Gangguan pendengaran neurosensori

Gangguan pendengaran neurosensorik adalah salah satu variasi kerusakan (hingga kehilangan total) fungsi pendengaran, yang disebabkan oleh kerusakan pada bagian mana pun dari mekanisme persepsi suara dari penganalisa pendengaran - dari area sensorik koklea ke peralatan saraf. Nama-nama lain dari patologi: Tohaukhost sensorineural atau perseptual, neuropati koklea. Masalahnya dianggap cukup umum, dan pengobatan dan prognosis tergantung pada keparahan proses patologis, tingkat kerusakan dan lokalisasi fokus pelanggaran. [1]

Epidemiologi

Setidaknya 6% dari populasi dunia (sekitar 280 juta orang) memiliki semacam masalah pendengaran atau tidak ada pendengaran sama sekali. Menurut statistik WHO, jumlah orang di planet ini dengan gangguan pendengaran di atas 40 dB di telinga pendengaran, dengan asal-usul penyakit yang berbeda, diperkirakan 360 juta orang. Di negara-negara pasca-Soviet angka ini setidaknya 13 juta orang, dan di antaranya lebih dari satu juta adalah anak-anak.

Satu bayi per seribu bayi baru lahir dilahirkan dengan gangguan pendengaran. Selain itu, hingga tiga bayi lagi dilahirkan dengan gangguan pendengaran selama beberapa tahun pertama kehidupan. Gangguan pendengaran neurosensorik terjadi pada 14% orang berusia 45-65 tahun, dan pada 30% orang tua (lebih dari 65 tahun).

Menurut statistik audiologis Amerika, lebih dari 600.000 bayi baru lahir dilahirkan setiap tahun dengan semacam gangguan pendengaran (lebih dari 40 dB). Angka ini meningkat seiring bertambahnya usia, dan pada usia sembilan, itu berlipat ganda. Prakiraan Organisasi Kesehatan Dunia tidak menggembirakan: di masa depan, jumlah orang dengan gangguan pendengaran sensorineural diperkirakan akan meningkat sekitar 30%. [2]

Penyebab Gangguan pendengaran sensorineural

Prasyarat etiologis yang paling umum untuk terjadinya hilangnya fungsi pendengaran sensorineural dianggap:

• Proses Menular:
  • Patologi virus (influenza, epidparotitis, ensefalitis yang ditularkan melalui kutu, campak);
  • Patologi mikroba (scarlatina, epidmeningitis serebrospinal, difteri, sifilis, tipus, dll.).
• Intoksikasi:
  • Keracunan akut (rumah tangga, industri);
  • Efek toksik obat dari obat ototoksik (antibiotik aminoglikosida, diuretik, kemopreparasi, obat antiinflamasi non-steroid, dll.).
• Patologi sistem peredaran darah:
  • Penyakit sistem kardiovaskular (hipertensi, penyakit jantung iskemik);
  • Gangguan sirkulasi darah di otak, patologi reologis darah, dll.
• Proses degeneratif dan distrofi dalam kolom tulang belakang (spondylosis dan spondylolisthesis, _C1-C4Arthrosis uncovertebral).
• Gangguan monogenik genetik, kecenderungan herediter terhadap pengaruh negatif faktor lingkungan.

Faktor risiko

Faktor risiko utama dianggap:

• Memiliki kerabat dengan gangguan pendengaran;
• Bekerja dalam kondisi kebisingan yang tidak menguntungkan (kebisingan industri tinggi);
• Pengobatan dengan obat ototoksik;
• Patologi menular (epidparotitis, meningitis, infeksi influenza, campak, dll.);
• Patologi somatik.

