Neurinoma pada saraf koklea anterior

Neuroma saraf vestibulokoklearis merupakan penyakit yang telah menjadi subjek sejumlah besar penelitian. Dalam beberapa tahun terakhir, karena perkembangan radiasi dan teknologi lain untuk memvisualisasikan pembentukan tumor piramida tulang temporal dan sudut serebelopontin, serta metode video dan bedah mikro, masalah neuroma saraf vestibulokoklearis telah menjadi dapat dipecahkan dari yang sebelumnya sangat sulit pada awal abad ke-20.

Pada pertengahan abad lalu, neurinoma saraf vestibulokoklearis mencakup 9% dari tumor otak dan 23% dari tumor fosa kranial posterior, sedangkan tumor fosa kranial posterior mencakup 35% dari semua tumor otak, sedangkan neurinoma saraf vestibulokoklearis mencakup 94,6% dari tumor sisterna lateral. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada usia 25-50 tahun, tetapi dapat juga terjadi pada anak-anak dan orang tua. Pada wanita, neurinoma saraf vestibulokoklearis terjadi dua kali lebih sering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis neuroma saraf vestibulokoklear

Neuroma vestibulokoklearis adalah tumor jinak berkapsul yang terutama berkembang di liang telinga bagian dalam dari neurolema saraf vestibular dengan pertumbuhan lebih lanjut ke arah sudut serebelopontin. Saat tumor tumbuh, ia mengisi seluruh ruang sisterna lateral otak, secara signifikan meregangkan dan menipiskan sudut serebral-pontin CN (vestibule-koklea, wajah, intermediet, dan trigeminal) yang terletak di permukaannya, yang mengarah ke gangguan trofik dan perubahan morfologis pada saraf-saraf ini yang mengganggu konduktivitasnya dan mendistorsi fungsi organ yang dipersarafinya. Mengisi seluruh liang telinga bagian dalam, tumor menekan arteri pendengaran bagian dalam yang memasok struktur telinga bagian dalam, dan ketika mencapai sudut serebelopontin, ia memberi tekanan pada arteri yang memasok otak kecil dan batang otak. Dengan memberikan tekanan pada dinding tulang kanal pendengaran internal, tumor menyebabkan resorpsinya, yang mengarah pada tanda radiografik perluasannya, dan setelah mencapai puncak piramida - penghancurannya, setelah itu tumor bergegas ke sudut pontocerebellar, tidak mengalami hambatan mekanis atau kekurangan nutrisi di ruang bebasnya. Di sinilah pertumbuhannya yang cepat dimulai.

Tumor besar menggeser dan menekan medula oblongata, pons, serebelum, menyebabkan gangguan neurologis yang sesuai karena kerusakan pada inti saraf kranial, pusat vital, dan jalur konduksinya. Tumor kecil (2-3 mm) dengan siklus perkembangan yang panjang dapat asimtomatik dan terdeteksi secara tidak sengaja selama biopsi. Kasus-kasus seperti itu, menurut BG Egorov et al. (1960), mencapai hingga 1,5% pada abad terakhir. Dalam 3% kasus, tumor bilateral diamati; biasanya terjadi dengan neurofibromatosis yang meluas (penyakit Recklinghausen). Sindrom Gardner-Turner, yang terjadi dengan neurinoma bilateral herediter pada saraf vestibulocochlear, harus dibedakan dari penyakit ini.

Gejala neuroma vestibulokoklear

Pembagian klasik bentuk klinis neurinoma vestibulokoklearis menjadi empat periode tidak selalu sesuai dengan urutan kronologis tanda-tanda yang menjadi ciri khas periode-periode ini. Dan meskipun dalam kebanyakan kasus manifestasi klinis neurinoma vestibulokoklearis secara langsung bergantung pada laju pertumbuhan tumor dan ukurannya, mungkin juga ada kasus-kasus atipikal ketika gejala telinga (suara bising, kehilangan pendengaran, pusing) dapat diamati dengan tumor kecil, dan, sebaliknya, ketika tanda-tanda neurologis yang terjadi ketika tumor memasuki sudut pontoserebelar muncul, melewati gejala otiatrik neurinoma vestibulokoklearis.

