Sindrom Takayasu

Sindrom Takayasu adalah peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabang utamanya, biasanya dimulai sebelum usia 50 tahun. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh D. Savon (1856), tetapi mendapat namanya berkat karya dokter mata Jepang, salah satunya adalah M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Sindrom Takayasu ditemukan terutama di negara-negara Asia dan Amerika Selatan, tetapi banyak kasus penyakit ini telah tercatat di wilayah geografis lain di dunia, termasuk Rusia. Insiden tahunan sindrom Takayasu berkisar antara 0,12 hingga 0,63 kasus per 100.000 orang. Wanita muda dan setengah baya paling rentan terhadap penyakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Bagaimana sindrom Takayasu memanifestasikan dirinya?

Perjalanan sindrom Takayasu memiliki tahapan tertentu. Pada tahap awal penyakit atau selama eksaserbasinya, gambaran klinis meliputi gejala-gejala nonspesifik yang disebabkan oleh proses inflamasi sistemik (penurunan berat badan, kelemahan, kantuk, mialgia dan artralgia, nyeri perut). Seringkali, pada awal sindrom Takayasu, demam yang tidak dapat dijelaskan, peningkatan laju endap darah (LED) dan anemia terjadi dalam waktu lama. Selama periode ini, hingga 10% pasien tidak menunjukkan keluhan apa pun.

Pada stadium lanjut sindrom Takayasu, akibat kerusakan arteri oklusif progresif, tanda-tanda iskemia pada organ dan jaringan individu muncul. Tidak adanya reaksi inflamasi sistemik tidak menyingkirkan adanya inflamasi vaskular aktif, yang menyebabkan nyeri pada lokasi proyeksi pembuluh darah yang terkena atau nyeri tekan saat dipalpasi. Tanda-tanda inflamasi vaskular sudah muncul selama tahun pertama sejak timbulnya penyakit. Paling sering (40%), perasaan lemah, lelah, dan nyeri pada otot lengan bawah dan bahu dicatat, yang sebagian besar bersifat unilateral, tingkat keparahannya meningkat dengan aktivitas fisik. Namun, tidak adanya denyut nadi atau penurunan pengisian dan ketegangannya pada salah satu lengan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brakialis dicatat pada 15-20% kasus.

Pada 7-15% pasien dengan sindrom Takayasu, terjadi nyeri leher, pusing, gangguan penglihatan sesaat, peningkatan tekanan darah, dispnea, dan palpitasi. Pada 70% kasus, murmur sistolik dapat terdengar di arteri karotis komunis, dan pada 15% pasien, nyeri (karotidinia) diamati. Data fisik serupa sering terdeteksi selama auskultasi dan palpasi aorta abdominal, terutama pada tipe anatomi II dan III penyakit ini.

Pada fase ketiga sindrom Takayasu, tanda-tanda fibrosis mendominasi di pembuluh darah, stenosis vaskular, dan tanda-tanda insufisiensi vaskular terlihat. Selama periode ini, dibandingkan dengan tahap awal penyakit, gejala klaudikasio intermiten pada ekstremitas atas dan bawah, kerusakan pada sistem kardiovaskular, otak, dan paru-paru lebih sering terjadi (50-70%). Tanda-tanda klinis kerusakan paru-paru ditemukan pada kurang dari seperempat pasien. Nyeri dada, sesak napas, batuk tidak produktif, dan hemoptisis jarang terjadi.

Pasien melaporkan nyeri pada otot-otot bagian proksimal lengan, lebih sering di sebelah kiri, penurunan kekuatan tangan terjadi dengan aktivitas fisik yang lebih sedikit, saat istirahat atau saat tidur. Terkadang nyeri menyebar ke bahu kiri, rahang bawah, area leher, dan separuh dada kiri. Pada 85-90% pasien dengan sindrom Takayasu, denyut nadi di arteri lengan bawah menghilang dan terjadi perbedaan tekanan darah sistolik yang diukur di arteri brakialis.

Seiring dengan perkembangan proses inflamasi di pembuluh darah, baik frekuensi maupun tingkat keparahan gejala klinis yang disebabkan oleh kejadian iskemik pada organ atau sistem individu meningkat. Namun, meskipun terjadi penyumbatan arteri subklavia atau aksila, derajat iskemia lengan yang kritis jarang diamati, yang dikaitkan dengan perkembangan stenosis yang lambat dan perkembangan kolateral.

Klasifikasi

Beberapa klasifikasi perubahan patologis pada pembuluh darah pada sindrom Takayasu telah diajukan, perbedaan di antara keduanya tidaklah mendasar. Ada empat tipe anatomi penyakit ini. Tipe pertama melibatkan perubahan pada lengkung aorta dan arteri yang bercabang darinya. Varian ini sering kali melibatkan kerusakan simultan pada arteri subklavia kiri dan arteri karotis komunis. Tipe kedua penyakit ini mengakibatkan kerusakan terisolasi pada aorta toraks dan/atau abdomen serta cabang-cabangnya. Tipe ketiga melibatkan proses patologis pada lengkung aorta dan/atau cabang-cabangnya yang dikombinasikan dengan perubahan pada aorta toraks atau abdomen. Tipe keempat melibatkan proses patologis yang terlokalisasi di batang paru utama atau cabangnya dalam kombinasi (atau tanpanya) dengan salah satu dari tiga varian pertama.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Bagaimana mengenali sindrom Takayasu?

