Neuronoma tulang belakang

Tumor jinak tulang belakang dari sistem saraf perifer - neurinoma tulang belakang - mengambil perkembangannya berdasarkan sel-sel Schwann yang bertanggung jawab untuk pembentukan epineurium. Nama lain untuk neoplasma ini adalah Schwannoma.

Fokus patologis ditandai dengan pertumbuhan yang relatif lambat - sekitar 2 mm per tahun. Meskipun demikian, selama bertahun-tahun, tumor dapat mencapai ukuran yang cukup besar, yang memiliki dampak yang sangat negatif pada kualitas hidup pasien. Pengobatan patologi adalah bedah. [1]

Epidemiologi

Neurinoma tulang belakang adalah neoplasma jinak tulang belakang dengan pertumbuhan yang lambat. Fokus patologis mampu mempengaruhi salah satu departemen sistem saraf perifer dan berkembang berdasarkan bagian strukturalnya - sel Schwann, yang mampu tumbuh keduanya di dalam (dalam 70% kasus) dan dari bagian luar (dalam 20% kasus) dari dural medula. Dalam 10% kasus, mereka meninggalkan saluran serebrospinal di sepanjang saraf perifer melalui foramen foraminal.

Situs perkembangan neurinoma yang paling umum dianggap:

• Sudut serebelar pontine (neurinoma akustik);
• Ujung saraf sensitif dari sumsum tulang belakang (neurinoma tulang belakang).

Yang terakhir paling sering terjadi di segmen tulang belakang menengah ke atas (tulang belakang leher-toraks-pada 75% kasus). Tulang belakang lumbosakral terpengaruh pada 25% kasus.

Bahaya terbesar bukanlah neurinoma itu sendiri, tetapi jaringan di sekitarnya yang terpengaruh. Neoplasma biasanya memiliki kapsul jaringan ikat dan menyumbang sekitar 30% dari semua tumor jinak primer tulang belakang. Patologi mempengaruhi dengan perwakilan frekuensi yang sama dari jenis kelamin pria dan wanita.

Neurinoma tulang belakang mampu terjadi tanpa memandang usia, tetapi sebagian besar kasus didiagnosis pada pasien 40-60 tahun. [2]

Penyebab Neurinoma tulang belakang

Para ilmuwan belum dapat menyebutkan penyebab pasti perkembangan neurinoma tulang belakang. Namun, mereka tidak mengesampingkan keterlibatan faktor-faktor yang memprovokasi berikut:

• Kecenderungan herediter;
• Radiasi, paparan radiasi;
• Cedera tulang belakang;
• Keracunan internal, efek negatif yang berkepanjangan dari zat kimia toksik.

Banyak pasien memiliki neurinoma dan neurofibromatosis pada saat yang sama, yang juga dapat dianggap sebagai faktor yang meningkatkan kemungkinan perkembangan tumor. Selain itu, lesi tulang belakang dapat menjadi manifestasi dari beberapa patologi, di mana neoplasma serupa ditemukan di tempat lain di dalam tubuh.

Seringkali, neurinoma tulang belakang disertai dengan mutasi gen dalam kromosom 22: protein yang membatasi fusi sel Schwann secara tidak terkode. Protein "salah" mempromosikan pertumbuhan berlebih dari selubung myelin saraf. Perubahan genotipe ini bisa disengaja atau diwariskan. Sebagai contoh, pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (dengan warisan dominan autosom), neurinoma ditemukan pada 50% kasus. [3]

Faktor risiko

Beberapa faktor predisposisi yang berkontribusi pada pengembangan neurinoma tulang belakang meliputi:

• Efek teratogenik pada janin selama kehamilan;
• Keracunan yang berkepanjangan dari setiap genesis;
• Trauma, gangguan tulang belakang dari berbagai asal;
• Neurofibromatosis, keturunan onkologis yang tidak menguntungkan;
• Kehadiran tumor lain dalam tubuh, baik ganas maupun jinak.

Bahaya neurinoma pada anak-anak meningkat tajam jika setidaknya salah satu dari orang tua ditemukan memiliki patologi ini. [4]

Patogenesis

Neurinoma tulang belakang adalah massa kapsuler, bulat, jelas digambarkan, dan kental. Di bagian, tumornya berwarna coklat kecoklatan atau keabu-abuan, memiliki banyak area fibrosis, kadang-kadang - kista dengan kandungan cairan coklat.

