Stenosis subaortik

Pada hipertrofi dan cacat miokard lainnya di daerah septum interventrikular, transportasi darah ke aorta terganggu. Area ini mendahului area katup aorta, sehingga penyempitan ini ditandai sebagai stenosis saluran aliran keluar subaortik. Pada pasien pada saat kontraksi ventrikel kiri ada obstruksi yang mencegah aliran darah, yang dimanifestasikan oleh pusing, gangguan kesadaran dan pernapasan. Pengobatan dapat berupa konservatif atau bedah, tergantung pada bentuk dan gambaran klinis penyakit.

Stenosis subaortik hipertrofik idiopatik

Jika penyebab stenosis subaortik tidak dapat diidentifikasi, dan juga tidak mungkin untuk menemukan hubungan antara perkembangan patologi dan faktor kerusakan dan turun-temurun, maka penyakit seperti itu disebut idiopatik.

Istilah ini diterapkan pada stenosis yang diprovokasi oleh penyebab yang tidak ditentukan atau stenosis spontan.

Berbicara tentang stenosis subaortik hipertrofik, maksudnya pertumbuhan miofibril yang abnormal, yang dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk-bentuk berikut:

• Stenosis hipertrofik annular (memiliki penampilan kerah yang menutupi kanal);
• Stenosis hipertrofik semilunar (memiliki bentuk punggungan pada septum atau leaflet katup mitral);
• Stenosis terowongan (seluruh saluran aliran ventrikel kiri terpengaruh).

Varian anatomi

Ada spektrum varian stenosis aorta subvalvular yang terjadi secara terpisah atau dalam kombinasi dengan yang lain. Mereka adalah sebagai berikut:

• Membran diskrit tipis: lesi yang paling umum
• Ridge berserat berotot.
• Penyempitan terowongan otot fibrotik yang disebarkan seperti saluran aliran ventrikel kiri (LVOT). [1], [2]
• Jaringan katup mitral tambahan atau abnormal

Pada sebagian besar pasien, obstruksi disebabkan oleh membran yang melekat pada septum interventrikular atau mencakup saluran keluar ventrikel kiri. [3], [4], [5] posisinya bisa apa saja dari langsung di bawah katup aorta ke ventrikel kiri. Perlu dicatat bahwa dasar flap katup aorta terlibat dalam jaringan subaortik ini, yang membatasi mobilitas dan melebarkan saluran keluar ventrikel kiri.

Epidemiologi

Stenosis aorta subvalvular adalah kondisi langka yang terlihat pada bayi dan neonatus, tetapi merupakan jenis stenosis aorta yang paling umum kedua. Ini bertanggung jawab atas sekitar 1% dari semua cacat jantung kongenital (8 dalam 10.000 bayi baru lahir) dan 15% hingga 20% dari semua lesi obstruktif tetap dari saluran aliran ventrikel kiri.

Anak-anak dengan stenosis aorta kongenital memiliki 10 hingga 14% kasus stenosis aorta subvalvular. