang rawan. Peningkatan ukuran jantung mengarah pada fakta bahwa ia mulai memberi tekanan pada tulang rusuk "lunak", akibatnya mereka menekuk dan mengambil bentuk melengkung ke depan yang konstan (punuk jantung). Dengan fibroelastosis pada orang dewasa, punuk jantung tidak terbentuk karena kekuatan dan kekakuan jaringan tulang rusuk, bahkan jika semua struktur jantung membesar.

Dengan sendirinya, pembentukan punuk jantung hanya menunjukkan penyakit jantung bawaan tanpa menentukan sifatnya. Tetapi bagaimanapun juga, ini disebabkan oleh peningkatan ukuran jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema dengan fibroelastosis pada anak jarang didiagnosis, tetapi pada banyak bayi terjadi peningkatan hati, yang mulai menonjol rata-rata 3 cm dari bawah tepi lengkung kosta.

Jika fibroelastosis memiliki karakter yang didapat (misalnya, itu adalah akibat dari penyakit radang selaput jantung), gambaran klinis paling sering memiliki karakter progresif lambat. Untuk beberapa waktu, mungkin tidak ada gejala sama sekali, kemudian ada tanda-tanda ringan disfungsi jantung berupa sesak napas saat melakukan aktivitas fisik, peningkatan denyut jantung, kelelahan dan daya tahan fisik yang rendah. Beberapa saat kemudian, hati mulai meningkat, bengkak dan pusing paroksismal muncul.

Semua gejala fibroelastosis didapat tidak spesifik, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit, menyerupai kardiomiopati atau penyakit hati dan ginjal. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada tahap gagal jantung parah, yang berdampak negatif pada hasil pengobatan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Harus dikatakan bahwa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang serius, yang jalannya tergantung pada berbagai keadaan. Cacat jantung bawaan secara signifikan memperumit situasi, yang dapat dihilangkan dengan pembedahan pada usia dini, tetapi tetap ada risiko kematian yang agak tinggi (sekitar 10%).

Diyakini bahwa semakin dini penyakit berkembang, semakin parah konsekuensinya. Ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa fibroelastosis kongenital dalam banyak kasus memiliki perjalanan fulminan atau akut dengan perkembangan cepat gagal jantung. Perkembangan gagal jantung akut pada anak di bawah usia 6 bulan dianggap sebagai tanda prognostik yang buruk.

Pada saat yang sama, pengobatan tidak menjamin pemulihan lengkap fungsi jantung, tetapi hanya memperlambat peningkatan gejala gagal jantung. Di sisi lain, tidak adanya pengobatan suportif seperti itu menyebabkan kematian selama dua tahun pertama kehidupan bayi.

Jika gagal jantung terdeteksi pada hari-hari dan bulan-bulan pertama kehidupan bayi, kemungkinan besar anak tidak akan hidup bahkan seminggu. Anak-anak merespons secara berbeda terhadap pengobatan. Dengan tidak adanya efek terapeutik, hampir tidak ada harapan. Tetapi dengan bantuan yang diberikan, harapan hidup anak yang sakit kecil (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Intervensi bedah dan koreksi kelainan jantung bawaan yang menyebabkan fibroelastosis biasanya memperbaiki kondisi pasien. Dengan perawatan bedah yang berhasil untuk hiperplasia ventrikel kiri jantung dan pemenuhan persyaratan dokter, penyakit ini dapat memperoleh perjalanan penyakit yang jinak: gagal jantung akan memiliki perjalanan penyakit kronis tanpa tanda-tanda perkembangan. Meskipun harapan untuk hasil seperti itu rendah.

Adapun bentuk fibroelastosis jantung yang didapat, ia dengan cepat memperoleh perjalanan kronis dan berkembang secara bertahap. Perawatan obat dapat memperlambat proses, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru-paru, terlepas dari waktu munculnya perubahan parenkim dan membran organ setelah periode ringan, mulai berkembang pesat dan benar-benar membunuh seseorang dalam beberapa tahun, memicu kegagalan pernapasan yang parah. Yang menyedihkan adalah metode pengobatan penyakit yang efektif belum dikembangkan. [7]

Diagnostik fibroelastosis

Fibroelastosis endomiokardial, gejala yang dalam banyak kasus terdeteksi pada usia dini, adalah penyakit bawaan. Jika kami mengecualikan kasus-kasus langka ketika penyakit mulai berkembang pada masa kanak-kanak dan dewasa yang lebih tua sebagai komplikasi cedera dan penyakit somatik, adalah mungkin untuk mengidentifikasi patologi bahkan pada periode prenatal, mis. Sebelum kelahiran anak.

Dokter percaya bahwa perubahan patologis pada jaringan endokardium, perubahan bentuk jantung janin dan beberapa fitur kerjanya, karakteristik fibroelastosis, sudah dapat ditentukan pada minggu ke-14 kehamilan. Tetapi ini masih periode yang agak singkat, dan tidak dapat disangkal bahwa penyakit ini mungkin muncul sedikit kemudian, lebih dekat ke trimester ketiga kehamilan, dan kadang-kadang bahkan beberapa bulan sebelum melahirkan. Itu sebabnya, saat mengamati ibu hamil, dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG klinis jantung janin dengan selang waktu beberapa minggu.

