Gambaran non-klasik dari pheochromocytoma

Hipertensi arteri merupakan penyakit kronis yang paling umum di dunia. Seorang dokter yang memeriksa pasien dengan tekanan darah tinggi selalu menghadapi pertanyaan: hipertensi arteri jenis apa yang diderita pasien - esensial atau sekunder, karena ini memengaruhi taktik pengobatan dan prognosis penyakit.

Selain hiperaldosteronisme, sindrom hipertensi dengan latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, tirotoksikosis, feokromositoma juga termasuk hipertensi endokrin sekunder. Feokromositoma (paraganglioma) adalah tumor jaringan kromafin yang menghasilkan zat aktif biologis - katekolamin (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Pendapat yang paling umum adalah bahwa tanda wajib feokromositoma adalah hipertensi arteri dengan perjalanan krisis dan peningkatan tekanan arteri (AP) hingga 240-260 mm Hg, disertai dengan keringat, takikardia, penurunan berat badan. Kami menyajikan pengamatan klinis kami yang menunjukkan bahwa penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya sebagai hipertensi arteri dengan tingkat keparahan sedang tanpa adanya krisis yang nyata atau berlanjut tanpa peningkatan tekanan arteri.

Pasien H., 51 tahun, dirawat di departemen endokrinologi Rumah Sakit Klinik Republik (RCH) Republik Tatarstan pada 25.01.2012 dengan keluhan tekanan darah (TD) meningkat selama aktivitas fisik atau stres psikoemosional hingga 160/90 mmHg, disertai sakit kepala yang menekan di daerah oksipital, berkeringat, dan hot flashes. Saat istirahat, TD adalah 130/80 mmHg. Dia juga mengeluhkan nyeri hebat di ekstremitas bawah, tangan dan kaki dingin, pembengkakan di ekstremitas bawah menjelang malam, insomnia, dan sembelit. Berat badannya stabil.

Riwayat penyakit. Tekanan darah terus meningkat selama 5 tahun. Minum obat antihipertensi: amlodipine 10 mg dan lozap 25 mg per hari dengan sedikit efek, tekanan darah turun menjadi 140/80 mmHg. Pada tahun 2010, hipotiroidisme primer terdeteksi, terapi penggantian dengan L-tiroksin dengan dosis 100 mcg per hari diresepkan.

Mengingat hipertensi arteri yang resistan terhadap latar belakang terapi hipotensi, untuk menyingkirkan sifat sekunder peningkatan tekanan darah di tempat tinggal, pemeriksaan ditentukan: USG organ perut, ginjal (tidak ada patologi yang terungkap). Selama tomografi terkomputasi organ perut, suatu formasi terdeteksi di kelenjar adrenal kiri (bulat, homogen dengan kontur tidak rata, volumetrik isodense, berukuran 24x20 mm, dengan kepadatan hingga 34 unit H). Untuk tujuan pemeriksaan lebih lanjut dan pemilihan taktik pengobatan, pasien dirujuk ke ahli endokrinologi di RCH.

Kondisi pasien saat masuk memuaskan. Indikator perkembangan fisik: tinggi - 154 cm, berat - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m2. Bentuk tubuh hiperstenik. Kulit dan selaput lendir yang terlihat berwarna fisiologis, bersih, lembab. Lemak subkutan berkembang berlebihan, terdistribusi secara merata. Kelenjar tiroid tidak membesar dengan palpasi, lunak elastis, mobile, tidak nyeri. Kelenjar getah bening perifer tidak membesar. Di paru-paru, pernapasan vesikular, tidak ada mengi. RR - 18 per menit. TD - 140/90 mmHg. HR - 76 denyut/menit. Bunyi jantung berirama, jelas. Perut lunak, tidak nyeri. Hati tidak membesar. Pembengkakan tulang kering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostik dari pheochromocytoma non-klasik.

Data penelitian laboratorium dan instrumental.

Hitung darah lengkap: hemoglobin - 148 g/l, eritrosit - 5,15x1012, leukosit - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, limfatik 31%, monositosit 1%, trombosit - 366.000 dalam μl, ESR - 23 mm/jam.

Analisis urin umum: berat jenis 1007, protein - negatif, leukosit - unit di bidang pandang, sel epitel - 1-2 di bidang pandang.

Biokimia darah: bilirubin total - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), urea - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatinin - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), protein total - 72 g/l (64-83 g/l), kolesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kalium - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), natrium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), klorin - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Hormon tiroid: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), T4 bebas - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Profil glikemik: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ultrasonografi sistem hepatobilier dan ginjal: tidak terdeteksi patologi.

EKG: Irama sinus dengan denyut jantung 77 denyut per menit. Deviasi sumbu listrik ke kanan. PQ - 0,20 detik, gelombang P - tipe paru. Gangguan konduksi sepanjang cabang berkas kanan His.

