Penyakit Raynaud

Penyakit Raynaud menempati tempat terdepan di antara kelompok penyakit vegetatif-vaskular pada ekstremitas distal.

Data tentang prevalensi penyakit Raynaud saling bertentangan. Salah satu studi populasi terbesar menemukan bahwa penyakit Raynaud menyerang 21% wanita dan 16% pria. Di antara profesi dengan risiko lebih tinggi terkena sindrom getaran, persentase ini dua kali lebih tinggi.

[ 1 ]

Apa penyebab penyakit Raynaud?

Penyakit Raynaud terjadi di berbagai iklim. Penyakit ini paling jarang terjadi di negara-negara dengan iklim panas dan konstan. Ada juga laporan langka tentang penyakit ini di antara orang-orang utara. Penyakit Raynaud paling umum terjadi di daerah lintang tengah, di tempat-tempat dengan iklim lembap dan sedang.

Predisposisi herediter terhadap penyakit Raynaud kecil - sekitar 4%.

Dalam bentuk klasiknya, sindrom Raynaud terjadi dalam serangan yang terdiri dari tiga fase:

1. pucat dan dingin pada jari tangan dan kaki, disertai rasa nyeri;
2. penambahan sianosis dan peningkatan nyeri;
3. kemerahan pada ekstremitas dan berkurangnya rasa sakit. Kompleks gejala seperti itu biasanya disebut sebagai fenomena Raynaud. Semua kasus kombinasi patognomonik gejala penyakit primer dengan tanda fisik RP disebut sebagai sindrom Raynaud (RS).

Seperti yang telah ditunjukkan oleh pengamatan klinis, kompleks gejala yang dijelaskan oleh M. Raynaud tidak selalu merupakan penyakit yang berdiri sendiri (idiopatik): ia juga dapat terjadi pada sejumlah penyakit yang berbeda dalam etiologi, patogenesis, dan manifestasi klinis. Penyakit yang dijelaskan oleh M. Raynaud mulai dianggap sebagai bentuk idiopatik, yaitu penyakit Raynaud (RD).

Di antara berbagai upaya untuk mengklasifikasikan berbagai bentuk sindrom Raynaud, yang paling lengkap adalah klasifikasi etiopatogenetik yang dibuat oleh L. dan P. Langeron, L. Croccel pada tahun 1959, yang dalam interpretasi modernnya terlihat seperti ini:

1. Asal lokal penyakit Raynaud (arteritis digital, aneurisma arteriovena pada pembuluh jari tangan dan kaki, trauma profesional dan lainnya).
2. Asal regional penyakit Raynaud (tulang rusuk serviks, sindrom skalenus anterior, sindrom abduksi lengan, penyakit diskus intervertebralis).
3. Asal segmental penyakit Raynaud (obliterasi segmental arteri, yang dapat menyebabkan gangguan vasomotor pada ekstremitas distal).
4. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan penyakit sistemik (arteritis, hipertensi arteri, hipertensi pulmonal primer).
5. Penyakit Raynaud disebabkan oleh sirkulasi darah yang tidak mencukupi (tromboflebitis, trauma vena, gagal jantung, vasospasme serebral, vasospasme retina).
6. Lesi pada sistem saraf (akrodinia konstitusional, siringomielia, sklerosis multipel).
7. Kombinasi penyakit Raynaud dengan gangguan pencernaan (penyakit fungsional dan organik pada saluran pencernaan, tukak lambung, radang usus besar).
8. Penyakit Raynaud dikombinasikan dengan gangguan endokrin (gangguan diensefalik-hipofisis, tumor adrenal, hiperparatiroidisme, penyakit Graves, menopause klimakterik, serta menopause akibat terapi radiasi dan pembedahan).
9. Penyakit Raynaud akibat gangguan hematopoiesis (splenomegali kongenital).
10. Penyakit Raynaud pada krioglobulinemia.
11. Penyakit Raynaud pada skleroderma.
12. Penyakit Raynaud sejati.

Kemudian klasifikasi ini dilengkapi dengan beberapa bentuk klinis terisolasi pada lesi rematik, disfungsi hormonal (hipertiroidisme, periode pascamenopause, displasia uterus dan ovarium, dll.), pada beberapa bentuk patologi kerja (penyakit getaran), komplikasi setelah mengonsumsi obat vasokonstriktor aksi perifer, seperti ergotamin, beta-blocker, banyak digunakan untuk mengobati hipertensi arteri, angina pektoris dan penyakit lainnya dan mampu menyebabkan serangan gejala penyakit Raynaud pada individu dengan kecenderungan yang sesuai.

