Stenosis subaorta

Pada hipertrofi dan kelainan miokardium lainnya di area septum interventrikular, pengangkutan darah ke aorta terganggu. Area ini mendahului area katup aorta, sehingga penyempitan ini dicirikan sebagai stenosis traktus keluar subaorta. Pada pasien pada saat kontraksi ventrikel kiri terdapat obstruksi yang menghalangi aliran darah, yang dimanifestasikan dengan pusing, gangguan kesadaran dan pernapasan. Penanganannya bisa konservatif atau bedah, tergantung pada bentuk dan gambaran klinis penyakit.

Stenosis subaorta hipertrofik idiopatik

Jika penyebab stenosis subaorta tidak dapat diidentifikasi, dan juga tidak mungkin menemukan hubungan antara perkembangan patologi dan faktor-faktor yang merusak dan keturunan, maka penyakit seperti itu disebut idiopatik.

Istilah ini digunakan untuk stenosis yang dipicu oleh penyebab yang tidak ditentukan atau stenosis spontan.

Berbicara tentang stenosis subaorta hipertrofik, yang dimaksud adalah pertumbuhan miofibril yang abnormal, yang dapat bermanifestasi dalam bentuk berikut:

• Stenosis hipertrofik annular (memiliki tampilan seperti kerah yang menutupi kanal);
• Stenosis hipertrofik semilunar (memiliki bentuk tonjolan pada septum atau daun katup mitral);
• Stenosis terowongan (seluruh saluran keluar ventrikel kiri terpengaruh).

Varian anatomi

Terdapat spektrum varian stenosis aorta subvalvular yang terjadi secara terpisah atau dalam kombinasi dengan yang lain. Varian-varian tersebut adalah sebagai berikut:

• Membran diskret tipis: lesi yang paling umum
• Tonjolan berserat otot.
• Penyempitan saluran keluar ventrikel kiri (LVOT) yang bersifat fibrotik dan difus seperti terowongan otot. [ 1 ], [ 2 ]
• Jaringan katup mitral tambahan atau abnormal

Pada sebagian besar pasien, obstruksi disebabkan oleh membran yang melekat pada septum interventrikular atau meliputi traktus keluar ventrikel kiri. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Posisinya dapat berupa apa saja mulai dari tepat di bawah katup aorta hingga ventrikel kiri. Perlu dicatat bahwa dasar flap katup aorta terlibat dalam jaringan subaorta ini, yang membatasi mobilitas dan melebarkan traktus keluar ventrikel kiri.

Epidemiologi

Stenosis aorta subvalvular merupakan kondisi langka yang terlihat pada bayi dan neonatus, tetapi merupakan jenis stenosis aorta kedua yang paling umum. Kondisi ini menyebabkan sekitar 1% dari semua kelainan jantung bawaan (8 dari 10.000 bayi baru lahir) dan 15% hingga 20% dari semua lesi obstruktif tetap pada saluran keluar ventrikel kiri.

Anak-anak dengan stenosis aorta kongenital memiliki 10 hingga 14% kasus stenosis aorta subvalvular. Kondisi ini lebih umum terjadi pada laki-laki dan berkisar antara 65% hingga 75% kasus, [ 6 ], [ 7 ] dengan rasio laki-laki dan perempuan sebesar 2:1. Prevalensi stenosis aorta subvalvular adalah 6,5% dari semua penyakit jantung kongenital pada orang dewasa. [ 8 ]

Stenosis aorta satu katup berhubungan dengan malformasi jantung lainnya pada 50-65% kasus. [ 9 ] Pada laporan 35 pasien, ditemukan lesi bersamaan.

• Defek septum ventrikel (VSD) (20%)
• Duktus arteriosus terbuka (34%)
• Stenosis paru (9%)
• Koarktasio aorta (23%)
• Berbagai lesi lainnya (14%)

Di antara semua obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, stenosis subaorta terjadi pada sekitar 10-30% kasus.

Perlu diketahui bahwa masalah ini lebih sering terjadi pada pria (satu setengah hingga dua kali lebih sering daripada wanita).

Patologi terkait dalam kebanyakan kasus adalah:

• Katup aorta bikuspid;
• Stenosis katup aorta;
• Koarktasio aorta;
• Duktus arteriosus terbuka;
• Cacat septum interventrikular;
• Tetrad Fallot;
• Komunikasi atrioventrikular lengkap.