Ultrasonografi kelenjar tiroid. Volume 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm. Kontur kelenjar bergelombang. Struktur dengan area hipoekoik yang tidak jelas hingga 4 mm, heterogen secara difus. Ekogenisitas normal. Intensitas aliran darah selama pencitraan Doppler berwarna normal. Di lobus kanan, lebih dekat ke kutub bawah, nodus isoekoik dengan diameter 3,5 mm terlihat, di sebelahnya di belakangnya terdapat area hiperekoik lemah berukuran 4,8x4 mm.

Pemindaian CT organ perut dengan kontras: di daerah kelenjar adrenal kiri, ditentukan formasi volumetrik bulat berukuran 22x27 mm dengan kepadatan 27-31 HU, dengan inklusi padat, dengan akumulasi heterogen yang andal dari agen kontras hingga 86 HU.

Tes darah hormonal: aldosteron - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renin - 7,36 ng/ml/jam (normal 0,2-1,9 ng/ml/jam), angiotensin - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml), kortisol - 11,1 mcg/ml (normal 3,7-24,0 mcg/ml); urin: normetanefrin - 3712,5 mcg/hari (normal 30-440 mcg/hari), metanefrin gratis - 25 mcg/hari (normal 6-115 mcg/hari).

Berdasarkan metode pemeriksaan laboratorium dan instrumental, diagnosis berikut ditetapkan: "Lesi yang menempati ruang kelenjar adrenal kiri (aktif secara hormonal). Feokromositoma. Hipotiroidisme primer, tingkat keparahan sedang, terkompensasi. Hipertensi arteri derajat 2, stadium 2. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Obesitas derajat 1, genesis eksogen-konstitusional."

Peningkatan kadar metanefrin dalam urin, data CT merupakan karakteristik feokromositoma (pada CT, kerapatan feokromositoma nonkontras biasanya lebih dari 10 unit Hounsfield - seringkali lebih dari 25 HU), feokromositoma ditandai dengan bentuk bulat atau oval, kontur yang jelas, struktur heterogen: area cairan, nekrosis, kalsifikasi, perdarahan mendukung diagnosis yang ditetapkan. Dengan peningkatan normetanefrin tiga kali lipat dalam urin dan peningkatan metanefrin dua kali lipat, keberadaan tumor kromafin tidak diragukan lagi. Peningkatan kadar aldosteron, renin, angiotensin 1 kemungkinan besar bersifat sekunder, karena adanya hipertensi arteri dalam anamnesis selama 5 tahun.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pengobatan dari pheochromocytoma non-klasik.

Tujuan utama terapi obat adalah untuk mempersiapkan pembedahan. Obat pilihan untuk persiapan pra operasi pasien dengan feokromositoma adalah penghambat alfa1-adrenergik selektif yang diperpanjang - doxazosin (cardura). Doxazosin diberikan berdasarkan efek hipotensi dan hilangnya manifestasi hipovolemik (tes ortostatik). Pada pasien ini, saat mengonsumsi cardura dengan dosis 4 mg 2 kali sehari, tekanan darah stabil dan tes ortostatik negatif (130/80 mmHg pada posisi horizontal dan 125/80 mmHg pada posisi vertikal pada hari ke-13 terapi cardura) diamati, yang menunjukkan pemilihan terapi yang memadai. Tercapainya tes ortostatik negatif selama perawatan merupakan kriteria untuk kecukupan persiapan pra operasi pasien dengan feokromositoma, yang menunjukkan pengisian ulang volume darah yang bersirkulasi dan blokade reseptor alfa-adrenergik yang cukup.

Pada saat dirawat di rumah sakit, pasien menerima dosis L-tiroksin 100 mcg per hari yang cukup, sehingga diputuskan untuk tidak mengubah terapi penggantian hormon tiroid. Operasi pengangkatan tumor yang aktif secara hormonal pada kelenjar adrenal kiri berhasil dilakukan.

Kesimpulan histologis: pada bahan tumor terdapat kompleks padat sel poligonal dan oval kecil dan besar dengan sitoplasma pucat dan sebagian kosong serta inti bulat kecil, dikelilingi oleh lapisan stroma tipis. Gambaran mikroskopis tidak bertentangan dengan diagnosis klinis feokromositoma.

Selama observasi lebih lanjut, tekanan darah stabil dan normal. Pasien dipulangkan ke rumah dengan kondisi membaik.

Dengan demikian, pasien ini mempunyai gambaran non-klasik dari pheochromocytoma (tidak terdapat krisis hipertensi maligna yang kemudian berkembang menjadi hipotensi, takikardia, nilai tekanan darah sesuai dengan derajat hipertensi arteri sedang, adanya berat badan berlebih), sehingga diagnosis berdasarkan manifestasi klinis menjadi sulit, sehingga tidak memungkinkan untuk menegakkan diagnosis yang tepat pada awal penyakit dan memberikan pengobatan yang tepat.