Ketika neurinoma berkembang dan tumbuh, jaringan dan struktur terdekat dikompresi, yang menentukan gejala klinis.

Pemeriksaan mikroskopis neoplasma mengungkapkan baris sel paralel dengan inti berbentuk batang bergantian dengan serat jaringan. Pada pinggiran fokus ada jaringan vaskular yang dikembangkan, yang tidak terjadi dengan bagian tengah. Karena alasan inilah perubahan distrofi sering terjadi di tengah. Perubahan struktur morfologis, epiteloid, xanthomatous, neoplasia angiomatous dicatat.

Gejala Neurinoma tulang belakang

Tahap awal perkembangan neurinoma tulang belakang biasanya tidak disertai dengan gejala yang jelas. Tanda-tanda pertama muncul ketika neoplasma mulai memompres struktur di dekatnya. Pasien paling sering membicarakan gejala berikut:

• Meningkatnya, terus-menerus mengganggu rasa sakit di belakang, terutama di bidang lokalisasi fokus patologis, tidak menghilang setelah menggunakan obat standar (analgesik, obat antiinflamasi non-steroid);
• Iradiasi nyeri ke ekstremitas (atas atau bawah), skapula, bahu;
• Gangguan kandung kemih dan/atau usus;
• Meningkatkan kelemahan pada otot-otot anggota badan;
• Kehilangan kemampuan untuk bekerja, penurunan keterampilan motorik;
• Mati rasa dari bagian tubuh atau anggota tubuh di bawah daerah yang terkena (kesemutan, pembakaran, perasaan "merangkak merinding");
• Penurunan libido.

Dalam kasus yang parah, kelumpuhan parsial atau lengkap dapat berkembang. [5]

Fitur gejala sangat ketergantungan pada lokalisasi dan volume neoplasma. [6]

• Neurinoma tulang belakang leher sering dimanifestasikan oleh rasa sakit di ekstremitas atas. Berbalik dan memiringkan kepala menjadi menyakitkan. Mungkin ada tinitus, nyeri di kepala, mudah marah, gangguan tidur, paresthesias.
• Neurinoma tulang belakang toraks disertai dengan nyeri sirap di dada, skapula. Mungkin ada kelemahan di lengan. Nyeri punggung, sebagai aturan, tajam, intens, pasien menjadi sulit untuk melakukan aktivitas apa pun, termasuk aktivitas sehari-hari.
• Neurinoma tulang belakang lumbar memicu rasa sakit di belakang lokalisasi yang sesuai, dengan persarafan ke ekstremitas bawah. Pasien menjadi sulit untuk berjalan, kadang-kadang ada kegagalan dalam pekerjaan organ panggul. Mungkin ada mati rasa di kaki dan punggung bawah, penurunan sensasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Efek samping yang paling umum dari neurinoma tulang belakang adalah paresis dan kelumpuhan - komplikasi yang disertai dengan melemah atau ketidakmampuan untuk melakukan gerakan sukarela. Masalah ini dikaitkan dengan kompresi struktur tulang belakang oleh tumor: dengan tekanan yang kuat, kelumpuhan terjadi, dan dengan tekanan lemah, terjadi paresis.

Terhadap latar belakang lesi peralatan motorik mengembangkan gangguan trofik, penurunan tonus otot.

Sindrom nyeri radikuler dimanifestasikan oleh nyeri konstan dan parah di sepanjang jalan tulang belakang, kemungkinan masalah sensorik dan motorik di area persarafan saraf.

Sistem saraf otonom menderita: Seiring waktu ada gangguan buang air kecil, pengosongan usus, dan ketika bagian toraks terpengaruh - aritmia, gangguan pencernaan.

Ketika neoplasma, neurinoma tulang belakang, tumbuh, fungsi yang struktur tulang belakang di bawah tingkat lesi bertanggung jawab adalah gangguan. Sensitivitas taktil dan suhu pada sisi yang terkena dan sensitivitas nyeri di sisi yang berlawanan berkurang. Gerakan anggota tubuh melemah atau menjadi tidak mungkin. [7]

Diagnostik Neurinoma tulang belakang

Neurinoma tulang belakang terdeteksi melalui langkah-langkah diagnostik yang komprehensif.

Tes umumnya bersifat informatif. Sebagai aturan, tes darah umum dan biokimia, analisis urin diresepkan.

