Sindrom Arnold-Chiari.

Malformasi (kelainan bawaan), atau sindrom Arnold-Chiari adalah patologi yang terjadi pada tahap pembentukan anak di masa depan, yaitu selama periode perkembangan intrauterin janin. Cacat ini adalah kompresi otak yang berlebihan karena perbedaan ukuran atau deformasi bagian tengkorak tertentu. Akibatnya, terjadi perpindahan batang otak dan amandel serebelum ke dalam foramen magnum, di mana pelanggarannya terdeteksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Patologi ini tidak dapat disebut terlalu langka: sindrom ini terjadi pada sekitar 5 bayi dari 100 ribu kelahiran.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab Sindrom Arnold-Chiari

Penyebab pasti dari kelainan ini belum sepenuhnya diketahui. Yang pasti, penyakit ini tidak terkait dengan cacat kromosom.

Selain itu, banyak ilmuwan tidak mengenali sindrom ini sebagai penyakit bawaan, percaya bahwa penyakit ini dapat terjadi pada orang dewasa juga.

Dengan demikian, dua kategori kemungkinan penyebab sindrom Arnold-Chiari dapat dibedakan.

Penyebab bawaan:

• tengkorak mengalami perubahan selama perkembangan intrauterin - misalnya, fosa tengkorak posterior yang mengecil terbentuk, yang menjadi hambatan bagi posisi normal otak kecil. Mungkin juga ada gangguan lain dalam pertumbuhan dan perkembangan aparatus rangka, yang tidak sesuai dengan parameter otak;
• Di dalam rahim, foramen magnum oksipital terbentuk dalam ukuran yang sangat besar.

Sebab-sebab terjadinya sifat yang diperoleh:

• trauma pada tengkorak dan otak anak saat persalinan;
• kerusakan cairan serebrospinal pada sumsum tulang belakang dengan peregangan kanal sentral.

Selain itu, perkembangan sindrom Arnold-Chiari mungkin terjadi akibat paparan faktor atau cacat lainnya.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenesis

Dalam etiologi perkembangan sindrom ini, beberapa faktor risiko yang diterima secara umum dibedakan. Dengan demikian, sindrom Arnold-Chiari pada janin dapat muncul karena alasan-alasan berikut:

• penggunaan obat-obatan secara mandiri atau tidak terkendali oleh wanita hamil;
• konsumsi minuman beralkohol oleh wanita hamil, serta paparan nikotin;
• infeksi virus pada wanita selama kehamilan.

Akan tetapi, patogenesis anomali ini secara pasti belum dapat dipastikan, sehingga sering kali mempersulit upaya pencegahan penyakit.

[ 11 ]

Gejala Sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari pada orang dewasa paling sering memiliki kelainan tipe I. Gejala yang menjadi ciri stadium I penyakit ini muncul bersamaan dengan nyeri permanen di kepala:

• dispepsia, serangan mual;
• kelemahan pada lengan, parestesia;
• nyeri pada tulang belakang leher;
• sensasi kebisingan di telinga;
• ketidakstabilan saat berjalan;
• diplopia;
• kesulitan menelan, bicara tidak jelas.

Tanda-tanda pertama sindrom Arnold-Chiari stadium II muncul segera setelah bayi lahir, atau pada masa bayi. Sindrom Arnold-Chiari pada anak dimanifestasikan oleh gangguan berikut:

• gangguan menelan;
• gangguan pernafasan, lemahnya tangisan anak, gerakan nafas berisik disertai siulan yang khas.

Tahap ketiga dari penyakit ini adalah yang paling parah. Sering kali, kasus yang fatal dapat terjadi akibat infark otak atau sumsum tulang belakang. Tahap ketiga sindrom Arnold-Chiari ditandai dengan tanda-tanda berikut:

• saat memutar kepala, pasien mengalami kehilangan penglihatan atau diplopia, terkadang pusing dan pingsan;
• tremor dan gangguan koordinasi hadir;
• hilangnya kepekaan pada sebagian atau setengah tubuh;
• otot-otot wajah, anggota badan dan otot-otot tubuh melemah;
• kesulitan buang air kecil muncul.

Tergantung pada derajat dan gejalanya, berbagai jenis pengobatan untuk patologi ditentukan.

Tahapan

Derajat, atau jenis, sindrom ini berbeda satu sama lain dalam fitur struktural jaringan otak yang terperangkap di kanal tulang belakang, serta adanya gangguan dalam pembentukan elemen otak dan kedalaman jebakan.