Gangguan pendengaran neurosensorik dapat terjadi di hampir semua orang di usia berapa pun. Patologi dapat terjadi dalam variasi yang berbeda dan dapat diprovokasi oleh berbagai penyebab, dan dapat menjadi hasil gangguan fungsional dalam berbagai struktur telinga. Faktor yang paling umum dalam pengembangan gangguan pendengaran sensorineural di usia tua adalah masalah dengan saraf pendengaran dan telinga bagian dalam. Akar penyebabnya mungkin merupakan kecenderungan herediter, serta beberapa patologi menular, minum obat tertentu, cedera kepala, "keausan" dari mekanisme pendengaran karena paparan kebisingan yang berkepanjangan. [3] Tingkatkan risiko pengembangan patologi pada orang tua:

• Penyakit jantung iskemik;
• Diabetes;
• Otitis media, meningitis, dan kondisi lain yang mempengaruhi organ pendengaran.

Kami akan mempertimbangkan kekhasan pembentukan hilangnya fungsi pendengaran neurosensori pada masa kanak-kanak secara terpisah.

Patogenesis

Dasar patomorfologis untuk pengembangan hilangnya fungsi pendengaran neurosensori dianggap sebagai defisiensi kuantitatif komponen saraf yang berfungsi pada tahap yang berbeda dari penganalisa pendengaran - khususnya, dari pinggiran (koklea) ke bagian tengah (korteks pendengaran lobus temporal otak). Prasyarat morfofungsional dasar untuk pembentukan gangguan sensorineural adalah kerusakan pada reseptor sensorik dari struktur spiral. Kerusakan awal dalam bentuk proses distrofi dalam sel rambut dapat diobati dan dipulihkan jika perawatan medis yang tepat waktu disediakan. [4]

Secara umum, gangguan pendengaran sensorineural adalah kondisi multifaktorial yang dapat berkembang di bawah pengaruh vaskular, menular, traumatis, metabolisme, turun temurun, terkait usia, atau patologi kekebalan tubuh. Gangguan pembuluh darah menyertai hipertensi, distonia neurosirkulasi, keadaan stroke, aterosklerosis, osteokondrosis tulang belakang leher, hemopatologi. Perlu dicatat bahwa pembuluh arteri pendengaran internal tidak dilengkapi dengan anastomosis, sehingga gangguan hemodinamik dapat menyebabkan defisiensi oksigen pada sel rambut dan penurunan fungsinya, sampai mati. Ini juga terjadi selama perkembangan janin, ketika masalah diprovokasi oleh hipoksia selama kehamilan atau persalinan. [5]

Setiap zat beracun atau agen infeksi dapat menyebabkan perkembangan gangguan pendengaran sensorineural, terutama dalam konteks patologi ginjal, otitis media atau kekurangan kekebalan tubuh. [6]

Obat-obatan berikut memiliki efek ototoksik:

• Antibiotik aminoglikosida (persiapan streptomisin).
• Amphomycin (rifampisin).
• Glikopeptida (vankomisin).
• Amfenikol (levomycetin, chloramphenicol).
• Macrolides (erythromycin, spiramycin.
• Agen Antitumor (Vincristine, Cisplatin).
• Diuretik (furosemide).
• Obat anti-inflamasi non-steroid (asam asetilsalisilat, indometasin).
• Persiapan Ephedrine.
• Antimalaria (kina, delagil).
• Persiapan Arsenik.
• Obat tuberkulosis, serta obat-obatan yang mengandung pewarna organik dan zat beracun.

Gejala Gangguan pendengaran sensorineural

Gejala klinis dasar dari gangguan pendengaran sensorineural adalah kerusakan progresif fungsi pendengaran itu sendiri. Dalam kebanyakan kasus, masalah meningkat secara bertahap, tetapi kadang-kadang dapat ditandai dengan perkembangan yang cepat. Di antara gejala tambahan, yang terkemuka adalah:

• Murmur intra-aural;
• Nyeri;
• Perasaan tersumbat di telinga.