Dengan tanda-tanda apa dokter dapat mencurigai penyakit tersebut selama USG berikutnya? Banyak tergantung pada bentuk penyakitnya. Paling sering, fibroelastosis didiagnosis di wilayah ventrikel kiri, tetapi struktur ini tidak selalu membesar. Bentuk penyakit yang melebar dengan peningkatan ventrikel kiri jantung mudah ditentukan selama pemeriksaan ultrasonografi dengan bentuk bola jantung, yang puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum ukuran jantung organ, dan penonjolan septum interventrikular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis adalah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan karakteristik ekogenisitas struktur ini, yang ditentukan melalui pemeriksaan ultrasonografi spesifik.

Penelitian dilakukan menggunakan peralatan ultrasound khusus dengan program kardiologis. Ekokardiografi janin tidak membahayakan ibu dan anak yang belum lahir, tetapi memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi tidak hanya perubahan anatomi jantung, tetapi juga menentukan keadaan pembuluh koroner, adanya bekuan darah di dalamnya, perubahan ketebalan membran jantung.

Ekokardiografi janin diresepkan tidak hanya dengan adanya penyimpangan selama decoding hasil USG, tetapi juga dalam kasus infeksi (terutama virus) yang ditransfer oleh ibu, penggunaan obat kuat, kecenderungan turun-temurun, adanya gangguan metabolisme, serta patologi jantung bawaan pada anak yang lebih besar.

Dengan bantuan ekokardiografi janin, bentuk fibroelastosis kongenital lainnya juga dapat dideteksi. Misalnya, fibroelastosis ventrikel kanan, proses umum dengan kerusakan simultan pada ventrikel kiri dan struktur di sekitarnya: ventrikel kanan, katup jantung, atrium, bentuk gabungan fibroelastosis, fibroelastosis endomiokardial dengan penebalan lapisan dalam ventrikel dan keterlibatan bagian dari miokardium dalam proses patologis (biasanya dikombinasikan dengan trombosis dinding).

Fibroelastosis endokardium yang terdeteksi pada usia prenatal memiliki prognosis yang sangat buruk, sehingga dokter menyarankan untuk mengakhiri kehamilan dalam kasus ini. Kemungkinan diagnosis yang salah dikecualikan dengan ultrasound berulang pada jantung janin, yang dilakukan 4 minggu setelah pemeriksaan pertama yang mengungkapkan patologi. Jelas bahwa keputusan akhir untuk mengakhiri atau mempertahankan kehamilan tetap berada di tangan orang tua, tetapi mereka harus sadar akan kehidupan seperti apa yang akan mereka lakukan pada anak itu.

Fibroelastosis endokardium tidak selalu terdeteksi selama kehamilan, terutama mengingat fakta bahwa tidak semua ibu hamil terdaftar di klinik antenatal dan menjalani diagnostik ultrasonografi preventif. Penyakit anak dalam kandungan praktis tidak mempengaruhi kondisi ibu hamil, sehingga kelahiran bayi yang sakit seringkali menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam beberapa kasus, baik orang tua maupun dokter mengetahui tentang penyakit bayi beberapa bulan setelah kelahiran anak. Dalam hal ini, tes darah laboratorium mungkin tidak menunjukkan apa-apa, kecuali peningkatan konsentrasi natrium (hipernatremia). Tetapi hasilnya akan berguna dalam diagnosis banding untuk menyingkirkan penyakit inflamasi.

Harapan tetap pada diagnostik instrumental. Sebuah studi standar kerja jantung (EKG) dalam kasus fibroelastosis tidak terlalu mengungkapkan. Ini membantu untuk mengidentifikasi gangguan jantung dan konduksi listrik otot jantung, tetapi tidak menentukan penyebab disfungsi tersebut. Jadi perubahan tegangan EKG (pada usia yang lebih muda biasanya diremehkan, pada usia yang lebih tua, sebaliknya, terlalu tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang dapat dikaitkan tidak hanya dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolisme. Takikardia adalah gejala penyakit jantung. Dan dengan kekalahan kedua ventrikel jantung, kardiogram umumnya tampak normal. [8]

Computed tomography (CT) adalah alat non-invasif yang sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi kardiovaskular dan mengesampingkan perikarditis.[9]

Magnetic resonance imaging (MRI) mungkin berguna dalam mendeteksi fibroelastosis karena biopsi bersifat invasif. Sebuah rim hypointense dalam urutan perfusi miokard dan rim hyperintense dalam urutan peningkatan tertunda menunjukkan fibroelastosis. [10]

Tetapi ini tidak berarti sama sekali bahwa penelitian ini harus ditinggalkan, karena membantu menentukan sifat kerja jantung dan tingkat perkembangan gagal jantung.

Jika gejala gagal jantung muncul dan pasien dirujuk ke dokter untuk ini, mereka juga diresepkan: rontgen dada, pencitraan resonansi magnetik atau komputerisasi jantung, ekokardiografi (EchoCG). Dalam kasus yang meragukan, perlu untuk menggunakan biopsi jaringan jantung dengan pemeriksaan histologis selanjutnya. Diagnosisnya sangat serius, oleh karena itu, memerlukan pendekatan diagnosis yang sama, meskipun pengobatannya tidak jauh berbeda dengan pengobatan simtomatik penyakit arteri koroner dan gagal jantung.

