Displasia fibrosa pada organ THT: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Lesi jaringan tulang seperti tumor. Patologi langka dalam otolaringologi. Dasar penyakit ini adalah kerusakan tulang disertai deformasi dan pengisian kanal sumsum tulang dengan jaringan fibrosa. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan jumlah anak dengan lesi jaringan tulang displastik.

Sinonim

Osteodistrofi kistik, osteitis fibrosa, osteodistrofi deformasi.

Kode ICD-10

M85.0 Displasia fibrosa.

Epidemiologi displasia fibrosa organ THT

Penyakit ini mencakup sekitar 2% dari tumor tulang, yang 20% kasusnya berada di lokasi maksilofasial. Dari organ THT, sinus paranasal paling banyak terkena. Keterlibatan tulang temporal cukup jarang terjadi.

Penyaringan

Hal ini sangat sulit karena perkembangan proses fibroplastik yang sangat lambat, yang menyebabkan penyakit radang umum pada sinus paranasal dan tulang temporal pada tahap awal perkembangan.

Klasifikasi displasia fibrosa organ THT

Terdapat lesi monostotik (70-81,4%) dan polistotik (30-60%). Pada bentuk polistotik, gejala yang paling umum adalah asimetri wajah; gangguan fungsional lebih jarang terjadi. Terdapat pula bentuk displasia fibrosa proliferatif, sklerotik, dan pembentuk semen. Tipe displasia fibrosa sklerotik dan tipe campuran dengan dominasi komponen sklerotik ditandai dengan prognosis yang baik setelah perawatan bedah dan tidak adanya perkembangan proses yang signifikan seiring bertambahnya usia. Tipe displasia proliferatif ditandai dengan munculnya kecenderungan pertumbuhan progresif pada anak usia dini, tetapi stabilisasi proses pada masa pubertas. Kesulitan terbesar dalam perawatan disebabkan oleh displasia fibrosa pembentuk semen, yang paling rentan terhadap kekambuhan pada masa kanak-kanak.

Berdasarkan lokasi kerusakan jaringan tulang, osteodistrofi fibrosa monostotik dibagi menjadi bentuk yang meluas dan bentuk fokus yang terisolasi (bentuk monolokal), osteodistrofi fibrosa polistotik dibagi menjadi bentuk monoregional, poliregional, dan disebarluaskan. Berdasarkan sifat kerusakan jaringan tulang, kerusakan difus, fokal, dan campuran dibedakan; berdasarkan stadium kerusakan jaringan tulang - displasia aktif dan stabil.

Penyebab displasia fibrosa organ THT

Etiologi penyakit ini tidak diketahui.

Patogenesis displasia fibrosa organ THT

Selama displasia fibrosa, dua periode dibedakan: periode perkembangan selama pertumbuhan dan perkembangan tubuh dan periode stabilisasi kondisi patologis, khas untuk orang dewasa. Perkembangan paling intensif dari proses patologis diamati selama periode pertumbuhan anak sebelum mencapai pubertas. Sifat siklus penyakit dan stabilisasi lesi setelah perkembangan akhir tubuh anak merupakan karakteristik. Perkembangan displasia biasanya disertai dengan peningkatan volume bagian tengkorak yang terkena, yang menyebabkan gangguan fungsional organ di dekatnya. Perkembangan penyakit pada orang dewasa menunjukkan munculnya komplikasi lesi primer atau kejadiannya dengan latar belakang proses patologis yang secara kualitatif berbeda.

Gejala displasia fibrosa organ THT

Penyakit ini ditandai dengan berbagai gejala klinis dan periode praklinis yang panjang, tergantung pada usia, lokasi, jumlah tulang yang terlibat dalam proses patologis, dan tingkat penyebarannya. Meskipun displasia fibrosa merupakan formasi jinak dalam struktur histologisnya, perjalanan klinisnya lebih mirip dengan tumor dengan pertumbuhan ganas, karena memiliki kemampuan untuk tumbuh secara cepat dan merusak, menekan, dan menyebabkan disfungsi organ di dekatnya. Pada periode awal perkembangan, hanya ada sedikit gejala yang menjadi ciri khas penyakit ini. Seringkali, salah satu gejala pertama penyakit ini adalah terjadinya proses inflamasi lokal (sinusitis, otitis). Secara bertahap, asimetri dan deformasi kerangka wajah, adanya pembengkakan padat tanpa rasa sakit yang perlahan meningkat (proliferasi hiperostatik) di area yang terkena menjadi terlihat. Kulit di area pembengkakan tidak meradang, warnanya normal, menipis, mengalami atrofi, berkilau; rambut pada kulit formasi seperti tumor tidak ada. Malaise, sakit kepala, gangguan pendengaran dan penglihatan merupakan ciri khasnya. Kebanyakan pasien dengan lokalisasi kraniofasial displasia fibrosa memiliki varian lesi monostotik, yang menyebabkan kesulitan terbesar dalam diagnosis.

Lesi displastik tulang pada tulang temporal ditandai dengan penyempitan saluran pendengaran akibat penonjolan tulang, terutama pada dinding atas, dan sedikit keluarnya cairan bernanah.

