Penyakit Ankylosing spondylitis: gejala

Gejala penyakit Bechterew tidak bergantung pada jenis kelamin atau keberadaan HLA-B27.

Terbentuknya ankilosis tulang belakang yang tak terelakkan dengan terbentuknya dan, dalam beberapa kasus, kifosis pada daerah serviks dan/atau toraks (“pose pemohon”) biasanya didahului oleh berbagai gejala penyakit Bechterew selama bertahun-tahun (biasanya puluhan tahun).

Gejala penyakit Bechterew dimulai sebelum usia 40 tahun, terutama pada dekade ketiga kehidupan. Perkembangan penyakit setelah usia 40 tahun tidak umum, meskipun spondyloarthritides seronegatif lainnya (biasanya artritis psoriatis) dapat terjadi pada usia ini. Pada sekitar 25% kasus, penyakit ini muncul di masa kanak-kanak. Gejala penyakit Bechterew tidak selalu dimulai dengan tanda-tanda spondylitis atau sakroiliitis. Beberapa varian timbulnya penyakit dapat dibedakan.

• Perkembangan nyeri inflamasi secara bertahap di punggung bawah dan sendi sakroiliaka. Pada bulan-bulan dan tahun-tahun pertama, nyeri mungkin tidak stabil, berkurang secara spontan atau menghilang untuk sementara waktu.
• Timbulnya artritis perifer (terutama sendi panggul, lutut, pergelangan kaki, kaki) dan entesitis di berbagai lokasi (biasanya di area tumit). Timbulnya penyakit ini hampir selalu terjadi pada anak-anak dan remaja, lebih jarang pada orang dewasa muda. Dalam beberapa kasus, artritis terjadi secara akut setelah infeksi urogenital atau usus dan memenuhi kriteria artritis reaktif.
• Perkembangan semua perubahan pada sistem muskuloskeletal dapat didahului oleh uveitis anterior akut rekuren.
• Dalam kasus yang jarang terjadi, utamanya pada anak-anak dan remaja, peningkatan suhu yang terus-menerus dapat menjadi gejala klinis utama.
• Penyakit ini diketahui muncul akibat kerusakan pada bulbus aorta, katup aorta, dan/atau sistem konduksi jantung.

Ankilosis tulang belakang kadang kala hampir tidak menimbulkan rasa sakit, dan ankilosis ditemukan secara kebetulan pada sinar-X yang diambil karena alasan lain.

Gejala penyakit Bechterew, yang dimulai pada masa kanak-kanak, sangat khas. Artritis perifer dan/atau entesitis hampir selalu terlihat, sakroiliitis dengan nyeri hebat dan gejala sistemik khas penyakit Bechterew (uveitis anterior dan gejala lainnya) mungkin terjadi, tetapi tanda-tanda kerusakan pada tulang belakang biasanya tidak ada atau diekspresikan dengan lemah dan baru berkembang pada masa dewasa, dan perkembangannya terjadi secara perlahan dan perubahan genotipe bicara yang khas terbentuk lebih lambat dari biasanya.

Perbedaan antara varian-varian timbulnya penyakit ini bersifat kondisional. Paling sering, kombinasi (dalam berbagai kombinasi) tanda-tanda spondilitis, artritis perifer, entesitis, uveitis, dan gejala-gejala lain dari penyakit Bechterew diamati.

Penyakit Bechterew memiliki gejala umum. Di antara gejala-gejala tersebut, yang paling khas adalah kelemahan umum dan penurunan berat badan. Relatif jarang, terutama pada anak-anak dan remaja, peningkatan suhu tubuh (biasanya subfebris) merupakan hal yang perlu dikhawatirkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyakit Uveitis

Gejala penyakit Bechterew ditandai dengan uveitis anterior akut (tidak lebih dari 3 bulan), rekuren. Lokalisasi peradangan unilateral merupakan hal yang umum, tetapi kerusakan bergantian pada kedua mata juga mungkin terjadi. Uveitis mungkin merupakan gejala pertama penyakit Bechterew (kadang-kadang mendahului munculnya tanda-tanda penyakit lainnya selama bertahun-tahun) atau terjadi bersamaan dengan kerusakan pada sendi dan tulang belakang. Dengan pengobatan yang tidak tepat waktu atau tidak memadai, komplikasi dapat berkembang dalam bentuk sinekia pupil, glaukoma sekunder, dan katarak. Dalam kasus yang jarang terjadi, peradangan pada badan vitreus dan edema saraf optik, neuropati iskemik pada saraf optik (biasanya dikombinasikan dengan vitritis berat) juga terdeteksi. Pada beberapa pasien, uveitis posterior (biasanya bergabung dengan anterior) atau panuveitis mungkin terjadi.