Tetapi bahkan pemeriksaan menyeluruh seperti itu tidak akan berguna jika hasilnya tidak digunakan dalam diagnosis banding. Hasil EKG dapat digunakan untuk membedakan fibroelastosis akut dari miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, dan stenosis aorta. Pada saat yang sama, pemeriksaan laboratorium tidak akan menunjukkan tanda-tanda peradangan (leukositosis, peningkatan ESR, dll.), dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hipertermia.

Untuk membedakan fibroelastosis endokardium dari insufisiensi katup mitral terisolasi dan penyakit jantung mitral membantu analisis nada dan murmur di jantung, perubahan ukuran atrium, dan studi anamnesis.

Analisis riwayat berguna dalam membedakan antara fibroelastosis dan stenosis jantung dan aorta. Saat menyempitkan aorta, perlu diperhatikan juga untuk tidak mempertahankan ritme sinus dan tidak adanya tromboemboli. Gangguan irama jantung dan pengendapan trombus tidak diamati dengan perikarditis eksudatif, tetapi penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan demam dan demam.

Kesulitan terbesar adalah diferensiasi fibroblastosis endokardium dan kardiomiopati kongestif. Pada saat yang sama, fibroelastosis, meskipun dalam banyak kasus tidak disertai dengan gangguan konduksi jantung yang parah, memiliki prognosis pengobatan yang kurang menguntungkan.

Dengan patologi gabungan, perhatian harus diberikan pada setiap kelainan yang terdeteksi selama tomogram atau ultrasound jantung, karena malformasi kongenital sangat memperumit perjalanan fibroelastosis. Jika fibroelastosis endokardium gabungan terdeteksi pada periode prenatal, tidak disarankan untuk mempertahankan kehamilan. Jauh lebih manusiawi untuk mengganggunya.

Diagnosis fibroelastosis paru

Membuat diagnosis fibroelastosis paru juga membutuhkan pengetahuan dan keterampilan tertentu dari dokter. Faktanya adalah gejala penyakitnya cukup heterogen. Di satu sisi, mereka menunjukkan penyakit paru-paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak napas), dan di sisi lain, mereka mungkin juga merupakan manifestasi dari patologi jantung. Oleh karena itu, diagnosis penyakit tidak dapat direduksi hanya pada pernyataan gejala dan auskultasi.

Studi darah pasien membantu menyingkirkan penyakit radang paru-paru, tetapi tidak memberikan informasi tentang perubahan kuantitatif dan kualitatif pada jaringan. Kehadiran tanda-tanda eosinofilia membantu membedakan penyakit dari manifestasi serupa dari fibrosis paru, tetapi tidak menolak atau mengkonfirmasi fakta fibroelastosis.

Studi instrumental dianggap lebih indikatif: rontgen paru-paru dan pemeriksaan tomografi organ pernapasan, serta analisis fungsional, yang terdiri dari penentuan volume pernapasan, kapasitas vital, dan tekanan dalam organ.

Dengan fibroelastosis paru, perhatian harus diberikan pada penurunan fungsi pernapasan eksternal, yang diukur selama spirometri. Penurunan rongga alveolar aktif secara signifikan mempengaruhi kapasitas vital paru-paru (VC), dan penebalan dinding struktur internal mempengaruhi kapasitas difusi organ (DSL), yang menyediakan fungsi ventilasi dan pertukaran gas (dengan kata sederhana, menyerap karbon dioksida dari darah dan melepaskan oksigen).

Tanda-tanda karakteristik fibroelastosis pleuroparenchymal adalah kombinasi dari asupan udara terbatas ke paru-paru (obstruksi) dan pelanggaran ekspansi paru-paru saat inspirasi (restriksi), penurunan fungsi pernapasan eksternal, hipertensi pulmonal sedang (peningkatan tekanan di paru-paru). Paru-paru), didiagnosis pada setengah dari pasien.

Biopsi jaringan paru-paru menunjukkan perubahan karakteristik dalam struktur internal organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenkim dalam kombinasi dengan elastosis dinding alveolar, akumulasi limfosit di area septum alveoli yang dipadatkan, transformasi fibroblas menjadi jaringan otot yang tidak biasa bagi mereka, adanya cairan edema..

Pada tomogram, kerusakan paru-paru di bagian atas terlihat dalam bentuk fokus pemadatan pleura dan perubahan struktural pada parenkim. Jaringan ikat paru-paru yang ditumbuhi menyerupai jaringan otot dalam warna dan sifat, tetapi volume paru-paru berkurang. Rongga berisi udara (kista) yang cukup besar ditemukan di parenkim. Ditandai dengan perluasan fokal (atau difus) bronkus dan bronkiolus yang ireversibel (traksi bronkiektasis), posisi kubah diafragma yang rendah.

Dalam studi radiologis, banyak pasien mengungkapkan area "kaca buram" dan "paru-paru sarang lebah", yang menunjukkan ventilasi paru-paru yang tidak merata karena adanya fokus pemadatan jaringan. Sekitar setengah dari pasien mengalami peningkatan kelenjar getah bening dan hati.

