Gangguan pendengaran neurosensori

Gangguan pendengaran neurosensori merupakan salah satu variasi kemunduran (hingga kehilangan total) fungsi pendengaran, yang disebabkan oleh kerusakan pada setiap bagian mekanisme persepsi suara dari alat analisis pendengaran - dari area sensorik koklea hingga aparatus saraf. Nama lain dari patologi ini: tohaukhost sensorineural atau perseptual, neuropati koklea. Masalah ini dianggap cukup umum, dan pengobatan serta prognosis bergantung pada tingkat keparahan proses patologis, tingkat kerusakan, dan lokalisasi fokus pelanggaran. [ 1 ]

Epidemiologi

Setidaknya 6% dari populasi dunia (sekitar 280 juta orang) memiliki beberapa jenis masalah pendengaran atau tidak dapat mendengar sama sekali. Menurut statistik WHO, jumlah orang di planet ini dengan gangguan pendengaran di atas 40 dB di telinga yang dapat mendengar, dengan berbagai asal penyakit, diperkirakan mencapai 360 juta orang. Di negara-negara pasca-Soviet, angka ini setidaknya 13 juta orang, dan di antara mereka lebih dari satu juta adalah anak-anak.

Satu bayi per seribu bayi baru lahir lahir dengan gangguan pendengaran. Selain itu, hingga tiga bayi lainnya lahir dengan gangguan pendengaran selama beberapa tahun pertama kehidupan. Gangguan pendengaran neurosensori terjadi pada 14% orang berusia 45-65 tahun, dan pada 30% orang tua (di atas 65 tahun).

Menurut statistik audiologi Amerika, lebih dari 600.000 bayi baru lahir lahir setiap tahun dengan beberapa jenis gangguan pendengaran (lebih dari 40 dB). Angka ini meningkat seiring bertambahnya usia, dan pada usia sembilan tahun, jumlahnya menjadi dua kali lipat. Ramalan Organisasi Kesehatan Dunia tidak menggembirakan: di masa mendatang, jumlah orang dengan gangguan pendengaran sensorineural diperkirakan akan meningkat sekitar 30%. [ 2 ]

Penyebab gangguan pendengaran sensorineural

Prasyarat etiologi yang paling umum untuk terjadinya hilangnya fungsi pendengaran sensorineural dianggap sebagai:

• Proses infeksi:
  • Patologi virus (influenza, epidparotitis, ensefalitis yang ditularkan melalui kutu, campak);
  • Patologi mikroba (skarlatina, epidmeningitis serebrospinal, difteri, sifilis, tifus, dll.).
• Keracunan:
  • Keracunan akut (rumah tangga, industri);
  • Efek toksik obat dari obat-obatan ototoksik (antibiotik aminoglikosida, diuretik, kemopreparasi, obat antiinflamasi nonsteroid, dll.).
• Patologi sistem peredaran darah:
  • Penyakit sistem kardiovaskular (hipertensi, penyakit jantung iskemik);
  • Gangguan peredaran darah otak, penyakit reologi darah, dan lain-lain.
• Proses degeneratif dan distrofi pada tulang belakang (spondylosis dan spondylolisthesis, arthrosis Uncovertebral _{C1-C4 ).}
• Kelainan genetik monogenik, kecenderungan turun-temurun terhadap pengaruh negatif faktor lingkungan.

Faktor risiko

Faktor risiko utama yang dipertimbangkan adalah:

• Memiliki saudara yang memiliki gangguan pendengaran;
• Bekerja dalam kondisi kebisingan yang tidak menguntungkan (kebisingan industri tinggi);
• Pengobatan dengan obat ototoksik;
• Patologi infeksi (epidparotitis, meningitis, infeksi influenza, campak, dll.);
• Patologi somatik.