Lesi aorta dan jantung

Gejala penyakit Bechterew sering disertai dengan tanda-tanda aortitis, valvulitis katup aorta, dan kerusakan pada sistem konduksi jantung. Menurut ekokardiografi dan EKG, frekuensi gangguan ini perlahan meningkat seiring dengan durasi penyakit, mencapai 50% atau lebih dengan durasi penyakit 15-20 tahun. Selama operasi, kerusakan pada aorta dan katup aorta terdeteksi pada 24-100% kasus. Perubahan pada aorta dan jantung biasanya tidak terkait dengan gejala klinis lain dari penyakit Bechterew, aktivitas penyakit umum, atau tingkat keparahan kerusakan pada tulang belakang dan sendi. Gangguan kardiovaskular sering tidak bermanifestasi secara klinis dan didiagnosis hanya selama pemeriksaan yang ditargetkan, tetapi pada beberapa pasien, perkembangan konsekuensi kritis yang cepat (dalam beberapa bulan) mungkin terjadi (insufisiensi aorta berat dengan gagal ventrikel kiri atau bradikardia dengan serangan kehilangan kesadaran).

Biasanya, bulbus aorta terpengaruh pada sekitar 3 cm pertama, dengan keterlibatan katup aorta, sinus Valsalva, dan dalam beberapa kasus, struktur yang berdekatan seperti bagian membran septum interventrikular dan katup anterior katup mitral. Sebagai akibat peradangan dengan perkembangan fibrosis berikutnya, dinding bulbus aorta menebal (terutama karena adventitia dan intima), terutama di belakang dan tepat di atas sinus Valsalva, dan terjadi pelebaran aorta, terkadang dengan insufisiensi relatif katup aorta.

Ekokardiografi menunjukkan penebalan bulbus aorta, peningkatan kekakuan aorta dan dilatasinya, penebalan katup aorta dan mitral, dan regurgitasi darah melalui katup. Fenomena ekokardiografi yang unik diidentifikasi - penebalan lokal (dalam bentuk tonjolan) dinding ventrikel kiri di alur antara katup aorta dan bagian basal katup mitral anterior, secara histologis diwakili oleh jaringan fibrosa.

Dengan perekaman EKG rutin, berbagai gangguan konduksi dicatat pada sekitar 35% pasien. Blok atrioventrikular lengkap terjadi pada 19% pasien. Menurut studi elektrofisiologi jantung, patologi nodus atrioventrikular itu sendiri, bukan bagian yang mendasarinya, merupakan hal yang paling penting dalam genesis disfungsi sistem konduksi. Lesi inflamasi pada pembuluh yang memberi makan sistem konduksi telah dijelaskan. Pembentukan blok cabang berkas dan gangguan konduksi atrioventrikular mungkin juga disebabkan oleh penyebaran proses patologis dari bagian membran septum interventrikular ke bagian ototnya. Selama pemantauan EKG harian, variabilitas interval QT yang signifikan terdeteksi pada pasien, yang dapat mengindikasikan kerusakan miokard.

Terdapat bukti terjadinya gangguan (biasanya ringan) fungsi diastolik ventrikel kiri pada sekitar 50% pasien pada tahap awal penyakit. Biopsi miokardium yang dilakukan pada pasien ini dalam beberapa kasus menunjukkan sedikit peningkatan difus pada jaringan ikat interstisial dan tidak adanya perubahan inflamasi atau amiloidosis.