Patogenesis penyakit Raynaud

Mekanisme patofisiologis yang mendasari terjadinya serangan penyakit Raynaud belum sepenuhnya dijelaskan. M. Raynaud percaya bahwa penyebab penyakit yang ia gambarkan adalah "hiperreaktivitas sistem saraf simpatik." Diasumsikan juga bahwa ini adalah hasil dari cacat lokal (kesalahan lokal) pada pembuluh darah perifer jari. Tidak ada bukti langsung yang mendukung kedua sudut pandang ini. Asumsi terakhir memiliki dasar tertentu mengingat konsep modern tentang efek vaskular prostaglandin. Telah ditunjukkan bahwa pada penyakit Raynaud terjadi penurunan sintesis prostasiklin endotel, yang efek vasodilatasinya tidak diragukan lagi dalam pengobatan pasien dengan penyakit Raynaud dengan berbagai etiologi.

Saat ini, sudah menjadi fakta yang mapan bahwa sifat reologi darah berubah pada pasien yang menderita penyakit Raynaud, terutama selama serangan. Penyebab langsung peningkatan viskositas darah dalam kasus ini tidak jelas: hal itu mungkin merupakan konsekuensi dari perubahan konsentrasi fibrinogen plasma dan deformasi sel darah merah. Kondisi serupa terjadi pada krioglobulinemia, di mana hubungan antara pelanggaran presipitasi protein dalam cuaca dingin, peningkatan viskositas darah, dan manifestasi klinis akrosianosis tidak dapat disangkal.

Pada saat yang sama, ada asumsi tentang adanya angiospasme pembuluh darah otak, koroner, dan otot pada penyakit Raynaud, yang manifestasinya adalah seringnya sakit kepala, serangan angina pektoris, dan astenia otot. Hubungan antara manifestasi klinis gangguan peredaran darah perifer dan kejadian serta perjalanan gangguan emosional dikonfirmasi oleh perubahan aliran darah digital sebagai respons terhadap stres emosional, pengaruh keadaan emosional cemas pada suhu kulit baik pada pasien dengan penyakit Raynaud maupun orang sehat. Keadaan sistem otak nonspesifik sangat penting, yang telah ditunjukkan oleh banyak penelitian EEG dalam berbagai keadaan fungsional.

Secara umum, kehadiran tanda-tanda klinis, seperti sifat paroksismal, simetri, ketergantungan manifestasi klinis pada berbagai keadaan fungsional, peran faktor emosional dalam memprovokasi serangan penyakit Raynaud, beberapa ketergantungan bioritmologis, analisis farmakodinamik penyakit, memungkinkan kita untuk berasumsi dengan alasan yang cukup tentang partisipasi mekanisme otak dalam patogenesis penyakit ini.

Pada penyakit Raynaud, gangguan aktivitas integratif otak ditunjukkan (menggunakan studi aktivitas otak infraslow dan yang dibangkitkan), yang diwujudkan oleh perbedaan antara proses aferentasi somatik yang spesifik dan non-spesifik, berbagai tingkat proses pemrosesan informasi, dan mekanisme aktivasi non-spesifik).

Analisis keadaan sistem saraf otonom pada penyakit Raynaud menggunakan metode khusus yang memungkinkan analisis selektif mekanisme segmentalnya mengungkapkan fakta yang menunjukkan ketidakcukupan mekanisme regulasi segmental simpatik aktivitas kardiovaskular dan sudomotor hanya dalam bentuk penyakit idiopatik. Adanya ketidakcukupan pengaruh simpatik dalam kondisi gangguan vasospastik memungkinkan kita untuk berasumsi bahwa kompleks gejala yang ada adalah konsekuensi dari vasospasme, sebagai fenomena hipersensitivitas pasca-denervasi. Yang terakhir ini jelas memiliki signifikansi kompensasi dan protektif untuk memastikan tingkat aliran darah perifer yang cukup dan, sebagai akibatnya, pelestarian fungsi otonom-trofik pada penyakit Raynaud. Signifikansi faktor kompensasi ini terutama terlihat jelas jika dibandingkan dengan pasien dengan skleroderma sistemik, di mana persentase gangguan otonom-trofik sangat tinggi.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala penyakit Raynaud

Usia rata-rata timbulnya penyakit Raynaud adalah dekade kedua kehidupan. Kasus penyakit Raynaud telah dideskripsikan pada anak-anak berusia 10-14 tahun, sekitar setengahnya memiliki predisposisi keturunan. Dalam beberapa kasus, penyakit Raynaud terjadi setelah stres emosional. Timbulnya penyakit Raynaud setelah 25 tahun, terutama pada individu yang sebelumnya tidak memiliki tanda-tanda gangguan peredaran darah perifer, meningkatkan kemungkinan adanya beberapa penyakit primer. Jarang terjadi, biasanya setelah guncangan mental yang parah, perubahan endokrin, penyakit ini dapat terjadi pada orang berusia 50 tahun ke atas. Penyakit Raynaud terjadi pada 5-10% dari mereka yang diperiksa dalam populasi.