Gangguan pendengaran neurosensori dapat terjadi pada hampir semua orang di segala usia. Patologi dapat terjadi dalam berbagai variasi dan dapat dipicu oleh berbagai penyebab, dan dapat merupakan akibat dari gangguan fungsional pada berbagai struktur telinga. Faktor yang paling umum dalam perkembangan gangguan pendengaran sensorineural di usia tua adalah masalah dengan saraf pendengaran dan telinga bagian dalam. Akar penyebabnya mungkin adalah kecenderungan turun-temurun, serta beberapa patologi infeksius, penggunaan obat-obatan tertentu, cedera kepala, "keausan" mekanisme pendengaran karena paparan kebisingan yang berkepanjangan. [ 3 ] Meningkatkan risiko perkembangan patologi pada orang lanjut usia:

• Penyakit jantung iskemik;
• Diabetes;
• Otitis media, meningitis, dan kondisi lain yang memengaruhi organ pendengaran.

Kami akan mempertimbangkan kekhasan pembentukan hilangnya fungsi pendengaran neurosensori di masa kanak-kanak secara terpisah.

Patogenesis

Dasar patomorfologi untuk perkembangan hilangnya fungsi pendengaran neurosensori dianggap sebagai kekurangan kuantitatif dari komponen saraf yang berfungsi pada berbagai tahap penganalisis pendengaran - khususnya, dari pinggiran (koklea) ke bagian tengah (korteks pendengaran lobus temporal otak). Prasyarat morfologis dan fungsional dasar untuk pembentukan gangguan sensorineural adalah kerusakan pada reseptor sensorik dari struktur spiral. Kerusakan awal dalam bentuk proses distrofik pada sel-sel rambut dapat diobati dan dipulihkan jika perawatan medis yang tepat waktu diberikan. [ 4 ]

Secara umum, gangguan pendengaran sensorineural merupakan kondisi multifaktorial yang dapat berkembang di bawah pengaruh patologi vaskular, infeksi, traumatis, metabolik, keturunan, terkait usia, atau imun. Gangguan vaskular menyertai hipertensi, distonia neurosirkulasi, kondisi stroke, aterosklerosis, osteochondrosis tulang belakang leher, hemopatologi. Perlu dicatat bahwa pembuluh arteri pendengaran internal tidak dilengkapi dengan anastomosis, sehingga gangguan hemodinamik apa pun dapat menyebabkan kekurangan oksigen pada sel-sel rambut dan penurunan fungsinya, hingga kematian. Hal ini juga terjadi selama perkembangan janin, ketika masalah tersebut dipicu oleh hipoksia selama kehamilan atau persalinan. [ 5 ]

Segala zat beracun atau agen infeksius dapat menyebabkan perkembangan gangguan pendengaran sensorineural, terutama dalam konteks patologi ginjal, otitis media atau defisiensi imun. [ 6 ]

Obat-obatan berikut memiliki efek ototoksik:

• Antibiotik aminoglikosida (sediaan streptomisin).
• Amfomisin (Rifampisin).
• Glikopeptida (Vankomisin).
• Amfenikol (Levomycetin, Kloramfenikol).
• Makrolida (Eritromisin, Spiramisin.
• Agen antitumor (Vincristine, Cisplatin).
• Diuretik (Furosemide).
• Obat antiinflamasi nonsteroid (Asam asetilsalisilat, Indometasin).
• Persiapan efedrin.
• Antimalaria (Kina, Delagil).
• Persiapan arsenik.
• Obat tuberkulosis, serta obat-obatan yang mengandung pewarna organik dan zat beracun.

Gejala gangguan pendengaran sensorineural

Gejala klinis dasar dari gangguan pendengaran sensorineural adalah penurunan fungsi pendengaran secara progresif. Dalam kebanyakan kasus, masalah tersebut meningkat secara bertahap, tetapi terkadang dapat ditandai dengan perkembangan yang cepat. Di antara gejala tambahan, yang utama adalah:

• Bising intra-aural;
• Nyeri;
• Perasaan tersumbat di telinga.