Fibroelastosis paru-paru harus dibedakan dari fibrosis yang disebabkan oleh infeksi parasit dan eosinofilia terkait, fibroelastosis endokardium, penyakit paru-paru dengan gangguan ventilasi dan pola "paru-paru sarang lebah", penyakit autoimun histicytosis X (salah satu bentuk patologi ini dengan kerusakan paru-paru adalah disebut penyakit Hand-Schüller - Christian), manifestasi sarkoidosis dan tuberkulosis paru.

Pengobatan fibroelastosis

Fibroelastosis, apapun lokalisasinya, dianggap sebagai penyakit yang berbahaya dan praktis tidak dapat disembuhkan. Perubahan patologis pada pleura dan parenkim paru tidak dapat dipulihkan secara medis. Dan bahkan penggunaan obat antiinflamasi hormonal (kortikosteroid) dalam kombinasi dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Untuk sedikit meringankan kondisi pasien, menghilangkan sindrom obstruktif, obat bronkodilator membantu, tetapi tidak mempengaruhi proses yang terjadi di paru-paru, oleh karena itu hanya dapat digunakan sebagai terapi pemeliharaan.

Perawatan bedah untuk fibroelastosis paru juga tidak efektif. Satu-satunya operasi yang dapat mengubah situasi adalah transplantasi organ donor. Tetapi transplantasi paru-paru, sayangnya, memiliki prognosis buruk yang sama. [11]

Menurut ilmuwan asing, fibroelastosis juga dapat dianggap sebagai salah satu komplikasi yang sering terjadi pada transplantasi paru-paru atau sel induk sumsum tulang. Dalam kedua kasus, ada perubahan pada serat jaringan ikat paru-paru, yang memengaruhi fungsi pernapasan eksternal.

Penyakit tanpa pengobatan (dan saat ini tidak ada pengobatan yang efektif) berkembang, dan sekitar 40% pasien meninggal karena gagal napas dalam 1,5-2 tahun. Namun, harapan hidup mereka yang tetap tinggal juga sangat terbatas (hingga 10-20 tahun), seperti halnya kemampuan mereka untuk bekerja. Orang tersebut menjadi cacat.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan secara medis, terutama dalam hal patologi bawaan. Anak-anak biasanya tidak hidup lebih dari 2 tahun. Hanya transplantasi jantung yang dapat menyelamatkan mereka, yang dengan sendirinya merupakan operasi yang sulit dengan tingkat risiko tinggi dan konsekuensi yang tidak terduga, terutama pada usia yang begitu muda.

Secara bedah, pada beberapa bayi, kelainan jantung bawaan dapat diperbaiki agar tidak memperburuk kondisi anak yang sakit. Dengan stenosis, seni mempraktekkan pemasangan vasodilator - shunt (cangkok bypass koroner). Dengan perluasan ventrikel kiri jantung, bentuknya segera dipulihkan. Tetapi bahkan operasi semacam itu tidak menjamin bahwa anak akan dapat melakukannya tanpa transplantasi. Sekitar 20-25% bayi bertahan hidup, sementara mereka menderita gagal jantung sepanjang hidup mereka, yaitu. Tidak dianggap sehat.

Jika penyakitnya didapat, ada baiknya memperjuangkan kehidupan anak dengan bantuan obat-obatan. Tetapi Anda perlu memahami bahwa semakin dini penyakit itu memanifestasikan dirinya, semakin sulit untuk melawannya.

Perawatan obat ditujukan untuk memerangi dan mencegah eksaserbasi gagal jantung. Pasien diberi resep obat jantung seperti itu:

• penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) yang mempengaruhi tekanan darah dan menjaganya tetap normal (kaptopril, enalapril, benazepril, dll.),
• beta-blocker digunakan untuk mengobati gangguan irama jantung, hipertensi arteri, pencegahan infark miokard (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• glikosida jantung, yang, dengan penggunaan jangka panjang, tidak hanya mendukung kerja jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan konduktivitas miokard), tetapi juga agak dapat mengurangi tingkat penebalan endokardium (digoxin, gitoxin, strophanthin),
• diuretik hemat kalium (spironolakton, veroshpiron, dekriz), mencegah edema jaringan,
• terapi antitrombotik dengan antikoagulan (cardiomagnyl, magnicor), yang mencegah pembentukan bekuan darah dan gangguan peredaran darah di pembuluh koroner.

Dalam bentuk fibroelastosis endokardium kongenital, pengobatan suportif yang berkelanjutan tidak berkontribusi pada pemulihan, tetapi mengurangi risiko kematian akibat gagal jantung atau tromboemboli sebesar 70-75%.  [12]

Obat-obatan

Seperti yang Anda lihat, pengobatan fibroelastosis endokardium secara praktis tidak berbeda dengan pengobatan pada gagal jantung. Dalam kedua kasus, ahli jantung memperhitungkan tingkat keparahan kardiopati. Resep obat adalah murni individu, dengan mempertimbangkan usia pasien, penyakit penyerta, bentuk dan tingkat gagal jantung.

