Sindrom Cherj-Strauss

Sindrom Churg-Strauss adalah peradangan granulomatosa eosinofilik yang ditandai dengan panangiitis segmental nekrosis sistemik pada pembuluh darah kecil (arteriol dan venula) dengan infiltrasi perivaskular eosinofilik. Perubahan pada pembuluh darah dan organ menyebabkan terbentuknya banyak infiltrat eosinofilik pada jaringan dan organ (terutama pada jaringan paru-paru) dengan pembentukan granuloma perivaskular berikutnya.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Penyakit yang tergolong langka ini hanya mencakup seperlima dari semua vaskulitis pada kelompok poliarteritis nodular. Penyakit ini lebih umum terjadi pada orang setengah baya, tetapi kasus penyakit ini juga pernah tercatat pada anak-anak dan orang tua.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab sindrom Churg-Strauss

Etiologi penyakit ini tidak jelas. Sering kali, pasien memiliki riwayat alergi yang tidak baik, paling sering alergi obat polivalen.

[ 6 ], [ 7 ]

Gejala sindrom Churg-Strauss

Tanda-tanda awal penyakit ini ditandai dengan reaksi alergi inflamasi: rinitis, asma. Kemudian, eosinofilia, pneumonia eosinofilik (infiltrat paru eosinofilik "terbang", sindrom bronko-obstruktif berat), gastroenteritis eosinofilik berkembang. Pada tahap lanjut, manifestasi klinis vaskulitis sistemik mendominasi: mono- dan polineuritis perifer, berbagai ruam kulit, kerusakan saluran pencernaan (nyeri perut, mual, muntah, diare, lebih jarang pendarahan, perforasi, asites eosinofilik). Kerusakan sendi dapat bermanifestasi sebagai artralgia atau artritis, mirip dengan poliarteritis nodular. Kerusakan ginjal cukup jarang terjadi dan jinak, tetapi nefritis fokal dapat berkembang, yang menyebabkan hipertensi.

Patologi jantung terjadi pada lebih dari separuh pasien dan merupakan penyebab kematian yang paling umum. Spektrum lesi sangat beragam - yang paling sering didiagnosis adalah penyakit arteri koroner, yang sering kali dipersulit oleh infark miokard, serta miokarditis (10-15%), DCM (14,3%), perikarditis konstriktif, endokarditis fibroplastik mural Leffler (ditandai dengan fibrosis endokardium, kerusakan pada otot papiler dan korda, insufisiensi katup mitral dan trikuspid, pembentukan trombus mural dengan komplikasi tromboemboli berikutnya). Gagal jantung kongestif berkembang pada 20-30% pasien. Endokarditis infektif dapat terjadi.

Diagnosis sindrom Churg-Strauss

Indikator laboratorium yang khas untuk sindrom Churg-Strauss adalah hipereosinofilia darah tepi (>109 ^l ), tetapi ketiadaannya bukan merupakan dasar untuk menyingkirkan diagnosis ini. Korelasi telah ditetapkan antara tingkat eosinofilia dan tingkat keparahan gejala penyakit.

Temuan laboratorium lainnya meliputi anemia normokromik normositik, leukositosis, peningkatan LED dan kadar protein C-reaktif (CRP). Perubahan yang umum terjadi adalah peningkatan kadar ANCA serum, terutama yang bereaksi dengan mieloperoksidase, berbeda dengan ANCA yang merupakan karakteristik granulomatosis Wegener.

Ekokardiografi sangat efektif untuk mendiagnosis lesi jantung.

Kriteria klasifikasi untuk sindrom Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• Asma - kesulitan bernafas atau mengi yang menyebar saat menghembuskan nafas.
• Eosinofilia - kandungan eosinofil >10% dari semua leukosit.
• Riwayat alergi - riwayat alergi yang tidak menguntungkan berupa demam serbuk sari, rinitis alergi, dan reaksi alergi lainnya, kecuali intoleransi obat.
• Mononeuropati, mononeuropati multipel, atau polineuropati sarung tangan atau kaus kaki.
• Infiltrat paru adalah infiltrat paru yang bersifat migrasi atau sementara yang didiagnosis melalui pemeriksaan radiografi.
• Sinusitis - nyeri pada sinus paranasal atau perubahan radiografi.
• Eosinofil ekstravaskular adalah akumulasi eosinofil dalam ruang ekstravaskular (menurut data biopsi).

Kehadiran 4 atau lebih kriteria pada pasien memungkinkan diagnosis sindrom Churg-Strauss (sensitivitas - 85%, spesifisitas - 99%).

Diagnosis banding meliputi poliarteritis nodosa (asma dan kerusakan paru atipikal), granulomatosis Wegener, pneumonia eosinofilik kronis, dan sindrom hipereosinofilik idiopatik. Sindrom hipereosinofilik idiopatik ditandai dengan kadar eosinofil yang lebih tinggi, tidak adanya asma bronkial, riwayat alergi, penebalan endokardium lebih dari 5 mm dengan perkembangan kardiomiopati restriktif, dan resistensi terhadap pengobatan glukokortikoid. Pada granulomatosis Wegener, perubahan nekrotik pada organ THT dikombinasikan dengan eosinofilia minimal dan kerusakan ginjal yang sering terjadi; alergi dan asma bronkial ditemui, berbeda dengan sindrom Churg-Strauss, tidak lebih sering daripada pada populasi umum.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan sindrom Churg-Strauss

Dasar pengobatannya adalah glukokortikoid. Prednisolon diresepkan dengan dosis 40-60 mg/hari, obat dapat dihentikan tidak lebih awal dari setahun setelah dimulainya pengobatan. Jika pengobatan dengan prednisolon tidak cukup efektif atau pada kasus yang parah dan berkembang pesat, sitostatika digunakan - siklofosfamid, azatioprin.

Pencegahan

Karena etiologi vaskulitis tidak diketahui, pencegahan primer tidak dilakukan.

Prognosis sindrom Churg-Strauss

Prognosis sindrom Churg-Strauss bergantung pada derajat kegagalan pernapasan, sifat gangguan jantung, serta aktivitas dan generalisasi vaskulitis; dengan terapi yang memadai, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sejarah masalah

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh J. Churg dan L. Strauss pada tahun 1951, yang menyatakan bahwa penyakit ini disebabkan oleh alergi. Hingga saat ini, sindrom Churg-Strauss dianggap sebagai varian asma dari poliarteritis nodosa, dan dalam beberapa dekade terakhir telah diidentifikasi sebagai bentuk nosologis yang independen.

[ 16 ], [ 17 ]