Periarteritis nodular

Patologi langka - periarteritis nodosa - disertai dengan lesi pembuluh arteri kaliber sedang dan kecil. Di dinding pembuluh darah, proses disorganisasi jaringan ikat, infiltrasi inflamasi dan perubahan sklerotik terjadi, menghasilkan aneurisma yang jelas.[1]

Nama lain untuk penyakit ini: poliarteritis , arteritis nekrotikans, panarteritis.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa adalah patologi sistemik, vaskulitis nekrotikans, merusak pembuluh arteri sedang dan kecil dari tipe otot. Paling sering, penyakit ini menyebar ke kulit, ginjal, otot, persendian, sistem saraf tepi, saluran pencernaan, dan organ lain, lebih jarang ke paru-paru. Patologi biasanya memanifestasikan dirinya awalnya dengan gejala umum (demam, penurunan kesejahteraan umum), kemudian bergabung dengan tanda-tanda yang lebih spesifik.

Metode yang paling umum untuk mendiagnosis penyakit ini adalah biopsi dan arteriografi.

Obat yang paling dapat diterima untuk pengobatan adalah obat glukokortikoid dan imunosupresan.

Frekuensi deteksi periarteritis nodosa adalah dari dua hingga tiga puluh kasus per 1 juta pasien.

Rata-rata usia pasien adalah 45-60 tahun. Laki-laki lebih sering sakit (6:1). Pada wanita, penyakit ini lebih sering terjadi sesuai dengan jenis asma, dengan perkembangan asma bronkial dan hipereosinofilia.

Sekitar 20% pasien yang didiagnosis dengan periarteritis nodosa memiliki hepatitis (B atau C).[2], [3]

Penyebab periarteritis nodosa

Para ilmuwan belum menemukan penyebab yang jelas untuk perkembangan periarteritis nodosa. Namun, pemicu utama penyakit berikut ini dibedakan:

• reaksi terhadap obat;
• infeksi virus persisten (hepatitis B).

Para ahli telah menyusun daftar obat yang cukup mengesankan yang terlibat dalam pengembangan periarteritis nodosa. Di antara obat-obatan ini:

• antibiotik beta-laktam;
• sediaan makrolida;
• obat sulfa;
• kuinolon;
• agen antivirus;
• serum dan vaksin;
• inhibitor reuptake serotonin selektif (fluoxetine);
• antikonvulsan (fenitoin);
• Levodopa dan Karbidopa;
• tiazid dan diuretik loop;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline, dll.

Setiap pasien ketiga atau keempat dengan periarteritis nodosa memiliki antigen permukaan hepatitis B (HBsAg) atau imunokompleks dengannya. Antigen hepatitis B lainnya (HBeAg) dan antibodi terhadap antigen HBcAg yang terbentuk selama replikasi virus juga ditentukan. Patut dicatat bahwa insiden periarteritis nodosa di Prancis telah menurun secara signifikan selama beberapa dekade terakhir, berkat vaksinasi luas terhadap hepatitis B.[4]

Juga, sekitar satu dari sepuluh pasien memiliki virus hepatitis C, tetapi para ilmuwan belum membuktikan seluk-beluk hubungan tersebut. Infeksi virus lain juga “dicurigai”: virus human immunodeficiency, cytomegalovirus, rubella dan virus Epstein-Barr, virus T-lymphotropic tipe I, parvovirus B-19, dll.

Ada semua prasyarat untuk menyarankan keterlibatan vaksinasi terhadap hepatitis B dan influenza dalam perkembangan periarteritis nodosa.

Faktor tambahan yang disarankan adalah kecenderungan genetik, yang juga membutuhkan bukti dan studi lebih lanjut.[5]

Faktor risiko

Periarteritis nodosa adalah penyakit yang sedikit dipelajari, tetapi bahkan sekarang para ahli menganggapnya polietiologis, karena banyak penyebab dan faktor mungkin terlibat dalam perkembangannya. Seringkali, hubungan ditemukan dengan infeksi fokal: streptokokus, stafilokokus, mikobakteri, jamur, virus, dll. Hipersensitivitas manusia terhadap obat-obatan tertentu, misalnya, terhadap antibiotik dan sulfonamid, memainkan peran penting. Namun, dalam banyak kasus, bahkan dengan diagnosis menyeluruh, faktor etiologi tidak dapat diidentifikasi.[6]

Berikut adalah beberapa faktor risiko yang diketahui dokter saat ini:

• kategori usia di atas 45 tahun, serta anak-anak dari 0 hingga 7 tahun (faktor genetik);
• perubahan suhu yang tiba-tiba, hipotermia;
• paparan berlebihan terhadap radiasi ultraviolet, penyalahgunaan sengatan matahari;
• kelebihan fisik dan mental yang berlebihan;
• efek merusak apa pun, termasuk trauma atau pembedahan;
• hepatitis dan penyakit hati lainnya;
• gangguan metabolisme, diabetes mellitus;
• hipertensi;
• pemberian vaksin dan persistensi HbsAg dalam serum darah.

Patogenesis

Patogenesis terjadinya periarteritis nodosa terdiri dari pembentukan respons hiperalergi tubuh terhadap pengaruh faktor etiologi, dalam pengembangan reaksi autoimun dari tipe antigen-antibodi (khususnya, pada dinding pembuluh darah), dalam pembentukan imunokompleks.

Karena sel endotel dilengkapi dengan reseptor untuk fragmen IgG Fc dengan fraksi komplemen pertama Clq, mekanisme interaksi antara imunokompleks dan dinding pembuluh difasilitasi. Ada deposisi imunokompleks di dinding pembuluh darah, yang memerlukan pengembangan proses inflamasi imun.