Dalam pengobatan fibroelastosis endokardium yang didapat, obat dari 5 kelompok digunakan. Pertimbangkan satu obat dari setiap kelompok.

Enalapril adalah obat dari kelompok ACE inhibitor, diproduksi dalam bentuk tablet dengan berbagai dosis. Obat meningkatkan aliran darah koroner, melebarkan arteri, menurunkan tekanan darah tanpa mempengaruhi sirkulasi serebral, memperlambat dan mengurangi ekspansi ventrikel kiri jantung. Obat ini meningkatkan suplai darah miokard, mengurangi efek iskemia, agak mengurangi pembekuan darah, mencegah pembentukan bekuan darah, dan memiliki sedikit efek diuretik.

Pada gagal jantung, obat diresepkan untuk jangka waktu lebih dari enam bulan atau secara berkelanjutan. Mulailah minum obat dengan dosis minimum (2,5 mg), tingkatkan secara bertahap 2,5-5 mg setiap 3-4 hari. Dosis konstan akan menjadi salah satu yang ditoleransi dengan baik oleh pasien dan mempertahankan tekanan darah dalam batas normal.

Dosis harian maksimum adalah 40 mg. Dapat diminum sekali atau dibagi menjadi 2 dosis.

Jika tekanan darah diatur di bawah normal, dosis obat dikurangi secara bertahap. Tidak mungkin menghentikan pengobatan dengan Enalapril secara tiba-tiba. Dosis pemeliharaan 5 mg per hari dianjurkan.

Obat ini ditujukan untuk pengobatan pasien dewasa, tetapi juga dapat diresepkan untuk anak-anak (keamanan belum ditetapkan secara resmi, tetapi dalam kasus fibroelastosis, kita berbicara tentang kehidupan pasien kecil, jadi rasio risikonya diperhitungkan). Jangan meresepkan ACE inhibitor untuk pasien dengan intoleransi terhadap komponen obat, dengan porfiria, kehamilan dan selama menyusui. Jika sebelumnya pasien mengalami edema Quincke saat mengambil obat dari kelompok ini, Enalapril dilarang.

Perhatian harus diperhatikan ketika meresepkan obat untuk pasien dengan patologi yang menyertai: penyakit ginjal dan hati yang parah, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis katup aorta atau mitral, patologi jaringan ikat sistemik, iskemia jantung, penyakit otak, diabetes mellitus.

Saat merawat dengan obat, jangan minum diuretik konvensional untuk menghindari dehidrasi dan efek hipotensi yang kuat. Pemberian simultan dengan diuretik hemat kalium memerlukan penyesuaian dosis, karena ada risiko tinggi hiperkalemia, yang pada gilirannya memicu aritmia jantung, kejang kejang, penurunan tonus otot, peningkatan kelemahan, dll.

Enalapril biasanya ditoleransi dengan baik, tetapi beberapa pasien mungkin mengalami efek samping. Yang paling umum adalah: penurunan tekanan yang kuat hingga pingsan, sakit kepala dan pusing, gangguan tidur, peningkatan kelelahan, gangguan keseimbangan yang reversibel, pendengaran dan penglihatan, munculnya tinitus, sesak napas, batuk tanpa dahak, perubahan komposisi darah dan urin, biasanya menunjukkan kerusakan hati dan ginjal. Kemungkinan: rambut rontok, hasrat seksual menurun, gejala "hot flashes" (sensasi panas dan jantung berdebar, hiperemia kulit wajah, dll.).

"Bisoprolol" adalah beta-blocker dengan tindakan selektif, yang memiliki efek hipotensi dan anti-iskemik, membantu melawan manifestasi takikardia dan aritmia. Obat anggaran dalam bentuk tablet yang mencegah perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis endokardium. [13]

Seperti banyak obat lain yang diresepkan untuk IHD dan CHF, "Bisoprolol" diresepkan untuk waktu yang lama. Dianjurkan untuk meminumnya di pagi hari sebelum atau selama makan.

Adapun dosis yang dianjurkan, mereka dipilih secara individual tergantung pada indikator tekanan darah dan obat-obatan yang diresepkan secara paralel dengan obat ini. Rata-rata, dosis tunggal (harian) adalah 5-10 mg, tetapi dengan sedikit peningkatan tekanan, dapat dikurangi menjadi 2,5 mg. Dosis maksimum yang dapat diresepkan untuk pasien dengan ginjal yang berfungsi normal adalah 20 mg, tetapi hanya dengan tekanan darah tinggi yang konsisten.

Meningkatkan dosis yang ditunjukkan hanya mungkin dengan izin dokter. Tetapi pada penyakit hati dan ginjal yang parah, 10 mg dianggap sebagai dosis maksimum yang diizinkan.

Dalam pengobatan kompleks gagal jantung dengan latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling sering terjadi dengan fibroelastosis, dosis efektif dipilih, secara bertahap meningkatkan dosis sebesar 1,25 mg. Dalam hal ini, mereka mulai dengan dosis serendah mungkin (1,25 mg). Peningkatan dosis dilakukan dengan interval 1 minggu.

