Hipogonadisme sekunder

Hipogonadisme sekunder, atau hipogonadisme hipogonadotropik, paling sering terjadi akibat defisiensi gonadotropik primer, yang dapat dikombinasikan dengan defisiensi hormon tropik hipofisis lainnya. Pada defisiensi gonadotropik terisolasi, gejala klinis utama disebabkan oleh kadar androgen rendah, seperti pada kasus hipogonadisme primer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab hipogonadisme sekunder

Penyebab hipopituitarisme yang paling umum adalah tumor, gangguan pembuluh darah, proses inflamasi pada kelenjar pituitari dan hipotalamus, serta operasi pada kelenjar pituitari. Ada juga bentuk hipogonadisme sekunder bawaan dengan gangguan perkembangan embrio kelenjar pituitari. Dalam plasma pasien ini, kadar gonadotropin (LH dan FSH) dan testosteron yang rendah dicatat.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala hipogonadisme sekunder

Hipogonadisme hipogonadotropik ditandai dengan penurunan ukuran testis akibat perubahan hipoplastik dan atrofi pada parenkim organ. Tubulus seminiferus mengecil, tidak memiliki lumen, dan dilapisi sel Sertoli. Spermatogonia jarang terjadi. Spermatogenesis, jika diamati, hanya sampai tahap spermatosit tingkat pertama. Hanya prekursor sel Leydig yang ditemukan di interstitium.

Tingkat keparahan gejala hipogonadisme bergantung pada derajat insufisiensi hipofisis dan usia saat penyakit terjadi.

Formulir

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hipogonadisme sekunder kongenital

Sindrom Kallman ditandai dengan defisiensi gonadotropin (hormon luteinisasi dan FSH), hiposmia, atau anosmia (penurunan atau tidak adanya indra penciuman). Pasien-pasien ini memiliki cacat bawaan dalam perkembangan hipotalamus, yang dimanifestasikan oleh defisiensi hormon pelepas gonadotropin, yang menyebabkan penurunan produksi gonadotropin oleh kelenjar pituitari dan perkembangan hipogonadisme hipogonadotropik sekunder. Cacat yang menyertai dalam pembentukan saraf penciuman menyebabkan anosmia atau hiposmia.

Secara klinis, pasien ini mengalami eunuchoidisme, yang terkadang disertai kriptorkismus. Selain itu, mereka juga mengalami kelainan seperti bibir sumbing ("bibir sumbing") dan langit-langit sumbing ("palate sumbing"), tuli, sindaktili (kelainan enam jari), dll. Penyakit ini bersifat familial, sehingga dari anamnesis dapat diketahui bahwa beberapa anggota keluarga memiliki atau pernah mengalami kelainan perkembangan yang dijelaskan. Kariotipe pasien adalah 46.XY. Plasma mengandung kadar hormon luteinisasi, FSH, dan testosteron yang rendah.

Pengobatan sindrom Kallman terdiri dari pemberian jangka panjang chorionic gonadotropin atau analognya (profasi, pregnyl, choriogonin, dll.) sebanyak 1500-2000 U 2-3 kali seminggu secara intramuskular - kursus bulanan dengan jeda bulanan. Dalam kasus hipoplasia testis yang parah, bersama dengan chorionic gonadotropin, androgen juga diberikan: suntikan sustanon-250 (atau omnadren-250) sebanyak 1 ml sebulan sekali atau testenate 10% sebanyak 1 ml setiap 10 hari selama setahun. Jika kadar testosteron darah pasien mencukupi sebagai hasil pengobatan dengan gonadotropin saja, pengobatan dengan chorionic gonadotropin saja (atau analognya) dimungkinkan.

Ini mengarah pada perkembangan karakteristik seksual sekunder, pembesaran penis, dan normalisasi fungsi kopulatif. Untuk memulihkan fungsi reproduksi, dimungkinkan untuk menggunakan gonadotropin dengan aktivitas stimulasi folikel yang lebih besar: humegon, pergonal, neopergonal secara intramuskular pada 75 IU (dalam kombinasi dengan pregnyl atau analog lain pada 1500 IU) 2-3 kali seminggu selama 3 bulan. Penggunaan obat-obatan ini lebih lanjut tergantung pada efektivitas pengobatan. Kesuburan terkadang dipulihkan.

Defisiensi hormon luteinisasi yang terisolasi memanifestasikan dirinya dengan gejala-gejala yang merupakan ciri khas defisiensi androgen. Peran utama dalam perkembangan patologi ini diberikan pada defisiensi kongenital produksi hormon luteinisasi dan penurunan sekresi testosteron. Penurunan konsentrasi fruktosa dalam ejakulasi yang diamati pada pasien-pasien ini, serta penurunan motilitas sperma, merupakan manifestasi dari defisiensi androgen.

Kadar FSH plasma dalam kebanyakan kasus tetap dalam kisaran normal, yang menjelaskan pelestarian semua tahap spermatogenesis. Oligospermia yang diamati dalam kondisi ini tampaknya terkait dengan defisiensi androgen. Pasqualini adalah orang pertama yang melaporkan pasien tersebut pada tahun 1950. Mereka memiliki gambaran klinis eunuchoidisme yang jelas dan, pada saat yang sama, spermatogenesis yang memuaskan. Kasus "fertilitas" seperti itu pada pasien dengan hipogonadisme disebut "sindrom Pasqualini" atau "sindrom fertil eunuch". Yang terakhir ini sangat disayangkan, karena fertilitas terganggu dalam kebanyakan kasus.