Pada beberapa pasien, sedikit penebalan perikardium terdeteksi (biasanya menggunakan ekokardiografi), yang biasanya tidak memiliki signifikansi klinis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kerusakan ginjal

Gejala khas penyakit Bechterew yang jarang terjadi adalah nefropati IgA, yaitu glomerulonefritis yang disebabkan oleh kompleks imun yang mengandung IgA. Mikroskopi cahaya menunjukkan proliferasi sel mesangial fokal atau difus, dan pemeriksaan imunohistokimia menunjukkan endapan IgA di glomerulus ginjal. Nefropati IgA secara klinis dimanifestasikan oleh mikrohematuria dan proteinuria. Yang kurang umum adalah makrohematuria (urin berwarna teh), yang dapat dikombinasikan dengan infeksi saluran pernapasan atas. Perjalanan nefropati IgA bervariasi, tetapi lebih sering jinak, tanpa tanda-tanda perkembangan patologi ginjal dan gangguan fungsi ginjal dalam jangka waktu lama. Namun, perkembangan hipertensi secara bertahap, peningkatan proteinuria, penurunan fungsi ginjal, dan pembentukan gagal ginjal juga mungkin terjadi.

Sekitar 1% pasien mengalami amiloidosis yang terbukti secara klinis dengan keterlibatan ginjal yang dominan, yang menentukan hasil penyakit. Amiloidosis dianggap sebagai gejala akhir penyakit Bechterew. Dalam biopsi serial berbagai jaringan (misalnya, jaringan adiposa dinding perut anterior) yang dilakukan pada pasien dengan durasi penyakit yang relatif singkat, endapan amiloid terdeteksi pada sekitar 7% kasus, tetapi manifestasi klinis amiloidosis dicatat pada saat pemeriksaan morfologis hanya pada sebagian kecil pasien ini.

Disfungsi ginjal akibat obat mungkin terjadi, paling sering disebabkan oleh penggunaan NSAID. Menurut beberapa data, pasien mengalami peningkatan insiden urolitiasis.

Meskipun penyakit Bechterew sering tidak menunjukkan gejala neurologis, dalam beberapa kasus (biasanya dengan perjalanan penyakit jangka panjang) kompresi sumsum tulang belakang berkembang karena subluksasi pada sendi atlantoaksial median, serta akibat fraktur traumatis pada vertebra. Pada beberapa pasien dan pada tahap akhir penyakit, sindrom cauda equina dapat terjadi. Hal ini disebabkan oleh proses patologis tertentu - munculnya divertikula dorsal yang dominan pada membran araknoid sumsum tulang belakang, yang menekan akar tulang belakang. Karena kerusakan signifikan pada tungkai dan lempeng lengkung vertebra lumbar bawah biasanya terdeteksi pada saat yang sama, diasumsikan bahwa proses inflamasi dapat menyebar ke selaput otak belat, yang berkontribusi pada pembentukan divertikula. Dalam kasus ini, kompleks gejala yang menjadi ciri penyempitan kanal tulang belakang di tingkat lumbar bawah dicatat: kelemahan sfingter kandung kemih (manifestasinya mirip dengan gejala adenoma prostat), impotensi, penurunan sensitivitas kulit di dermatom lumbar bawah dan sakral, kelemahan otot yang sesuai, dan penurunan refleks Achilles. Sindrom nyeri tidak sering mengganggu pasien. Mielografi mengungkapkan gambaran khas: rongga dura mater yang melebar ("kantung dural") yang diisi dengan divertikula araknoid.

Penyakit Bechterew: gejala spondylitis

Proses peradangan dapat terlokalisasi dalam struktur anatomi berbagai segmen tulang belakang, tetapi biasanya dimulai di daerah pinggang. Yang disebut nyeri inflamasi adalah karakteristik: nyeri nyeri konstan, meningkat saat istirahat (kadang-kadang di malam hari) dan disertai dengan kekakuan pagi hari. Dengan gerakan dan minum NSAID, nyeri dan kekakuan berkurang. Nyeri skiatika tidak khas. Seiring dengan nyeri, pembatasan gerakan berkembang, dan di beberapa bidang. Tingkat keparahan sindrom nyeri di tulang belakang (terutama di malam hari) biasanya sesuai dengan aktivitas peradangan. Meskipun gejala penyakit Bechterew pada awal proses patologis mungkin tidak stabil, berkurang secara spontan dan bahkan menghilang, kecenderungan bertahap nyeri menyebar ke tulang belakang adalah tipikal.