Ketika dosis mencapai 5 mg, interval ditingkatkan menjadi 28 hari. Setelah 4 minggu, dosis ditingkatkan 2,5 mg. Mengikuti interval dan norma seperti itu, mereka mencapai 10 mg, yang harus dikonsumsi pasien untuk waktu yang lama atau terus-menerus.

Jika dosis seperti itu ditoleransi dengan buruk, secara bertahap dikurangi ke tingkat yang nyaman. Penolakan pengobatan dengan beta-blocker juga tidak boleh tiba-tiba.

Obat tidak boleh diresepkan dalam kasus hipersensitivitas terhadap aktif dan eksipien obat, gagal jantung akut dan dekompensasi, syok kardiogenik, blokade atrioventrikular 2-3 derajat, bradikardia, tekanan darah rendah yang stabil dan beberapa patologi jantung lainnya, bronkial parah asma, obstruksi bronkial, gangguan sirkulasi perifer berat, asidosis metabolik.

Perhatian harus diperhatikan ketika meresepkan perawatan kompleks. Jadi kombinasi "Bisoprolol" dengan beberapa obat antiaritmia (quinidine, lidokain, fenitoin, dll.), antagonis kalsium dan obat antihipertensi sentral tidak dianjurkan.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang mungkin terjadi selama pengobatan dengan Bisoprolol: peningkatan kelelahan, sakit kepala, hot flashes, gangguan tidur, penurunan tekanan dan pusing ketika bangun dari tempat tidur, gangguan pendengaran, gejala gastrointestinal, gangguan hati dan ginjal, penurunan potensi, kelemahan otot dan kram. Terkadang pasien mengeluhkan gangguan peredaran darah perifer, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk penurunan suhu atau mati rasa pada ekstremitas, terutama jari kaki dan tangan.

Di hadapan penyakit bersamaan pada sistem bronko-paru, ginjal, hati, pada diabetes mellitus, risiko efek yang tidak diinginkan lebih tinggi, yang menunjukkan eksaserbasi penyakit.

Digoxin adalah glikosida jantung berbasis digitalis anggaran yang populer, yang dilepaskan secara ketat dengan resep (dalam tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Perawatan injeksi dilakukan di rumah sakit dengan eksaserbasi IHD dan CHF, tablet diresepkan secara berkelanjutan dalam dosis efektif minimal, karena obat tersebut memiliki efek toksik dan seperti narkotika.

Efek terapeutiknya adalah mengubah kekuatan dan amplitudo kontraksi miokard (memberi energi jantung, mendukungnya dalam kondisi iskemia). Juga, obat ini ditandai dengan vasodilator (mengurangi kemacetan) dan beberapa tindakan diuretik, yang membantu meredakan pembengkakan dan mengurangi kekuatan gagal napas, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk sesak napas.

Bahaya Digoxin dan glikosida jantung lainnya adalah bahwa, dalam kasus overdosis, mereka dapat memicu gangguan irama jantung yang disebabkan oleh peningkatan rangsangan miokard.

Dalam kasus eksaserbasi CHF, obat tersebut diresepkan dalam bentuk suntikan, memilih dosis individu, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan kondisi dan usia pasien. Ketika kondisinya stabil, mereka beralih ke tablet.

Biasanya dosis tunggal standar obat adalah 0,25 mg. Banyaknya penerimaan dapat bervariasi dari 1 hingga 5 kali sehari dengan interval yang sama. Pada tahap akut CHF, dosis harian dapat mencapai 1,25 mg; ketika kondisinya stabil secara berkelanjutan, dosis pemeliharaan 0,25 (lebih jarang 0,5) mg per hari harus diambil.

Saat meresepkan obat untuk anak-anak, berat pasien diperhitungkan. Dosis efektif dan aman dihitung sebagai 0,05-0,08 mg per kg berat badan. Tetapi obat tersebut tidak diresepkan terus-menerus, tetapi selama 1-7 hari.

Dosis glikosida jantung harus ditentukan oleh dokter, dengan mempertimbangkan kondisi dan usia pasien. Pada saat yang sama, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dosis sendiri atau mengambil 2 obat dengan efek ini secara bersamaan.

"Digoxin" tidak diresepkan untuk angina tidak stabil, aritmia jantung parah, blok jantung AV 2-3 derajat, tamponade jantung, sindrom Adams-Stokes-Morgani, stenosis katup bikuspid terisolasi dan stenosis aorta, anomali jantung bawaan yang disebut sindrom Wolf Parkinson- Putih, kardiomiopati obstruktif hipertrofik, endo, peri- dan miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia, dan beberapa patologi lainnya. Daftar kontraindikasi cukup besar dan termasuk sindrom yang memiliki banyak manifestasi, sehingga hanya spesialis yang dapat memutuskan kemungkinan penggunaan obat ini.

 Digoxin juga memiliki efek samping. Ini termasuk gangguan irama jantung (sebagai akibat dari dosis yang dipilih secara tidak tepat dan overdosis), kehilangan nafsu makan, mual (sering dengan muntah), gangguan tinja, kelemahan parah dan kelelahan, sakit kepala, munculnya "lalat" di depan mata, a penurunan kadar trombosit dan gangguan pembekuan darah, reaksi alergi. Paling sering, munculnya gejala ini dan lainnya dikaitkan dengan penggunaan obat dalam dosis besar, lebih jarang dengan terapi jangka panjang.