Di antara pasien yang menderita penyakit Raynaud, wanita secara signifikan mendominasi (rasio wanita terhadap pria adalah 5:1).

Di antara faktor-faktor yang memicu serangan penyakit Raynaud, yang utama adalah paparan dingin. Pada beberapa orang dengan ciri-ciri sirkulasi perifer individual, bahkan paparan dingin dan kelembaban episodik jangka pendek dapat menyebabkan penyakit Raynaud. Pengalaman emosional merupakan penyebab umum serangan penyakit Raynaud. Ada bukti bahwa pada sekitar 1/2 pasien, penyakit Raynaud bersifat psikogenik. Terkadang penyakit ini terjadi sebagai akibat dari paparan seluruh faktor yang kompleks (paparan dingin, stres emosional kronis, gangguan endokrin-metabolik). Ciri-ciri konstitusional-herediter dan yang didapat dari sistem vegetatif-endokrin merupakan latar belakang yang berkontribusi pada terjadinya penyakit Raynaud dengan lebih mudah. Determinansi herediter langsung kecil - 4,2%.

Gejala awal penyakit ini adalah peningkatan rasa dingin pada jari-jari - paling sering pada tangan, yang kemudian disertai dengan pucat pada falang terminal dan nyeri di dalamnya dengan unsur-unsur parestesia. Gangguan ini bersifat paroksismal dan hilang sepenuhnya pada akhir serangan. Distribusi gangguan pembuluh darah perifer tidak memiliki pola yang ketat, tetapi paling sering ini adalah jari-jari tangan II-III dan 2-3 jari kaki pertama. Bagian distal lengan dan kaki terlibat dalam proses ini lebih dari yang lain, lebih jarang bagian tubuh lainnya - cuping telinga, ujung hidung.

Durasi serangan bervariasi: paling sering - beberapa menit, lebih jarang - beberapa jam.

Gejala-gejala yang tercantum merupakan ciri khas dari apa yang disebut stadium I penyakit Raynaud. Pada stadium berikutnya, keluhan serangan asfiksia muncul, setelah itu gangguan trofik pada jaringan dapat berkembang: pembengkakan, peningkatan kerentanan kulit jari. Ciri-ciri khas gangguan trofik pada penyakit Raynaud adalah lokalitasnya, perjalanan penyakit yang remiten, dan perkembangan teratur dari falang terminal. Stadium terakhir, trofoparalitik, ditandai dengan memburuknya gejala-gejala yang tercantum dan dominasi proses distrofi pada jari tangan, wajah, dan jari kaki.

Perjalanan penyakit ini progresif secara perlahan, namun, terlepas dari stadium penyakitnya, ada kemungkinan proses tersebut berkembang kembali - pada awal menopause, kehamilan, setelah melahirkan, atau perubahan kondisi iklim.

Tahapan perkembangan penyakit yang dijelaskan merupakan ciri khas penyakit Raynaud sekunder, di mana laju perkembangan ditentukan oleh gambaran klinis penyakit primer (biasanya penyakit sistemik jaringan ikat). Perjalanan penyakit Raynaud primer biasanya stasioner.

Frekuensi gangguan sistem saraf pada pasien dengan penyakit Raynaud tinggi, mencapai 60% dalam bentuk idiopatik. Biasanya, sejumlah besar keluhan neurotik terdeteksi: sakit kepala, perasaan berat di kepala, nyeri di punggung, anggota badan, gangguan tidur yang sering. Bersamaan dengan sakit kepala psikogenik, sakit kepala vaskular paroksismal merupakan karakteristik. Serangan migrain terjadi pada 14-24% pasien.

Pada 9% kasus, hipertensi arteri diamati.

Nyeri paroksismal di daerah jantung bersifat fungsional dan tidak disertai perubahan pada EKG (kardialgia).

Meskipun banyak keluhan tentang meningkatnya kepekaan lengan bawah, jari tangan dan kaki terhadap dingin, seringnya timbulnya sensasi gatal, terbakar dan parestesia lainnya, gangguan kepekaan objektif pada pasien dengan bentuk penyakit idiopatik sangat jarang terjadi.

