Steatocystoma

Steatocystoma (sinonim: sebocystoma) adalah neoplasma jinak, non-void yang diisi dengan sekresi lemak. Ini jarang terjadi, dan ruam bisa soliter, sederhana - steatocystoma simpleks - atau multipel. Steatocystoma multipel adalah kelainan genetik yang langka. [ 1 ] Ini ditandai dengan beberapa kista dermal dengan berbagai ukuran yang ada di area tempat unit pilosebasea berkembang dengan baik, terutama di ketiak, batang tubuh, dan ekstremitas. [ 2 ] Pada wanita, steatocystoma lebih sering terlihat di daerah inguinal, dan pada pria biasanya memiliki distribusi berbentuk berlian di batang tubuh. Jarang ditemukan di kulit kepala dan wajah, lesi berkisar dari normokromik hingga kuning, bergerak, tumbuh lambat, dan sebagian besar berisi cairan.

Steatositoma muncul pada masa remaja atau awal dewasa. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini adalah jenis autosomal dominan, tetapi dapat juga terjadi secara sporadis. [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab steatocystomas

Karena patologi dermatologis ini cukup langka, penyebab kemunculannya belum diteliti secara pasti dan masih bersifat hipotetis. Kasus-kasus familial penyakit ini dalam beberapa generasi diketahui, diasumsikan bahwa penyakit ini diwariskan secara autosomal dominan. Pada saat yang sama, literatur medis menggambarkan lebih banyak kasus steatositoma tunggal (sporadis), dan banyak pasien memiliki keratosis bawaan atau didapat dan penyakit sistemik lainnya secara bersamaan.

Dugaan penyebab steatosit tunggal atau ganda adalah stimulasi androgenik (progesteron) pada kelenjar sebasea, yang terjadi selama perubahan hormonal selama masa remaja. Hipotesis ini didasarkan pada fakta bahwa timbulnya penyakit pada sebagian besar kasus tercatat pada remaja atau dewasa muda pasca pubertas. Pengaruh ekologi yang tidak menguntungkan, trauma, infeksi, disfungsi sistem kekebalan tubuh tidak dikecualikan.

Tidak ada statistik tentang insiden penyakit ini. Beberapa penulis mengklaim bahwa steatositoma lebih umum terjadi pada pria muda, sementara yang lain menyatakan bahwa jenis kelamin tidak relevan. Usia manifestasi ruam kulit sebagian besar bervariasi dari 12 hingga 25 tahun, ruam tersebut tetap ada di tubuh sepanjang hidup. Ada juga kasus terisolasi manifestasi dini pada masa bayi dan manifestasi lanjut pada usia tua.

Bentuk familial dapat dikaitkan dengan mutasi pada keratin 17, keratin tipe 1 yang ditemukan di kelenjar sebasea dan folikel rambut. Mutasi yang sama ditemukan pada pachyonychia kongenital tipe 2, yang mungkin dikaitkan dengan steatositoma, kelainan autosom dominan yang bermanifestasi sebagai distrofi kuku, keratoderma palmar dan plantar, leukoplakia oral, keratosis folikular, dan kista inklusi epidermal. Selain itu, steatositoma dapat muncul dengan liken planus skuamosa hipertrofik, akrokeratosis verruciformis, gigi natal, dan manifestasi lainnya.

Dalam keluarga yang sama, terdapat variasi fenotip, seperti pada kasus pasien kami, dan subtipe mungkin tumpang tindih. Mutasi yang sama pada gen keratin 17 dapat bermanifestasi pada steatositoma atau pachyonychia tipe 2 saja atau dalam kombinasi. Lebih dari 11 mutasi berbeda telah dijelaskan; namun, fenotip yang dihasilkan tidak bergantung pada jenis mutasi. Ada kemungkinan bahwa manifestasi ini merupakan spektrum penyakit yang sama.

Selain steatocystoma purulen, ada laporan lain tentang varian steatocystoma langka seperti steatocystoma wajah, akral, vulva, dan steatocystoma sederhana (lesi tunggal).

Faktor risiko

Beberapa peneliti telah mengamati bahwa steatocystoma berhubungan dengan patologi bawaan berikut dengan jenis pewarisan yang serupa:

• Pakonikia tipe Jackson-Lawler - polikeratosis kongenital dengan lesi kuku yang parah;
• Koilonikia;
• Kolagenosis herediter - sindrom Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis kardiomiopatik kongenital (sindrom Leopard);
• Displasia arteriohepatik;
• trikoblastoma;
• Sindrom nevus sel basal;
• Kasus familial siringoma;
• Keratoakantoma;
• Akrokeratosis verukuformis;
• sindrom Gardner;
• Penyakit ginjal polikistik;
• Sinus preaurikular bilateral.