"Spironolactone" mengacu pada antagonis mineralokortikoid. Ini memiliki efek diuretik, memfasilitasi ekskresi natrium, klorin dan air, tetapi mempertahankan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, karena fungsi konduktifnya terutama didasarkan pada elemen ini. Membantu meredakan pembengkakan. Ini digunakan sebagai bantuan dalam gagal jantung kongestif.

Dengan CHF, obat ini diresepkan tergantung pada fase penyakitnya. Dalam kasus eksaserbasi, obat dapat diresepkan baik dalam bentuk suntikan maupun tablet dengan dosis 50-100 mg per hari. Ketika kondisinya stabil, dosis pemeliharaan 25-50 mg diresepkan untuk waktu yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu ke arah penurunan yang pertama, dosis dapat ditingkatkan sampai konsentrasi elemen jejak yang normal tercapai.

Pada pediatri, dosis efektif dihitung berdasarkan rasio 1-3 mg spironolakton per kilogram berat badan pasien.

Seperti yang Anda lihat, di sini juga, pemilihan dosis yang dianjurkan bersifat individual, seperti dalam penunjukan banyak obat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi penggunaan diuretik dapat berupa: kelebihan kalium atau kadar natrium yang rendah dalam tubuh, patologi yang terkait dengan kurangnya buang air kecil (anuria), penyakit ginjal parah dengan pelanggaran kinerjanya. Obat ini tidak diresepkan untuk wanita hamil dan ibu menyusui, serta mereka yang memiliki intoleransi terhadap komponen obat.

Perhatian dalam penggunaan obat harus diperhatikan pada pasien dengan blok jantung AV (kemungkinan eksaserbasi), kelebihan kalsium (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, ketidakteraturan menstruasi, dan penyakit hati.

Mengkonsumsi obat dapat menyebabkan sakit kepala, mengantuk, ketidakseimbangan dan koordinasi gerakan (ataksia), pembesaran kelenjar susu pada pria (ginekomastia) dan gangguan potensi, perubahan sifat menstruasi, suara kasar dan rambut rontok berlebihan pada wanita (hirsutisme). ), nyeri epigastrium dan gangguan kerja saluran cerna, kolik usus, gangguan pada ginjal dan keseimbangan mineral. Reaksi kulit dan alergi mungkin terjadi.

Biasanya, efek samping diamati ketika norma yang diperlukan terlampaui. Dengan dosis yang tidak mencukupi, edema dapat muncul.

"Magnicor" - obat yang mencegah pembentukan bekuan darah, berdasarkan asam asetilsalisilat dan magnesium hidroksida. Salah satu cara efektif terapi antitrombotik yang diresepkan untuk gagal jantung. Ini memiliki efek analgesik, anti-inflamasi, antiplatelet, mempengaruhi fungsi pernapasan. Magnesium hidroksida mengurangi efek negatif asam asetilsalisilat pada mukosa gastrointestinal.

Dengan fibroelastosis endomiokardium, obat ini diresepkan untuk tujuan profilaksis, oleh karena itu, dosis efektif minimum dipatuhi - 75 mg, yang sesuai dengan 1 tablet. Dengan iskemia jantung akibat trombosis dan penyempitan lumen pembuluh koroner berikutnya, dosis awal adalah 2 tablet, dan dosis pemeliharaan sesuai dengan dosis profilaksis.

Melebihi dosis yang dianjurkan secara signifikan meningkatkan risiko perdarahan yang sulit dihentikan.

Dosis diindikasikan untuk pasien dewasa karena fakta bahwa obat tersebut mengandung asam asetilsalisilat, yang penggunaannya di bawah usia 15 tahun dapat memiliki konsekuensi serius.

Obat ini tidak diresepkan untuk pasien masa kanak-kanak dan remaja awal, dengan intoleransi terhadap asam asetilsalisilat dan komponen obat lainnya, asma "aspirin" (dalam riwayat), gastritis erosif akut, tukak lambung, diatesis hemoragik, penyakit hati dan ginjal yang parah, dalam kasus gagal jantung dekompensasi berat.

Selama kehamilan, "Magnicor" hanya diresepkan dalam keadaan darurat dan hanya pada trimester 1-2, mengingat kemungkinan efek negatif pada janin dan perjalanan kehamilan. Pada trimester ke-3 kehamilan, pengobatan seperti itu tidak diinginkan, karena membantu mengurangi kontraktilitas rahim (persalinan yang lama) dan dapat menyebabkan perdarahan hebat. Janin mungkin memiliki: hipertensi pulmonal dan gangguan fungsi ginjal.

Efek samping obat termasuk gejala dari saluran pencernaan (dispepsia, nyeri epigastrium dan perut, beberapa risiko perdarahan lambung dengan perkembangan anemia defisiensi besi). Saat minum obat, mimisan, pendarahan gusi dan organ sistem kemih mungkin terjadi,

Dalam kasus overdosis, pusing, pingsan, dering di telinga mungkin terjadi. Reaksi alergi tidak jarang terjadi, terutama dengan latar belakang hipersensitivitas terhadap salisilat. Tapi anafilaksis dan gagal napas adalah reaksi merugikan yang jarang terjadi.

