Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Defisiensi adhesi leukosit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 07.07.2025
Defisiensi adhesi leukosit merupakan konsekuensi dari cacat pada molekul adhesi, yang menyebabkan disfungsi granulosit dan limfosit serta perkembangan infeksi jaringan lunak berulang.
Diwariskan secara resesif autosomal. Defisiensi adhesi leukosit merupakan konsekuensi dari defisiensi glikoprotein adhesif pada permukaan leukosit, yang menyebabkan terganggunya interaksi antarsel, adhesi sel ke dinding pembuluh darah, migrasi sel, dan interaksi dengan komponen sistem komplemen. Defisiensi ini mengganggu kemampuan granulosit (dan limfosit) untuk bermigrasi melalui dinding pembuluh darah ke jaringan, berpartisipasi dalam reaksi sitotoksik, dan fagositosis bakteri. Tingkat keparahan penyakit berkorelasi dengan derajat defisiensi.
Anak-anak dengan defisiensi adhesi leukosit parah mengalami infeksi jaringan lunak nekrosis berulang atau progresif yang disebabkan oleh bakteri stafilokokus atau gram negatif, periodontitis, penyembuhan luka yang buruk, leukositosis, dan penyembuhan tali pusat yang lama (>3 minggu). Jumlah sel darah putih tinggi, bahkan selama periode remisi. Infeksi menjadi semakin sulit dikendalikan seiring berjalannya waktu.
Diagnosis dipastikan dengan antibodi monoklonal (misalnya, anti-CD11 atau anti-CDI 8) dan flow cytometry, yang menunjukkan tidak adanya atau gangguan berat pada glikoprotein adhesi pada permukaan leukosit. Leukositosis pada hitung darah lengkap tidak spesifik. Sebagian besar pasien meninggal sebelum usia 5 tahun, kecuali pada mereka yang telah berhasil menjalani transplantasi sumsum tulang, tetapi pasien dengan defisiensi adhesi leukosit ringan bertahan hidup hingga dewasa muda. Antibiotik sering diberikan untuk waktu yang lama. Transfusi granulosit juga membantu. Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah transplantasi sumsum tulang.
[