Neurinoma tulang belakang

Tumor jinak tulang belakang pada sistem saraf tepi - neurinoma tulang belakang - berkembang berdasarkan sel Schwann yang bertanggung jawab atas pembentukan epineurium. Nama lain untuk neoplasma ini adalah Schwannoma.

Fokus patologis ditandai dengan pertumbuhan yang relatif lambat - sekitar 2 mm per tahun. Meskipun demikian, selama bertahun-tahun, tumor dapat mencapai ukuran yang cukup besar, yang berdampak sangat negatif pada kualitas hidup pasien. Perawatan patologi bersifat bedah. [ 1 ]

Epidemiologi

Neuroma spinal adalah neoplasma jinak tulang belakang dengan pertumbuhan lambat. Fokus patologisnya mampu memengaruhi salah satu bagian sistem saraf tepi dan berkembang berdasarkan bagian strukturalnya - sel Schwann, yang mampu tumbuh baik di dalam (dalam 70% kasus) maupun dari bagian luar (dalam 20% kasus) medula dural. Dalam 10% kasus, mereka meninggalkan kanal serebrospinal di sepanjang jalur saraf tepi melalui foramen foraminal.

Lokasi yang paling umum dari perkembangan neurinoma diperkirakan:

• Sudut serebelum pons (neurinoma akustik);
• Ujung saraf sensitif pada sumsum tulang belakang (neurinoma tulang belakang).

Yang terakhir paling sering terjadi di segmen tulang belakang bagian tengah atas (tulang belakang servikal-toraks - dalam 75% kasus). Tulang belakang lumbosakral terpengaruh dalam 25% kasus.

Bahaya terbesar bukanlah neurinoma itu sendiri, tetapi jaringan di sekitarnya yang terpengaruh. Neoplasma biasanya memiliki kapsul jaringan ikat dan mencakup sekitar 30% dari semua tumor jinak primer tulang belakang. Patologi mempengaruhi perwakilan jenis kelamin pria dan wanita dengan frekuensi yang sama.

Neuroma tulang belakang dapat terjadi tanpa memandang usia, namun sebagian besar kasus terdiagnosis pada pasien berusia 40-60 tahun. [ 2 ]

Penyebab neurinoma tulang belakang

Para ilmuwan belum dapat menyebutkan penyebab pasti perkembangan neuroma tulang belakang. Namun, mereka tidak mengesampingkan kemungkinan keterlibatan faktor pemicu berikut:

• Predisposisi herediter;
• Radiasi, paparan radiasi;
• Cedera tulang belakang;
• Keracunan internal, efek negatif jangka panjang dari zat kimia beracun.

Banyak pasien yang menderita neurinoma dan neurofibromatosis pada saat yang bersamaan, yang juga dapat dianggap sebagai faktor yang meningkatkan kemungkinan perkembangan tumor. Selain itu, lesi tulang belakang dapat merupakan manifestasi dari berbagai patologi, di mana neoplasma serupa ditemukan di tempat lain di tubuh.

Seringkali, neurinoma tulang belakang disertai dengan mutasi gen pada kromosom 22: protein yang membatasi fusi sel Schwann dikodekan secara salah. Protein yang "salah" tersebut mendorong pertumbuhan berlebih selubung mielin saraf. Perubahan genotipe ini dapat terjadi secara tidak sengaja atau diwariskan. Misalnya, pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (dengan pewarisan dominan autosomal), neurinoma ditemukan pada 50% kasus. [ 3 ]

Faktor risiko

Beberapa faktor predisposisi yang berkontribusi terhadap perkembangan neurinoma tulang belakang meliputi:

• Efek teratogenik pada janin selama kehamilan;
• Keracunan berkepanjangan dari asal usul apa pun;
• Trauma, gangguan tulang belakang dari berbagai asal;
• Neurofibromatosis, keturunan onkologis yang tidak menguntungkan;
• Kehadiran tumor lain dalam tubuh, baik ganas maupun jinak.

Bahaya neurinoma pada anak meningkat tajam jika setidaknya salah satu orang tua ditemukan memiliki patologi ini. [ 4 ]

Patogenesis

Neuroma spinal adalah massa yang berbentuk kapsul, bulat, berbatas tegas, dan menggumpal. Pada bagian tersebut, tumor berwarna cokelat kecokelatan atau keabu-abuan, memiliki beberapa area fibrosis, terkadang - kista dengan isi cairan berwarna cokelat.

