Gastroskisis

Gastroskisis merupakan kelainan perkembangan dinding perut anterior, di mana organ-organ perut mengalami inversi melalui kelainan pada dinding perut anterior, yang biasanya berlokasi di sebelah kanan tali pusat yang terbentuk normal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Gastroschisis terjadi dengan frekuensi yang hampir sama pada anak laki-laki dan perempuan, dengan sedikit predominasi pada anak laki-laki, dengan frekuensi 3-4 per 10.000 kelahiran hidup. Lebih dari 70% anak lahir prematur dan mengalami hipotrofi prenatal.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Penyebab gastroskisis

Hingga saat ini, belum ada faktor yang diidentifikasi yang secara pasti dapat menyebabkan perkembangan gastroschisis. Menurut hipotesis, involusi prematur vena umbilikalis kanan dapat menyebabkan iskemia dan (sebagai akibatnya) defek mesodermal ke ektodermal, dan gangguan pembentukan segmen distal arteri omphalomesenterika - hingga iskemia daerah paraumbilikalis di sebelah kanan dan, karenanya, terjadinya defek paraumbilikalis. Proses iskemik pada struktur yang disuplai oleh arteri mesenterika superior dapat menjadi penyebab tidak hanya perkembangan defek pada dinding perut anterior, tetapi juga penipisan suplai darah oleh pembuluh ini, yang mengakibatkan resorpsi dinding usus dengan pembentukan atresia dimungkinkan, yang menjelaskan kombinasi gastroschisis dengan malformasi tabung usus. Kombinasi anomali organ dan sistem lain dan anomali kromosom sangat jarang terjadi pada gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala gastroskisis

Ultrasonografi pada ibu hamil memungkinkan untuk mendeteksi cacat perkembangan sejak dini - sudah pada minggu ke-12-15 kehamilan. Lingkaran usus yang terletak di luar rongga perut ditentukan. Dengan diagnosis dini gastroskisis, wanita tersebut harus diperiksa dengan cermat dan cukup sering di masa mendatang: pada trimester kedua kehamilan, ultrasonografi dilakukan sebulan sekali, pada trimester ketiga - seminggu sekali.

Manifestasi gastroskisis jelas, dan setelah pemeriksaan awal bayi baru lahir, diagnosis tidak memerlukan metode penelitian tambahan. Yang mengalami eventrasi biasanya adalah lengkung usus kecil dan besar, lambung, lebih jarang - bagian bawah kandung kemih, pada anak perempuan - pelengkap dan rahim, pada anak laki-laki dalam beberapa kasus - testis, jika pada saat lahir mereka tidak turun ke skrotum. Hati selalu berada di rongga perut, terbentuk secara tidak benar. Organ yang mengalami eventrasi memiliki penampilan yang khas: lambung dan usus melebar, atonik, dinding tabung usus menyusup, usus kecil dan besar terletak pada mesenterium umum, yang memiliki akar sempit - lebarnya kira-kira sesuai dengan diameter cacat dinding perut anterior - dari 2 hingga 6 cm). Semua organ yang mengalami eventrasi ditutupi dengan lapisan.

Usus pada gastroschisis agak memendek, panjangnya berkurang 10-25% dibandingkan dengan norma. Cairan ketuban, sebagai "kompresor" kimiawi untuk membran serosa organ yang mengalami peristiwa, menyebabkan kerusakannya - yang disebut peritonitis kimiawi. Warna lapisan fibrin pada organ yang mengalami peristiwa bergantung pada karakteristik lingkungan intrauterin: dari merah tua hingga kuning kehijauan. Harus diingat bahwa gumpalan fibrin ini, sebagai suatu peraturan, menyembunyikan organ yang benar-benar layak. Protokol pemeriksaan bedah bayi baru lahir dengan gastroschisis meliputi ekokardiografi, neurosonografi. Untuk memperjelas masalah patensi mekanis tabung usus pada anak-anak dengan gastroschisis, perlu dilakukan lavage tinggi pada usus besar yang mengalami peristiwa sebelum operasi - adanya mekonium di usus besar menunjukkan patensi usus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formulir

Baru-baru ini, klasifikasi kerja gastroskisis berikut telah diadopsi, yang memungkinkan seseorang memilih jalur optimal untuk kehamilan dan persalinan, serta koreksi bedah terhadap cacat tersebut.