Sekitar 20-80% pasien dengan stenosis subaorta kongenital memiliki penyakit jantung kongenital yang menyertai, dan 50% didiagnosis dengan insufisiensi katup aorta yang meningkat, yang dikaitkan dengan kelainan hemodinamik. Selain itu, stenosis subaorta dapat menjadi salah satu manifestasi kompleks Schon.

Stenosis terisolasi kongenital merupakan diagnosis yang jarang terjadi pada bayi baru lahir dan anak-anak di tahun pertama kehidupan. Pada usia yang lebih tua, patologi ini mungkin ada secara laten selama bertahun-tahun. Namun, setelah usia 30 tahun, stenosis subaorta kongenital hampir tidak umum terjadi. [ 10 ]

Penyebab stenosis subaorta

Banyak mekanisme yang berkontribusi terhadap perkembangan stenosis aorta subvalvular tetap, seperti faktor genetik, kelainan hemodinamik yang terlihat pada lesi jantung lainnya, atau morfologi traktus keluar ventrikel kiri yang mendasarinya yang meningkatkan turbulensi di traktus keluar. [ 11 ] Berbagai cacat (kebanyakan bawaan) dapat menyebabkan perkembangan stenosis subaorta. Secara khusus, cacat tersebut dapat meliputi:

• Keterikatan yang tidak tepat antara daun katup mitral anterior dengan membran interventrikular, katup mitral atau kelainan korda;
• Penebalan, penebalan katup mitral dengan terbentuknya obstruksi mekanis;
• Divergensi terisolasi dari daun katup mitral anterior dengan korda;
• Kelengkungan katup mitral berbentuk parasut;
• Hipertrofi otot saluran keluar ventrikel kiri;
• Penebalan fibrosa di bawah katup aorta dengan cakupan sirkulasi saluran keluar ventrikel kiri, dll.

Perubahan patologis dapat mempengaruhi struktur subvalvular katup aorta dan elemen anatomi di dekatnya (misalnya, katup mitral). [ 12 ]

Faktor risiko

Faktor utama dalam perkembangan stenosis subaorta adalah kelainan genetik. Bentuk penyakit yang diturunkan disertai dengan kekurangan pembentukan protein kontraksi miokardium. Stenosis subaorta spontan idiopatik tidak jarang terjadi.

Dalam kebanyakan kasus, para ahli menyebutkan faktor pemicu berikut ini:

• Hipertrofi septum interventrikular;
• Gangguan metabolisme, termasuk diabetes melitus, tirotoksikosis, obesitas, dan amiloidosis;
• Perawatan kemoterapi;
• Penggunaan anabolik, narkotika;
• Penyakit jaringan ikat;
• Patologi infeksi bakteri dan virus;
• Ketergantungan alkohol kronis;
• Paparan radiasi, termasuk perawatan radiasi;
• Sindrom jantung olahraga.

Stenosis subaorta akibat hipertrofi septum interventrikular menyebabkan kegagalan sirkulasi yang terus-menerus. Pada saat aktivitas kontraksi, darah diangkut antara daun katup dan septum. Karena tekanan yang tidak mencukupi, terjadi tumpang tindih yang lebih besar pada katup mitral dari saluran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, tidak cukup darah yang mengalir ke aorta, aliran keluar paru terhambat, defisit jantung dan otak berkembang, dan aritmia berkembang.

Patogenesis

Stenosis subaorta kongenital disertai dengan perubahan struktural dalam ruang subvalvular katup aorta, atau oleh cacat perkembangan pada struktur di dekatnya, seperti katup mitral.

Stenosis diafragma membranosa dapat disebabkan oleh adanya membran fibrosa melingkar dengan lubang di saluran keluar ventrikel kiri atau lipatan sulkus fibrosa yang memperkecil lebih dari setengah saluran keluar ventrikel kiri. Lubang membranosa dapat berukuran 5-15 mm. Dalam kebanyakan kasus, membran terlokalisasi tepat di bawah cincin fibrosa katup aorta, atau sedikit di bawahnya, dan melekat di sepanjang dasar daun katup mitral anterior ke septum interventrikular di bawah daun katup koroner kanan atau nonkoroner.

Stenosis subaorta katup dimanifestasikan oleh penebalan fibrotik jenis katup, dengan lokalisasi 5-20 mm di bawah katup aorta.

