Penyakit orbital pada anak-anak

Penyakit orbita pada anak-anak dapat dikaitkan dengan gangguan perkembangan, tetapi dapat juga didapat. Anak-anak dengan patologi orbita yang didapat biasanya memiliki keluhan dan gejala yang merupakan ciri khas pertumbuhan jaringan di dalam orbita. Pasien khawatir tentang:

• penurunan penglihatan;
• keterbatasan mobilitas bola mata;
• nyeri dan manifestasi proses inflamasi;
• eksoftalmus.

Pada anak-anak, penyakit orbita terutama diwakili oleh patologi struktural (termasuk kista) dan neoplasma, sedangkan pada orang dewasa, patologi orbita pada 50% kasus memiliki asal inflamasi, dan kelainan struktural terjadi kurang dari 20% kasus.

Saat memeriksa anak dengan patologi orbita, anamnesis yang cermat dan pemeriksaan yang memadai sangat memudahkan diagnosis banding. Faktor penting meliputi usia saat penyakit pertama kali muncul, lokasi fokus patologis, dan durasi masalah orbita.

Pemeriksaan oftalmologi meliputi:

• tes ketajaman penglihatan;
• penilaian gerakan mata;
• eksoftalmometri;
• pemeriksaan lampu celah;
• pemeriksaan kondisi pupil (perhatian khusus diberikan pada reaksi pupil aferen);
• studi refraksi pada sikloplegia;
• pemeriksaan fundus;
• pemeriksaan umum (sangat penting dalam kasus dugaan neurofibromatosis, xanthogranuloma juvenil, dan histiositosis sel Langerhans).

Kebanyakan anak dengan patologi orbita memerlukan pemeriksaan neuroradiologi, termasuk:

• radiografi standar;
• Sinar-X sinus paranasal;
• tomografi terkomputasi (CT);
• pencitraan resonansi magnetik (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Proses inflamasi pada rongga mata

Penyakit radang rongga mata pada anak-anak dapat dibagi menjadi non-spesifik (sebelumnya disebut pseudotumor) dan spesifik, seperti sarkoidosis dan granulomatosis Wegener. Insidennya meningkat pada dekade kedua kehidupan, ketika patologi rongga mata pada anak-anak mulai menyerupai patologi pada orang dewasa.

Penyakit inflamasi non-spesifik pada rongga mata

Ini adalah proses inflamasi akut dan subakut dengan etiologi yang tidak diketahui, manifestasi klinisnya bergantung pada lokalisasi fokus inflamasi:

1. Peradangan idiopatik pada orbit anterior. Bentuk paling umum dari proses peradangan nonspesifik yang terjadi pada masa kanak-kanak. Patologi terbatas pada orbit anterior dan permukaan bola mata yang berdekatan.

Manifestasinya meliputi:

• nyeri;
• eksoftalmus;
• pembengkakan kelopak mata;
• konjungtivitis bersamaan;
• penurunan penglihatan;
• uveitis anterior dan posterior bersamaan.

2. Peradangan orbital idiopatik yang menyebar. Secara klinis menyerupai peradangan orbital anterior, tetapi biasanya lebih parah dan ditandai dengan:
   • keterbatasan mobilitas bola mata yang lebih jelas;
   • penurunan ketajaman penglihatan yang lebih signifikan yang disebabkan oleh ablasi retina tambahan atau atrofi saraf optik;
   • perubahan inflamasi yang menyebar dalam rongga mata.
3. Miositis orbital idiopatik. Penyakit inflamasi ini ditandai dengan:
   • nyeri dan keterbatasan mobilitas bola mata (biasanya terjadi paresis otot yang terlibat dalam proses patologis);
   • penglihatan ganda;
   • mata juling;
   • pembengkakan kelopak mata;
   • kemosis konjungtiva;
   • dalam beberapa kasus, eksoftalmus.

Studi pencitraan neurologis mengungkapkan hipertrofi otot dan tendon, yang membedakan gangguan ini dari penyakit orbital terkait tiroid di mana tendon tidak membesar.

4. Peradangan idiopatik pada kelenjar lakrimal. Bentuk proses peradangan yang mudah didiagnosis, yang bermanifestasi dengan sendirinya;
   • nyeri, bengkak, dan nyeri pada kelopak mata atas;
   • ptosis dan deformasi kelopak mata atas berbentuk “S”;
   • perpindahan bola mata ke bawah dan medial;
   • kemosis konjungtiva di segmen temporal superior;
   • tidak adanya uveitis bersamaan.