Sejumlah penelitian tentang bentuk idiopatik penyakit Raynaud telah menunjukkan patensi lengkap pembuluh darah utama, yang membuat tingkat keparahan dan frekuensi krisis kejang arteriolokapiler di bagian distal ekstremitas sulit dijelaskan. Osilografi hanya menunjukkan peningkatan tonus vaskular, terutama di tangan dan kaki.

Reografi segmental longitudinal pada tungkai menunjukkan dua jenis perubahan:

1. dalam tahap kompensasi - peningkatan nyata dalam tonus pembuluh darah;
2. pada tahap dekompensasi - paling sering terjadi penurunan signifikan pada tonus arteri dan vena kecil. Pengisian darah nadi menurun pada jari tangan dan kaki selama serangan iskemik dengan tanda-tanda kesulitan aliran keluar vena.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis penyakit Raynaud

Ketika memeriksa pasien dengan penyakit Raynaud, pertama-tama perlu dipastikan apakah fenomena tersebut merupakan ciri konstitusional sirkulasi perifer, yaitu reaksi fisiologis normal terhadap dingin dengan intensitas yang bervariasi. Pada banyak orang, hal ini meliputi pucatnya jari tangan atau kaki dalam satu fase. Reaksi ini dapat berkembang kembali setelah pemanasan dan hampir tidak pernah berkembang menjadi sianosis. Sementara itu, pada pasien dengan penyakit Raynaud sejati, perkembangan kembali vasospasme sulit terjadi dan sering kali berlangsung lebih lama daripada penerapan stimulus yang bekerja.

Kesulitan terbesar adalah diagnosis banding antara bentuk penyakit idiopatik dan sindrom Raynaud sekunder.

Diagnosis bentuk penyakit idiopatik didasarkan pada lima kriteria utama yang dirumuskan oleh E. Ellen, W. Strongrown pada tahun 1932:

1. durasi penyakit tidak kurang dari 2 tahun;
2. tidak adanya penyakit yang menyebabkan sindrom Raynaud;
3. simetri ketat gejala vaskular dan trofoparalitik;
4. tidak adanya perubahan gangren pada kulit jari;
5. terjadinya serangan iskemia jari secara episodik di bawah pengaruh pengalaman dingin dan emosional.

Namun, jika penyakit berlangsung lebih dari 2 tahun, perlu untuk menyingkirkan penyakit jaringan ikat sistemik, serta penyebab paling umum lainnya dari penyakit Raynaud sekunder. Oleh karena itu, perhatian khusus harus diberikan untuk mengidentifikasi gejala-gejala seperti penipisan falang terminal, beberapa luka jangka panjang yang tidak kunjung sembuh, kesulitan membuka mulut dan menelan. Dengan adanya kompleks gejala seperti itu, pertama-tama orang harus memikirkan kemungkinan diagnosis skleroderma sistemik. Lupus eritematosus sistemik ditandai dengan eritema berbentuk kupu-kupu di wajah, peningkatan kepekaan terhadap sinar matahari, rambut rontok, dan gejala perikarditis. Kombinasi penyakit Raynaud dengan selaput lendir kering pada mata dan mulut merupakan ciri khas sindrom Sjögren. Selain itu, pasien harus ditanyai untuk mengidentifikasi data anamnesis tentang penggunaan obat-obatan seperti ergotamin dan pengobatan jangka panjang dengan beta-blocker. Pada pria berusia di atas 40 tahun dengan penurunan denyut nadi perifer, perlu diketahui apakah mereka merokok, untuk memastikan kemungkinan hubungan antara penyakit Raynaud dan endarteritis obliterans. Untuk menyingkirkan patologi profesional, diperlukan data anamnestik tentang kemungkinan bekerja dengan instrumen yang bergetar.

Dalam hampir semua kasus kunjungan awal pasien ke dokter, perlu dilakukan diagnosis banding antara dua bentuknya yang paling umum - idiopatik dan sekunder pada skleroderma sistemik. Metode yang paling dapat diandalkan, bersama dengan analisis klinis yang terperinci, adalah penggunaan metode potensi simpatik kulit (ESP) yang dibangkitkan, yang memungkinkan hampir 100% diferensiasi dari kedua kondisi ini. Pada pasien dengan skleroderma sistemik, indikator ini praktis tidak berbeda dari normal. Sementara pada pasien dengan penyakit Raynaud, perpanjangan tajam periode laten dan penurunan amplitudo ESP pada ekstremitas dicatat, yang lebih kasar terwakili di tangan.