Stenosis subaorta fibromuskular adalah penebalan yang aneh, mirip dengan "kerah", terlokalisasi 10-30 mm di bawah katup aorta, bersentuhan dengan daun katup mitral anterior, "memeluk" saluran keluar ventrikel kiri seperti gulungan semilunar. Penyempitannya bisa cukup panjang, hingga 20-30 mm. Patologi sering terdeteksi dengan latar belakang hipoplasia cincin fibrosa katup dan perubahan pada sisi penutup katup.

Stenosis subaorta berbentuk terowongan adalah jenis patologi yang paling menonjol, yang ditandai dengan perubahan hipertrofik yang intens pada otot-otot saluran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, terowongan fibromuskular sepanjang 10-30 mm terbentuk. Lumennya menyempit, yang dikaitkan dengan lapisan fibrosa yang padat. Otot ventrikel kiri mengalami hipertrofi, iskemia subendokardial, fibrosis, terkadang hipertrofi septum interventrikular yang parah (dibandingkan dengan dinding ventrikel kiri posterior), dan serat otot yang secara histologis terdisorientasi terlihat. [ 13 ]

Gejala stenosis subaorta

Tingkat keparahan dan intensitas gambaran klinis bergantung pada tingkat penyempitan saluran pencernaan. Tanda-tanda pertama berikut ini paling sering dicatat:

• Episode periodik kesadaran kabur, setengah pingsan dan pingsan;
• Sesak napas;
• Nyeri dada (episodik atau konstan);
• Gangguan irama jantung;
• Takikardia, palpitasi;
• Pusing.

Gejalanya meningkat saat aktivitas fisik, makan berlebihan, konsumsi alkohol, kegembiraan, ketakutan, perubahan posisi tubuh secara tiba-tiba. Nyeri jantung mirip dengan angina pektoris, tetapi pada stenosis subaorta, mengonsumsi nitrat (Nitrogliserin) tidak meredakan, tetapi meningkatkan rasa sakit.

Seiring berjalannya waktu, patologinya memburuk. Selama pemeriksaan medis, terdeteksi adanya perpindahan tremor apikal ke sisi kiri, bifurkasinya atau amplifikasinya. Di area arteri karotis, denyut nadinya dua gelombang (dikrotik), cenderung meningkat dengan cepat. Karena tekanan vena yang meningkat, pembuluh serviks melebar, ekstremitas bawah membengkak, terjadi penumpukan cairan di rongga perut (asites) dan di rongga pleura (hidrotoraks).

Murmur jantung terdengar pada saat sistol di atas apeks, suaranya meningkat pada posisi tegak, saat menghirup dan menahan napas. [ 14 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Para spesialis berbicara tentang beberapa varian karakteristik perjalanan stenosis subaorta:

• Dalam perjalanan penyakit yang jinak, pasien merasa puas, dan tindakan diagnostik tidak mengungkap adanya gangguan hemodinamik yang nyata.
• Dengan perjalanan penyakit yang progresif dan kompleks, pasien merasakan kelemahan yang bertambah, nyeri jantung yang bertambah, munculnya dispnea saat istirahat, dan pingsan secara berkala.
• Tahap terminal disertai dengan berkembangnya kegagalan peredaran darah yang parah.

Komplikasi yang paling umum adalah:

• Serangan jantung berdebar-debar (takikardia);
• Ekstrasistol;
• Fibrilasi atrium dan ancaman emboli serebral;
• Henti jantung mendadak.

Diagnostik stenosis subaorta

Pada tahap diagnostik awal, simtomatologi dinilai, palpasi dan perkusi zona jantung dan pembuluh leher dilakukan. Pada stenosis subaorta, adalah mungkin untuk mendeteksi perluasan perkusi batas jantung ke kiri karena hipertrofi ventrikel kiri, serta palpasi - pengaburan tremor apikal. Palpasi dapat mengungkapkan tremor sistolik di dasar jantung dengan kelanjutan di sepanjang arteri karotis.

Auskultasi mengungkapkan:

• Murmur sistolik kasar mendominasi di ruang interkostal kedua di sisi kanan, menjalar ke arteri karotis;
• Murmur regurgitasi diastolik pada katup aorta.