Risiko steatositoma lebih tinggi pada pasien dengan dermatitis yang diduga bersifat autoimun - hidradenitis supurativa supuratif dan kutu pipih merah, kolagenosis - artritis reumatoid, hipotiroidisme; orang dengan keringat yang tidak mencukupi dan bintik-bintik putih pada kuku (leukonychia).

Patogenesis

Bentuk familial penyakit ini dikaitkan dengan mutasi gen pada lokus 17q12-q21. Gen KRT17, yang mengkode protein struktur perantara filamen intraseluler yang mengandung keratin dari kelenjar sebasea, folikel rambut, dan dasar kuku, diubah. Mutasi ini menyebabkan gangguan keratinisasi di bagian atas folikel rambut, yang mengakibatkan deformasi saluran kelenjar sebasea dan pembentukan formasi kistik.

Banyak kasus steatosistomatosis sporadis juga diketahui, sehingga faktor etiopatogenetik lain selain faktor keturunan dihipotesiskan. Hipotesis lain menganggap patologi sebagai:

• Hamartoma pada aparatus sebasea-rambut;
• Sejenis kista dermoid;
• Kista seboroik retensi;
• Formasi nevoid dari folikel rambut yang kurang berkembang dengan kelenjar sebasea yang menempel.

Memulai patogenesis patologi lonjakan hormon, kegagalan imun, trauma dan infeksi yang ditransfer.

Gejala steatocystomas

Tanda-tanda pertama adalah munculnya satu atau banyak nodul kistik hemisferis yang tidak nyeri saat diraba, cukup elastis, dan mudah bergerak pada kulit. Awalnya nodul ini tembus cahaya, keputihan atau kebiruan, lama-kelamaan berubah menjadi kekuningan. Diameter hemisferis bervariasi dari dua hingga lima milimeter. Terkadang ukuran neoplasma bisa lebih besar - ukuran maksimum yang diketahui adalah 3 cm.

Ruam terletak di area tubuh dengan kepadatan struktur rambut sebasea yang tinggi - di selangkangan, ketiak, pada pria, selain itu, di dada, skrotum, penis, permukaan luar tangan dan kaki. Sementara itu, di kulit kepala dan wajah, ruam hampir tidak ada.

Tusukan steatositoma menghasilkan kandungan minyak bening atau zat kental berwarna kekuningan yang di dalamnya mungkin terdapat rambut-rambut halus.

Berdasarkan sifat penyebarannya, bentuk-bentuk penyakit berikut dibedakan:

• Umum - penyebaran yang menyebar, melibatkan wajah, leher, punggung, dada, dan perut, lebih jarang - ekstremitas, dalam kasus ini, perubahan distrofik pada gigi dan kuku, rambut rontok, keratinisasi berlebihan pada kulit telapak tangan dan telapak kaki, gangguan keringat;
• Terlokalisasi - beberapa steatositoma pada satu area tubuh;
• Soliter atau sederhana - neoplasma tunggal dengan lokalisasi apa pun.

Ada juga subtipe steatocystoma purulen (steatocystoma suppurativa), yang ditandai dengan pecahnya kista secara spontan diikuti perkembangan peradangan, berakhir dengan pembentukan jaringan parut.

Ruam yang muncul beberapa kali biasanya tersusun dalam kelompok, lebih jarang tersebar.

Secara morfologis, neoplasma tersebut merupakan kista, yang cangkangnya dilapisi beberapa lapisan oleh epitel skuamosa tanpa lapisan granular. Di rongganya dapat ditemukan rambut halus, dan di sisi luar terdapat lobulus kelenjar sebasea.

Menurut mikroskop elektron, terdapat tanda-tanda neoplasma nevoid yang terhubung ke lapisan luar kulit oleh saluran tipis, yang terdiri dari sel-sel epitel yang tidak berdiferensiasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Steatositoma adalah tumor jinak kronis yang lebih merupakan cacat kosmetik. Meskipun merupakan kondisi jinak dan sebagian besar lesi tidak bergejala, terdapat varian inflamasi. Dalam kasus ini, terjadi ruptur kista secara spontan, supurasi, dan keluarnya cairan berbau busuk, terutama dengan kolonisasi sekunder oleh bakteri. [ 5 ] Abses juga dapat terjadi. Abses ini menyerupai lesi jerawat konglobat atau hidradenitis supuratif. Lesi dapat berkembang menjadi jaringan parut, menyebabkan pasien sangat tidak nyaman.