Kedengarannya tidak dapat dipahami (pasien dapat mendengar relatif baik, yaitu mendengar ada, tetapi orang tersebut tidak memahami pidato yang ditujukan kepadanya). Gangguan seperti itu lebih merupakan karakteristik patologi otak. Mungkin juga ada tanda-tanda intoleransi terhadap suara-suara keras dan suara di telinga, yang disebut hyperacusis - sensitivitas yang tidak biasa dan menyakitkan terhadap suara di sekitarnya yang biasa. Pasien seperti itu mengalami tidak hanya ketidaknyamanan yang terdengar, tetapi bahkan nyeri telinga tambahan, yang disebabkan oleh kerusakan pada sel rambut koklea bagian dalam.

Pada banyak pasien, gangguan pendengaran sensorineural disertai dengan gangguan vestibular seperti pusing, mual, dan muntah. [7]

Gejala khas patologi pendengaran akut adalah:

• Tiba-tiba gangguan pendengaran sensorineural unilateral atau bilateral, dengan gangguan kejelasan bicara dan persepsi suara frekuensi tinggi, hingga tidak sensitif;
• Terjadinya suara multi-height subyektif di telinga, disfungsi vestibular dan otonom akut dalam bentuk ataksia, mual, pusing, peningkatan keringat, palpitasi, fluktuasi tekanan darah, nystagmus (terutama trauma inti.

Gangguan pendengaran sensorineural unilateral disertai dengan gangguan fungsi pendengaran dalam kombinasi dengan kebisingan telinga - lebih sering konstan, kebanyakan dengan nada campuran.

Gangguan pendengaran neurosensorik pada seorang anak

Pengembangan patologi pada tahap intrauterin dapat disebabkan oleh faktor eksternal dan internal. Penyebab eksternal yang paling umum adalah penyakit menular (terutama selama trimester pertama). Hilangnya neurosensori fungsi pendengaran pada bayi dapat menyebabkan patologi seperti campak dan rubella, hepatitis virus dan infeksi herpesvirus, sitomegalovirus, toksoplasmosis dan sifilis. Keracunan kimia juga dianggap sama berbahaya: khususnya, faktor risiko meliputi:

• Penggunaan minuman beralkohol dan obat-obatan oleh ibu hamil;
• Merokok;
• Penggunaan obat ototoxic;
• Berada di lingkungan dengan radiasi tinggi atau kontaminasi kimia berat.

Tetapi faktor yang lebih umum untuk gangguan pendengaran sensorineural intrauterin dianggap sebagai penyebab genetik intrinsik.

Selain itu, penyakit bayi baru lahir seperti ensefalopati bilirubin bisa berbahaya. Patologi ini disebabkan oleh ketidakcocokan faktor RH darah bayi dan ibunya. Masalahnya dapat menyebabkan perkembangan neuritis toksik saraf pendengaran.

Sebagian besar faktor yang dijelaskan di atas mengakibatkan gangguan sirkulasi darah di telinga bagian dalam pada anak-anak yang baru lahir. Munculnya gangguan pendengaran sensorineural pada bayi berusia 2-3 tahun dan lebih tua disebabkan oleh penyebab lain, di antaranya yang terkemuka adalah:

• Meningitis dan ensefalitis;
• Campak, influenza, dan komplikasi infeksi virus;
• Otitis media, sinusitis maksila yang menyebabkan kerusakan saraf pendengaran atau telinga bagian dalam.

Cedera mekanis juga bisa berbahaya: benjolan kepala, suara keras mendadak (ledakan). [8]

Formulir

Dalam kedokteran internasional, ada distribusi tingkat gangguan pendengaran yang jelas:

Derajat	Ambang pendengaran rata-rata pada 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Gangguan pendengaran sensorineural grade 1	26-40
Gangguan pendengaran sensorineural grade 2	41-55
Gangguan pendengaran sensorineural grade 3	56-70
Gangguan Pendengaran Sensorineural Kelas 4	71-90
Tuli total	Lebih dari 90 (91 ke atas)

Menurut kursus klinis, gangguan pendengaran sensorineural kongenital dan yang didapat, serta tuli total, biasanya dibedakan. Pada gilirannya, patologi yang diperoleh dibagi menjadi jenis berikut:

• Kehilangan mendadak atau kerusakan pendengaran (pengembangan gangguan terjadi dalam waktu kurang dari 12 jam).

