Sindrom hipoplasia jantung kiri

Sindrom jantung kiri hipoplastik terdiri dari hipoplasia ventrikel kiri dan aorta asendens, keterbelakangan katup aorta dan mitral, defek septum atrium, dan duktus arteriosus paten yang lebar. Jika penutupan fisiologis duktus arteriosus tidak dicegah dengan infus prostaglandin, syok kardiogenik akan terjadi dan anak akan meninggal. Bunyi jantung kedua yang keras dan murmur sistolik nonspesifik sering terdengar. Diagnosis didasarkan pada ekokardiografi darurat atau kateterisasi jantung. Perawatan radikal adalah koreksi bedah bertahap atau transplantasi jantung. Profilaksis endokarditis direkomendasikan.

Sindrom jantung kiri hipoplastik mencakup 1% dari kelainan jantung bawaan. Darah yang mengandung oksigen yang kembali ke atrium kiri dari paru-paru gagal memasuki ventrikel kiri hipoplastik. Sebaliknya, darah memasuki jantung kanan melalui komunikasi interatrial, tempat darah bercampur dengan darah vena yang terdeoksigenasi. Darah yang relatif terdeoksigenasi ini keluar dari ventrikel kanan dan memasuki paru-paru melalui arteri pulmonalis dan sirkulasi sistemik melalui duktus arteriosus. Sirkulasi sistemik menerima darah hanya melalui pirau kanan-ke-kiri duktus arteriosus; oleh karena itu, prognosis untuk kehidupan segera setelah lahir bergantung pada pemeliharaan duktus arteriosus yang terbuka.

Gejala sindrom jantung kiri hipoplastik

Gejala muncul saat duktus arteriosus mulai menutup selama 24 hingga 48 jam pertama kehidupan. Tanda-tanda syok kardiogenik (misalnya, takipnea, dispnea, denyut nadi lemah, sianosis, hipotermia, pucat, asidosis metabolik, lesu, oliguria, dan anuria) muncul. Jika sirkulasi sistemik terganggu, perfusi serebral dan koroner dapat berkurang, yang menyebabkan tanda-tanda iskemia miokard atau serebral. Kematian terjadi dengan cepat jika duktus arteriosus gagal terbuka kembali.

Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya vasokonstriksi pembuluh darah ekstremitas dan warna abu-abu kebiruan pada kulit (akibat sianosis dan hipoperfusi). Bunyi jantung kedua keras dan tunggal. Terkadang terdengar murmur lembut yang tidak spesifik. Adanya asidosis metabolik berat yang tidak proporsional dengan Po dan PCo merupakan karakteristik.

Diagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik

Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis dan dikonfirmasi oleh ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler berwarna. Kateterisasi jantung biasanya diperlukan untuk memperjelas anatomi kelainan sebelum operasi.

Radiografi menunjukkan kardiomegali dan kongesti vena paru atau edema paru. EKG hampir selalu menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pengobatan sindrom jantung kiri hipoplastik

Semua bayi harus segera dirawat di unit perawatan intensif neonatal. Akses vaskular harus dibuat, biasanya melalui kateter vena umbilikalis, diikuti dengan infus prostaglandin E1 [PGE1; dosis awal 0,05-0,1 mcg/(kg x menit) IV] untuk mencegah penutupan duktus arteriosus atau membukanya kembali. Neonatus umumnya harus diintubasi dan diberi ventilasi. Asidosis metabolik dikoreksi dengan infus natrium bikarbonat. Neonatus yang sakit parah dengan syok kardiogenik mungkin memerlukan agen inotropik dan diuretik untuk meningkatkan fungsi jantung dan mengendalikan volume sirkulasi.

Selanjutnya, neonatus memerlukan koreksi bertahap, setelah itu ventrikel kanan mulai berfungsi sebagai ventrikel sistemik. Tahap pertama, operasi Norwood, dilakukan pada minggu pertama kehidupan. Batang paru dibagi, cabang distal ditutup dengan tambalan, dan duktus arteri diligasi. Kemudian, bypass sisi kanan menurut Blalock-Taussig atau pembentukan saluran antara ventrikel kanan dan arteri paru (modifikasi Sano) dilakukan; septum interatrial diperbesar, dan arteri paru proksimal dan aorta hipoplastik dihubungkan ke alograf aorta atau arteri paru untuk membentuk aorta baru. Tahap ke-2, yang dilakukan setelah 6 bulan, terdiri dari operasi bypass dua arah - operasi Glenn (anastomosis ujung ke sisi antara vena cava superior dan arteri paru kanan) atau operasi hemi-Fontan (lihat "Atresia trikuspid"). Tahap 3, dilakukan sekitar 12 bulan setelah tahap 2, melibatkan prosedur Fontan yang dimodifikasi; darah dari vena cava inferior dialihkan ke sirkulasi paru-paru, melewati ventrikel kanan sepenuhnya. Kelangsungan hidup adalah 75% setelah tahap 1, 95% setelah tahap 2, dan 90% setelah tahap 3. Kelangsungan hidup lima tahun setelah koreksi bedah adalah 70%. Banyak pasien mengalami cacat perkembangan saraf, yang lebih mungkin disebabkan oleh kelainan SSP yang mendasarinya daripada pembedahan.

Di beberapa pusat, transplantasi jantung merupakan pengobatan pilihan; namun, infus prostaglandin E1 harus dilanjutkan hingga jantung donor diketahui tersedia. Ketersediaan jantung donor juga sangat terbatas; sekitar 20% bayi baru lahir meninggal saat menunggu jantung donor. Kelangsungan hidup lima tahun setelah transplantasi jantung dan setelah koreksi multitahap kira-kira sama. Imunosupresan diperlukan setelah transplantasi jantung. Obat-obatan ini membuat pasien lebih rentan terhadap infeksi dan menyebabkan perubahan patologis pada arteri koroner transplantasi pada lebih dari 50% pasien setelah 5 tahun. Satu-satunya pengobatan yang diketahui untuk penyakit arteri koroner dalam transplantasi adalah transplantasi ulang.

Semua pasien harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur gigi atau bedah yang dapat mengakibatkan bakteremia.