Kifosis kongenital

Kifosis adalah kelengkungan tulang belakang pada bidang sagittal dengan terbentuknya tonjolan yang menghadap ke belakang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa penyebab kifosis kongenital?

Menurut klasifikasi R. Winter et al., kifosis kongenital dibagi menjadi tiga kelompok utama:

• kifosis akibat anomali pembentukan;
• kifosis karena anomali segmentasi;
• kifosis akibat anomali campuran.

McMaster dkk. memasukkan sekelompok deformitas yang tidak dapat diklasifikasikan ke dalamnya. Dubousset memilih deformitas kifosis khusus ke dalam kelompok terpisah, yang disebutnya dislokasi rotasional tulang belakang.

Kifosis yang disebabkan oleh anomali pembentukan tulang belakang merupakan jenis kifosis bawaan yang paling umum, yaitu sekitar 61 hingga 76%. Kelainan bentuk ini disebabkan oleh jenis anomali berikut: vertebra berbentuk baji anterior dan anterolateral, hemivertebra posterior, kuadran posterolateral badan vertebra, vertebra kupu-kupu, dan agenesis badan vertebra.

Kifosis akibat anomali segmentasi. Anomali segmentasi merupakan kelainan kedua yang paling umum setelah anomali formasi dan mencakup 11-21%. Pasien dengan kelainan ini dapat dibagi menjadi dua subkelompok tergantung pada simetri lesi - blok anterior atau anterolateral non-segmented. Panjang blok dapat bervariasi dari dua hingga delapan atau sembilan badan vertebra. Blok ini dapat terlokalisasi di tingkat mana pun, tetapi paling sering di tulang belakang torakolumbalis dan lumbar.

Jika defek segmentasi terletak di bagian depan, maka terbentuklah kifosis "murni", jika asimetris, maka terbentuklah kifoskoliosis. Perkembangan deformasi bervariasi dan bergantung pada simetri blok dan pelestarian bagian posterior.

Kifosis akibat anomali campuran merupakan hasil keberadaan blok vertebra yang tidak bersegmen secara bersamaan dengan gangguan pembentukan pada satu atau dua tingkat yang berdekatan, biasanya terletak di sisi kontralateral. Frekuensi kifosis semacam itu bervariasi dari 12 hingga 15%.

Kifosis akibat kelainan yang tidak dapat diklasifikasikan dapat ditemukan di bagian tulang belakang mana pun. Kemurniannya adalah 5-7%.

Dislokasi rotasional tulang belakang. Deformasi dapat terjadi karena kelainan apa pun. Ciri utamanya adalah bahwa kifosis terletak di antara dua lengkung lordoskoliosis bawaan dengan arah yang berbeda. Kifosis terjadi di semua tingkatan, tetapi paling sering di daerah toraks dan torakolumbalis bagian atas. Kifosis berbentuk runcing, biasanya kasar, perkembangannya disertai dengan kolapsnya tulang belakang. Sumsum tulang belakang mengalami deformasi sesuai dengan deformasi kanal tulang belakang, yaitu terpelintir dalam jarak pendek, dan tajam.

Gejala Kifosis

Deformasi kifosis (kifosis) dapat mencapai puncaknya di hampir semua tingkatan, bisa datar atau runcing, sering kali (hingga 70% kasus) memiliki komponen skoliosis. Kifosis kongenital hampir selalu kaku, dan dalam kebanyakan kasus disertai dengan gejala neurologis dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Cukup sering (hingga 13% kasus) dikombinasikan dengan berbagai anomali kongenital lokalisasi ekstravertebral.

Klasifikasi klinis dan radiologis kifosis

Klasifikasi ini dikembangkan berdasarkan data literatur.

Jenis anomali yang menjadi dasar deformasi tersebut

• Vertebra posterior (posterolateral) (hemivertebrae).
• Tidak adanya badan vertebra - asoma.
• Mikrospondili.
• Konkresi badan vertebra - sebagian atau lengkap.
• Banyak anomali.
• Anomali campuran.

Jenis deformasi.

• Kifosis,
• Kifoskoliosis.

Lokalisasi puncak deformasi.

• Serviks-toraks.
• Toraks bagian atas.
• Tengah dada.
• Toraks bagian bawah.
• Torakolumbalis.
• Pinggang.

Besarnya deformitas kifosis.

• Hingga 20° - derajat 1.
• Hingga 55° - II derajat.
• Hingga 90° - III derajat.
• Lebih dari 90° - derajat IV.