Diagnosis instrumental dalam neurinoma tulang belakang diwakili oleh investigasi berikut:

• MRI - pencitraan resonansi magnetik dengan kontras - adalah prosedur paling informatif yang memungkinkan memvisualisasikan neoplasma bahkan dengan ukuran yang relatif kecil, serta menilai tingkat kompresi jaringan sekitarnya;
• Pemindaian CT hanya memungkinkan neurinoma besar dilihat dan melibatkan penggunaan peningkatan kontras;
• USG tidak cukup informatif, tetapi kadang-kadang dapat digunakan sebagai bagian dari diagnosis banding;
• Radiografi memungkinkan identifikasi perubahan tulang akibat pertumbuhan tumor;
• Biopsi - dilakukan untuk mengetahui karakteristik struktural neoplasma.

Manifestasi CT dari neurinoma tulang belakang:

• Neoplasma dienkapsulasi dan dibatasi dengan jelas;
• Mungkin ada komponen kistik, dikombinasikan dengan neurofibromatosis;
• Dapat menyebar secara ekstradural melalui foramen intervertebral.

Neurinoma akar saraf tulang belakang lebih sering terletak di tulang belakang leher dan toraks. Pasien neurofibromatosis mungkin memiliki beberapa neoplasma.

Konsultasi wajib seorang ahli saraf, ahli onkologi, ahli bedah, rheumatologist, traumatologi. [8]

Perbedaan diagnosa

Neurinoma tulang belakang dibedakan dari proses tumor lain yang mungkin.

Neoplasma serebelar pontine harus dibedakan dari astrositoma, meningioma, dan tumor cerebellar.

Neurinoma tulang belakang yang tepat dibedakan dari tumor ekstramedullary lainnya.

Kerusakan saraf perifer dibedakan dari neuropati kompresi iskemik atau asal inflamasi.

Dengan nyeri punggung melakukan diagnosis diferensial dengan diseksi aneurisma aorta, kolik ginjal akut, pankreatitis akut, lesi infeksi dari kolom tulang belakang, tumor ganas primer dan metastasis, fraktur kompresi tulang belakang, spondilloarthritis seronegatif.

Pengobatan Neurinoma tulang belakang

Pada tahap awal perkembangan neurinoma tulang belakang, opsi pengobatan konservatif dapat dipilih, tetapi dalam praktiknya ini jarang terjadi: para ahli merekomendasikan untuk menghilangkan tumor tanpa menunggu sampai mulai menunjukkan gejala patologis, memeras struktur di sekitarnya.

Jika Anda masih mempertimbangkan metodologi konservatif, itu mungkin termasuk mengambil analgesik dan antispasmodik, serta diuretik dan obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah di area kolom tulang belakang.

Di antara teknik bedah kardinal, operasi terbuka dan radiosurgery memimpin dalam hal kemanjuran.

Metode endoskopi digunakan untuk menghilangkan neurinoma tulang belakang yang tidak terlalu besar bersama-sama dengan kapsul. Radiosurgery digunakan jika intervensi pisau bedah tidak dimungkinkan atau jika pasien menolak untuk menjalani operasi. [9]

Obat

Terapi obat untuk neurinoma tulang belakang diresepkan secara individual dan dapat mencakup obat-obatan berikut:

• Inhibitor siklooksigenase non-selektif 2:
  • Diclofenac 75-150 mg per hari dalam dua dosis
  • Ketorolac 20 mg per hari dalam dua dosis (selama 3-5 hari);
  • Dexketoprofen 25-75 mg per hari dalam dosis 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg per hari dalam 2 dosis;
  • Lornoxicam 8-16 mg per hari dalam 2 dosis.

Kemungkinan efek samping dari minum obat terlalu lama: dispepsia, penyakit ulkus peptik, perdarahan gastrointestinal, pemburukan penyakit kardiovaskular.

• Selektif Cyclooxygenase Inhibitor 2:
  • Nimesulide 200 mg per hari dalam 2 dosis;
  • Celecoxib 200-400 mg per hari dalam 2 dosis.

Kemungkinan efek samping: mual, muntah, sakit perut, gatal kulit, kepahitan di mulut, dengan penggunaan yang berkepanjangan - bisul mukosa GI.