Saat neurinoma berkembang dan tumbuh, jaringan dan struktur di dekatnya tertekan, yang menentukan gejala klinis.

Pemeriksaan mikroskopis neoplasma menunjukkan deretan sel paralel dengan inti berbentuk batang yang berselang-seling dengan serat jaringan. Di pinggiran fokus terdapat jaringan pembuluh darah yang berkembang, yang tidak terjadi pada bagian tengah. Karena alasan inilah perubahan distrofik sering terjadi di bagian tengah. Perubahan struktur morfologi, neoplasia epiteloid, xantomatosa, angiomatosa dicatat.

Gejala neurinoma tulang belakang

Tahap awal perkembangan neuroma tulang belakang biasanya tidak disertai dengan gejala yang jelas. Tanda-tanda pertama muncul ketika neoplasma mulai menekan struktur di dekatnya. Pasien paling sering berbicara tentang gejala-gejala berikut:

• Nyeri punggung yang terus-menerus mengganggu dan meningkat, terutama di area lokalisasi fokus patologis, yang tidak hilang setelah mengonsumsi obat standar (analgesik, obat antiinflamasi nonsteroid);
• Penyinaran nyeri ke ekstremitas (atas atau bawah), skapula, bahu;
• Gangguan kandung kemih dan/atau usus;
• Meningkatnya kelemahan pada otot-otot anggota tubuh;
• Hilangnya kemampuan bekerja, menurunnya keterampilan motorik;
• Mati rasa pada bagian tubuh atau anggota tubuh di bawah area yang terkena (kesemutan, terbakar, perasaan "merinding");
• Libido menurun.

Dalam kasus yang parah, kelumpuhan sebagian atau seluruhnya dapat terjadi. [ 5 ]

Fitur simtomatologi sangat bergantung pada lokalisasi dan volume neoplasma. [ 6 ]

• Neurinoma tulang belakang leher sering kali ditandai dengan nyeri pada ekstremitas atas. Memutar dan memiringkan kepala terasa nyeri. Mungkin ada tinitus, nyeri di kepala, mudah tersinggung, gangguan tidur, parestesia.
• Neuroma tulang belakang toraks disertai dengan nyeri seperti tertusuk-tusuk di dada, tulang belikat. Mungkin ada kelemahan di lengan. Nyeri punggung, biasanya, tajam, intens, pasien menjadi sulit melakukan aktivitas apa pun, termasuk aktivitas sehari-hari.
• Neuroma tulang belakang lumbar menimbulkan rasa nyeri di bagian belakang lokasi yang sesuai, dengan persarafan ke ekstremitas bawah. Pasien menjadi sulit berjalan, terkadang terjadi kegagalan fungsi organ panggul. Mungkin ada mati rasa di kaki dan punggung bawah, sensasi berkurang.

Komplikasi dan konsekuensinya

Efek samping yang paling umum dari neuroma tulang belakang adalah paresis dan kelumpuhan - komplikasi yang disertai dengan melemahnya atau ketidakmampuan untuk melakukan gerakan sukarela. Masalah ini terkait dengan kompresi struktur tulang belakang oleh tumor: dengan tekanan kuat, terjadi kelumpuhan, dan dengan tekanan lemah, terjadi paresis.

Dengan latar belakang lesi pada alat motorik, gangguan trofik berkembang, penurunan tonus otot.

Sindrom nyeri radikular dimanifestasikan oleh nyeri konstan dan parah di sepanjang tulang belakang, kemungkinan masalah sensorik dan motorik di area persarafan saraf.

Sistem saraf otonom menderita: lama kelamaan timbul gangguan buang air kecil, pengosongan usus, dan bila bagian toraks terpengaruh, timbul aritmia dan gangguan pencernaan.

Seiring dengan pertumbuhan neoplasma, yaitu neuroma tulang belakang, fungsi struktur tulang belakang di bawah tingkat lesi akan terganggu. Sensitivitas sentuhan dan suhu pada sisi yang terkena dan sensitivitas nyeri pada sisi yang berlawanan akan berkurang. Gerakan anggota tubuh akan melemah atau tidak dapat digerakkan. [ 7 ]

Diagnostik neurinoma tulang belakang

Neuroma tulang belakang dideteksi melalui tindakan diagnostik yang komprehensif.

Tes-tes tersebut pada umumnya bersifat informatif. Biasanya, tes darah umum dan biokimia, serta analisis urin diresepkan.