Studi pencitraan neurologis mengungkapkan fokus peradangan yang terlokalisasi di kelenjar lakrimal, dengan permukaan bola mata yang berdekatan sering terlibat dalam proses tersebut.

Hampir semua bentuk peradangan orbital nonspesifik merespons dengan baik terhadap terapi steroid, meskipun peradangan orbital anterior dan peradangan difus mungkin memerlukan pengobatan yang lebih lama daripada miositis atau peradangan kelenjar lakrimal idiopatik.

Peradangan spesifik pada rongga mata

1. Granulomatosis Wegener. Vaskulitis granulomatosa nekrotikans yang terutama menyerang saluran pernapasan dan ginjal. Jarang terjadi pada anak-anak.
2. Sarkoidosis. Penyakit radang granulomatosa dengan etiologi yang tidak diketahui; dapat menyebabkan infiltrasi saraf optik dan otot ekstraokular, uveitis, dan hipertrofi kelenjar lakrimal. Ada beberapa laporan terpisah tentang patologi ini yang terjadi pada masa remaja.
3. Orbitopati tiroid. Penyakit ini merupakan penyebab umum eksoftalmus pada anak-anak yang lebih besar. Secara umum, orbitopati tiroid lebih ringan pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa. Dengan demikian, neuropati optik, patologi kornea yang parah, dan perubahan besar pada otot-otot eksternal mata jarang terjadi pada masa kanak-kanak.

Histiositosis, patologi sistem hematopoietik dan gangguan limfoproliferatif

Patologi orbit dan organ penglihatan terjadi dalam tiga bentuk histiositosis.

1. Histiositosis sel Langerhans (histiositosis X). Penyakit langka yang ditandai dengan proliferasi lokal histiosit yang mengalami perubahan patologis di berbagai jaringan. Prosesnya dapat meliputi:
   • kulit;
   • tulang;
   • limpa;
   • hati;
   • kelenjar getah bening;
   • paru-paru.

Keterlibatan organ penglihatan dalam proses patologis adalah umum, dengan berbagai struktur bola mata yang terpengaruh, termasuk:

• koroid - paling sering diamati pada anak-anak di tahun pertama kehidupan;
• saraf optik, kiasma, atau saluran optik;
• Pasangan saraf kranial III, IV, V dan VI;
• orbit - biasanya tulang parietal dan frontal terlibat dalam proses ini, dengan pembentukan fokus yang merusak.

Dalam situasi yang mengancam kehilangan penglihatan, depomedron, steroid, atau terapi radiasi diresepkan. Pilihan obat bergantung pada jaringan mana yang terlibat dalam proses patologis. Dengan kerusakan terisolasi pada satu sistem tubuh (misalnya, kerangka), prognosisnya baik. Prognosisnya memburuk tajam oleh bentuk penyakit yang umum atau visceral. Angka kematian anak-anak di bawah usia dua tahun (yang sangat mungkin mengalami kerusakan umum) adalah 50-60%. Angka kematian lebih rendah pada anak-anak yang lebih tua.

2. Bentuk lain dari histiositosis.

Xanthogranuloma juvenil merupakan penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan proliferasi patologis. Gejala patognomoniknya adalah kerusakan pada kulit. Keterlibatan organ penglihatan dalam proses ini diamati pada kurang dari 5% pasien dan dimanifestasikan oleh kerusakan pada iris, badan siliaris, dan koroid. Pada kasus yang umum, kerusakan pada iris tampak seperti fokus berwarna kekuningan atau krem dan disertai dengan risiko hifema spontan dan glaukoma sekunder. Pemberian obat steroid secara umum efektif. Keterlibatan jaringan orbita dan epibulbar dalam proses inflamasi jarang terjadi.

3. Histiositosis sinus paranasal.

Histiositosis sinus paranasal adalah penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui, terutama menyerang anak-anak dan dewasa muda. Penyakit ini ditandai dengan limfadenopati yang meluas tanpa rasa sakit di leher dan lesi terkait pada rongga mata, saluran pernapasan atas, kelenjar ludah, kulit, dan kerangka.

Jaringan lunak rongga mata terlibat dalam proses patologis, tanpa memengaruhi dinding tulangnya. Dalam beberapa kasus, eksoftalmus progresif dan patologi saraf optik terjadi bersamaan.

Obat steroid dosis tinggi, kemoterapi umum, dan terapi radiasi diresepkan.

3. Leukemia.
4. Limfoma.