• Myorelaxants - pada tanda-tanda kejang otot, kursus pendek - tidak lebih dari satu minggu. Penggunaan yang lama dibatasi oleh efek samping (kelemahan, pusing, tekanan darah rendah):
  • Tizanidine 2-4 mg 2-3 kali sehari;
  • Tolperisone 150 mg tiga kali sehari.

Jenis terapi obat lainnya - Menurut indikasi individu dan atas kebijakan dokter.

Perawatan bedah

Neurinoma tulang belakang pada sebagian besar kasus membutuhkan penghapusannya. Pendekatan tunggu-dan-lihat jarang dipraktikkan, karena ada risiko tinggi untuk mengembangkan kesehatan yang merugikan dan komplikasi hidup, termasuk pembalasan proses tumor. Selain itu, neurinoma sering tumbuh ke ukuran besar, dan pengobatan menjadi lebih rumit dan risiko komplikasi meningkat secara signifikan.

Penghapusan tumor endoskopi dan mikrosurikal, intervensi radikal untuk tumor dengan ukuran besar adalah standar.

Jalannya operasi bervariasi tergantung pada lokasi dan ukuran neoplasma. Jika neurinoma terlokalisasi di kanal tulang belakang, intervensi bedah mikro yang lembut dilakukan, yang membuatnya lebih mudah bagi pasien untuk pulih. Fokus patologis dihilangkan dengan bantuan instrumen bedah saraf, peralatan mikroskopis dan pemantauan neurofisiologis. Saraf diisolasi dari neoplasma dan ditempatkan sesuai dengan lokasi anatomi.

Kontraindikasi utama untuk intervensi bedah adalah infeksi di area sayatan. Perawatan dapat ditunda pada kehamilan, penyakit tertentu dari sistem kardiovaskular, serta dalam kasus gagal ginjal atau pernapasan pada pasien. [10]

Setelah operasi, pasien tinggal sekitar 5-7 hari dalam pengamatan rumah sakit, menerima dukungan obat dan perawatan luka pasca operasi. Sebagai aturan, pemulihan penuh dilaporkan dalam waktu sekitar 2 bulan, asalkan semua rekomendasi dokter diikuti.

Pasien yang dioperasikan disarankan:

• Hindari mengangkat benda dan beban berat;
• Jangan terlibat dalam olahraga yang melibatkan stres pada tulang belakang dan risiko cedera punggung;
• Tetap berpegang pada diet yang sehat.

Pencegahan

Para ilmuwan tidak dapat menyebutkan penyebab pasti neurinoma tulang belakang, penyakit ini terjadi secara sporadis - yaitu secara acak karena transformasi sel Schwann. Atas dasar ini, pencegahan utama neoplasma tidak dipertanyakan.

Jika Anda memiliki riwayat keluarga neurofibromatosis tipe 2 atau tumor tulang belakang lainnya, Anda harus waspada tentang kesehatan Anda dan secara berkala melakukan tindakan diagnostik - terutama jika ada gejala atau keluhan yang mencurigakan.

Menurut para ahli, risiko pengembangan neurinoma tulang belakang meningkat:

• Paparan radiasi, radiasi pengion;
• Fluktuasi hormon yang parah;
• Faktor eksternal yang agresif (paparan zat beracun kimia, kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan, dll.);
• Diet yang tidak patut;
• Trauma ke kolom tulang belakang.

Penting untuk menjalani gaya hidup sehat, dan jika Anda melihat ada gejala yang mencurigakan - jangan menunda untuk mengunjungi dokter. Jangan mengobati sendiri - itu berbahaya.

Ramalan cuaca

Hasil neurinoma tulang belakang dapat disebut menguntungkan hanya jika tumor terdeteksi dan dihilangkan tepat waktu. Pada hampir semua pasien, neoplasma diangkat tanpa masalah dan sepenuhnya, kekambuhan jarang terjadi.

Masalah yang paling sering dan kompleks yang mungkin dihadapi pasien jika dibiarkan tidak diobati adalah kelumpuhan, yang berkembang pada 50% kasus. Intervensi bedah dilakukan sedini mungkin dapat mencegah atrofi otot dan mempercepat pemulihan pasien.

Neurinoma tulang belakang adalah patologi yang pada prinsipnya tidak dapat diobati secara konservatif. Oleh karena itu, opsi yang disukai untuk eliminasi adalah pembedahan. Pilihan pendekatan tunggu-dan-lihat hanya dapat diterapkan pada neoplasma kecil dan non-progresif yang terdeteksi secara kebetulan.