Bila terjadi peradangan atau eksaserbasi proses patologis, timbul nyeri saat perkusi dan palpasi pada area pembentukan.

Diagnosis displasia fibrosa organ THT

Metode diagnostik utama adalah CT tiga dimensi, yang memungkinkan penentuan prevalensi dan lokalisasi proses dan, dengan demikian, ruang lingkup intervensi bedah, serta fibroendoskopi.

Dalam anamnesis, mereka mencoba mencari tahu penyebab penyakit, manifestasi klinis awal, ruang lingkup dan sifat pemeriksaan dan pengobatan di rumah, penyakit penyerta pada organ dalam dan organ THT.

Pemeriksaan fisik

Palpasi, perkusi pada formasi seperti tumor: penentuan ketajaman pendengaran dan penglihatan.

Penelitian laboratorium

Pemeriksaan histologis memperlihatkan jaringan tulang spons dan tulang kompak. Pada tulang kompak, terjadi osifikasi yang tidak merata; tumor terdiri dari rongga bulat dan oval, besar dan kecil (kista) dengan berbagai ukuran, berisi massa agar-agar lembek berwarna cokelat (cokelat); beberapa di antaranya mungkin berisi isi purulen. Dinding tulang luar tumor dan jembatan tulang sel dibedakan dengan kepadatan yang menonjol seperti gading. Pada tulang spons, terjadi penipisan tajam pada balok tulang, perluasan ruang sumsum tulang yang diisi dengan jaringan fibrosa halus yang kaya akan sel fibroplastik dan adiposit. Di antara jaringan fibrosa, terdapat fokus pembentukan jaringan tulang primitif.

Pendarahan selama operasi biasanya kecil.

Penelitian instrumental

Secara radiologis, formasi struktur heterogen dengan kista berbagai ukuran ditentukan (heterogenitas disebabkan oleh beberapa area pencerahan dengan kontur yang jelas). Dinding luar tumor dan jembatan tulang memiliki konsistensi yang sangat padat (seperti gading).

Diagnosis diferensial displasia fibrosa organ THT

Dilakukan pada neoplasma jinak dan ganas daerah maksilofasial, proses hiperplastik yang bersifat inflamasi dan traumatik, histiositosis sel Langerhans, penyakit inflamasi pada sinus paranasal dan tulang temporal.

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

Dengan mempertimbangkan kerusakan pada struktur anatomi yang berdekatan, konsultasi dengan dokter mata dan dokter audiologi dianjurkan.

Pengobatan displasia fibrosa organ THT

Tujuan pengobatan

Penghapusan deformasi kerangka wajah dan tengkorak dengan versi intervensi bedah yang paling lembut pada anak-anak - dengan mempertimbangkan pertumbuhan dan perkembangan tulang tengkorak yang sedang berlangsung.

Indikasi untuk rawat inap

Deformasi progresif pada wajah dan tengkorak, tanda-tanda supurasi displasia fibrosa.

Perawatan non-obat

Mereka tidak.

Kue obat

Vitamin, penguatan umum dan perawatan imunokorektif.

Perawatan bedah

Peran utama diberikan pada perawatan bedah penyakit ini. Pada masa kanak-kanak, sifat dan volume intervensi bedah yang paling lembut lebih dibenarkan: eksisi displasia fibrosa dalam jaringan sehat dimungkinkan dalam volume yang lebih kecil - dengan mempertimbangkan pertumbuhan dan pembentukan tulang kerangka wajah dan tengkorak yang sedang berlangsung. Pada orang dewasa, reseksi total tulang yang terkena terutama dilakukan dengan rekonstruksi plastik berikutnya.

Indikasi untuk intervensi bedah meliputi adanya deformasi, gangguan fungsional, dan kecenderungan pertumbuhan progresif tanpa tanda-tanda pematangan jaringan displastik. Saat menentukan taktik penanganan pasien dan menentukan cakupan intervensi bedah, jenis morfologi displasia fibrosa diperhitungkan.

Selama masa pertumbuhan anak, jika tidak ada pertumbuhan intensif dan komplikasi, mereka mencoba untuk menahan diri dari perawatan bedah jika memungkinkan. Jika ada perubahan yang jelas pada wajah, yang menyebabkan kerusakannya, nanah akibat pelanggaran trofisme jaringan displasia fibrosa, terutama selama periode kondisi patologis yang stabil, intervensi bedah diindikasikan - pengangkatan formasi seperti tumor dan pemulihan bentuk wajah. Ini juga berfungsi sebagai pencegahan nanah dari proses patologis. Rongga tumor dibuka dengan pahat dan jaringan patologis diangkat ke tepi tulang yang sehat.

Manajemen lebih lanjut

Observasi jangka panjang oleh dokter spesialis THT untuk diagnosis tepat waktu terhadap tanda-tanda peradangan dan perkembangan pertumbuhan osteodisplastik,

Ramalan

Intervensi bedah radikal dini memberikan jaminan keberhasilan hanya jika struktur morfologi proses diperhitungkan.

Pencegahan displasia fibrosa organ THT

Sulit karena etiologinya tidak diketahui.

[ 1 ]