Imunokompleks yang terbentuk merangsang komplemen, yang menyebabkan kerusakan pada dinding dan pembentukan komponen kemotaktik yang menarik neutrofil ke area yang rusak.[7]

Neutrofil melakukan fungsi fagositosis dalam kaitannya dengan imunokompleks, tetapi pada saat yang sama, enzim proteolitik lisosom dilepaskan yang merusak dinding pembuluh darah. Selain itu, neutrofil “menempel” pada endotel dan, dengan adanya komplemen, melepaskan radikal oksigen aktif yang memicu kerusakan pembuluh darah. Pada saat yang sama, pelepasan endotel dari faktor-faktor yang mendukung peningkatan pembekuan darah dan pembentukan bekuan darah di pembuluh yang terkena dipotensiasi.[8]

Gejala periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa mengungkapkan dirinya sebagai manifestasi non-spesifik yang umum: seseorang memiliki suhu yang terus meningkat, ia semakin kehilangan berat badan, nyeri pada otot dan persendian mengganggu.

Peningkatan suhu dalam bentuk demam persisten adalah karakteristik dari 98-100% kasus: kurva suhu dari jenis yang salah, tidak ada respons terhadap terapi antibiotik, tetapi terapi kortikosteroid efektif. Suhu selanjutnya dapat menjadi normal, dengan latar belakang perkembangan patologi organ ganda.

Kekurusan pasien adalah patognomik. Pada beberapa pasien, berat badan berkurang 35-40 kg dalam beberapa bulan. Pada saat yang sama, tingkat ketipisannya melebihi onkopatologi.

Nyeri pada otot dan persendian terutama merupakan karakteristik tahap awal periarteritis nodular. Nyeri terutama sering mempengaruhi sendi besar dan otot betis.[9]

Beberapa patologi organ dibagi menjadi beberapa jenis, yang menentukan gejala penyakit:

• Dengan kerusakan pada pembuluh ginjal (dan ini terjadi pada kebanyakan pasien), terjadi peningkatan tekanan darah. Hipertensi bersifat persisten, persisten, menyebabkan retinopati derajat berat. Kehilangan fungsi visual mungkin terjadi. Urinalisis menunjukkan proteinuria (sampai 3 g/hari), mikro atau makrohematuria. Dalam beberapa kasus, pembuluh yang diperluas oleh aneurisma pecah, membentuk perdarahan perirenal. Gagal ginjal berkembang selama tiga tahun pertama penyakit.
• Jika pembuluh yang terletak di rongga perut rusak, gejalanya sudah muncul pada tahap awal periarteritis nodosa. Gejala utamanya adalah nyeri perut yang menyebar, persisten dan progresif. Gangguan dispepsia dicatat: diare bercampur darah hingga sepuluh kali sehari, kekurusan, serangan mual dan muntah. Jika perforasi ulseratif terjadi, tanda-tanda peritonitis akut berkembang. Ada risiko pendarahan gastrointestinal.
• Dengan kekalahan pembuluh koroner, rasa sakit di jantung tidak khas. Ada serangan jantung, kebanyakan berkarakter small-focal. Fenomena kardiosklerosis meningkat pesat, yang memerlukan munculnya aritmia, tanda-tanda insufisiensi jantung.
• Ketika sistem pernapasan terpengaruh, bronkospasme, hipereosinofilia, dan infiltrat eosinofilik di paru-paru ditemukan. Pembentukan peradangan pembuluh darah paru-paru adalah karakteristik: penyakit ini disertai dengan batuk, sedikit dahak, lebih jarang - hemoptisis, diperburuk oleh gejala fungsi pernapasan yang tidak mencukupi. Pada radiografi, pola vaskular yang meningkat tajam divisualisasikan dalam bentuk paru-paru kongestif, infiltrasi jaringan paru-paru (terutama di daerah basal).
• Ketika sistem saraf perifer terlibat dalam proses, poli asimetris dan mononeuritis dicatat. Pasien khawatir tentang sakit parah, mati rasa, terkadang kelemahan otot. Kaki lebih sering terkena, lebih jarang lengan. Beberapa pasien mengalami polymyeloradiculoneuritis, paresis pada kaki dan tangan. Seringkali, nodul aneh ditemukan di sepanjang batang pembuluh darah, borok dan fokus nekrosis kulit. Kemungkinan nekrosis jaringan lunak dan perkembangan komplikasi gangren.

Tanda-tanda pertama

Gambaran klinis awal periarteritis nodosa menunjukkan dirinya sebagai demam, merasa sangat lelah, peningkatan keringat malam, kehilangan nafsu makan dan kekurusan, kelemahan otot (terutama dirasakan di tungkai). Banyak pasien mengalami nyeri otot, disertai dengan miositis iskemik fokal dan nyeri sendi. Otot-otot yang terkena kehilangan kekuatannya, perkembangan proses inflamasi pada persendian dimungkinkan.[10]

Tingkat keparahan tanda-tanda pertama berbeda, yang sebagian besar tergantung pada organ atau sistem organ mana yang terpengaruh:

• kekalahan sistem saraf perifer dimanifestasikan oleh gangguan motorik dan sensorik saraf ulnaris, median dan peroneal, juga memungkinkan untuk mengembangkan polineuropati simetris distal;
• sistem saraf pusat merespons patologi dengan sakit kepala, stroke (iskemik dan hemoragik) kurang umum dengan latar belakang tekanan darah tinggi;
• kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh hipertensi arteri, penurunan jumlah urin harian, uremia, perubahan umum pada sedimen urin, munculnya darah dan protein dalam urin tanpa adanya gips seluler, nyeri punggung, dan pada kasus yang parah, tanda-tanda dari gagal ginjal;
• saluran pencernaan terasa nyeri pada hati dan perut, mual, muntah, diare, gejala malabsorpsi, perforasi usus dan peritonitis;
• dari sisi jantung, mungkin tidak ada tanda patologis, atau gejala gagal jantung muncul;
• pada kulit terdapat livedo reticularis, nodul nyeri memerah, ruam berupa vesikel atau vesikel, area nekrosis dan lesi ulseratif;
• alat kelamin dipengaruhi oleh jenis orkitis, testis menjadi nyeri.

Kerusakan ginjal pada periarteritis nodular

Ginjal terpengaruh pada lebih dari 60% pasien dengan periarteritis nodosa. Selain itu, pada lebih dari 40% kasus, lesinya adalah gagal ginjal.