Ketidakjelasan suara (pasien dapat mendengar dengan cukup baik, yaitu pendengaran ada, tetapi orang tersebut tidak memahami pembicaraan yang ditujukan kepadanya). Gangguan seperti itu lebih merupakan ciri patologi otak. Mungkin juga ada tanda-tanda intoleransi terhadap suara keras dan suara di telinga, yang disebut hiperakusis - kepekaan yang tidak biasa dan menyakitkan terhadap suara-suara di sekitarnya yang biasa. Pasien seperti itu tidak hanya mengalami ketidaknyamanan suara, tetapi bahkan nyeri telinga tambahan, yang disebabkan oleh kerusakan pada sel-sel rambut koklea bagian dalam.

Pada banyak pasien, gangguan pendengaran sensorineural disertai dengan gangguan vestibular seperti pusing, mual, dan muntah. [ 7 ]

Gejala khas patologi pendengaran akut adalah:

• Kehilangan pendengaran sensorineural unilateral atau bilateral secara tiba-tiba, disertai gangguan pada kejelasan bicara dan persepsi suara frekuensi tinggi, hingga tidak peka sama sekali;
• Terjadinya bising subjektif multi-ketinggian di telinga, disfungsi vestibular dan otonom akut berupa ataksia, mual, pusing, peningkatan keringat, palpitasi, fluktuasi tekanan darah, nistagmus (terutama setelah trauma akut, gangguan peredaran darah di pembuluh arteri labirin, keracunan).

Gangguan pendengaran sensorineural unilateral disertai dengan gangguan fungsi pendengaran yang dikombinasikan dengan kebisingan telinga, lebih sering konstan, sebagian besar dengan nada campuran.

Gangguan pendengaran neurosensori pada anak

Perkembangan patologi pada tahap intrauterin dapat disebabkan oleh faktor eksternal dan internal. Penyebab eksternal yang paling umum adalah penyakit menular (terutama selama trimester pertama). Hilangnya fungsi pendengaran akibat neurosensori pada bayi dapat menyebabkan patologi seperti campak dan rubella, hepatitis virus dan infeksi virus herpes, sitomegalovirus, toksoplasmosis, dan sifilis. Keracunan kimia juga dianggap sama berbahayanya: khususnya, faktor risiko meliputi:

• Penggunaan minuman beralkohol dan obat-obatan terlarang oleh ibu hamil;
• Merokok;
• Penggunaan obat-obatan ototoksik;
• Berada di lingkungan dengan radiasi tinggi atau kontaminasi kimia berat.

Tetapi faktor yang lebih umum untuk gangguan pendengaran sensorineural intrauterin diduga merupakan penyebab genetik intrinsik.

Selain itu, penyakit bayi baru lahir seperti ensefalopati bilirubin bisa berbahaya. Patologi ini disebabkan oleh ketidakcocokan faktor Rh darah bayi dan ibunya. Masalah ini dapat menyebabkan perkembangan neuritis toksik pada saraf pendengaran.

Sebagian besar faktor yang dijelaskan di atas mengakibatkan gangguan sirkulasi darah di telinga bagian dalam pada bayi baru lahir. Munculnya gangguan pendengaran sensorineural pada bayi berusia 2-3 tahun ke atas disebabkan oleh penyebab lain, di antaranya yang utama adalah:

• Meningitis dan ensefalitis;
• Campak, influenza, dan komplikasi infeksi virus;
• Otitis media, sinusitis maksilaris yang menyebabkan kerusakan pada saraf pendengaran atau telinga bagian dalam.

Cedera mekanis juga bisa berbahaya: benturan kepala, suara keras yang tiba-tiba (ledakan). [ 8 ]

Formulir

Dalam pengobatan internasional, ada distribusi derajat gangguan pendengaran yang jelas:

Derajat	Ambang pendengaran rata-rata pada 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Gangguan pendengaran sensorineural tingkat 1	26-40
Gangguan pendengaran sensorineural tingkat 2	41-55
Gangguan pendengaran sensorineural tingkat 3	56-70
Gangguan pendengaran sensorineural tingkat 4	71-90
Ketulian total	Lebih dari 90 (91 tahun ke atas)

Berdasarkan perjalanan klinisnya, gangguan pendengaran sensorineural bawaan dan didapat, serta ketulian total, biasanya dibedakan. Pada gilirannya, patologi yang didapat dibagi menjadi beberapa jenis berikut:

• Kehilangan atau penurunan pendengaran secara tiba-tiba (perkembangan gangguan terjadi dalam waktu kurang dari 12 jam).