Saat memeriksa pasien pertama kali, mungkin tidak ada perubahan apa pun, kecuali nyeri saat gerakan ekstrem di satu atau beberapa bagian tulang belakang, perataan lordosis lumbal, keterbatasan gerakan di beberapa arah, dan hipotrofi otot paravertebral. Nyeri saat palpasi prosesus spinosus vertebra dan otot paravertebral biasanya tidak terasa. Kontraktur tulang belakang yang tetap (kifosis serviks dan hiperkifosis toraks), atrofi otot punggung biasanya hanya berkembang pada tahap akhir penyakit. Skoliosis tulang belakang tidak khas.

Seiring waktu (biasanya perlahan), nyeri menyebar ke tulang belakang toraks dan serviks, menyebabkan gerakan terbatas. Nyeri pada tulang belakang toraks akibat peradangan sendi kostovertebral dapat menjalar ke dada, dan juga bertambah parah saat batuk dan bersin.

Perkembangan ankilosis tulang belakang biasanya menyebabkan berkurangnya rasa sakit. Akan tetapi, bahkan dengan adanya gambaran sinar-X "batang bambu", proses peradangan dapat berlanjut. Selain itu, pada tahap spondilitis selanjutnya, rasa sakit dapat disebabkan oleh komplikasi seperti fraktur kompresi pada tulang belakang dan lengkungannya, yang terjadi dengan cedera ringan (jatuh), dan biasanya pada segmen yang terletak di antara tulang belakang yang mengalami ankilosis. Fraktur lengkungan sulit didiagnosis pada sinar-X konvensional, tetapi terlihat jelas pada tomogram.

Sumber tambahan nyeri leher dan keterbatasan gerakan pada tulang belakang leher mungkin adalah subluksasi pada sendi atlantoaksial medial. Subluksasi ini berkembang sebagai akibat dari kerusakan sendi antara lengkung anterior atlas dan vertebra aksial odontoid dan aparatus ligamen di area ini dan ditandai dengan perpindahan vertebra aksial ke belakang (jarang ke atas), yang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dengan munculnya gejala neurologis yang sesuai,

[ 10 ]

Penyakit Bechterew: gejala sakroiliitis

Sakroiliitis pasti berkembang dengan penyakit Bechterew (hanya beberapa pengecualian yang dijelaskan) dan tidak bergejala pada sebagian besar pasien. Sekitar 20-43% pasien dewasa terganggu oleh sensasi aneh dari lesi ini yang bergantian (berpindah dari satu sisi ke sisi lain selama satu atau beberapa hari) nyeri di bokong, terkadang parah, yang menyebabkan kepincangan. Gejala penyakit Bechterew ini biasanya tidak berlangsung lama (berminggu-minggu, jarang berbulan-bulan) dan hilang dengan sendirinya. Selama pemeriksaan, nyeri lokal pada proyeksi sendi sakroiliaka dapat dideteksi, tetapi tanda fisik ini, serta berbagai tes yang sebelumnya diusulkan untuk diagnosis klinis sakroiliitis (tes Kushelevsky dan lainnya), tidak dapat diandalkan.

Radiografi konvensional sangat penting dalam diagnosis sakroiliitis. Sebaiknya dilakukan pengambilan gambar umum panggul, karena dalam kasus ini, kondisi sendi panggul, simfisis pubis, dan struktur anatomi lainnya dapat dinilai secara bersamaan, yang perubahannya dapat membantu mendeteksi dan mendiagnosis penyakit secara diferensial.

[ 11 ]

Penyakit Bechterew: gejala radang sendi

Artritis perifer diamati sepanjang penyakit pada lebih dari 50% pasien. Pada sekitar 20% pasien (terutama pada anak-anak) mungkin dimulai dengan artritis perifer.