Pemeriksaan berikut direkomendasikan: koagulogram, jumlah trombosit untuk memprediksi risiko perdarahan perioperatif dan jumlah kehilangan darah. Selain itu, pemeriksaan hematologi dilakukan untuk mendeteksi anemia. [ 15 ]

Diagnosis instrumental melibatkan penggunaan teknik-teknik berikut:

• Rontgen dada dengan penentuan ukuran jantung (pada stenosis subaorta jantung membesar, memperoleh konfigurasi bulat);
• Elektrokardiografi (stenosis subaorta disertai tanda-tanda hipertrofi otot ventrikel kiri, munculnya gigi Q yang dalam, penurunan ST, kelainan T pada sadapan standar pertama, V5, V6; terdeteksi adanya dilatasi P pada sadapan kedua dan ketiga akibat pembesaran atrium kiri);
• Elektrokardiografi Holter (untuk mendeteksi serangan takikardia, fibrilasi atrium, ekstrasistol);
• Ultrasonografi (pada stenosis subaorta, septum 1,25 kali lebih tebal daripada dinding ventrikel kiri; kapasitas ventrikel kiri tidak mencukupi, aliran darah melalui katup aorta berkurang, penutupan katup di tengah sistol, dan dilatasi rongga atrium kiri);
• Pemeriksaan jantung (perubahan pada tekanan menahan napas saat inspirasi, peningkatan tekanan diastolik akhir);
• Ventrikulografi, angiografi (mengungkapkan masalah dengan darah yang keluar ke aorta pada saat kontraksi ventrikel kiri).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dalam beberapa kasus dilakukan antara stenosis subaorta kongenital dan kardiomiopati hipertrofik dengan gangguan aliran keluar dari ventrikel kiri. Hasil diagnostik yang diperoleh memainkan peran penting dalam pemilihan taktik terapi selanjutnya.

Pengobatan stenosis subaorta

Kesulitannya terletak pada kenyataan bahwa intervensi bedah untuk stenosis subaorta selalu sangat traumatis dan dikaitkan dengan peningkatan risiko hidup, dan terapi konservatif tidak selalu menghasilkan efek yang diinginkan.

Untuk mengurangi beban jantung dan meningkatkan fungsi ventrikel kiri, obat-obatan berikut dapat diresepkan:

• β-blocker (Anapriline, dengan peningkatan bertahap dosis harian dari 40 menjadi 160 mg);
• Penghambat saluran kalsium (Isoptin);
• Obat antiaritmia (Cordarone).

Jika terdapat ancaman komplikasi inflamasi (misalnya endokarditis), terapi antibiotik dengan antibiotik sefalosporin (Cefazolin) atau aminoglikosida (Amikacin) dapat diresepkan. [ 16 ]

Obat-obatan umum berikut tidak direkomendasikan untuk stenosis subaorta:

• Diuretik;
• Nitrogliserin;
• Glikosida jantung;
• Dopamin, Adrenalin;
• Vasodilator.

Dengan patologi yang berlangsung parah dan kurangnya efek dari terapi konservatif, dengan perbedaan tekanan di ventrikel dan aorta lebih dari 50 mm Hg, dokter dapat mengajukan pertanyaan tentang intervensi bedah, khususnya:

• Prostesis katup mitral untuk mengoptimalkan kinerja ventrikel;
• Mioektomi - pengangkatan miokardium untuk memperbaiki fungsi septum.

Di antara metode alternatif, pemasangan alat pacu jantung atau kardioverter adalah yang terdepan.

Pengobatan tentu saja dilengkapi dengan perubahan pola makan pasien. Direkomendasikan:

• Makanlah sering dan dalam porsi kecil tanpa makan berlebihan;
• Hindari garam, lemak hewani, rempah-rempah dan bumbu pedas (untuk meningkatkan sistem pembuluh darah);
• Batasi asupan cairan hingga 800-1000 ml per hari;
• Hilangkan minuman beralkohol, soda, kopi, dan teh kental;
• Dalam diet berikan preferensi pada sup vegetarian, bubur dan sayur rebus, ikan laut rebus, produk susu, buah-buahan, kacang-kacangan, rempah-rempah dan beri.

Kriteria dan waktu intervensi bedah pada stenosis aorta subvalvular masih kontroversial. Intervensi dini pada pasien ini diimbangi oleh tingginya insiden kekambuhan pascaoperasi, operasi ulang yang terlambat, dan perkembangan regurgitasi aorta setelah obstruksi teratasi. [ 17 ], [ 18 ]