Ada empat periode klinis perkembangan neurinoma saraf vestibulocochlear.

Periode Otiatrik

Pada periode ini, tumor terletak di kanal pendengaran internal dan gejala neurinoma vestibulokoklear yang disebabkan olehnya ditentukan oleh tingkat kompresi batang saraf dan pembuluh darah. Biasanya, tanda-tanda pertama yang muncul adalah gangguan fungsi pendengaran dan pengecapan (tinitus, kehilangan pendengaran persepsi tanpa FUNG). Pada tahap ini, gejala vestibular kurang konstan, tetapi ada kemungkinan bahwa gejala tersebut tidak diperhatikan karena gejala tersebut dengan cepat diratakan oleh mekanisme kompensasi sentral. Namun, dengan uji kalori bithermal menggunakan videonistagmografi pada tahap ini, sering kali memungkinkan untuk menetapkan tanda asimetri sepanjang labirin dalam 15% atau lebih, yang menunjukkan penekanan aparatus vestibular pada sisi yang terkena. Pada tahap ini, dengan adanya pusing, nistagmus spontan dapat dicatat, diarahkan pertama ke telinga yang "sakit" (iritasi akibat hipoksia labirin), kemudian ke telinga yang "sehat" akibat kompresi bagian vestibular saraf vestibulokoklearis. Pada tahap ini, OKN biasanya tidak terganggu.

Kadang-kadang pada periode otitis, serangan seperti Meniere dapat diamati, yang dapat menyerupai penyakit Meniere atau labirinopati vertebrogenik.

Periode otoneurologis

Ciri khas periode ini, bersamaan dengan peningkatan tajam gejala otiatrik yang disebabkan oleh kerusakan saraf vestibulokoklearis, adalah munculnya tanda-tanda kompresi saraf kranial lain yang terletak di sudut serebelopontin akibat tumor yang memasuki ruangnya. Biasanya, tahap ini terjadi 1-2 tahun setelah tahap otiatrik; ditandai dengan perubahan radiografi pada liang telinga internal dan puncak piramida. Yang juga menjadi ciri khas adalah kehilangan pendengaran yang parah atau tuli di satu telinga, suara keras di telinga dan separuh kepala yang sesuai, ataksia, gangguan koordinasi gerakan, dan deviasi tubuh ke arah telinga yang terkena dalam posisi Romberg. Serangan pusing menjadi lebih sering dan meningkat, disertai dengan nistagmus spontan. Dengan ukuran tumor yang signifikan, nistagmus posisional gravitasi muncul ketika kepala dimiringkan ke sisi yang sehat, yang disebabkan oleh perpindahan tumor ke batang otak.

Selama periode ini, disfungsi saraf kranial lainnya muncul dan berkembang. Dengan demikian, efek tumor pada saraf trigeminal menyebabkan parestesia pada separuh wajah yang sesuai (gejala Barré), trismus atau paresis otot pengunyahan pada sisi tumor (gejala Christiansen). Pada saat yang sama, gejala penurunan atau hilangnya refleks kornea pada sisi yang sama diamati. Pada tahap ini, disfungsi saraf wajah hanya memanifestasikan dirinya sebagai paresis, yang paling menonjol pada cabang bawahnya.

Periode neurologis

Selama periode ini, gangguan otiatrik mereda, dan posisi dominan ditempati oleh gejala neurologis neurinoma saraf vestibulokoklearis, yang disebabkan oleh kerusakan saraf sudut pontin-serebelar dan tekanan tumor pada batang otak, pons, dan serebelum. Tanda-tanda ini meliputi kelumpuhan saraf okulomotor, nyeri trigeminal, hilangnya semua jenis kepekaan dan refleks kornea pada separuh wajah yang sesuai, penurunan atau hilangnya kepekaan rasa pada sepertiga posterior lidah (kerusakan saraf glosofaringeal), paresis saraf rekuren (pita suara) di sisi tumor (kerusakan saraf vagus), paresis otot sternokleidomastoid dan trapezius (kerusakan saraf aksesori) - semuanya di sisi tumor. Pada tahap ini, sindrom vestibular-serebelar diekspresikan dengan jelas, dimanifestasikan oleh ataksia kasar, nistagmus multiarah berskala besar, sering bergelombang, berakhir dengan paresis tatapan, gangguan vegetatif yang nyata. Di fundus - kongesti di kedua sisi, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial.