Kemungkinan berkembangnya gangguan ginjal tergantung pada jenis kelamin dan kategori usia pasien, pada adanya patologi otot rangka, sistem katup jantung dan sistem saraf perifer, pada jenis perjalanan dan fase penyakit, pada adanya antigen virus hepatitis dan nilai kardiovaskular.

Tingkat perkembangan nefropati secara langsung ditentukan oleh tingkat protein C-reaktif dan faktor rheumatoid dalam darah.

Gangguan ginjal pada periarteritis nodosa disebabkan oleh stenosis dan munculnya mikroaneurisma pembuluh darah ginjal. Tingkat perubahan patologis berkorelasi dengan tingkat keparahan gangguan sistem saraf. Harus dipahami bahwa kerusakan ginjal secara dramatis mengurangi kemungkinan kelangsungan hidup pasien. Namun, masalah pengaruh gangguan fungsi ginjal tertentu pada perjalanan periarteritis nodosa belum cukup dipelajari.

Proses inflamasi biasanya meluas ke pembuluh arteri interlobar dan lebih jarang ke arteriol. Agaknya, glomerulonefritis tidak khas periarteritis nodosa dan terjadi terutama dengan latar belakang angiitis mikroskopis.

Kejengkelan yang cepat dari gagal ginjal adalah karena banyak serangan jantung di ginjal.[11]

Gagal jantung

Gambaran kekalahan alat kardiovaskular dicatat dalam setiap kasus kedua dari sepuluh. Patologi dimanifestasikan oleh perubahan hipertrofik pada ventrikel kiri, peningkatan denyut jantung, dan aritmia jantung. Peradangan pembuluh koroner pada periarteritis nodosa dapat memicu munculnya angina pektoris dan perkembangan infark miokard.

Dalam persiapan makro, di lebih dari 10% kasus, penebalan nodular dari jenis rosario ditemukan, dari diameter beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter (hingga 5,5 cm jika terjadi kerusakan pada batang pembuluh darah besar). Bagian ini menunjukkan aneurisma, seringkali dengan pengisian trombotik. Peran diagnostik terakhir dimainkan oleh histologi. Gambaran khas periarteritis nodosa adalah lesi vaskular polimorfik. Ada kombinasi dari berbagai jenis disorganisasi jaringan ikat:[12]

• pembengkakan mukoid, perubahan fibrinoid dengan sklerosis lebih lanjut;
• penyempitan lumen pembuluh darah (hingga pemusnahan), pembentukan bekuan darah, aneurisma, dalam kasus yang parah - pecahnya pembuluh darah.

Perubahan vaskular menjadi pemicu dalam perkembangan nekrosis, proses atrofi dan sklerotik, perdarahan. Beberapa pasien mengalami flebitis.

Di jantung, atrofi lapisan lemak epikardium, distrofi miokard coklat, dan pada hipertensi, hipertrofi ventrikel kiri ditemukan. Dengan lesi koroner, nekrosis miokard fokal, distrofi, dan atrofi serat otot berkembang. Infark miokard relatif jarang - terutama karena pembentukan aliran darah kolateral. Trombovaskulitis ditemukan di batang arteri koroner.[13]

Manifestasi kulit periarteritis nodosa

Tanda-tanda penyakit kulit diamati pada setiap pasien kedua dengan periarteritis nodosa. Seringkali munculnya ruam menjadi yang pertama, atau salah satu tanda pertama pelanggaran. Gejala yang khas adalah:

• ruam vesikular dan bulosa;
• purpura papulo-petechial vaskular;
• terkadang - munculnya elemen nodular subkutan.

Secara umum, manifestasi kulit periarteritis nodosa heterogen dan bervariasi. Tanda-tanda umum mungkin:

• sifat ruam adalah inflamasi;
• ruamnya simetris;
• ada kecenderungan pembengkakan, perubahan nekrotik dan perdarahan;
• pada tahap awal, ruam terlokalisasi di daerah ekstremitas bawah;
• polimorfisme evolusioner dicatat;
• ada hubungan dengan infeksi yang sudah ada sebelumnya, pengobatan, perubahan suhu, proses alergi, patologi autoimun, gangguan sirkulasi vena.

Lesi kulit bervariasi dalam berbagai, mulai dari makula, nodul, dan purpura hingga nekrosis, borok, dan erosi.

Periarteritis nodular pada anak-anak

Poliarteritis juvenil adalah bentuk poliarteritis nodosa yang ditemukan terutama pada pasien anak. Varian perjalanan penyakit ini dibedakan oleh komponen hiperergik, sebagian besar pembuluh perifer rusak, ada risiko yang cukup besar untuk mengembangkan komplikasi tromboangiitis dalam bentuk nekrosis jaringan kering, proses gangren. Gangguan visceral relatif lemah dan tidak mempengaruhi hasil patologi, tetapi ada kecenderungan untuk perjalanan panjang dengan kekambuhan berkala.

Bentuk klasik poliarteritis remaja memiliki perjalanan yang parah: kerusakan ginjal, tekanan darah tinggi, iskemia perut, krisis pembuluh darah otak, radang pembuluh koroner, vaskulitis paru, dan banyak mononeuritis dicatat.

Di antara penyebab penyakit ini dianggap terutama faktor alergi dan infeksi. Bentuk klasik periarteritis nodosa dikaitkan dengan infeksi virus hepatitis B. Seringkali onset penyakit dicatat bersama dengan infeksi virus pernapasan akut, otitis media dan tonsilitis, agak jarang dengan pengenalan vaksin atau terapi obat. Predisposisi genetik juga tidak dikecualikan: seringkali, patologi reumatologis, alergi atau vaskular ditemukan pada kerabat langsung anak yang sakit.

Insiden periarteritis nodosa pada masa kanak-kanak tidak diketahui: penyakit ini sangat jarang didiagnosis.