• Pada tipe I, pelanggaran terjadi relatif rendah (di daerah serviks), dan fungsi otak berada dalam batas normal.
• Pada tipe II, terjadi perpindahan otak kecil ke foramen magnum, bersamaan dengan adanya cacat pada sumsum tulang belakang dan otak.
• Tipe III ditandai dengan hernia oksipital dengan perpindahan lengkap struktur otak posterior ke foramen magnum yang membesar. Derajat sindrom Arnold-Chiari ini memiliki prognosis terburuk dan berakibat fatal pada sebagian besar kasus.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

1. Kelumpuhan yang terjadi akibat tekanan pada struktur tulang belakang.
2. Akumulasi cairan dalam otak (hidrosefalus).
3. Pembentukan kista atau pembentukan kistik di tulang belakang (siringomielia).
4. Infark otak atau sumsum tulang belakang.
5. Apnea, berakibat fatal.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik Sindrom Arnold-Chiari

Tes untuk mendiagnosis sindrom Arnold-Chiari biasanya tidak informatif. Untuk memperjelas diagnosis, pungsi lumbal dan analisis cairan serebrospinal selanjutnya dapat dilakukan.

Diagnostik instrumental sindrom Arnold-Chiari terdiri dari pemberian resep pencitraan resonansi magnetik, yang dilakukan di klinik dan departemen neurologi. Metode MRI memungkinkan pemeriksaan tulang belakang leher, dada, dan tengkorak.

Sebagian besar penyakit terdeteksi selama pemeriksaan luar: perhatian diberikan pada gaya berjalan, adanya kepekaan dan tanda-tanda karakteristik lainnya.

[ 18 ], [ 19 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding sindrom Arnold-Chiari dilakukan dengan perpindahan sekunder tonsil serebelum akibat peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan oleh tumor, hematoma luas, dll.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pengobatan Sindrom Arnold-Chiari

Bila pasien tidak menunjukkan keluhan berarti selain nyeri hebat, maka diberikan pengobatan berupa berbagai kombinasi obat antiinflamasi nonsteroid, nootropik, dan obat pelemas otot.

Obat-obatan yang digunakan untuk meringankan kondisi pasien dengan sindrom Arnold-Chiari:

Meloksikam
Dosis obat	Diresepkan secara oral 1-2 tablet per hari.
Efek samping	Dispepsia, anemia, edema.
Instruksi khusus	Tidak digunakan untuk mengobati anak di bawah usia 15 tahun.

Obat Piracetam
Dosis obat	Dosis yang diresepkan adalah 30 hingga 160 mg per kilogram berat badan per hari, kira-kira dalam tiga dosis. Lama terapi hingga 2 bulan.
Efek samping	Dispepsia, kecemasan, peningkatan libido.
Instruksi khusus	Jika terjadi insomnia, dosis obat pada malam hari dipindahkan ke dosis sore.

Ibuprofen
Dosis obat	Minum 200 mg hingga 4 kali sehari.
Efek samping	Sakit perut, dispepsia, takikardia, reaksi alergi, berkeringat.
Instruksi khusus	Jangan gunakan untuk mengobati anak di bawah usia 6 tahun.

Obat kuat mydocalm
Dosis obat	Diresepkan secara individual pada 50-150 mg hingga 3 kali sehari.
Efek samping	Perasaan lemah otot, tekanan darah menurun, dispepsia, reaksi alergi.
Instruksi khusus	Tidak diresepkan kepada anak di bawah usia 6 tahun.

Selain itu, dosis tinggi vitamin B juga diresepkan. Vitamin ini secara aktif berpartisipasi dalam sebagian besar proses biokimia, memastikan fungsi normal sistem saraf. Misalnya, tiamin, yang ditemukan dalam membran neuron, secara signifikan memengaruhi proses pemulihan jalur konduksi saraf yang rusak. Piridoksin memastikan produksi protein transpor dalam silinder aksial, dan juga berfungsi sebagai antioksidan berkualitas tinggi.

Konsumsi vitamin B1 dan B12 dosis berlebihan dalam jangka panjang tidak disertai efek samping. Mengonsumsi vitamin B6 dalam jumlah lebih dari 500 mg per hari dapat menyebabkan perkembangan polineuropati sensorik.