• Bentuk sederhana dari gastroschisis.
• Bentuk gastroskisis yang rumit - dengan atau tanpa disproporsi viscero-abdominal.

Pasien dengan bentuk yang rumit biasanya memerlukan perawatan bedah bertahap.

[ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan gastroskisis

Tahap pra-rumah sakit

Untuk mencegah bayi kedinginan, organ yang telah diberi ventilasi segera ditutup dengan perban kasa katun steril yang kering setelah terpapar, atau organ tersebut ditempatkan dalam kantong plastik steril dan kemudian ditutup dengan perban kasa katun. Suhu tubuh dipertahankan dengan menempatkan bayi baru lahir dalam inkubator dengan suhu 37 °C dan kelembapan mendekati 100%. Selang nasogastrik atau orogastrik permanen harus segera dipasang untuk mencegah aspirasi isi lambung dan untuk tujuan dekompresi lambung. Selang harus tetap terbuka selama seluruh pengangkutan. Intubasi trakea harus dilakukan hanya untuk indikasi individual.

Pasien dengan gastroschisis diangkut oleh dokter resusitasi dalam kendaraan resusitasi khusus yang dilengkapi dengan inkubator, peralatan pernapasan, dan peralatan untuk memantau fungsi organ vital. Anak harus dipindahkan ke rumah sakit bedah sesegera mungkin setelah lahir.

Tahap rumah sakit

Persiapan pra operasi

Di rumah sakit khusus, tugas utama persiapan pra operasi adalah mempertahankan fungsi organ vital, mengisi kembali volume darah yang bersirkulasi, mengurangi hemokonsentrasi, memperbaiki gangguan hemoragik, mencegah hipotermia pada anak, mengurangi tingkat disproporsi viscero-abdomen dengan dekompresi saluran gastrointestinal (selang lambung, lavage kolon tinggi).

Persiapan praoperasi bergantung pada tingkat dekompensasi kondisi pasien, tetapi biasanya memakan waktu 2-3 jam. Dianggap efektif jika suhu tubuh anak telah meningkat di atas 36 °C dan parameter laboratorium telah membaik (hematokrit telah menurun, asidosis telah terkompensasi).

Perawatan bedah

Gastroschisis hanya dapat diobati dengan pembedahan. Saat ini, metode pengobatan pembedahan untuk gastroschisis dapat dibagi menjadi tiga kelompok.

Bedah plastik radikal primer pada dinding perut anterior:

• tradisional;
• reduksi organ yang mengalami peristiwa tanpa anestesi ke dalam rongga perut (prosedur Bianchon).

Pengunyahan radikal yang tertunda pada dinding perut anterior:

• siloplasti - operasi plastik pada dinding perut anterior:
• aloplasti - penggunaan tambalan yang terbuat dari bahan sintetis dan biologis.

Penanganan bertahap untuk obstruksi usus bersamaan adalah enterokolektomi dengan penutupan stoma dan operasi plastik dinding perut anterior.

Pemilihan metode pengobatan bergantung pada derajat ketidakseimbangan viscero-abdominal dan ada tidaknya malformasi gabungan pada saluran usus.

Operasi radikal primer merupakan metode yang paling disukai. Operasi ini dilakukan pada anak-anak yang tidak memiliki disproporsi viscero-abdominal yang jelas. Teknik terapi ini tidak memiliki ciri khusus dan terdiri dari pencelupan organ yang mengalami peristiwa ke dalam rongga perut dengan penjahitan lapis demi lapis pada luka operasi. Disarankan untuk meninggalkan sisa tali pusat karena deformasi pusar.

Pada tahun 2002, dokter bedah Inggris A. Bianchi mengusulkan metode reduksi usus yang mengalami peristiwa tanpa anestesi, mendefinisikan indikasi yang ketat dan membuktikan keuntungannya.