• Pada anak-anak dan remaja dengan gradien Doppler rata-rata kurang dari 30 mm Hg dan tidak ada hipertrofi ventrikel kiri, pengobatan stenosis aorta subvalvular terdiri dari non-intervensi dan pemantauan medis.
• Pada anak-anak dan remaja dengan gradien rata-rata Dopplerometrik 50 mmHg atau lebih, perawatan bedah diperlukan.
• Anak-anak dan remaja dengan gradien Doppler rata-rata 30 hingga 50 mm Hg dapat dipertimbangkan untuk intervensi bedah jika mereka memiliki angina simptomatik, sinkop, atau dispnea saat beraktivitas, jika mereka tidak bergejala tetapi mengalami perubahan pada EKG saat istirahat atau saat berolahraga, atau pada usia yang lebih tua. Saat diagnosis. [ 19 ]
• Pencegahan regurgitasi aorta saja biasanya bukan kriteria untuk intervensi bedah. Akan tetapi, perkembangan dan memburuknya regurgitasi hingga tingkat yang signifikan merupakan indikasi untuk intervensi bedah.

Pencegahan

Bentuk stenosis subaorta yang diturunkan tidak dapat dicegah, tetapi tindakan pencegahan diperlukan untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit. Pertama-tama, perlu untuk memantau aktivitas fisik, menghindari kelebihan beban, menghindari latihan kekuatan dan latihan lain yang meningkatkan risiko perubahan hipertrofik pada miokardium.

Latihan apa pun dibatalkan jika perubahan berikut terdeteksi:

• Ketidaksesuaian tekanan yang jelas di jantung kiri;
• Hipertrofi miokardium yang nyata;
• Aritmia ventrikel atau supraventrikular;
• Kasus kematian mendadak di antara kerabat langsung (penyebab kematian mungkin tidak dapat dipastikan, atau akibat kardiomiopati dengan hipertrofi).

Jika terjadi kelemahan sistematis, pusing, nyeri saat beraktivitas fisik, sesak napas, perlu berkonsultasi dengan dokter. Jika terjadi predisposisi herediter, dianjurkan untuk menjalani diagnostik pencegahan tahunan, termasuk USG, elektrokardiografi, dan ventrikulografi. Sebaiknya sepanjang hidup mengikuti diet dengan pembatasan garam dan lemak hewani, serta diet fraksional. Penting untuk terus memantau aktivitas fisik, jangan membebani tubuh dengan latihan kekuatan, berolahragalah hanya di bawah pengawasan dokter dan pelatih.

Tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan stenosis subaorta berkaitan erat dengan pencegahan aterosklerosis, rematik, dan lesi inflamasi infeksi pada jantung. Pasien dengan penyakit kardiovaskular harus menjalani pemeriksaan medis, karena mereka memerlukan pemantauan rutin oleh dokter spesialis jantung dan reumatologi.

Ramalan cuaca

Stenosis subaorta terkadang laten, tanpa gejala yang jelas, selama bertahun-tahun. Ketika manifestasi klinis yang jelas muncul, ada peningkatan yang signifikan dalam kemungkinan komplikasi, termasuk hasil yang mematikan. Di antara tanda-tanda utama yang tidak menguntungkan:

• Angina;
• Pra-sinkop, pingsan;
• Gagal ventrikel kiri (biasanya dalam situasi seperti itu, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah dua hingga lima tahun).

Bayi dan anak-anak harus dipantau secara berkala (setiap 4-6 bulan) untuk memahami laju perkembangan karena stenosis aorta subvalvular adalah penyakit progresif.

Kelangsungan hidup pada pasien yang telah menjalani operasi eksisi membran subaorta sangat baik, tetapi pasien ini harus dipantau karena gradien traktus keluar ventrikel kiri meningkat secara perlahan seiring waktu. Tindak lanjut jangka panjang pada pasien pascaoperasi penting dilakukan. Sebagian besar pasien akan memerlukan operasi ulang di beberapa titik dalam hidup mereka karena kekambuhan. [ 20 ]

Prediktor independen dari peningkatan tingkat operasi ulang adalah sebagai berikut:

• Jenis kelamin perempuan
• Puncak perkembangan gradien LVOT sesaat dari waktu ke waktu
• Perbedaan antara gradien LVEF instan puncak pra operasi dan pasca operasi
• Gradien LV sesaat puncak praoperasi lebih besar dari atau sama dengan 80 mm Hg.
• Usia di atas 30 tahun pada saat diagnosis

Dengan perkembangan insufisiensi ventrikel kiri dan dengan intervensi bedah yang tepat waktu, kelangsungan hidup lima tahun dilaporkan pada lebih dari 80% kasus, dan kelangsungan hidup sepuluh tahun pada 70% kasus. Stenosis subaorta yang rumit memiliki prognosis yang tidak baik.