Obat vitamin yang paling umum digunakan untuk sindrom Arnold-Chiari adalah Milgamma, obat yang mengandung 100 mg tiamin dan piridoksin, dan 1000 mcg sianokobalamin. Pengobatan dimulai dengan 10 suntikan obat, kemudian dilanjutkan dengan pemberian oral.

Fisioterapi telah terbukti sebagai metode tambahan. Ahli saraf biasanya merekomendasikan prosedur berikut kepada pasien:

• krioterapi – mengaktifkan sistem pengaturan tubuh, merangsang sistem imun dan endokrin, menghilangkan rasa sakit;
• terapi laser – meningkatkan mikrosirkulasi dan nutrisi jaringan di area yang rusak;
• terapi magnetik – membantu mengaktifkan cadangan penyembuhan internal tubuh.

Fisioterapi berhasil melengkapi perawatan obat, yang memungkinkan hasil positif yang lebih berkelanjutan.

Homeopati juga berhasil digunakan untuk meredakan sindrom Arnold-Chiari. Prinsip utama pengobatan homeopati adalah penggunaan dosis obat herbal yang sangat kecil yang bekerja melawan penyakit. Dosis sediaan homeopati disebut "pengenceran": bisa berupa sepersepuluh atau seperseratus. Biasanya, ekstrak herbal dan, sebagian besar, alkohol digunakan untuk membuat obat-obatan.

Obat homeopati digunakan sesuai aturan yang berlaku umum: setengah jam sebelum makan, atau setengah jam setelah makan. Butiran atau cairan harus disimpan di mulut untuk diserap.

Aneurisma	Minum 8-10 butir tiga kali sehari.	Menghilangkan rasa nyeri, menenangkan, mendorong pemulihan serabut saraf yang rusak.
Valeriana Tumit	Minum 15 tetes tiga kali sehari.	Menormalkan tidur, meringankan gejala psikosomatis.
Neurosis	Minum 8-10 butir tiga kali sehari.	Menghilangkan sifat mudah tersinggung, menenangkan dan menghaluskan manifestasi reaksi neurotik.
Tumit vertigo	Minum 1 tablet atau 10 tetes tiga kali sehari.	Menghilangkan pusing, meringankan gejala cedera otak traumatis.
Spigelon	Minum 1 tablet tiga kali sehari.	Menghilangkan rasa nyeri dan ketegangan.

Obat-obatan homeopati tersedia secara bebas di pasaran. Hampir tidak ada efek samping saat mengonsumsinya, tetapi mengonsumsi obat tanpa berkonsultasi dengan dokter sangat tidak dianjurkan.

Jika terapi obat tidak memperbaiki dinamika sindrom Arnold-Chiari, dan gejala seperti parestesia, kelemahan otot, gangguan fungsi penglihatan atau kesadaran tetap ada, dokter akan meresepkan perawatan bedah terencana atau mendesak.

Prosedur pembedahan yang paling umum untuk sindrom Arnold-Chiari adalah kraniektomi suboksipital, yaitu pelebaran foramen magnum dengan cara memotong salah satu elemen tulang oksipital dan membuang lengkung tulang belakang leher. Sebagai hasil dari operasi ini, tekanan langsung pada batang otak berkurang dan sirkulasi cairan serebrospinal menjadi stabil.

Setelah reseksi tulang, dokter bedah melakukan operasi plastik pada dura mater, sekaligus meningkatkan fosa kranial posterior. Operasi plastik dilakukan dengan menggunakan jaringan pasien sendiri - misalnya, aponeurosis atau bagian periosteum. Dalam beberapa kasus, pengganti jaringan buatan digunakan.

Di akhir operasi, luka dijahit, terkadang dengan pemasangan pelat penstabil titanium. Kebutuhan pemasangannya diputuskan secara individual.

Biasanya, operasi standar berlangsung selama 2 hingga 4 jam. Periode rehabilitasi berlangsung selama 1-2 minggu.

Obat tradisional

Resep tradisional untuk pengobatan sindrom Arnold-Chiari terutama ditujukan untuk menghilangkan rasa sakit dan merelaksasikan otot-otot yang terkena kejang. Perawatan semacam itu tidak dapat menggantikan terapi tradisional, tetapi dapat melengkapinya secara efektif.