Diagnosis instrumental pada neurinoma tulang belakang diwakili oleh investigasi berikut:

• MRI - pencitraan resonansi magnetik dengan kontras - adalah prosedur paling informatif yang memungkinkan visualisasi neoplasma bahkan dalam ukuran yang relatif kecil, serta menilai tingkat kompresi jaringan di sekitarnya;
• Pemindaian CT hanya memungkinkan neurinoma berukuran besar untuk dilihat dan melibatkan penggunaan peningkatan kontras;
• Ultrasonografi tidak cukup informatif, tetapi kadang-kadang dapat digunakan sebagai bagian dari diagnosis diferensial;
• Radiografi memungkinkan identifikasi perubahan tulang akibat pertumbuhan tumor;
• Biopsi - dilakukan untuk mengetahui karakteristik struktural neoplasma.

Manifestasi CT dari neuroma tulang belakang:

• Neoplasma terbungkus dan dibatasi dengan jelas;
• Mungkin ada komponen kistik, dikombinasikan dengan neurofibromatosis;
• Dapat menyebar secara ekstradural melalui foramen intervertebralis.

Neuroma akar saraf tulang belakang lebih sering terletak di tulang belakang leher dan dada. Pasien neurofibromatosis mungkin memiliki beberapa neoplasma.

Konsultasi wajib dengan dokter spesialis saraf, onkologi, bedah, rheumatologist, traumatologist. [ 8 ]

Perbedaan diagnosa

Neuroma spinal dibedakan dari kemungkinan proses tumor lainnya.

Neoplasma serebelum pons harus dibedakan dari astrositoma, meningioma, dan tumor serebelum.

Neuroma spinal sebenarnya dibedakan dari tumor ekstrameduler lainnya.

Kerusakan saraf tepi dibedakan dari neuropati yang disebabkan oleh kompresi iskemik atau peradangan.

Dengan nyeri punggung lakukan diagnosis banding dengan diseksi aneurisma aorta, kolik ginjal akut, pankreatitis akut, lesi infeksi pada tulang belakang, tumor ganas primer dan metastasis, fraktur kompresi tulang belakang, spondiloartritis seronegatif.

Pengobatan neurinoma tulang belakang

Pada tahap awal perkembangan neurinoma tulang belakang, pilihan pengobatan konservatif dapat dipilih, tetapi dalam praktiknya hal ini jarang terjadi: para ahli menyarankan pengangkatan tumor tanpa menunggu hingga mulai menunjukkan gejala patologis dan menekan struktur di sekitarnya.

Jika Anda masih mempertimbangkan metodologi konservatif, mungkin termasuk mengonsumsi analgesik dan antispasmodik, serta diuretik dan obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah di area tulang belakang.

Di antara teknik bedah utama, bedah terbuka dan bedah radiologi memimpin dalam hal kemanjuran.

Metode endoskopi digunakan untuk mengangkat neuroma tulang belakang yang tidak terlalu besar beserta kapsulnya. Radiosurgery digunakan jika intervensi pisau bedah tidak memungkinkan atau jika pasien menolak menjalani operasi. [ 9 ]

Obat-obatan

Terapi obat untuk neurinoma tulang belakang diresepkan secara individual dan dapat mencakup obat-obatan berikut:

• Inhibitor siklooksigenase non-selektif 2:
  • Diklofenak 75-150 mg per hari dalam dua dosis
  • Ketorolak 20 mg per hari dalam dua dosis (selama 3-5 hari);
  • Dexketoprofen 25-75 mg per hari dalam dosis 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg per hari dalam 2 dosis;
  • Lornoxicam 8-16 mg per hari dalam 2 dosis.

Kemungkinan efek samping akibat mengonsumsi obat terlalu lama: dispepsia, penyakit tukak lambung, pendarahan gastrointestinal, dan perburukan penyakit kardiovaskular.

• Inhibitor siklooksigenase selektif 2:
  • Nimesulide 200 mg per hari dalam 2 dosis;
  • Celecoxib 200-400 mg per hari dalam 2 dosis.

Kemungkinan efek samping: mual, muntah, nyeri perut, gatal-gatal pada kulit, rasa pahit di mulut, dengan penggunaan jangka panjang - tukak pada mukosa GI.