• Gangguan pendengaran sensorineural akut (perkembangan gangguan terjadi dalam 24-72 jam, dengan patologi bertahan hingga 4 minggu).
• Kehilangan fungsi pendengaran subakut (gangguan berlangsung selama 4-12 minggu).
• Gangguan pendengaran sensorineural kronik (berlangsung selama lebih dari 12 minggu, ditandai dengan stabilitas, peningkatan perkembangan, dan fluktuasi).

Perjalanan patologi bisa reversibel, stabil, dan progresif. Selain itu, tergantung pada lokasinya, gangguan pendengaran sensorineural bisa unilateral dan bilateral (simetris dan asimetris).

Berdasarkan faktor etiologinya, biasanya dibedakan menjadi gangguan pendengaran herediter (genetik), multifaktorial (terutama keturunan) dan didapat. [ 9 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Kebanyakan dokter spesialis tidak menganggap gangguan pendengaran sensorineural sebagai penyakit tersendiri: masalahnya biasanya merupakan akibat atau komplikasi dari patologi bawaan atau didapat lainnya yang menyebabkan munculnya gangguan pada mekanisme reseptor pendengaran.

Gangguan pendengaran sensorineural langsung pada masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek buruk berikut:

• Terhambatnya kemampuan bicara dan perkembangan mental pada anak, yang disebabkan oleh keadaan deprivasi sensorik (berkurangnya aliran impuls ke susunan saraf pusat bayi dari organ pendengaran);
• Pembentukan cacat bicara individu, karena kurangnya pendengaran dan, akibatnya, ketidakmampuan untuk mereproduksi ucapan dengan benar;
• Perkembangan bisu, karakteristik utamanya adalah kehilangan pendengaran berat bawaan, yang tidak dapat diperbaiki.

Sebagai orang dewasa, konsekuensinya agak berbeda:

• Psikopat, menarik diri;
• Social isolation;
• Neurosis, depresi.

Pasien lanjut usia memiliki risiko lebih tinggi terhadap perkembangan penyakit Alzheimer, kemunduran kepribadian, dan depresi kronis.

Diagnostik gangguan pendengaran sensorineural

Dalam proses pengumpulan anamnesis, dokter menentukan waktu timbulnya gangguan pendengaran sensorineural, kecepatan perkembangan gejala, memeriksa simetri fungsi pendengaran, adanya masalah komunikasi. Selain itu, keberadaan tinitus, gangguan vestibular, gejala neurologis juga diklarifikasi.

Untuk masalah pendengaran, tes dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan klinis umum:

• Pemeriksaan darah umum;
• Tes darah biokimia (indeks kolesterol, spektrum lipid);
• Koagulogram;
• Keseimbangan hormon.

Diagnosis instrumental untuk gangguan pendengaran sensorineural harus mencakup otoskopi. Pemeriksaan sederhana ini membantu menyingkirkan gangguan konduksi suara akibat obstruksi, stenosis, atau atresia jalur pendengaran. Penting juga untuk memeriksa area wajah secara saksama untuk kemungkinan kelainan pada persarafan saraf kranial.

Disarankan untuk mempelajari parameter hemodinamik pembuluh bracheocephalic (pemindaian dupleks, tripleks), serta melakukan akometri - penilaian pendengaran melalui bisikan dan ucapan lisan, dan tes penyetelan Weber dan Rinne.

Pengujian akumetrik digunakan pada tahap pemeriksaan THT, dan hasilnya menentukan perlunya konsultasi lebih lanjut dengan dokter spesialis bedah saraf.

Ambang pendengaran harus ditentukan dengan stimulasi tonus udara dan tulang dengan rentang frekuensi yang diperluas. Audiometri ambang nada dilakukan.