Biasanya anemia normokromik normositik, trombositoma sedang, dan hipergamaglobulinemia terdeteksi. Yang paling khas adalah peningkatan LED, yang derajatnya bergantung pada aktivitas inflamasi penyakit. Namun, pada sepertiga pasien, meskipun ada tanda-tanda klinis aktivitas inflamasi, LED mungkin tetap dalam kisaran normal. Proteinuria sedang (hingga 1 g / hari) dan mikrohematuria dicatat dalam tes urin. Peningkatan konsentrasi CRP diamati pada 60-70% kasus. Selama pemeriksaan oftalmologis, penurunan ketajaman visual, seringkali unilateral, dan hilangnya bidang visual dicatat.

Penelitian instrumental

Salah satu metode instrumental utama pemeriksaan pasien dengan sindrom Takayasu adalah angiografi. Hasilnya penting baik untuk memastikan diagnosis maupun untuk menilai dinamika dan prevalensi proses inflamasi. Menurut angiografi, perubahan pada arteri pulmonalis terjadi pada hampir 60% pasien. Stenosis dan/atau oklusi cabang lobar dan subsegmentalnya mendominasi, terutama yang mensuplai lobus atas paru kanan. Hipertensi pulmonal, dilatasi dan aneurisma pada trunkus pulmonalis, serta perubahan terisolasi yang secara klinis menyerupai emboli paru, jarang terjadi. Hasil angiografi tidak memungkinkan untuk membedakan ada atau tidaknya proses inflamasi aktif di dinding arteri pulmonalis. Untuk tujuan ini, lebih baik menggunakan angiografi CT dan MRI. Angio-Dopplerografi ultrasonografi lebih penting untuk pemeriksaan.

Diagnosis sindrom Takayasu dapat dibuat berdasarkan kriteria klasifikasi American College of Rheumatology dan kriteria yang diajukan oleh penulis lain.

Bagaimana cara mengobati sindrom Takayasu?

Pengobatan sindrom Takayasu meliputi prednisolon (1 mg/kg berat badan per hari, tidak lebih dari 60 mg/hari), yang memungkinkan 60% pasien mencapai remisi dan mengurangi dosis obat. Pada pasien yang refrakter terhadap prednisolon, digunakan metotreksat, siklofosfamid, dan azatioprin. Metotreksat (17,5 mg/minggu) dalam kombinasi dengan dosis kecil prednisolon memungkinkan 81% pasien mencapai remisi, mengurangi dosis glukokortikosteroid lebih cepat, dan mempertahankan remisi lebih lama. Terapi denyut bulanan dengan metilprednisolon dan siklofosfamid digunakan untuk meredakan proses inflamasi. Karena peradangan jangka panjang pada dinding arteri, durasinya harus setidaknya 6-9 bulan.

Untuk mengurangi perubahan proliferatif pada arteri, asam asetilsalisilat (dengan dosis 100 mg/hari) dan statin diindikasikan. Durasi terapi pemeliharaan dengan glukokortikosteroid bergantung pada dinamika tanda klinis utama, indikator fase akut (LED, CRP) dan, sebagai aturan, setidaknya 2-5 tahun.

Pengobatan bedah sindrom Takayasu

Intervensi bedah pada aorta dan pembuluh darah utama sebaiknya dilakukan dalam lima tahun pertama setelah diagnosis. Indikasi untuk pengangkatannya adalah penyempitan lumen arteri hingga 70% atau lebih yang dikombinasikan dengan iskemia. Namun, bahkan dengan adanya kondisi ini, operasi harus dilakukan pada tahap sindrom Takayasu yang tidak aktif.

Ramalan

Pada sindrom Takayasu, tingkat kelangsungan hidup lima belas tahun mencapai 80-90%. Penyebab kematian yang paling umum adalah stroke (60%) dan infark miokard (sekitar 25%), lebih jarang - pecahnya aneurisma aorta (5%). Dengan penyakit arteri koroner dalam dua tahun pertama sejak timbulnya gejala patologi jantung, angka kematian mencapai 56%. Sindrom Takayasu memiliki prognosis yang tidak baik pada pasien dengan komplikasi seperti retinopati, hipertensi arteri, insufisiensi aorta, dan aneurisma aorta. Pada pasien dengan dua atau lebih tanda-tanda ini, kelangsungan hidup sepuluh tahun setelah diagnosis adalah 58,6%, dengan sebagian besar kematian terjadi dalam lima tahun pertama penyakit.

[ 15 ]