• Relaksan otot - pada tanda-tanda kejang otot, kursus singkat - tidak lebih dari satu minggu. Penggunaan jangka panjang dibatasi oleh efek samping (lemah, pusing, tekanan darah rendah):
  • Tizanidine 2-4 mg 2-3 kali sehari;
  • Tolperisone 150 mg tiga kali sehari.

Jenis terapi obat lainnya - sesuai dengan indikasi individu dan kebijaksanaan dokter.

Perawatan bedah

Neuroma tulang belakang pada sebagian besar kasus memerlukan pengangkatannya. Pendekatan menunggu dan melihat jarang dilakukan, karena ada risiko tinggi timbulnya komplikasi kesehatan dan kehidupan yang merugikan, termasuk keganasan proses tumor. Selain itu, neurinoma sering kali tumbuh hingga ukuran besar, dan pengobatan menjadi lebih rumit serta risiko komplikasi meningkat secara signifikan.

Pengangkatan tumor secara endoskopi dan mikrosurgis, intervensi radikal untuk tumor berukuran besar adalah standar.

Proses pembedahan bervariasi tergantung pada lokasi dan ukuran neoplasma. Jika neurinoma terlokalisasi di kanal tulang belakang, intervensi bedah mikro yang lembut dilakukan, yang memudahkan pasien untuk pulih. Fokus patologis dihilangkan dengan bantuan instrumen bedah saraf, peralatan mikroskopis, dan pemantauan neurofisiologis. Saraf diisolasi dari neoplasma dan ditempatkan sesuai dengan lokasi anatomisnya.

Kontraindikasi utama untuk intervensi bedah adalah infeksi di area sayatan. Perawatan dapat ditunda jika terjadi kehamilan, penyakit tertentu pada sistem kardiovaskular, serta jika terjadi gagal ginjal atau pernapasan pada pasien. [ 10 ]

Setelah operasi, pasien akan dirawat di rumah sakit selama sekitar 5-7 hari, menerima dukungan pengobatan, dan perawatan luka pascaoperasi. Biasanya, pemulihan penuh dilaporkan dalam waktu sekitar 2 bulan, asalkan semua anjuran dokter diikuti.

Pasien yang dioperasi disarankan:

• Hindari mengangkat benda dan beban berat;
• Jangan melakukan olahraga yang menimbulkan tekanan pada tulang belakang dan berisiko menimbulkan cedera punggung;
• Jalani diet yang sehat.

Pencegahan

Para ilmuwan tidak dapat menyebutkan penyebab pasti neuroma tulang belakang, penyakit ini terjadi secara sporadis - yaitu, secara acak karena transformasi sel Schwann. Atas dasar ini, pencegahan primer neoplasma tidak dipertanyakan.

Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan neurofibromatosis tipe 2 atau tumor tulang belakang lainnya, sebaiknya Anda selalu waspada terhadap kesehatan Anda dan melakukan tindakan diagnostik secara berkala, terutama bila muncul gejala atau keluhan yang mencurigakan.

Menurut para ahli, risiko terkena neurinoma tulang belakang meningkat:

• Paparan radiasi, radiasi pengion;
• Fluktuasi hormon yang parah;
• Faktor eksternal yang agresif (paparan zat kimia beracun, kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan, dll.);
• Pola makan yang tidak tepat;
• Trauma pada tulang belakang.

Penting untuk menjalani gaya hidup sehat, dan jika Anda melihat gejala yang mencurigakan - jangan tunda untuk memeriksakan diri ke dokter. Jangan mengobati diri sendiri - itu berbahaya.

Ramalan cuaca

Hasil dari neuroma tulang belakang dapat dikatakan baik hanya jika tumor terdeteksi dan diangkat tepat waktu. Pada hampir semua pasien, neoplasma diangkat tanpa masalah dan tuntas, kekambuhan jarang terjadi.

Masalah yang paling sering dan rumit yang mungkin dihadapi pasien jika tidak diobati adalah kelumpuhan, yang terjadi pada 50% kasus. Intervensi bedah yang dilakukan sedini mungkin dapat mencegah atrofi otot dan mempercepat pemulihan pasien.

Neuroma tulang belakang merupakan patologi yang pada prinsipnya tidak dapat diobati secara konservatif. Oleh karena itu, pilihan yang lebih baik untuk menghilangkannya adalah pembedahan. Pilihan pendekatan tunggu dan lihat hanya dapat diterapkan pada neoplasma kecil dan non-progresif yang terdeteksi secara kebetulan.