Fenomena vaskular-trofik pada ekstremitas terjadi dalam berbagai varian klinis. Fenomena akroparestesia dalam bentuk yang lebih ringan (bentuk Schulze) dan bentuk yang lebih parah dan meluas, disertai edema (bentuk Nothnagel) terbatas pada gangguan sensitivitas subjektif (merangkak, kesemutan, mati rasa). Keadaan akrosianosis konstan (akroasfiksia Cassirer, asfiksia simpatis lokal) dapat memburuk dan terjadi dengan edema, hipestesia ringan. Ada banyak deskripsi klinis penyakit Raynaud tergantung pada lokalisasi dan prevalensi gangguan vasospasmodik (fenomena "jari mati", "tangan mati", "kaki penambang", dll.). Sebagian besar sindrom ini disatukan oleh sejumlah fitur umum (paroksismal, kejadian di bawah pengaruh dingin, stres emosional, perjalanan yang sama), yang memungkinkan kita untuk berasumsi bahwa mereka memiliki mekanisme patofisiologis tunggal dan menganggapnya dalam kerangka penyakit Raynaud tunggal.

Pengobatan penyakit Raynaud

Penanganan pasien dengan penyakit Raynaud menghadirkan kesulitan tertentu yang terkait dengan kebutuhan untuk menentukan penyebab spesifik yang menyebabkan sindrom tersebut. Dalam kasus di mana penyakit primer teridentifikasi, taktik penanganan pasien harus mencakup penanganan penyakit yang mendasarinya dan observasi oleh spesialis yang tepat (ahli reumatologi, ahli bedah vaskular, ahli endokrinologi, dokter kulit, ahli jantung, dll.).

Sebagian besar metode yang diterima secara umum mengacu pada bentuk pengobatan simtomatik berdasarkan penggunaan tonik umum, obat penghilang rasa sakit antispasmodik, dan agen normalisasi fungsi hormonal.

Taktik khusus pengelolaan dan pengobatan harus diikuti pada pasien dengan bahaya pekerjaan dan rumah tangga, sementara pertama-tama menghilangkan faktor penyebab gangguan ini (getaran, dingin, dll.).

Dalam kasus bentuk penyakit idiopatik, ketika penyakit Raynaud primer hanya disebabkan oleh dingin, kelembaban, dan stres emosional, menyingkirkan faktor-faktor ini dapat meredakan serangan Raynaud. Analisis pengamatan klinis dari hasil penggunaan jangka panjang berbagai kelompok vasodilator menunjukkan efektivitasnya yang tidak memadai dan perbaikan klinis jangka pendek.

Terapi defibrinasi dapat digunakan sebagai salah satu jenis pengobatan patogenetik, tetapi efek jangka pendeknya perlu diperhitungkan; plasmaferesis, yang digunakan pada kasus paling parah, memiliki efek serupa.

Dalam beberapa bentuk penyakit, disertai dengan pembentukan gangguan trofik ireversibel dan sindrom nyeri parah, kelegaan yang signifikan diberikan oleh perawatan bedah - simpatektomi. Pengamatan pasien yang dioperasi menunjukkan bahwa kembalinya hampir semua gejala penyakit diamati setelah beberapa minggu. Tingkat pertumbuhan simtomatik bertepatan dengan perkembangan hipersensitivitas struktur yang mengalami denervasi. Dari posisi ini, menjadi jelas bahwa penggunaan simpatektomi sama sekali tidak dibenarkan.

Baru-baru ini, jangkauan cara vasodilatasi perifer yang diterapkan telah meluas. Penggunaan penghambat kalsium (nifedipine) pada penyakit Raynaud primer dan sekunder berhasil karena efeknya pada mikrosirkulasi. Penggunaan penghambat kalsium jangka panjang disertai dengan efek klinis yang cukup.

Yang menarik dari sudut pandang patogenetik adalah penggunaan dosis tinggi penghambat siklooksigen (indometasin, asam askorbat) untuk tujuan memperbaiki gangguan sirkulasi perifer.

Mengingat frekuensi dan tingkat keparahan gangguan psikovegetatif pada penyakit Raynaud, terapi psikotropika menempati tempat khusus dalam pengobatan pasien ini. Di antara obat-obatan dalam kelompok ini adalah obat penenang dengan aksi ansiolitik (tazepam), antidepresan trisiklik (amitriptilin) dan antidepresan serotonin selektif (metaneserin).

Saat ini, beberapa aspek baru terapi untuk pasien dengan penyakit Raynaud telah dikembangkan. Dengan bantuan biofeedback, pasien dapat mengendalikan dan mempertahankan suhu kulit pada tingkat tertentu. Pelatihan autogenik dan hipnosis memiliki efek khusus pada pasien dengan penyakit Raynaud idiopatik.

[ 14 ], [ 15 ]