Jenis deformasi progresif.

• Berkembang perlahan (hingga 7° dan satu tahun).
• Berkembang dengan cepat (lebih dari 7° per tahun).

Usia deteksi awal deformitas.

• Kifosis infantil.
• Kifosis pada anak kecil.
• Kifosis pada remaja dan pria muda.
• Kifosis pada orang dewasa.

Adanya keterlibatan isi kanal tulang belakang dalam proses tersebut.

• Kifosis dengan defisit neurologis.
• Kifosis tanpa defisit neurologis.

Anomali kanal tulang belakang terkait.

• Diastematomielia.
• Diplomasi.
• Kista dermoid.
• Kista neuroenterik.
• Sinus dermal.
• Penyempitan fibrosa.
• Akar tulang belakang abnormal.

Anomali terkait lokalisasi ekstravertebral.

• Kelainan sistem kardiopulmoner.
• Kelainan dada dan dinding perut.
• Kelainan sistem kemih.
• Anomali anggota tubuh.

Perubahan degeneratif sekunder pada tulang belakang.

1. Tidak ada.
2. Hadir dalam bentuk:
   • osteochondrosis;
   • spondilosis;
   • spondiloartrosis.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnosis kifosis

Gambaran radiografi kifosis kongenital sangat khas dan tidak menimbulkan kesulitan khusus dalam diagnosis.

Besarnya deformitas kifotik ditentukan menggunakan metode Cobb berdasarkan profil spondilogram.

Diagnosis kifosis tidak hanya melibatkan pelaksanaan spondilografi umum. MRI dan CT dapat berguna di sini. Spondilografi fungsional digunakan untuk menentukan fungsi diskus intervertebralis di bagian parasagital tulang belakang - dalam proyeksi lateral, pada posisi fleksi dan ekstensi tulang belakang pasien semaksimal mungkin. Dalam semua kasus kelainan tulang belakang bawaan, pemeriksaan isi kanal tulang belakang diindikasikan - studi kontras, MRI, CT. Pemeriksaan neurologis wajib dilakukan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan kifosis

Perawatan konservatif terhadap kifosis jelas diakui tidak efektif, karena paling banter hanya dapat sedikit memperlambat perkembangan deformasi.

Perawatan bedah modern untuk kifosis kongenital didasarkan pada pengalaman kolektif klinik terkemuka di dunia.

Kifosis kongenital tipe I (disebabkan oleh anomali pembentukan)

[ 12 ]

Pengobatan deformitas dini

Biasanya, pasien di bawah usia 5 tahun dengan kifosis kurang dari 75° diobati secara efektif dengan fusi posterior saja. Metode ini didasarkan pada prinsip mempertahankan potensi pertumbuhan badan vertebra sambil "menahan" bagian dorsalnya. Zona fusi posterior harus lebih besar dari zona abnormal dengan satu segmen di bagian kranial dan kaudal. Hal ini diperlukan untuk membentuk lordosis di atas dan di bawah zona kifosis, yang mengompensasi kifosis residual.

Jika kifoskoliosis terdeteksi, bukan kifosis, penanganannya serupa. Namun, bahkan dengan blok posterior yang baik, pertumbuhan vertebra apikal dapat berlanjut ke arah lateral dan pada bidang horizontal. Ini adalah fenomena poros engkol yang dijelaskan oleh Dubousset. Perkembangan komplikasi ini berarti perkembangan deformasi. Dalam kasus ini, ada indikasi mendesak untuk epifisiospondilodesis anterior-posterior di sepanjang sisi cembung deformasi.

Masalah lainnya adalah usia pasien. Mengingat sifat kifosis bawaan, pengamatan dinamis terhadap pasien tidak ada gunanya. Fusi posterior dini dan spondilodesis posterior yang andal sebelum perkembangan deformasi besar diperlukan. Semakin dini pasien dioperasi, semakin baik. Usia paling awal yang diizinkan untuk intervensi bedah adalah 6 bulan.