Gejalanya bergantung pada tingkat keparahan defisiensi hormon luteinisasi. Sindrom ini ditandai dengan penis yang kurang berkembang, rambut kemaluan, ketiak, dan wajah yang jarang, proporsi tubuh eunuchoid, dan gangguan fungsi seksual. Pasien jarang mengalami ginekomastia dan tidak mengalami kriptorkismus. Terkadang mereka berkonsultasi dengan dokter tentang infertilitas. Hasil pemeriksaan ejakulasi biasanya seragam: volume kecil, oligospermia, motilitas sperma rendah, dan penurunan tajam kandungan fruktosa dalam cairan mani. Kariotipe 46.XY.

Pengobatan defisiensi hormon luteinisasi yang terisolasi dianjurkan untuk diobati dengan chorionic gonadotropin atau analognya (pregnyl, profazi, dll.) pada 1500-2000 IU secara intramuskular 2 kali seminggu - kursus bulanan dengan jeda bulanan selama masa reproduksi kehidupan. Sebagai hasil dari pengobatan, fungsi kopulatif dan reproduksi dipulihkan.

Sindrom Maddock adalah kelainan langka yang disebabkan oleh defisiensi fungsi gonadotropik dan adrenokortikotropik kelenjar pituitari secara bersamaan. Kelainan ini muncul setelah pubertas. Kadar hormon luteinisasi, FSH, ACTH, dan kortisol dalam darah rendah. Kadar 17-OCS dalam urin rendah. Ketika human chorionic gonadotropin diberikan, kadar testosteron dalam plasma meningkat. Fungsi tirotropik dipertahankan. Etiologi kelainan ini tidak diketahui.

Gejala. Pasien mengalami gambaran klinis eunuchoidisme yang dikombinasikan dengan tanda-tanda insufisiensi adrenal kronis yang berasal dari pusat, oleh karena itu tidak ada hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir, yang merupakan ciri khas hipokortisme sekunder. Literatur berisi deskripsi kasus-kasus terisolasi dari patologi ini.

Perawatan pasien tersebut dilakukan bersamaan dengan gonadotropin sesuai dengan skema biasa: dengan obat yang merangsang fungsi korteks adrenal (kortikotropin), atau dengan bantuan terapi penggantian glukokortikoid.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hipogonadisme sekunder yang didapat

Bentuk-bentuk penyakit ini dapat berkembang setelah proses infeksi dan inflamasi di daerah hipotalamus-hipofisis. Jadi, pada pasien yang pernah mengalami meningitis tuberkulosis, dalam beberapa kasus, tanda-tanda hipogonadisme berkembang, disertai dengan hilangnya fungsi hipofisis lainnya (tirotropik, somatotropik), terkadang - polidipsia. Selama pemeriksaan rontgen tengkorak, pada beberapa pasien, inklusi petrifikasi dapat dideteksi di atas sella tursika - tanda tidak langsung dari proses tuberkulosis di daerah hipotalamus. Bentuk-bentuk hipogonadisme sekunder tunduk pada terapi penggantian sesuai dengan skema yang dijelaskan di atas. Selain itu, pasien tersebut diperlihatkan terapi penggantian dengan hormon-hormon tersebut, yang kekurangannya ada dalam tubuh.

Distrofi adiposogenital

Penyakit ini dapat dianggap sebagai penyakit independen hanya jika gejalanya muncul di masa kanak-kanak dan penyebab penyakitnya tidak dapat ditentukan. Gejala patologi ini dapat berkembang dengan lesi organik pada hipotalamus atau kelenjar pituitari (tumor, neuroinfeksi). Saat menentukan sifat proses yang merusak hipotalamus (peradangan, tumor, cedera), obesitas dan hipogonadisme harus dianggap sebagai gejala penyakit yang mendasarinya.

Disfungsi hipotalamus menyebabkan penurunan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari, yang pada gilirannya menyebabkan perkembangan hipogonadisme sekunder. Distrofi adiposogenital paling sering terdeteksi pada usia prapubertas (pada usia 10-12 tahun). Sindrom ini ditandai dengan obesitas umum dengan penumpukan lemak subkutan menurut "tipe wanita": di perut, panggul, badan, wajah. Beberapa pasien mengalami ginekomastia palsu. Proporsi tubuh eunuchoid (panggul lebar, tungkai relatif panjang), kulit pucat, rambut di wajah, ketiak, dan pubis tidak ada (atau sangat sedikit). Penis dan testis mengecil, beberapa pasien mengalami kriptorkismus. Diabetes insipidus terkadang terdeteksi.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pengobatan hipogonadisme sekunder

Pengobatan hipogonadisme pada distrofi adiposogenital: suntikan human chorionic gonadotropin atau analognya (pregnyl, profasi, dll.) dari 1500 hingga 3000 IU (tergantung pada tingkat keparahan obesitas) digunakan 2 kali seminggu dalam kursus bulanan dengan jeda bulanan. Jika efek terapi gonadotropin tidak mencukupi, suntikan androgen dapat diresepkan secara bersamaan: sustanon-250 (atau omnadren-250) 1 ml sebulan sekali atau suntikan testenat 10% 1 ml setiap 10 hari. Jika pasien memiliki gangguan fungsi hati, disarankan untuk menggunakan obat oral: andriol 1 kapsul 2-4 kali sehari. Tindakan penurunan berat badan harus dilakukan: diet subkalori, penekan nafsu makan, terapi olahraga.