Sejumlah sendi dapat terpengaruh, tetapi monoartritis atau oligoartritis asimetris pada ekstremitas bawah, terutama sendi lutut, pinggul, dan pergelangan kaki, paling sering terdeteksi. Lebih jarang, proses inflamasi dicatat pada sendi temporomandibular, sternoklavikular, sternokostal, kostovertebral, metatarsofalangeal, dan bahu, tetapi gejala penyakit Bechterew ini juga dianggap sebagai karakteristik penyakit tersebut. Ciri penyakit (dan spondiloartritis seronegatif lainnya) adalah keterlibatan sendi tulang rawan (simfisis) dalam proses patologis. Kerusakan pada simfisis pubis, yang secara klinis jarang terjadi (meskipun terkadang sangat jelas), biasanya didiagnosis hanya dengan pemeriksaan sinar-X.

Gejala radang sendi pada penyakit Bechterew, yang tidak memiliki ciri morfologis yang khas (termasuk dari sisi cairan serebrospinal), dapat dimulai secara akut, menyerupai radang sendi reaktif. Perjalanan radang sendi yang kronis dan terus-menerus lebih sering terjadi, tetapi remisi spontan juga diketahui. Secara umum, radang sendi pada pasien ditandai dengan tingkat perkembangan, perkembangan kerusakan, dan gangguan fungsional yang lebih rendah daripada, misalnya, pada RA.

Namun, artritis perifer dari setiap lokalisasi dapat menjadi masalah serius bagi pasien karena nyeri hebat, kerusakan permukaan artikular dan disfungsi. Coxitis, seringkali bilateral, dianggap paling tidak menguntungkan secara prognostik. Ini sering berkembang pada anak-anak. Pada awalnya, kerusakan sendi ini dengan gejala rendah dan bahkan asimtomatik mungkin terjadi. Menurut data ultrasonografi, efusi pada sendi panggul pada pasien lebih sering terjadi daripada manifestasi klinis coxitis. Ada ciri-ciri radiologis coxitis: jarang adanya osteoporosis periartikular dan erosi marginal, perkembangan osteofit marginal kepala, muncul baik dalam kombinasi dengan penyempitan ruang sendi dan kista kepala femur dan / atau acetabulum, dan dalam isolasi. Pembentukan ankilosis tulang mungkin terjadi, yang jarang terjadi dengan coxitis etiologi lain.

Artritis perifer sering dikaitkan dengan entesitis. Hal ini terutama berlaku untuk sendi bahu, di mana gejala entesitis pada tempat perlekatan otot rotator cuff ke tuber humerus (dengan perkembangan erosi marginal dan proliferasi tulang) dapat lebih menonjol daripada gejala artritis sendi bahu.

[ 12 ], [ 13 ]

Penyakit Bechterew: gejala entesitis

Gejala radang entesa pada penyakit ini bersifat alami. Lokalisasi entesitis mungkin berbeda. Secara klinis, entesitis biasanya memanifestasikan dirinya dengan jelas di area tumit, siku, lutut, bahu, dan sendi pinggul. Tulang yang mendasarinya (ostitis) dengan perkembangan erosi dan osifikasi serta proliferasi tulang selanjutnya dapat terlibat dalam proses peradangan, atau dapat menyebar ke tendon (misalnya, tendinitis tendon Achilles) dan selubungnya (tenosinovitis fleksor jari dengan munculnya gambaran klinis daktilitis), aponeurosis (aponeurosis plantar), kapsul sendi (kapsulitis) atau kantung sinovial yang berdekatan (bursitis, misalnya, di area trokanter mayor femur). Entesopati subklinis juga mungkin terjadi, yang merupakan ciri khas kerusakan entesa ligamen interspinosa tulang belakang, tendon otot yang melekat pada sayap tulang iliaka.

Proses patologis kronis di area entesis, disertai dengan kerusakan jaringan tulang di bawahnya, dan kemudian pembentukan tulang yang berlebihan, adalah dasar munculnya perubahan radiografi aneh yang menjadi ciri penyakit (dan spondiloartritis seronegatif lainnya), seperti erosi tulang ekstra-artikular, osteosklerosis subkondral, proliferasi tulang ("taji") dan periostitis.

Ketika penyakit ini terjadi, kerusakan pada organ dan sistem lain diamati, di antaranya yang paling umum adalah uveitis, perubahan pada aorta dan jantung.

[ 14 ], [ 15 ]