Patogenesis sering disebabkan oleh proses imunokompleks dengan peningkatan aktivitas komplemen dan akumulasi leukosit di area fiksasi imunokompleks. Reaksi inflamasi terjadi di dinding batang arteri kaliber kecil dan menengah. Akibatnya, vaskulitis proliferatif-destruktif berkembang, tempat tidur vaskular berubah bentuk, sirkulasi darah terhambat, sifat reologi dan koagulasi darah terganggu, trombosis dan iskemia jaringan dicatat. Secara bertahap, fibrosis dinding terbentuk, aneurisma dengan ukuran diametris hingga 10 mm terbentuk.

Tahapan

Periarteritis nodosa dapat terjadi pada stadium rekuren akut, subakut, dan kronis.

• Tahap akut ditandai dengan periode awal yang singkat, dengan generalisasi yang intens dari lesi vaskular. Perjalanan penyakit ini parah dari saat onsetnya. Pasien memiliki suhu tinggi jenis demam remitting, berkeringat banyak, nyeri sendi yang parah, mialgia, sakit perut. Dengan kekalahan sirkulasi perifer, pembentukan cepat fokus luas nekrosis kulit terjadi, dan proses gangren distal berkembang. Dengan kerusakan pada organ internal, krisis vaskular-serebral yang intens, infark miokard, polineuritis, dan nekrosis usus dicatat. Periode akut dapat ditelusuri selama 2-3 bulan atau lebih, hingga satu tahun.
• Tahap subakut dimulai secara bertahap, terutama pada pasien dengan lokalisasi dominan proses patologis di area organ dalam. Selama beberapa bulan, pasien mengalami suhu subfebrile, atau suhu naik secara berkala ke tingkat yang tinggi. Ada kekurusan progresif, sendi dan sakit kepala. Selanjutnya, ada perkembangan akut dari krisis serebrovaskular, atau sindrom perut, atau polineuritis. Patologi tetap aktif hingga tiga tahun.
• Tahap kronis dapat diamati pada kedua proses penyakit akut dan subakut. Pasien mulai bergantian periode eksaserbasi dan hilangnya gejala. Selama beberapa tahun pertama, kekambuhan terjadi setiap enam bulan, kemudian remisi bisa menjadi lebih lama.

Periarteritis nodular akut

Fase akut periarteritis nodosa biasanya berlangsung parah, karena organ vital tertentu terpengaruh. Selain manifestasi klinis, penilaian aktivitas penyakit juga dipengaruhi oleh indikator perubahan laboratorium, meskipun tidak cukup spesifik. Mungkin ada peningkatan ESR, eosinofilia, leukositosis, peningkatan gamma globulin dan jumlah CEC, penurunan tingkat komplemen.

Periarteritis nodosa ditandai dengan perjalanan fulminan atau fase akut periodik dengan latar belakang perkembangan patologi yang konstan. Hasil yang mematikan dapat terjadi hampir setiap saat dengan perkembangan gagal ginjal atau kardiovaskular, kerusakan pada saluran pencernaan (infark usus berlubang sangat mengancam jiwa). Gangguan pada ginjal, jantung, dan sistem saraf pusat sering diperburuk oleh hipertensi arteri yang persisten, yang menyebabkan komplikasi akhir yang serius, yang juga dapat menyebabkan kematian pasien. Dengan tidak adanya pengobatan, tingkat kelangsungan hidup lima tahun diperkirakan sekitar 13%.[14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Tingkat keparahan kondisi pasien dan kemungkinan komplikasi disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang stabil, hingga 220/110-240/170 mm Hg. Seni.

Tahap aktif penyakit ini sering berakhir dengan gangguan peredaran darah otak. Perkembangan patologi mengarah pada fakta bahwa hipertensi menjadi ganas, terjadi edema serebral, pada beberapa pasien gagal ginjal kronis berkembang, perdarahan serebral dan ruptur ginjal.

Seringkali, sindrom ginjal terbentuk, iskemia pada aparatus ginjal juxtaglomerular berkembang, dan mekanisme sistem renin-angiotensin-aldosteron terganggu.

Pada bagian dari saluran pencernaan, perkembangan borok lokal dan difus, fokus nekrosis dan gangren usus, radang usus buntu dicatat. Pasien memiliki sindrom nyeri perut yang hebat, perdarahan usus dapat berkembang, tanda-tanda iritasi peritoneum muncul. Gangguan inflamasi intratestinal tidak memiliki tanda-tanda histologis kolitis ulserativa. Mungkin ada perdarahan internal, pankreatitis dengan pankreonekrosis, infark limpa dan hati.

Kerusakan pada sistem saraf dapat diperumit oleh perkembangan krisis pembuluh darah otak, yang memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba, dengan sakit kepala dan muntah. Kemudian pasien kehilangan kesadaran, kejang klonik dan tonik, hipertensi mendadak dicatat. Setelah serangan, lesi sering muncul di otak, yang disertai dengan kelumpuhan tatapan, diplopia, nistagmus, asimetri wajah, dan gangguan penglihatan.

Secara umum, periarteritis nodosa adalah patologi yang mengancam jiwa dan memerlukan diagnosis sedini mungkin dan pengobatan permanen yang agresif. Hanya dalam kondisi seperti itu dimungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil dan menghindari perkembangan konsekuensi berbahaya yang parah.

Hasil dari periarteritis nodular

Lebih dari 70% pasien dengan periarteritis nodosa mengalami peningkatan tekanan darah dan perkembangan tanda-tanda gagal ginjal progresif dalam 60 hari pertama sejak timbulnya penyakit. Kerusakan pada sistem saraf mungkin terjadi, dengan mempertahankan sensitivitas, tetapi membatasi aktivitas motorik.

Pembuluh di rongga perut bisa meradang, mengakibatkan sakit perut yang parah. Komplikasi berbahaya sering menjadi tukak lambung dan usus, nekrosis kandung empedu, perforasi dan peritonitis.

Pembuluh koroner lebih jarang terkena, tetapi hasil berikut juga mungkin terjadi: pasien mengalami infark miokard. Ketika pembuluh darah rusak, stroke terjadi.