Prinsip penyelesaian masalah tergantung pada besarnya deformasi (menurut Cobb) tidak dapat diandalkan dalam kaitannya dengan kifosis. Kifosis ringan 30° di daerah toraks tengah secara praktis normal, kifosis yang sama di daerah torakolumbalis sudah merupakan patologi, dan kifosis 10° di daerah lumbar merupakan patologi kasar. Kifosis apikal tajam 50° di daerah toraks tengah merupakan patologi, dan kifosis ringan dengan besaran yang sama di daerah yang sama hanyalah batas atas norma. Hasil yang diperoleh menunjukkan efisiensi metode yang tinggi. Tidak hanya tidak ada perkembangan, tetapi koreksi sendiri dari deformasi terus-menerus terungkap. Namun, bahkan pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, perkembangan pseudoarthrosis blok dimungkinkan dan cukup nyata. Oleh karena itu, setelah 6 bulan, operasi ulang dengan revisi zona spondilodesis dan penempatan bahan tulang-plastik tambahan diindikasikan dalam semua kasus. Tidak ada kasus hiperkoreksi, tetapi jika ada, pemblokiran tulang belakang anterior diindikasikan. Kritik terhadap metode ini didasarkan pada fakta bahwa siondilodesis dini menyebabkan beberapa pemendekan batang tubuh. Namun, hilangnya tinggi batang tubuh yang besar terjadi selama pertumbuhan tulang belakang yang cacat dan ditekankan oleh kifosis progresif.

Pengobatan deformitas yang terbentuk terlambat

Kasus-kasus ini jauh lebih rumit, karena memerlukan penanganan dua tahap - spondilodesis anterior dan dorsal. Dengan demikian, risiko komplikasi meningkat.

Traksi awal, yang dilakukan untuk "melunakkan" deformasi, tidak ada gunanya sebelum spondilodesis anterior. Aparatus ligamen dan jaringan tulang rawan di area puncak kifosis tidak elastis, oleh karena itu, tidak ada yang dapat diperoleh di luar koreksi yang ditentukan pada spondilogram fungsional dalam posisi hiperekstensi. Traksi diindikasikan hanya pada beberapa pasien yang mengalami penurunan fungsi paru-paru yang dikombinasikan dengan mobilitas tulang belakang yang cukup, yang memungkinkan beberapa koreksi selama periode rehabilitasi paru. Bentuk terbaik adalah traksi halo-pelvis, yang memungkinkan pasien untuk bergerak secara mandiri, yang sangat penting dalam hal mencegah komplikasi tromboemboli dan osteoporosis. Biasanya, durasi traksi tidak lebih dari 2 minggu. Karena penggunaan traksi pada kifosis kongenital berbahaya karena risiko paraplegia yang tinggi akibat ketegangan sumsum tulang belakang, sebaiknya jarang digunakan dan disertai dengan pemantauan neurologis setidaknya dua kali sehari.

Jenis fusi anterior bergantung pada tingkat keparahan dan luasnya kifosis. Deformitas yang relatif ringan, yang terkecil dari yang mengalami intervensi anterior, dapat dikoreksi secara efektif dengan operasi fusi anterior jenis penggantian sebagian badan vertebra. Sangat penting untuk mengekspos bagian anterior secara memadai dengan pengangkatan ligamen longitudinal anterior, cakram, dan tulang rawan di puncak deformitas. Satu cakram normal diangkat secara proksimal dan kaudal dari zona kifosis. Setelah ini, deformitas menjadi lebih mobile. Untuk memasang spacer cangkok, diperlukan traksi simultan di belakang kepala pasien dan tekanan manual pada puncak kifosis dari belakang. Selain itu, tulang spons ditempatkan di ruang intervertebralis. Fusi posterior dilakukan pada hari yang sama. Untuk kifosis yang lebih parah, penggunaan spacer diperlukan. Semakin parah kifosisnya, semakin banyak bahan plastik tulang yang digunakan. Dalam kasus deformasi besar, kesalahan besar adalah menggunakan satu graft-spacer dengan menciptakan ruang "kosong" antara graft-spacer dan puncak kyphosis. Dalam kasus seperti itu, perlu menggunakan beberapa autograft kaku dari puncak tibialis.

Intervensi posterior meliputi fiksasi tulang belakang dengan instrumentasi segmental (CDI) dan fusi dengan tulang autogen. Perencanaan tahap posterior meliputi penentuan titik penempatan kait.

Pengobatan deformitas menengah

Pasien dengan kelainan bentuk seperti itu menghadapi tantangan serius, karena pada kelainan bentuk dini, spondilodesis posterior sudah cukup, dan pada kifosis berat, diperlukan pengobatan gabungan kifosis. Jika ada keraguan, lebih baik melakukan spondilodesis posterior, dan setelah 6 bulan, meninjau blok dan melengkapinya dengan bahan plastik tulang, terlepas dari seberapa kuat tampaknya bagi ahli bedah. Imobilisasi dengan korset dilakukan selama 1 tahun. Jika sendi palsu dari blok berkembang, spondilodesis anterior diindikasikan.