Pemilihan obat sebagai bagian dari terapi kompleks dan dosis yang dianjurkan harus sangat individual. Perhatian khusus harus diberikan dalam perawatan wanita hamil, ibu menyusui, anak-anak dan pasien lanjut usia.

Pengobatan alternatif dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit serius dan parah dengan perjalanan progresif yang khas dan hampir tidak ada peluang untuk sembuh. Jelas bahwa pengobatan yang efektif untuk penyakit semacam itu dengan cara alternatif tidak mungkin. Resep pengobatan alternatif yang sebagian besar merupakan pengobatan herbal, hanya dapat digunakan sebagai bantuan dan hanya dengan izin dokter, agar tidak mempersulit prognosis yang sudah buruk.

Adapun pengobatan homeopati, penggunaannya tidak dilarang, tetapi dapat menjadi bagian dari pengobatan kompleks gagal jantung. Benar, dalam hal ini bukan tentang pengobatan tetapi tentang mencegah perkembangan CHF.

Seorang ahli homeopati yang berpengalaman harus meresepkan obat-obatan, dan kemungkinan memasukkannya ke dalam terapi kompleks berada dalam kompetensi dokter yang merawat.

Obat homeopati apa yang membantu menunda perkembangan gagal jantung pada fibroelastosis? Pada gagal jantung akut, ahli homeopati beralih ke bantuan obat-obatan: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Terlepas dari kesamaan indikasi, ketika memilih obat yang efektif, dokter mengandalkan manifestasi eksternal iskemia dalam bentuk sianosis (derajat dan prevalensinya) dan sifat sindrom nyeri.

Dengan CHF, terapi pemeliharaan dapat mencakup: Lachesis dan Nayu, Lycopus (pada tahap awal ekspansi jantung), Laurocerasus (dengan sesak napas saat istirahat), Latrodectus mactans (dengan patologi katup), preparat hawthorn (terutama berguna untuk lesi endomiokardial).

Dengan detak jantung yang kuat untuk pengobatan simtomatik, Spigelia, Glonoinum (dengan takikardia), Aurum metallicum (dengan hipertensi) dapat diresepkan.

Untuk mengurangi keparahan sesak napas bantuan: Grindelia, Spongia dan Lahegis. Untuk menghilangkan sakit jantung, berikut ini dapat diresepkan: Kaktus, Cereus, Naya, Cuprum, untuk menghilangkan kecemasan dengan latar belakang ini - Aconitum. Dengan perkembangan asma jantung ditunjukkan: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis didapat pada jantung dan paru-paru terdiri dari pencegahan dan pengobatan tepat waktu penyakit menular dan inflamasi, terutama bila menyangkut kerusakan organ vital. Perawatan yang efektif dari penyakit yang mendasarinya membantu mencegah konsekuensi berbahaya, yang menjadi milik fibroelastosis. Ini adalah kesempatan besar untuk menjaga kesehatan Anda dan kesehatan generasi mendatang, yang disebut pekerjaan untuk masa depan yang sehat dan umur panjang.

Ramalan cuaca

Perubahan jaringan ikat pada fibroelastosis jantung dan paru-paru dianggap ireversibel. Meskipun beberapa obat dengan terapi jangka panjang dapat sedikit mengurangi ketebalan endokardium, obat tersebut tidak menjamin kesembuhan. Meskipun kondisi ini tidak selalu berakibat fatal, namun prognosisnya masih relatif buruk. Tingkat kelangsungan hidup 4 tahun adalah 77%. [14]

Prognosis terburuk, seperti yang telah kami sebutkan, adalah dengan bentuk bawaan fibroelastosis jantung, manifestasi gagal jantung yang sudah terlihat pada minggu dan bulan pertama kehidupan seorang anak. Hanya transplantasi jantung yang dapat menyelamatkan bayi, yang dengan sendirinya merupakan operasi yang berisiko pada periode awal, dan perlu dilakukan sebelum 2 tahun. Lebih banyak anak seperti itu biasanya tidak hidup.

Operasi lain hanya dapat menghindari kematian dini seorang anak (dan itupun tidak selalu), tetapi tidak dapat sepenuhnya menyembuhkannya dari gagal jantung. Kematian terjadi dengan dekompensasi dan perkembangan gagal napas.

Prognosis fibroelastosis paru tergantung pada karakteristik perjalanan penyakit. Dengan perkembangan gejala yang sangat cepat, kemungkinannya sangat kecil. Jika penyakit berkembang secara bertahap, pasien dapat hidup selama sekitar 10-20 tahun, sampai timbulnya gagal napas akibat perubahan alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang sulit diatasi dapat dihindari jika tindakan pencegahan diikuti. Dalam kasus fibroelastosis jantung, ini adalah, pertama-tama, pencegahan faktor-faktor yang dapat mempengaruhi perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan dan mutasi herediter, di mana dokter tidak berdaya sebelumnya). ). Jika mereka tidak dapat dihindari, diagnosis dini membantu mengidentifikasi patologi pada tahap ketika aborsi dimungkinkan, yang dalam situasi ini dianggap manusiawi.