Pengujian di atas ambang batas direkomendasikan untuk mengevaluasi gangguan pendengaran akibat persepsi kenyaringan. Pengujian impedansi (refleksometri akustik dan timpanometri) juga dilakukan untuk mengidentifikasi atau menyingkirkan gangguan telinga tengah dan gangguan pendengaran konduktif. Jika diduga hidrops endolimfatik, elektrokokleografi diindikasikan.

Beberapa pasien menjalani pencitraan resonansi magnetik atau tomografi terkomputasi, termasuk dengan injeksi zat kontras: area traktus auditori internal, sudut pontocerebellar, fosa kranial posterior diperiksa. Selain itu mungkin direkomendasikan:

• Pemeriksaan radiografi tulang belakang leher, dengan beban fungsional;
• Pencitraan resonansi magnetik otak;
• Peningkatan kontras untuk mendeteksi neurinoma akustik.

Perbedaan diagnosa

Sebagai bagian dari diferensiasi gangguan pendengaran, spesialis lain juga terlibat dalam diagnosis: dokter umum, ahli saraf.

Wajib untuk menyingkirkan adanya bentuk patologi lain, yang biasanya disertai dengan hilangnya fungsi pendengaran:

• Labirinthopati (akibat proses peradangan purulen kronik di telinga tengah, atau operasi radikal telinga tengah, atau labirinitis);
• Patologi telinga bagian dalam akibat infeksi;
• Lesi toksik;
• Neuronoma saraf VIII;
• Gangguan peredaran darah otak pada daerah cekungan vertebro-basiler;
• MS;
• Neoplasma di otak;
• Cedera kepala dan tulang belakang;
• Diabetes;
• Gagal ginjal kronis;
• Tersumbat oleh sumbat belerang;
• Fungsi tiroid rendah, dll.

Gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural juga dapat dibedakan. Dalam kasus terakhir, pasien kehilangan kemampuan untuk mendeteksi suara dengan frekuensi tertentu: akibatnya, ia "kehilangan" nada suara tertentu, seruan tertentu, dan suara dari ucapan yang didengarnya. Pada gangguan pendengaran konduktif, ada penurunan umum dalam kenyaringan dan penurunan kejernihan suara (seperti penurunan volume suara dengan latar belakang peningkatan kebisingan umum). Dalam proses diagnosis, penting untuk menyadari bahwa gangguan konduktif dan sensorineural dapat berkembang secara bersamaan, dan dalam situasi seperti itu dikatakan tentang gangguan pendengaran campuran. [ 10 ]

Pengobatan gangguan pendengaran sensorineural

Pada gangguan pendengaran sensorineural akut, pasien dirujuk ke departemen otolaringologi untuk perawatan rawat inap, dengan anjuran istirahat pendengaran.

Agen glukokortikosteroid infus diberikan - khususnya, Deksametason dengan larutan garam (dalam jumlah 4-24 mg, sesuai dengan skema individu).

Untuk meningkatkan mikrosirkulasi dan sifat reologi darah, Pentoxifylline 300 mg atau Vinpocetine 50 mg dengan 500 ml larutan natrium klorida isotonik (injeksi lambat selama 2,5 jam) hingga 10 hari.

Dianjurkan untuk memberikan infus intravena antihipoksan dan antioksidan (etilmetilhidroksipiridina suksinat 5% dalam 4 ml dengan 16 ml larutan natrium klorida isotonik) hingga 10 hari. Setelah tindakan infus selesai, pasien dipindahkan ke sediaan tablet, di antaranya:

• Vasoactive agents;
• Nootropics;
• Agen antioksidan, antihipoksan.

Pengobatan patologi somatik yang terjadi bersamaan, koreksi gangguan kronis adalah wajib. Pemberian obat-obatan yang mengoptimalkan sirkulasi darah otak dan labirin, meningkatkan proses metabolisme jaringan dan seluler diindikasikan.