Pemilihan zona fusi anterior dan dorsal terutama merupakan masalah biomekanik, karena tujuan operasi fusi sentral adalah menempatkan cangkok tulang yang kuat pada posisi yang paling menguntungkan secara biomekanik sehingga tulang belakang dapat menahan beban vertikal secara efektif. Jika kita menggunakan pengalaman yang diperoleh dalam perawatan bedah pasien dengan skoliosis, zona fusi yang ideal harus memanjang sepanjang garis pusat gravitasi dari atas ke bawah, yaitu ujung atas dan bawah zona fusi harus berada pada garis yang sama.

Kifosis kongenital paling kaku di bagian tengahnya, bagian parahybrid lebih mobile. Panjang dan batas bagian ini (kaku dan mobile) dapat ditentukan pada spondilogram yang diambil dalam posisi hiperekstensi. Spondilodesis anterior harus mencakup seluruh zona perubahan struktural, tetapi tidak boleh mencapai vertebra terminal jika garis pusat gravitasi melewati dorsal ke mereka pada spondilogram dalam posisi hiperekstensi. Blok tulang posterior harus mencapai garis pusat gravitasi, bahkan jika jauh dari vertebra terminal lengkung kifosis. Setelah spondilodesis anteroposterior, konglomerat tulang tunggal terbentuk, yang ujungnya terletak di sepanjang garis pusat gravitasi.

Kifosis kongenital ubin II (disebabkan oleh anomali segmentasi)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Perawatan dini

Pada anak kecil, dasar pengobatannya adalah memperlambat pertumbuhan vertebra posterior. Sampai kifosis parah berkembang, operasi pilihannya adalah spondilodesis bilateral posterior. Panjangnya adalah satu vertebra normal di atas dan di bawah zona blok kongenital anterior.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Perawatan yang terlambat

Koreksi deformasi yang terbentuk merupakan tugas yang sangat rumit. Blok anterior perlu di-osteotomi pada level yang sesuai dengan diskus yang hilang. Pengalaman menunjukkan bahwa level ini biasanya dapat ditentukan dengan spondilogram atau intraoperatif - oleh elemen cincin fibrosa. Kemudian, spondilodesis interbody dan spondilodesis dorsal dilakukan menggunakan instrumentasi CPI segmental modern atau analognya.

Operasi Tomita

Pada tahun 1994, sekelompok ahli ortopedi Jepang yang dipimpin oleh K. Tomita mengembangkan dan memperkenalkan operasi yang mereka sebut "spondilektomi total". Para penulis beranggapan bahwa intervensi dua tahap yang biasa dilakukan pada bagian anterior dan posterior tulang belakang tidak memungkinkan koreksi yang memadai karena kekakuan dada.

Operasi ini terdiri dari dua tahap: reseksi en blok pada elemen posterior vertebra, reseksi en blok pada kolom anterior.

Tahap I. Reseksi vertebra posterior.

Akses. Pasien dalam posisi tengkurap. Sayatan garis tengah linier sepanjang panjang diperlukan untuk fiksasi tulang belakang yang andal di masa mendatang dengan instrumentasi Cotrel-Dubousset. Otot paraspinal dipindahkan ke lateral, memperlihatkan sendi faset dan prosesus transversal. Pada tingkat yang dipilih, tulang rusuk dipotong melintang 3-4 cm lateral ke sendi kostotransversal, setelah itu pleura dipisahkan dengan hati-hati dari badan vertebra di kedua sisi. Untuk memperlihatkan prosesus artikular superior dari vertebra atas yang akan diangkat, prosesus artikular spinosus dan inferior dari vertebra yang berdekatan diosteotomi dan diangkat bersama dengan ligamen kuning.

Pemasangan pemandu gergaji fleksibel. Jaringan lunak dipisahkan dari bagian bawah pars interarticularis dengan sangat hati-hati agar tidak merusak akar tulang belakang. Ini mempersiapkan pintu masuk untuk pemandu gergaji. Pemandu berbentuk C yang fleksibel kemudian dimasukkan ke dalam foramen intervertebralis dalam arah kraniokaudal. Ujung pemandu harus bergerak sepanjang pelat ujung medial semi-lengkung dan akar lengkung agar tidak merusak sumsum tulang belakang dan akar. Akhirnya, ujung pemandu muncul di bawah tepi bawah pars interarticularis. Gergaji kawat multi-serat fleksibel tipis dengan diameter 0,54 mm kemudian dilewatkan di sepanjang pemandu, dan ujung-ujungnya difiksasi dengan pegangan. Pemandu dilepas, gergaji dikencangkan, dan ketegangan ini dipertahankan.