• Gangguan pendengaran sensorineural akut (pengembangan gangguan terjadi dalam waktu 24-72 jam, dengan patologi bertahan hingga 4 minggu).
• Kehilangan fungsi pendengaran secara subakut (penurunan nilai berlangsung selama 4-12 minggu).
• Gangguan pendengaran sensorineural kronis (bertahan selama lebih dari 12 minggu, ditandai dengan stabilitas, peningkatan perkembangan dan fluktuasi).

Kursus patologi dapat reversibel, stabil dan progresif. Selain itu, tergantung pada lokalisasi, gangguan pendengaran sensorineural bisa unilateral dan bilateral (simetris dan asimetris).

Menurut faktor etiologi, adalah kebiasaan untuk membedakan herediter (genetik), multifaktorial (terutama herediter) dan mendapatkan gangguan pendengaran. [9]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sebagian besar spesialis tidak menganggap gangguan pendengaran sensorineural sebagai penyakit yang terpisah: masalahnya biasanya merupakan konsekuensi atau komplikasi patologi bawaan atau yang diperoleh yang menyebabkan penampilan gangguan mekanisme pendengaran reseptor.

Gangguan pendengaran sensorineural langsung di masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek samping ini:

• Penghambatan pembicaraan dan perkembangan mental pada anak, yang disebabkan oleh keadaan kekurangan sensorik (berkurangnya aliran impuls ke sistem saraf pusat bayi dari organ pendengaran);
• Pembentukan cacat bicara individu, karena kurangnya pendengaran dan, karenanya, ketidakmampuan untuk mereproduksi ucapan dengan benar;
• Pengembangan bisu, karakteristik terutama dari gangguan pendengaran kongenital yang mendalam, yang tidak dapat diperbaiki.

Sebagai orang dewasa, konsekuensinya agak berbeda:

• Psikopat, ditarik;
• Isolasi sosial;
• Neurosis, depresi.

Pasien lanjut usia mengalami peningkatan risiko perkembangan penyakit Alzheimer, degenerasi kepribadian, dan depresi kronis.

Diagnostik Gangguan pendengaran sensorineural

Dalam proses mengumpulkan anamnesis, dokter menentukan waktu timbulnya gangguan pendengaran sensorineural, kecepatan perkembangan gejala, memeriksa simetri fungsi pendengaran, adanya masalah komunikasi. Selain itu, keberadaan tinitus, gangguan vestibular, gejala neurologis juga diklarifikasi.

Untuk masalah pendengaran, tes dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan klinis umum:

• Pekerjaan darah umum;
• Tes darah biokimia (indeks kolesterol, spektrum lipid);
• Koagulogram;
• Keseimbangan hormon.

Diagnosis instrumental gangguan pendengaran sensorineural harus mencakup otoskopi. Pemeriksaan sederhana ini membantu mengesampingkan gangguan konduksi yang baik karena obstruksi, stenosis atau atresia jalur pendengaran. Penting juga untuk memeriksa area wajah dengan hati-hati untuk kemungkinan kelainan dalam persarafan saraf kranial.

Dianjurkan untuk mempelajari parameter hemodinamik pembuluh bracheocephalic (dupleks, pemindaian triplex), serta untuk melakukan acometry - penilaian pendengaran dengan berbisik dan berbicara pidato, dan tes tuning Weber dan Rinne.

Pengujian akumetrik digunakan pada tahap pemeriksaan THT, dan hasilnya menentukan perlunya konsultasi lebih lanjut dengan ahli bedah.

Adalah wajib untuk menentukan ambang pendengaran dengan menggunakan stimulasi nada udara dan tulang dengan rentang frekuensi yang diperluas. Audiometri Threshold Nada dilakukan.