Periode terminal

Saat tumor tumbuh lebih jauh, kista berisi cairan kekuningan terbentuk di dalamnya; tumor bertambah besar dan menekan pusat vital - pernapasan dan vasomotor, menekan jalur cairan serebrospinal, yang meningkatkan tekanan intrakranial dan menyebabkan edema serebral. Kematian terjadi akibat penyumbatan pusat vital batang otak - pernapasan dan henti jantung.

Dalam kondisi modern, tahap ketiga dan keempat dari neurinoma saraf vestibulocochlear praktis tidak ditemui; metode diagnostik yang ada, dengan kewaspadaan onkologis yang tepat dari dokter yang didatangi pasien dengan keluhan munculnya suara bising yang konstan di satu telinga, kehilangan pendengaran di dalamnya, pusing, menyediakan penerapan teknik diagnostik yang tepat untuk menentukan asal mula keluhan tersebut.

Diagnosis neuroma saraf vestibulokoklear

Diagnosis neurinoma vestibulocochlear sulit dilakukan hanya pada tahap otitis, ketika dalam kebanyakan kasus tidak ada perubahan radiografi pada liang telinga dalam, sementara pasien tersebut mungkin memiliki perubahan radiografi pada tulang belakang leher, terutama karena, menurut AD Abdelhalim (2004, 2005), setiap orang kedua, mulai dari usia 22 tahun, mengembangkan tanda-tanda radiografi awal osteochondrosis serviks dan keluhan, seringkali mirip dengan sensasi subjektif yang terjadi dengan neurinoma vestibulocochlear. Mulai dari tahap oto-neurologis (kedua), tumor liang telinga dalam praktis terdeteksi dalam semua kasus, terutama ketika menggunakan metode yang sangat informatif seperti CT dan MRI.

Proyeksi radiologi seperti proyeksi Stenvers, proyeksi Highway III, dan proyeksi transorbital dengan visualisasi piramida tulang temporal juga memiliki kandungan informasi yang cukup tinggi.

Diagnosis banding neurinoma saraf vestibulokoklearis sulit dilakukan tanpa adanya perubahan radiografi pada liang telinga bagian dalam. Diagnosis banding dilakukan pada kelainan kokleovestibular pada insufisiensi vaskular vertebrobasilar, neuritis saraf pendengaran, bentuk laten penyakit Meniere, sindrom Lermoyer, sindrom vertigo paroksismal posisional Barany, meningioma, dan araknoiditis kistik pada sudut serebelopontin. Selain penggunaan teknologi radiasi modern, diagnosis banding yang berkualitas memerlukan partisipasi dari seorang ahli otoneurologi, ahli saraf, dan dokter mata.

Nilai tertentu dalam diagnosis neurinoma saraf vestibulokoklearis adalah studi tentang cairan serebrospinal. Dalam kasus neurinoma saraf vestibulokoklearis, jumlah sel di dalamnya tetap pada tingkat normal dan tidak melebihi 15x10 ⁶ /l, pada saat yang sama, peningkatan yang signifikan dalam kandungan protein dalam cairan serebrospinal (dari 0,5 menjadi 2 g/l dan lebih) diamati, disekresikan dari permukaan neurinoma besar yang telah prolaps ke sudut serebelopontin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan neuroma saraf vestibulokoklear

Neuroma saraf vestibulocochlear diobati secara eksklusif melalui pembedahan.

Tergantung pada ukuran dan arah penyebaran tumor dan stadium klinisnya, pendekatan bedah seperti suboccipital retrosigmoid dan translabyrinthine digunakan.