Perpotongan akar lengkung dan reseksi elemen posterior vertebra. Sambil terus mengencangkan gergaji, gergaji ditempatkan di bawah prosesus artikular superior dan transversal di sekitar akar lengkung. Yang terakhir dipotong dengan gerakan goyang gergaji di semua tingkat yang diperlukan. Setelah ini, elemen posterior vertebra diangkat sebagai satu blok, termasuk prosesus artikular, spinosus, transversal, dan akar lengkung. Untuk menjaga stabilitas tulang belakang, "lutut" atas dan bawah kifosis difiksasi dengan instrumentasi CDI.

Tahap II. Reseksi kolom anterior tulang belakang.

Diseksi tumpul badan vertebra. Pada awal tahap ini, perlu untuk mengidentifikasi arteri segmental di kedua sisi. Cabang tulang belakang dari arteri segmental yang berjalan di sepanjang akar tulang belakang diikat dan disilangkan. Di tulang belakang toraks, akar tulang belakang disilangkan pada sisi yang dimaksudkan untuk menghilangkan elemen-elemen kolom anterior tulang belakang. Diseksi tumpul dilanjutkan ke arah anterior antara pleura (atau m. psoas tajor) dan badan vertebra. Biasanya, permukaan lateral badan vertebra mudah diekspos dengan spatula vertebra yang melengkung. Kemudian perlu untuk memisahkan pembuluh segmental - arteri dan vena - dari badan vertebra. Selanjutnya, aorta dipisahkan dengan hati-hati dari permukaan anterior badan vertebra dengan spatula dan jari. Permukaan dorsal jari tangan kiri ahli bedah merasakan denyut aorta. Ketika ujung jari tangan kanan dan kiri dokter bedah bertemu pada permukaan anterior badan vertebra, serangkaian spatula dengan berbagai ukuran digunakan, yang dimasukkan secara berurutan (dimulai dari yang terkecil) untuk memperlebar akses. Dua spatula terbesar dipegang di antara badan vertebra dan organ dalam untuk mencegah kerusakan pada organ dalam dan untuk memperoleh kebebasan manipulasi yang maksimal.

Pemasangan gergaji kawat. Dua gergaji tersebut dipasang pada level bagian proksimal dan distal kolom anterior tulang belakang. Ketepatan level yang dipilih diverifikasi menggunakan radiografi penandaan; potongan kecil dibuat pada jaringan tulang dengan pahat agar gergaji tidak bergeser.

Membebaskan sumsum tulang belakang dan membuang elemen-elemen kolom anterior. Menggunakan spatula tipis, sumsum tulang belakang dimobilisasi dari pleksus vena dan ligamen di sekitarnya. Kemudian pelindung dengan gigi di tepinya dimasukkan untuk mencegah gergaji tergelincir. Menggunakan yang terakhir, kolom vertebra anterior dengan ligamen longitudinal dipotong. Mobilitas segmen yang dipotong kemudian harus diperiksa untuk memastikan bahwa pemotongan selesai. Fragmen kolom anterior yang dipotong diputar di sekitar kantung dural dan diangkat.

Koreksi deformitas kifosis. Batang-batang instrumentasi CDI disilangkan di puncak deformitas. Fragmen yang dihasilkan, yang masing-masing difiksasi ke salah satu "lutut" kifosis, dihubungkan pada posisi koreksi deformitas dengan konektor "domino". Selama koreksi, kantung dural berada di bawah kendali visual yang konstan. Perhitungan yang benar dari volume reseksi yang diperlukan dari kolom anterior dan posterior tulang belakang akan memungkinkan, sebagai hasil dari koreksi, untuk mencapai penutupan permukaan tulang badan vertebra dan memulihkan kontinuitas dinding posterior kanal tulang belakang. Jika ini tidak memungkinkan, sebelum tahap koreksi, perlu untuk mengisi ruang "kosong" anterior dengan implan tipe sangkar atau tulang alograf. Spondilodesis posterior dengan autograft wajib dilakukan di sepanjang instrumentasi CDI.

Penanganan pascaoperasi. Pasien diperbolehkan untuk berdiri dan berjalan seminggu setelah operasi. Kemudian, korset kaku disiapkan untuk tulang belakang toraks dan lumbosakral, yang harus dikenakan pasien selama 6 bulan.