Dengan tidak adanya pengobatan, hampir semua pasien meninggal selama beberapa tahun pertama sejak timbulnya patologi. Masalah paling umum yang menyebabkan kematian: arteritis yang luas, proses infeksi, serangan jantung, stroke.

Diagnostik periarteritis nodosa

Tindakan diagnostik dimulai dengan pengumpulan keluhan dari pasien. Perhatian khusus diberikan pada adanya ruam, pembentukan fokus nekrotik dan lesi kulit ulseratif, nyeri di area ruam, pada persendian, tubuh, tungkai, otot, serta kelemahan umum.

Pemeriksaan eksternal pada kulit dan persendian adalah wajib, lokasi ruam dan zona nyeri dinilai. Lesi dipalpasi dengan hati-hati.

Untuk menilai tingkat aktivitas penyakit, tes laboratorium dilakukan:

• tes darah rinci klinis umum;
• tes darah biokimia terapeutik umum;
• penilaian tingkat imunoglobulin serum dalam darah;
• studi tentang tingkat komplemen dengan fraksinya dalam darah;
• penilaian konsentrasi protein C-reaktif dalam plasma darah;
• penentuan faktor rheumatoid;
• pemeriksaan umum cairan urin.

Dengan periarteritis nodosa, hematuria, cylindruria dan proteinuria ditemukan dalam urin. Tes darah menunjukkan leukositosis neutrofilik, anemia, dan trombositosis. Gambaran biokimia diwakili oleh peningkatan fraksi dan 2-globulin, fibrin, asam sialic, seromucoid, protein C-reaktif.

Diagnostik instrumental dilakukan untuk memperjelas diagnosis. Secara khusus, biopsi muskuloskeletal dilakukan: dalam biomaterial yang diambil dari kaki bagian bawah atau dinding perut anterior, ditemukan infiltrat inflamasi dan zona nekrosis di dinding pembuluh darah.

Periarteritis nodosa sering disertai dengan perubahan vaskular aneurisma yang terlihat selama pemeriksaan fundus.

Ultrasonografi Doppler pada pembuluh ginjal membantu menentukan stenosisnya. Radiografi dada polos memvisualisasikan peningkatan pola paru-paru dan pelanggaran konfigurasinya. Pemeriksaan elektrokardiogram dan ultrasonografi jantung dapat mendeteksi kardiopati.

Persiapan mikro yang dapat digunakan untuk studi adalah arteri mesenterika pada tahap eksudatif atau proliferasi arteritis, jaringan subkutan, saraf sural, dan otot. Spesimen hati dan ginjal dapat memberikan hasil negatif palsu karena kesalahan pengambilan sampel. Selain itu, biopsi semacam itu dapat menyebabkan perdarahan dari mikroaneurisma yang tidak terdiagnosis.

Persiapan makro dalam bentuk jaringan yang diubah secara patologis difiksasi dalam larutan etanol, klorheksidin, formalin untuk pemeriksaan histologis lebih lanjut.

Biopsi jaringan yang tidak terkena patologi tidak praktis, karena periarteritis nodosa bersifat fokal. Oleh karena itu, jaringan diambil untuk biopsi, yang lesinya dikonfirmasi oleh studi klinis.

Jika gambaran klinis minimal atau tidak ada, maka prosedur penilaian elektromiografi dan konduksi saraf dapat mengidentifikasi area biopsi yang diusulkan. Dalam kasus kerusakan pada kulit, lebih baik untuk menghilangkan biomaterial dari lapisan dalam atau PZhK, tidak termasuk lapisan permukaan (menunjukkan indikator yang salah). Biopsi testis juga sering tidak tepat.

Kriteria diagnostik

Diagnosis periarteritis nodular ditegakkan berdasarkan data anamnesis, gejala yang khas, hasil diagnosa laboratorium. Perlu dicatat bahwa perubahan parameter laboratorium tidak spesifik, karena sebagian besar mencerminkan tahap aktivitas patologi. Mengingat hal ini, para ahli membedakan kriteria diagnostik berikut untuk penyakit ini:

• Nyeri pada otot (terutama pada ekstremitas bawah), kelemahan umum. Mialgia difus, tidak mempengaruhi area punggung bawah dan bahu.
• Nyeri pada testis, tidak terkait dengan proses infeksi atau cedera traumatis.
• Sianosis tidak merata pada kulit tungkai dan tubuh, seperti livedo reticularis.
• Penurunan berat badan lebih dari 4 kg, yang tidak terkait dengan diet dan perubahan pola makan lainnya.
• Polineuropati atau mononeuritis dengan semua tanda neurologis.
• Peningkatan tekanan darah diastolik di atas 90 mm Hg. Seni.
• Peningkatan ureum darah (lebih dari 14,4 mmol / liter - 40 mg%) dan kreatinin (lebih dari 133 mol / liter - 1,5 mg%), yang tidak terkait dengan dehidrasi atau obstruksi saluran kemih.
• Kehadiran HBsAg, atau antibodi yang sesuai dalam darah (virus hepatitis B).
• Perubahan vaskular pada arteriogram dalam bentuk aneurisma dan oklusi pembuluh arteri viseral, tanpa hubungan dengan perubahan aterosklerotik, proses displastik fibromuskular dan patologi non-inflamasi lainnya.
• Deteksi infiltrasi sel granulositik dan mononuklear pada dinding pembuluh darah selama diagnostik morfologi biomaterial yang diambil dari pembuluh arteri kaliber kecil dan menengah.

Konfirmasi setidaknya tiga kriteria memungkinkan untuk membuat diagnosis periarteritis nodosa.

Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi periarteritis nodular yang diterima secara umum. Spesialis biasanya mensistematisasikan penyakit menurut tanda-tanda etiologi dan patogenetik, menurut gambaran histologis, tingkat keparahan perjalanan penyakit, dan gambaran klinis. Sebagian besar praktisi menggunakan klasifikasi morfologi berdasarkan perubahan klinis pada jaringan, pada kedalaman lokalisasi dan kaliber pembuluh darah yang rusak.