Pengujian di atas ambang batas disarankan untuk mengevaluasi gangguan pendengaran persepsi kenyaringan. Pengujian impedansi (refleksometri akustik dan tympanometry) juga dilakukan untuk mengidentifikasi atau mengesampingkan gangguan telinga tengah dan gangguan pendengaran konduktif. Jika diduga hidrops endolimfatik, elektrokokleografi diindikasikan.

Beberapa pasien menjalani pencitraan resonansi magnetik atau tomografi terkomputasi, termasuk dengan injeksi agen kontras: area saluran pendengaran internal, sudut pontocerebellar, fossa tengkorak posterior diperiksa. Selain itu mungkin direkomendasikan:

• Pemeriksaan radiografi kolom tulang belakang serviks, dengan beban fungsional;
• Pencitraan resonansi otak magnetik;
• Peningkatan kontras untuk mendeteksi neurinoma akustik.

Perbedaan diagnosa

Sebagai bagian dari diferensiasi gangguan pendengaran, spesialis lain juga terlibat dalam diagnosis: dokter umum, ahli saraf.

Adalah wajib untuk mengecualikan keberadaan bentuk patologi lainnya, yang biasanya disertai dengan hilangnya fungsi pendengaran:

• Labirin (hasil dari proses inflamasi purulen kronis di telinga tengah, atau operasi telinga tengah radikal, atau labirin);
• Patologi telinga bagian dalam sebagai konsekuensi dari infeksi;
• Lesi beracun;
• Neurinoma saraf VIII;
• Gangguan peredaran darah otak di area cekungan vertebro-basillary;
• MS;
• Neoplasma di otak;
• Cedera kepala dan tulang belakang;
• Diabetes;
• Gagal ginjal kronis;
• Diblokir oleh steker belerang;
• Fungsi tiroid rendah, dll.

Gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural juga dapat dibedakan. Dalam kasus terakhir, pasien kehilangan kemampuan untuk mendeteksi suara dengan frekuensi tertentu: sebagai hasilnya, ia "kehilangan" nada suara tertentu, seruan khusus dan suara dari pidato yang didengar. Dalam gangguan pendengaran konduktif, ada penurunan umum dalam kenyaringan dan kemunduran dalam kejernihan yang baik (seperti penurunan volume suara dengan latar belakang peningkatan kebisingan umum). Dalam perjalanan diagnosis, penting untuk menyadari bahwa gangguan konduktif dan sensorineural dapat berkembang secara bersamaan, dan dalam situasi seperti itu dikatakan tentang gangguan pendengaran yang beragam. [10]

Pengobatan Gangguan pendengaran sensorineural

Dalam gangguan pendengaran sensorineural akut, pasien dirujuk ke Departemen Otolaryngology untuk perawatan rawat inap, dengan rekomendasi untuk istirahat pendengaran.

Agen glukokortikosteroid infus diberikan - khususnya, deksametason dengan larutan salin (dalam jumlah 4-24 mg, menurut skema individu).

Untuk meningkatkan mikrosirkulasi dan sifat reologi darah, pentoxifylline 300 mg atau vinpocetine 50 mg dengan 500 mL larutan natrium klorida isotonik (injeksi lambat selama 2,5 jam) hingga 10 hari.

Infus antihypoxants dan antioksidan intravena (etilmethylhydroxypyridine sukses 5% dalam 4 mL dengan 16 mL larutan natrium klorida isotonik) hingga 10 hari direkomendasikan. Setelah menyelesaikan langkah-langkah infus, pasien ditransfer ke persiapan tablet, di antaranya adalah:

• Agen vasoaktif;
• Nootropics;
• Agen antioksidan, antihypoxant.

Pengobatan patologi somatik bersamaan, koreksi gangguan kronis adalah wajib. Kursus obat yang mengoptimalkan sirkulasi darah otak dan labirin, meningkatkan proses metabolisme seluler diindikasikan.