Indikasi

Kasus dengan bentuk gastroskisis terisolasi tanpa disproporsi viscero-abdominal dan dengan kondisi usus yang baik (tanpa adanya selubung fibrin padat) dapat dilakukan reduksi usus yang mengalami eventrated tanpa anestesi:

Keuntungan

Tidak perlu ventilasi buatan, anestesi, terapi infus dalam jumlah besar, saluran pencernaan pulih lebih cepat (tinja independen - pada hari ke-4-6), jumlah hari rawat inap berkurang, dan hasil kosmetik yang sangat baik dapat diperoleh. Prosedur ini dilakukan langsung di unit perawatan intensif (dalam kondisi pusat perinatal atau unit perawatan intensif rumah sakit bedah).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Teknik Pengoperasian

Traksi dilakukan pada sisa tali pusat dan lengkung usus yang mengalami peristiwa dimasukkan ke dalam rongga perut tanpa memperlebar defek pada dinding perut anterior. Jahitan terpisah atau intradermal diaplikasikan pada tepi defek.

Dalam kasus disproporsi visceroabdominal yang parah, metode yang digunakan adalah menggunakan kantong Teflon dengan lapisan silastik sebagai wadah sementara untuk bagian usus yang tidak pas di rongga perut, yang dijahit atau difiksasi ke tepi fasia defek dinding perut anterior. Kantong diangkat setelah 7-9 hari, melakukan operasi plastik pada dinding perut anterior. Selain itu, berbagai bercak jaringan kolagen-vicryl, pelat xenoperikardial, dan dura mater yang dirawat digunakan untuk mengobati gastroschisis dengan tingkat disproporsi visceroabdominal yang tinggi. Karena jaringan ini menyebabkan proliferasi hebat jaringan ikat anak itu sendiri, dalam kebanyakan kasus defek dinding perut menutup tanpa pembentukan hernia ventral.

Penanganan anak-anak dengan gastroschisis dan gabungan anomali saluran usus menghadirkan kesulitan yang signifikan. Dalam kasus atresia usus pada anak dengan gastroschisis, dianjurkan untuk melakukan entero- atau kolostomi ganda pada tingkat atresia dengan penutupan berikutnya (pada hari ke-28-30).

Pada periode pascaoperasi, perawatan dilakukan dalam beberapa arah: mempertahankan fungsi organ dan sistem vital, memulihkan fungsi saluran pencernaan. Program manajemen pasien pascaoperasi mencakup kegiatan berikut.

• Dukungan resusitasi (ventilasi buatan, unit perawatan intensif, terapi antibakteri, imunoterapi, nutrisi parenteral total sejak hari ke-4 periode pascaoperasi).
• Dekompresi lambung dan usus.
• Stimulasi peristaltik.
• Inisiasi nutrisi enteral.
• Terapi enzim dan eubiotik.

Dengan latar belakang terapi, anak biasanya mulai mengeluarkan tinja sendiri pada hari ke-4-6 setelah operasi, dan pada hari ke-12-15, saluran melalui saluran pencernaan dipulihkan sepenuhnya, yang memungkinkan nutrisi enteral dimulai dan dengan cepat membawanya ke volume fisiologis.

Komplikasi

Komplikasi periode pasca operasi dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

• trombosis pembuluh mesenterika, nekrosis usus akibat peningkatan tekanan intra-abdomen yang berlebihan:
• obstruksi usus perekat dengan latar belakang fungsi saluran cerna yang belum pulih:
• infeksi sekunder, enterokolitis nekrotik, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Ramalan cuaca

Angka kelangsungan hidup anak-anak penderita gastroskisis di pusat bedah neonatal besar, yang telah memiliki banyak pengalaman dalam menangani patologi ini, mendekati 100%. Anak-anak tidak tertinggal dari teman sebayanya dalam perkembangan psikomotorik, belajar di sekolah sesuai dengan program umum atau bahkan sesuai dengan program dengan studi mendalam tentang mata pelajaran, dan berpartisipasi dalam cabang olahraga.

Dengan demikian, gastroskisis merupakan cacat yang sepenuhnya dapat diperbaiki, dan terapi restoratif yang rasional dalam sebagian besar kasus mengarah pada pemulihan total dan menjamin kualitas hidup yang tinggi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]