Jenis klinis penyakit berikut ini dibagi:

• Varian klasik (renal-visceral, renal-polyneuritic) ditandai dengan kerusakan pada ginjal, sistem saraf pusat, sistem saraf tepi, jantung dan saluran pencernaan.
• Varian monoorgan-nodular - jenis patologi ringan, dimanifestasikan oleh visceropati.
• Varian dermato-thrombangic adalah bentuk progresif lambat, yang disertai dengan peningkatan tekanan darah, perkembangan neuritis, dan gangguan aliran darah perifer karena munculnya nodul di sepanjang lumen pembuluh darah.
• Varian paru (asma) - dimanifestasikan oleh perubahan paru-paru, asma bronkial.

Menurut klasifikasi internasional ICD-10, inflamasi vaskular nodular menempati kelas M30 dengan distribusi sebagai berikut:

• M30.1 - tipe alergi dengan kerusakan paru-paru.
• M30.2 - tipe remaja.
• M30.3 - perubahan pada jaringan mukosa dan ginjal (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - kondisi lain.

Menurut sifat perjalanan periarteritis nodular, bentuk patologi berikut dibagi:

• Bentuk fulminan adalah proses ganas di mana ginjal terpengaruh, trombosis pembuluh usus terjadi, nekrosis loop usus. Prognosisnya sangat negatif, pasien meninggal dalam waktu satu tahun sejak timbulnya penyakit.
• Bentuk cepat tidak berjalan terlalu cepat, tetapi sebaliknya memiliki banyak kesamaan dengan kursus fulminan. Kelangsungan hidup buruk, seringkali pasien meninggal karena pecahnya arteri ginjal secara tiba-tiba.
• Bentuk rekuren ditandai dengan terhentinya proses penyakit akibat pengobatan. Namun, pertumbuhan patologi berlanjut dengan penurunan dosis obat, atau di bawah pengaruh faktor pemicu lainnya - misalnya, dengan latar belakang perkembangan proses inflamasi-infeksi.
• Bentuk lambat paling sering tromboangitik. Ini meluas ke saraf perifer dan pembuluh darah. Penyakit ini secara bertahap dapat meningkatkan intensitasnya selama satu dekade atau bahkan lebih, asalkan tidak ada komplikasi serius. Pasien menjadi cacat, ia membutuhkan perawatan berkelanjutan yang konstan.
• Bentuk jinak dianggap sebagai varian paling ringan dari periarteritis nodosa. Penyakit ini berlangsung dalam isolasi, manifestasi utama hanya ditemukan pada kulit, ada periode remisi yang lama. Tingkat kelangsungan hidup pasien relatif tinggi - tergantung pada terapi yang kompeten dan teratur.

Pedoman klinis

Diagnosis periarteritis nodosa harus didukung oleh manifestasi klinis yang relevan dan data diagnostik laboratorium. Nilai biopsi positif penting untuk memastikan penyakit. Diagnosis sedini mungkin diperlukan: terapi mendesak-agresif harus dimulai sebelum patologi menyebar ke organ vital.

Gejala klinis pada periarteritis nodosa dibedakan dengan polimorfisme yang diucapkan. Gejala penyakit dengan dan tanpa HBV serupa. Perkembangan paling akut khas untuk patologi genesis obat.

Pasien dengan suspek periarteritis nodosa dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan histologi yang menunjukkan gambaran khas arteritis nekrotikans fokal dengan infiltrasi sel campuran pada dinding pembuluh darah. Yang paling informatif dianggap sebagai biopsi otot rangka. Selama biopsi organ internal, risiko pendarahan internal meningkat secara signifikan.

Untuk menentukan taktik pengobatan, pasien dengan periarteritis nodosa harus dibagi sesuai dengan tingkat keparahan patologi, serta jenis refraktori perjalanan penyakit, yang tidak ditandai dengan perkembangan gejala terbalik, atau bahkan peningkatan klinis. Aktivitas dalam menanggapi satu setengah bulan terapi patogenetik klasik.

Perbedaan diagnosa

Periarteritis nodosa terutama dibedakan dari patologi sistemik lain yang diketahui mempengaruhi jaringan ikat.

• Poliarteritis mikroskopis adalah bentuk vaskulitis nekrotikans yang mempengaruhi pembuluh kapiler, serta venula dan arteriol, dengan pembentukan antibodi anti-neutrofil. Untuk penyakit ini, penampilan glomerulonefritis khas, peningkatan bertahap tekanan darah, peningkatan cepat gagal ginjal, perkembangan alveolitis nekrotikans dan perdarahan paru.
• Granulomatosis Wegener disertai dengan perkembangan perubahan destruktif jaringan. Ulkus muncul pada jaringan mukosa rongga hidung, septum hidung berlubang, dan jaringan paru-paru hancur. Antibodi anti-neutrofil sering terdeteksi.
• Vaskulitis reumatoid ditandai dengan munculnya lesi ulseratif trofik pada kaki, perkembangan polineuropati. Selama diagnosis, derajat sindrom artikular harus dinilai (adanya poliartritis erosif dengan pelanggaran konfigurasi sendi), faktor rheumatoid terdeteksi.

Selain itu, manifestasi kulit yang mirip dengan periarteritis nodosa muncul dengan latar belakang emboli septik, miksoma atrium kiri. Penting untuk menyingkirkan kondisi septik bahkan sebelum penggunaan imunosupresan untuk pengobatan periarteritis nodosa.

Kombinasi gejala seperti polineuropati, demam, poliartritis ditemukan pada pasien dengan penyakit Lyme (nama lain borreliosis). Untuk mengecualikan penyakit, perlu untuk melacak riwayat epidemiologi. Saat-saat yang memungkinkan Anda untuk mencurigai borreliosis adalah sebagai berikut:

• gigitan kutu;
• kunjungan ke zona fokus alami selama periode aktivitas kutu khusus (akhir musim semi - awal musim gugur).

Untuk membuat diagnosis, tes darah dilakukan untuk memeriksa keberadaan antibodi terhadap Borrelia.