Prosedur fisioterapi diindikasikan - khususnya, stimulasi transkranial dengan pemuatan akustik. Fisioterapi meningkatkan efek terapi obat. Esensinya terletak pada efek arus bolak-balik pada korteks serebral, menghasilkan produksi endorfin endogen yang mengoptimalkan pekerjaan reseptor penganalisa pendengaran. Stimulasi listrik memungkinkan untuk mengembalikan fungsi struktur rambut dan serat saraf yang terpengaruh selama proses patologis. Tujuan pemuatan akustik adalah untuk "memecahkan" sirkuit patologis di korteks serebral, mengurangi keparahan kebisingan yang menyertai gangguan pendengaran.

Di antara prosedur fisioterapi lainnya, elektro endaural, fonoforesis dan stimulasi listrik, serta refleksiologi, terapi magnetik dan laser secara aktif digunakan.

Jika perlu, alat bantu dengar dan implan direkomendasikan, karena ketidakefektifan terapi obat yang sering (terutama dalam keturunan herediter, ototoksik, dan sesudah pendengaran sensorineural). [11]

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah pengembangan gangguan pendengaran sensorineural adalah sebagai berikut:

• Penyumbat telinga pelindung khusus harus dikenakan saat berada di lingkungan yang bising.
• Setelah paparan yang berkepanjangan ke lingkungan yang bising, organ pendengaran harus diberikan istirahat: disarankan untuk mengakhiri hari dengan damai dan tenang.
• Mendengarkan musik yang keras, termasuk headphone, sangat berkecil hati.
• Anda tidak boleh menambahkan kebisingan yang tidak perlu - khususnya, nyalakan TV atau radio hanya "untuk latar belakang".
• Kunjungan yang sering ke klub dan disko dengan musik keras tidak disarankan.
• Dianjurkan untuk mengunjungi spesialis secara teratur untuk tes pendengaran. Misalnya, orang yang berisiko mengembangkan gangguan pendengaran sensorineural harus berkonsultasi dengan ahli otolaring setiap tahun.

Di antara rekomendasi lainnya:

• Setiap pilek, hidung berair, sinusitis rahang atas, otitis media, laringitis, tonsilitis harus diobati tepat waktu. Penyakit ini dapat menyebabkan pengembangan gangguan pendengaran sensorineural.
• Anda tidak boleh mengobati sendiri dan minum obat tanpa berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter Anda. Banyak obat memiliki efek toksik pada organ pendengaran, dan mengambilnya secara tidak benar dan tanpa alasan dapat mengakibatkan gangguan pendengaran permanen.
• Selama berenang dan menyelam, disarankan untuk melindungi telinga dari air yang memasuki mereka.
• Penting untuk mengawasi kesehatan Anda sendiri, dan jika gejala gangguan pendengaran pertama muncul, Anda harus mencari perhatian medis tanpa penundaan.

Ramalan cuaca

Gangguan pendengaran neurosensorik sangat sulit untuk dikoreksi, sehingga prognosis yang relatif menguntungkan hanya dapat dikatakan sehubungan dengan bentuk akut awal patologi. Hasil dari kondisi menyakitkan tergantung pada banyak faktor, termasuk kategori usia pasien, adanya gangguan vestibular, tingkat gangguan pendengaran, parameter audiometrik, dan ketepatan waktu awal langkah-langkah terapeutik.

Prognosis hidup menguntungkan, yaitu tidak ada ancaman terhadap kehidupan pasien. Sayangnya, transformasi fungsi pendengaran yang tidak memuaskan menjadi tuli sangat mungkin. Untuk mencegah pengembangan konsekuensi seperti itu, direkomendasikan, jika perawatan konservatif tidak efektif, untuk melakukan alat bantu dengar dan memilih alat bantu dengar yang sesuai. [12]

Implantasi koklea dilakukan untuk pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural lama, dan implantasi koklea diindikasikan untuk cacat koklea. [13]

Gangguan pendengaran sensorineural kronis pada derajat terakhir merupakan indikasi untuk kecacatan.