Keganasan tidak mungkin terjadi, tetapi ada bukti yang menunjukkan hal itu mungkin terjadi.

Diagnostik steatocystomas

Steatocystoma didiagnosis berdasarkan keluhan pasien, riwayat keluarga, gambaran klinis perubahan patologis pada kulit dan hasil pemeriksaan histologis neoplasma.

Menilai kondisi umum pasien. Lakukan tes klinis umum berupa urin dan darah, biokimia - biasanya dalam batas normal. Dokter dapat meresepkan tes khusus dan konsultasi dengan spesialis terkait jika ada dugaan patologi sistemik - artritis reumatoid, hipotiroidisme atau hipertiroidisme.

Diagnosis instrumental dilakukan - mikroskopi isi tumor dan pemeriksaan strukturnya. Menurut hasil pemeriksaan morfologi, kista dengan rongga berbentuk sembarangan, yang cangkangnya terdiri dari dua lapisan, harus dideteksi di bawah permukaan kulit yang tidak berubah. Lapisan dalam dilapisi dengan sel epitel skuamosa yang ditutupi dengan kutikula yang mengandung eosinofil, lapisan granular tidak ditentukan. Lapisan luar adalah jaringan ikat. Segmen kelenjar sebasea terlihat di cangkang, membuka ke folikel rambut. Kista terhubung ke lapisan epidermis oleh untaian pendek yang terdiri dari keratosit yang tidak berdiferensiasi. Analisis kultur isi rongga kistik (tanpa adanya peradangan) tidak menunjukkan pertumbuhan flora bakteri patogen.

Gambaran klinis steatositoma dapat menyerupai sejumlah penyakit: kista berbulu halus, kista miksoid, milium, jerawat konglobat, hidradenitis, dan pseudofolliculitis, sehingga menunda diagnosis dan pemantauan yang tepat. Steatositoma purulen harus dibedakan dari jerawat kistik nodular parah, jerawat konglobat, fibroadenoma terinfeksi, dan pioderma.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis diferensial menimbulkan kesulitan tertentu, terutama bila perlu membedakan sebocystoma dari kista eruptif rambut halus, terutama karena dalam beberapa kasus kedua neoplasma terjadi secara bersamaan. Keduanya dibedakan berdasarkan ciri morfologi. Rongga kista velosa eruptif ditutupi epitel skuamosa (seperti rongga sebocystoma), tetapi terdapat lapisan granular, dan banyak ditemukan rambut halus.

Selain itu, diferensiasi dilakukan dengan entitas berikut:

• Kista epidermis dan dermoid;
• Kista yang mengandung keratin (milium);
• Lipoma (umumnya disebut tumor lemak);
• Adenoma kelenjar sebasea simetris (penyakit Pringle-Burneyville);
• Siringoma;
• sindrom Gardner;
• Kalsifikasi kulit;
• Keringat apokrin;
• Jerawat konglobat;
• Jerawat kistik.

Pengobatan steatocystomas

Perawatannya bervariasi dan biasanya tidak memuaskan karena sulitnya mengakses lesi yang menyebar tersebut.

Steatositoma diangkat terutama untuk tujuan kosmetik. Metode berikut digunakan:

• Eksisi bedah;
• Aspirasi jarum;
• Penghapusan pisau gelombang radio;
• Elektrokoagulasi;
• Kriodestruksi;
• Penghancuran laser.

Efek kosmetik terbaik diberikan oleh gelombang radio dan perawatan laser.

Pada steatositoma purulen, terapi sistemik dengan isotretinoin, tetrasiklin dengan pembukaan dan drainase rongga kista digunakan. Pemberian triamcenolone acetonide secara intratekal diresepkan.

Lesi yang meradang dapat diobati dengan suntikan kortikosteroid atau drainase. Hasil yang beragam telah dilaporkan dengan penggunaan isotretinoin oral untuk pengobatan steatositoma. Isotretinoin biasanya tidak menghilangkan kondisi tersebut, tetapi mengurangi ukuran lesi bernanah. Respons terapeutik ini mungkin mencerminkan efek antiperadangan retinoid.

Telah dilaporkan dalam literatur bahwa tidak ada kekambuhan yang dicatat setelah terapi sistemik.