Pengobatan periarteritis nodosa

Pengobatan harus sedini dan sedini mungkin, dengan penunjukan rejimen terapi individu, tergantung pada tingkat keparahan gejala klinis dan stadium periarteritis nodosa.

Pada periode akut, istirahat di tempat tidur adalah wajib, yang sangat penting jika fokus patologis periarteritis nodosa terletak di ekstremitas bawah.

Pendekatan pengobatan selalu kompleks, dengan penambahan Cyclophosphamide yang direkomendasikan (secara oral pada 2 mg / kg per hari), yang mendukung percepatan timbulnya remisi dan penurunan frekuensi eksaserbasi. Untuk menghindari komplikasi infeksi, Siklofosfamid hanya digunakan jika tidak ada kemanjuran dari Prednisolon.

Secara umum, pengobatan seringkali tidak efektif. Intensitas gambaran klinis dapat dilemahkan dengan penunjukan awal Prednisolon dalam jumlah minimal 60 mg / hari secara oral. Untuk pasien anak-anak, adalah tepat untuk meresepkan imunoglobulin normal untuk pemberian intravena.

Kualitas pengobatan dinilai dengan adanya dinamika positif dalam perjalanan klinis, dengan stabilisasi nilai laboratorium dan imunologis dan penurunan aktivitas reaksi inflamasi.

Koreksi atau eliminasi radikal patologi bersamaan yang dapat mempengaruhi perjalanan periarteritis nodosa dianjurkan. Patologi semacam itu termasuk fokus peradangan kronis, diabetes mellitus, fibroid rahim, insufisiensi vena kronis, dll.

Perawatan eksternal untuk erosi dan borok melibatkan penggunaan larutan pewarna anilin 1-2%, sediaan salep epitelisasi (Solcoseryl), salep hormonal, agen enzim (Iruskol, Himopsin), aplikasi aplikator Dimexide. Pada simpul menerapkan panas kering.

Obat-obatan

Obat-obatan yang efektif dalam pengobatan periarteritis nodosa:

• Glukokortikoid: Prednisolon 1 mg/kg dua kali sehari secara oral selama 2 bulan, dengan pengurangan dosis lebih lanjut menjadi 5-10 mg/hari pada pagi hari (hari demi hari) sampai gejala klinis hilang. Kemungkinan efek samping: eksaserbasi atau perkembangan tukak lambung dan duodenum, kekebalan melemah, edema, osteoporosis, gangguan sekresi hormon seks, katarak, glaukoma.
• Imunosupresan (jika glukokortikoid tidak efektif), sitostatika (Azathioprine pada tahap aktif patologi, 2-4 mg / kg per hari selama sebulan, dengan transisi lebih lanjut ke dosis pemeliharaan 50-100 mg / hari selama satu setengah sampai dua tahun), Siklofosfamid secara oral 1-2 mg / kg per hari selama 2 minggu dengan penurunan dosis lebih lanjut secara bertahap. Dengan peningkatan intensif dalam proses patologis, 4 mg / kg per hari diresepkan selama tiga hari, kemudian 2 mg / kg per hari selama seminggu, dengan penurunan dosis secara bertahap selama tiga bulan. Total durasi terapi setidaknya satu tahun. Kemungkinan efek samping: penindasan sistem hematopoietik, penurunan resistensi terhadap infeksi.
• Terapi nadi berupa Methylprednisolone 1000 mg atau Dexamethasone 2 mg/kg per hari secara intravena selama tiga hari. Pada saat yang sama, pada hari pertama, Siklofosfamid diberikan dengan dosis 10-15 mg/kg per hari.

Regimen pengobatan gabungan dengan penggunaan glukokortikoid dan sitostatik dibenarkan:

• pengobatan eferen dalam bentuk plasmapheresis, lymphocytopheresis, imunosorpsi;
• terapi antikoagulan (Heparin 5 ribu unit 4 kali sehari, Enoxiparin 20 mg setiap hari secara subkutan, Nadroparin 0,3 mg setiap hari secara subkutan;
• terapi antiplatelet (Pentoxifylline 200-600 mg per hari secara oral, atau 200-300 mg per hari secara intravena; Dipyridamole 150-200 mg per hari; Reopoliglyukin 400 mg infus, setiap hari, dalam jumlah 10 infus; Clopidogrel 75 mg setiap hari );
• obat antiinflamasi nonsteroid, inhibitor COX non-selektif (Diklofenak 50-150 mg per hari, Ibuprofen 800-1200 mg per hari);
• inhibitor COX-2 selektif (Meloxicam atau Movalis 7,5-15 mg per hari setiap hari dengan makanan, Nimesulide atau Nimesil 100 mg dua kali sehari, Celecoxib atau Celebrex 200 mg per hari);
• agen aminocholine (Hydroxychloroquine 0,2 g per hari);
• angioprotektor (Pamidin 0,25-0,75 mg tiga kali sehari, Xanthinol nicotinate 0,15 g tiga kali sehari, selama sebulan);
• persiapan enzim (Wobenzym 5 tablet tiga kali sehari selama 21 hari, kemudian - 3 tablet tiga kali sehari untuk waktu yang lama);
• obat antivirus dan antibakteri;
• obat simtomatik (obat untuk menormalkan tekanan darah, untuk menormalkan aktivitas jantung, dll.);
• vasodilator dan penghambat saluran kalsium (misalnya Corinfar).

Terapi dengan Cyclophosphamide dilakukan hanya jika ada indikasi kuat dan jika agen glukokortikosteroid tidak efektif. Kemungkinan efek samping dari penggunaan obat: efek mielotoksik dan hepatotoksik, anemia, sistitis hemoragik steril, mual dan muntah parah, infeksi sekunder.

Terapi dengan imunosupresan harus disertai dengan pemantauan bulanan parameter darah (hitung darah umum, tingkat trombosit, aktivitas transaminase hati serum, alkali fosfatase dan bilirubin).

Glukokortikosteroid sistemik diambil (diberikan) terutama di pagi hari, dengan penurunan dosis bertahap wajib dan peningkatan interval pemberian (pengantar).

Perawatan fisioterapi

Fisioterapi untuk periarteritis nodular dikontraindikasikan.