Prosedur fisioterapi diindikasikan - khususnya, stimulasi transkranial dengan beban akustik. Fisioterapi meningkatkan efek terapi obat. Esensinya terletak pada efek arus bolak-balik pada korteks serebral, yang menghasilkan produksi endorfin endogen yang mengoptimalkan kerja reseptor penganalisa pendengaran. Stimulasi listrik memungkinkan untuk mengembalikan fungsi struktur rambut dan serabut saraf yang terpengaruh selama proses patologis. Tujuan dari beban akustik adalah untuk "memutus" sirkuit patologis di korteks serebral, mengurangi keparahan kebisingan yang menyertai gangguan pendengaran.

Di antara prosedur fisioterapi lainnya, elektro endaural, fonoforesis dan stimulasi listrik, serta terapi refleksologi, magnetik dan laser digunakan secara aktif.

Bila diperlukan, alat bantu dengar dan implan dianjurkan, mengingat seringnya terapi obat tidak efektif (terutama pada kasus gangguan pendengaran sensorineural herediter, ototoksik dan pasca meningitis). [ 11 ]

Pencegahan

Tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan gangguan pendengaran sensorineural adalah sebagai berikut:

• Penyumbat telinga pelindung khusus harus dikenakan saat berada di lingkungan yang bising.
• Setelah terpapar lingkungan bising dalam jangka waktu lama, organ pendengaran sebaiknya diberi waktu istirahat: sebaiknya hari diakhiri dengan damai dan tenang.
• Mendengarkan musik keras, termasuk menggunakan headphone, sangat tidak disarankan.
• Anda tidak boleh menambahkan kebisingan yang tidak perlu - khususnya, menyalakan TV atau radio hanya "untuk latar belakang".
• Tidak disarankan untuk sering mengunjungi klub dan diskotik dengan musik keras.
• Sebaiknya Anda rutin memeriksakan pendengaran ke dokter spesialis. Misalnya, orang yang berisiko mengalami gangguan pendengaran sensorineural sebaiknya berkonsultasi ke dokter spesialis THT setiap tahun.

Di antara rekomendasi lainnya:

• Setiap pilek, pilek, sinusitis maksilaris, otitis media, radang tenggorokan, radang amandel harus diobati tepat waktu. Semua penyakit ini dapat menyebabkan perkembangan gangguan pendengaran sensorineural.
• Anda tidak boleh mengobati diri sendiri dan mengonsumsi obat tanpa berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter. Banyak obat yang memiliki efek toksik pada organ pendengaran, dan mengonsumsinya secara tidak tepat dan tanpa alasan yang jelas dapat mengakibatkan kehilangan pendengaran permanen.
• Saat berenang dan menyelam, disarankan untuk melindungi telinga agar tidak terkena air.
• Penting untuk menjaga kesehatan Anda sendiri, dan jika gejala pertama gangguan pendengaran muncul, Anda harus segera mencari pertolongan medis.

Ramalan cuaca

Gangguan pendengaran neurosensori sangat sulit untuk diperbaiki, sehingga prognosis yang relatif baik hanya dapat dikatakan terkait dengan bentuk patologi akut awal. Hasil dari kondisi yang menyakitkan bergantung pada banyak faktor, termasuk kategori usia pasien, adanya gangguan vestibular, tingkat gangguan pendengaran, parameter audiometrik, dan ketepatan waktu dimulainya tindakan terapeutik.

Prognosis hidupnya baik, yaitu tidak ada ancaman terhadap nyawa pasien. Sayangnya, transformasi fungsi pendengaran yang tidak memuaskan menjadi tuli total sangat mungkin terjadi. Untuk mencegah perkembangan konsekuensi tersebut, dianjurkan, jika pengobatan konservatif tidak efektif, untuk melakukan alat bantu dengar dan memilih alat bantu dengar yang sesuai. [ 12 ]

Implantasi koklea dilakukan pada pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural jangka panjang, dan implantasi koklea diindikasikan untuk kelainan koklea. [ 13 ]

Kehilangan pendengaran sensorineural kronik pada derajat terakhir merupakan indikasi disabilitas.