Korea rematik

Korea rematik (Korea Sydenham, Korea minor, atau "tarian St. Vitus") adalah gangguan neurologis utama yang ditandai dengan gerakan tak sadar yang tiba-tiba, tak terkendali, dan tidak teratur, kelemahan otot, dan tekanan emosional. Korea dapat berkembang sebagai satu-satunya gejala (Korea "murni") atau terkait dengan manifestasi demam rematik lainnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Korea rematik terutama terjadi pada anak-anak, setelah usia 20 tahun jarang terjadi. Biasanya, penyakit ini berkembang pada anak perempuan dan hampir tidak pernah terjadi pada anak laki-laki pada periode pasca pubertas. Prevalensi korea pada pasien LC bervariasi dari 5 hingga 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala korea rematik

Korea Sydenham ditandai dengan labilitas emosional, gerakan yang tidak terkoordinasi, dan kelemahan otot.

1. Labilitas emosional. Awal mula proses ini sulit ditentukan, biasanya anak menjadi tidak menentu, mudah tersinggung, rewel, tidak mau belajar. Kegelisahan yang nyata, gangguan tidur dan ingatan juga mungkin terjadi. Perubahan emosional pada mereka diwujudkan dengan luapan perilaku yang tidak beralasan, termasuk menangis dan gelisah. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyimpangan mental bisa parah dan dapat dinyatakan sebagai psikosis sementara.
2. Gangguan koordinasi gerakan dan hiperkinesis dapat bermanifestasi sebagai kecanggungan, kecenderungan menjatuhkan benda, yang kemudian berkembang menjadi gerakan spasmodik, tanpa tujuan, dan tidak terkoordinasi. Semua kelompok otot dapat terpengaruh, tetapi gerakan eksentrik pada lengan, kaki, dan wajah paling terlihat. Gerakan otot wajah dapat meliputi meringis, memamerkan gigi, dan mengerutkan kening. Bicara terputus-putus dan gangguan menulis dicatat. Meskipun gerakan koreiform biasanya bilateral, gerakan tersebut juga dapat unilateral (hemikorea). Gerakan koreiform meningkat dengan stres emosional dan fisik, menghilang saat tidur, berkurang saat istirahat dan sedasi, dan dapat ditekan oleh kemauan keras untuk waktu yang singkat (beberapa gerakan).
3. Hipotonia otot (dikombinasikan dengan hiperkinesis).
4. Gangguan sistem saraf otonom.

Korea rematik sebagai salah satu kriteria demam rematik mempunyai beberapa ciri:

• periode laten yang lebih panjang setelah infeksi streptokokus, yaitu berkisar 1-7 bulan, sehingga poliartritis dan korea Sydenham hampir tidak pernah terjadi bersamaan;
• titer antibodi streptokokus dan tanda-tanda laboratorium peradangan mereda pada saat gerakan koreiform muncul.
• Pada 1/3 kasus, kambuhnya korea diamati.

Korea minor harus dibedakan dari banyak penyakit, karena korea non-rematik dapat berkembang akibat berbagai penyakit kolagen, endokrin, metabolik, neoplastik, genetik, dan infeksi.

1. Penyakit kolagen (SLE, periarteritis nodosa). Sistem saraf pusat sering terlibat dalam proses patologis pada SLE, dan kurang dari 2% pasien menunjukkan gejala korea. Diagnosis banding antara SLE dan LC menjadi rumit karena adanya demam, artritis, karditis, dan lesi kulit pada kedua penyakit tersebut.
2. Chorea familial: penyakit Huntington (warisan dominan autosomal, paling sering menyerang pria berusia 30-50 tahun, hiperkinesis muncul jauh sebelum gangguan mental, demensia berkembang), chorea familial jinak (timbul pada dekade pertama kehidupan, hiperkinesis lebih menonjol pada otot-otot kepala dan badan).
3. Keracunan obat: kontrasepsi oral, hormon tiroid, narkotika, neuroleptik, sediaan litium, fenitoin (difenin), digoksin, amitriptilin, metoklopramid.
4. Degenerasi hepatoserebral (penyakit Wilson-Konovalov): kombinasi disartria, tremor skala besar, penurunan kecerdasan secara bertahap, dan sirosis hati (penurunan kadar seruloplasmin serum, peningkatan ekskresi tembaga dalam urin, cincin Kauser-Fleischner).
5. Gangguan endokrinologi (hipoparatiroidisme, tirotoksikosis) dan gangguan metabolisme mineral (hiponatremia, hipokalsemia).
6. Penyakit Lyme.
7. Korea kehamilan: paling sering terjadi selama kehamilan pertama pada trimester pertama atau kedua. Pada sekitar 1/3 kasus, korea kehamilan merupakan kekambuhan demam rematik yang diderita di masa kanak-kanak. Hiperkinesis pada wanita hamil lebih jelas, perubahan mental lebih jelas, perjalanan penyakit biasanya jinak.
8. Tik motorik sederhana pada anak dengan sindrom Tourette (kombinasi hiperkinesis dan vokalisasi paksa, koprolalia).

Gangguan neuropsikiatri pada pasien dengan infeksi streptokokus (PANDAS) tanpa adanya perkembangan RL juga dijelaskan, yang paling relevan dalam diagnosis banding dengan demam rematik.

Kriteria operasional PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)

• Adanya gangguan obsesif-kompulsif (pikiran obsesif dan gerakan obsesif) dan/atau kondisi tic.
• Masa kanak-kanak: timbulnya penyakit terjadi antara usia 3 tahun hingga masa pubertas.
• Perjalanan penyakit seperti serangan yang dapat bermanifestasi sebagai gejala-gejala yang terpisah atau episode-episode kemunduran yang dramatis. Gejala-gejala biasanya berkurang secara signifikan di antara serangan-serangan dan dalam beberapa kasus sembuh sepenuhnya di antara eksaserbasi.
• Terbukti ada kaitan kronologis dengan GABHS: isolasi patogen dalam usapan tenggorokan dan/atau peningkatan diagnostik titer antibodi (antistreptopizin-O dan anti-DNAase)
• Kaitan dengan perubahan neurologis: aktivitas hipermotorik, hiperkinesis koreiform.

Pengobatan korea rematik

Pengobatan korea bergantung pada apakah penyakit ini terisolasi atau dikombinasikan dengan manifestasi demam rematik lainnya (karditis rematik atau poliartritis).

Pada korea terisolasi, obat pilihannya adalah antikonvulsan [fenobarbital dengan dosis 0,015-0,03 g setiap 6-8 jam sampai hiperkinesis berhenti, dengan penghentian bertahap selama 2-3 minggu, atau karbamazepin (fimplepsin) dengan dosis 0,4 g/hari].

Obat benzodiazepin juga mungkin memiliki efek menguntungkan dalam pengobatan demam rematik.

Ramalan cuaca

Perjalanan penyakit korea rematik pada RL cukup bervariasi, perjalanannya bervariasi dari satu minggu hingga beberapa tahun, rata-rata, serangan korea berlangsung sekitar 15 minggu. Setelah serangan demam rematik berakhir, hipotonia otot dan hiperkinesis dapat hilang sepenuhnya, meskipun gerakan tak sadar kecil, yang tidak terlihat selama pemeriksaan, dapat bertahan selama beberapa tahun.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]