Pengobatan herbal

Terlepas dari kenyataan bahwa periarteritis nodosa adalah patologi yang cukup langka, masih ada pengobatan alternatif untuk gangguan ini. Namun, kemungkinan pengobatan herbal harus disepakati terlebih dahulu dengan dokter yang merawat, karena perlu memperhitungkan tingkat keparahan penyakit dan kemungkinan efek samping yang tidak diinginkan.

Pada tahap awal periarteritis nodosa, penggunaan obat herbal dapat dibenarkan.

• Lewati penggiling daging tiga lemon sedang, 5 sdm. L. Cengkeh, dicampur dengan 500 ml madu dan tuangkan 0,5 liter vodka. Semuanya dicampur dengan baik, dituangkan ke dalam stoples, ditutup dengan penutup dan dikirim ke lemari es selama 14 hari. Selanjutnya, tingtur disaring dan mulai mengambil 1 sdm. L. Tiga kali sehari, setengah jam sebelum makan.
• Campuran setara sayuran dibuat dari rimpang tansy, immortelle dan elecampane. Ambil 1 sdm. L. Campuran, tuangkan segelas air mendidih, bersikeras selama setengah jam. Ambil 50 ml infus tiga kali sehari sebelum makan.
• Campuran yang setara dibuat dari bunga violet kering, daun string dan lingonberry kering. Tuang 2 sdm. L. Campuran 0,5 liter air mendidih, bersikeras sampai dingin. Ambil 50 ml 4 kali sehari, di antara waktu makan.
• Campurkan 1 sdm. L. Immortelle, wormwood dan elecampane, tuangkan 1 liter. Air mendidih, bersikeras selama dua jam. Selanjutnya, infus disaring dan diminum tiga kali sehari, 100 ml.

Cara sederhana dan efektif untuk memperkuat dinding pembuluh darah dengan periarteritis nodosa adalah penggunaan teh hijau secara teratur. Anda harus minum 3 cangkir minuman setiap hari. Selain itu, Anda dapat mengambil tincture alkohol dari iming-iming atau ginseng, yang akan membantu Anda menyingkirkan manifestasi penyakit yang tidak diinginkan sesegera mungkin. Tincture semacam itu dapat dibeli di apotek mana pun.

Pembedahan

Perawatan bedah bukanlah yang utama untuk periarteritis nodosa. Operasi dapat diindikasikan hanya dalam kondisi stenosis kritis, yang secara klinis disebabkan oleh iskemia regional, atau dalam kasus oklusi batang arteri utama (arteritis Takayasu). Indikasi lain untuk perawatan bedah adalah:

• tromboangiitis obliterans;
• gangren perifer dan perubahan ireversibel lainnya pada jaringan;
• stenosis subfaring pada granulomatosis Wegener (ekspansi mekanis trakea dalam kombinasi dengan penggunaan glukokortikosteroid lokal).

Operasi darurat diresepkan untuk komplikasi perut: perforasi usus, peritonitis, infark usus, dll.

Pencegahan

Tidak ada konsep yang jelas tentang pencegahan periarteritis nodosa, karena penyebab sebenarnya dari penyakit ini tidak sepenuhnya diketahui. Anda harus menghindari paparan faktor-faktor yang dapat memicu perkembangan patologi: hindari hipotermia, kelelahan fisik dan psiko-emosional, jalani gaya hidup sehat, makan dengan benar, lindungi diri Anda dari infeksi bakteri dan virus.

Ketika tanda-tanda penyakit yang mencurigakan pertama muncul, Anda perlu mengunjungi dokter sesegera mungkin: dalam hal ini, kemungkinan mendiagnosis dan mengobati periarteritis nodosa pada tahap awal perkembangannya meningkat.

Pencegahan eksaserbasi penyakit pada pasien dengan remisi periarteritis nodosa dikurangi menjadi observasi apotik reguler, pemeliharaan sistematis dan penguatan pengobatan, penghapusan alergen, pencegahan pengobatan sendiri dan pengobatan yang tidak terkontrol. Pasien dengan vaskulitis atau periarteritis nodosa tidak boleh menerima serum apapun atau divaksinasi.

Ramalan cuaca

Dengan tidak adanya pengobatan periarteritis nodular, kematian terjadi dalam waktu lima tahun pada 95 pasien dari seratus. Pada saat yang sama, sebagian besar kasus kematian pasien terjadi dalam 90 hari pertama penyakit. Ini dapat terjadi jika patologi didiagnosis secara tidak benar atau tidak tepat waktu.

Penyebab utama kematian pada periarteritis nodosa adalah peradangan pembuluh darah yang luas, penambahan patologi infeksi, serangan jantung, dan stroke.[15]

Penggunaan obat glukokortikoid tepat waktu meningkatkan tingkat kelangsungan hidup lima tahun lebih dari setengahnya. Efek yang lebih optimal dapat dicapai dengan kombinasi glukokortikosteroid dengan sitostatika. Jika mungkin untuk mencapai hilangnya gejala penyakit sepenuhnya, maka kemungkinan eksaserbasinya diperkirakan sekitar 56-58%. Kerusakan pada struktur tulang belakang dan otak dianggap sebagai faktor yang tidak menguntungkan untuk prognosis.[16]

Periarteritis nodosa yang ditentukan secara genetik pada masa kanak-kanak sembuh total dalam setiap kasus kedua. Pada 30% anak-anak, penyakit ini memiliki gejala yang hilang secara terus-menerus dengan latar belakang dukungan medis yang konstan. Kematian pada usia dini adalah 4%: kematian karena kerusakan struktur otak, saraf kranial.[17]

Bahkan dengan hasil yang baik, periarteritis nodosa membutuhkan pemantauan reumatologis secara teratur. [18]Untuk menghindari kekambuhan, pasien harus berhati-hati terhadap penyakit menular, perubahan suhu yang tiba-tiba, opsi perawatan diri apa pun. Dalam beberapa kasus, kekambuhan dapat dipicu oleh kehamilan atau aborsi.