• Tuangkan 200 ml air panas ke dalam 2 sdm herba atau rimpang marshmallow, biarkan semalaman. Gunakan sebagai kompres beberapa kali sehari hingga kondisinya membaik.
• Rebus telur ayam, kupas selagi panas, belah menjadi dua bagian, lalu tempelkan pada bagian yang sakit. Angkat telur setelah benar-benar dingin.
• Oleskan kompres madu alami murni.
• Seduh 1 sdm pakis dengan air mendidih (200 ml), biarkan dengan api kecil hingga 20 menit. Dinginkan dan minum 50 ml sebelum makan.
• Seduh 1 sdm daun rasberi dengan air mendidih (200 ml), biarkan di atas api kecil selama 5 menit. Dinginkan dan minum 5 sdm tiga kali sehari sebelum makan.

Pengobatan herbal membantu memperbaiki kondisi pasien sindrom Arnold-Chiari secara signifikan. Selain meredakan nyeri, herbal juga menormalkan fungsi sistem saraf, memperbaiki suasana hati, dan tidur.

• Ambil 1 sdm bahan baku kering adas manis, kemangi, dan peterseli, tuangkan 700 ml air mendidih, biarkan selama 2 jam, lalu saring. Ambil 200 ml pada pagi, siang, dan malam sebelum makan.
• Tuangkan 700 ml air ke dalam campuran sage, thyme, dan adas yang sama (3 sdm). Diamkan hingga 2 jam, saring, dan minum segelas tiga kali sehari sebelum makan.
• Seduh campuran lemon balm, basil, dan rosemary (masing-masing 2 sendok makan) dalam 750 ml air mendidih. Seduh dan saring, lalu minum 200 ml tiga kali sehari sebelum makan.

[ 23 ], [ 24 ]

Latihan kinesiologi

Senam kinesiologi merupakan serangkaian latihan fisik khusus yang menstabilkan sistem saraf manusia. Latihan semacam itu dapat digunakan untuk meringankan kondisi pasien dengan sindrom Arnold-Chiari tingkat pertama. Seperti yang telah ditunjukkan oleh penelitian, dengan melakukan senam kinesiologi hanya sekali setiap 7 hari, Anda dapat mencapai peningkatan dalam persepsi Anda terhadap dunia dan kesejahteraan, meredakan efek stres, menghilangkan sifat mudah tersinggung, dll.

Selain itu, kelas membantu membangun kerja sinkron belahan otak, meningkatkan kemampuan berkonsentrasi dan mengingat informasi.

Kursus latihan berlangsung satu setengah hingga dua bulan, 20 menit sehari.

• Disarankan untuk mempercepat tempo elemen senam secara bertahap.
• Disarankan untuk melakukan sebagian besar latihan dengan mata tertutup (untuk meningkatkan sensitivitas area otak tertentu).
• Latihan yang melibatkan anggota tubuh bagian atas dianjurkan untuk dikombinasikan dengan gerakan mata yang sinkron.
• Selama gerakan bernafas, Anda harus mencoba menyertakan visualisasi.

Seperti yang telah diperlihatkan oleh praktik, kelas kinesiologi, selain mengembangkan konduksi saraf, membawa banyak kesenangan bagi pasien.

Pencegahan

Karena kurangnya informasi yang diperlukan tentang etiologi sindrom Arnold-Chiari, cukup sulit untuk menentukan pencegahan khusus penyakit ini. Yang dapat dilakukan hanyalah memperingatkan calon orang tua tentang perlunya menjalani gaya hidup sehat, serta tentang kemungkinan konsekuensi dari merokok dan minum alkohol.

Untuk melahirkan anak yang sehat, ibu hamil harus mematuhi anjuran berikut:

• mengonsumsi makanan yang lengkap dan seimbang;
• berhenti merokok dan minum alkohol;
• Jangan mengobati sendiri dan ikuti saran dan petunjuk dokter Anda dengan saksama.

Aturan-aturan ini harus dipatuhi tidak hanya jika Anda sudah hamil, tetapi juga jika Anda berencana untuk hamil.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ramalan cuaca

Pasien dengan penyakit tingkat pertama atau kedua dapat menjalani kehidupan normal, tanpa adanya gejala klinis yang nyata. Jika ditemukan masalah yang bersifat neurologis, pasien tersebut diresepkan intervensi bedah segera (yang, bagaimanapun, tidak selalu memungkinkan pemulihan beberapa fungsi neurologis).

Derajat ketiga patologi pada sebagian besar kasus berakhir dengan kematian pasien.

Bila sindrom Arnold-Chiari diabaikan, gangguan akan bertambah dan lambat laun melumpuhkan sebagian tulang belakang, yang cepat atau lambat akan berujung pada kelumpuhan.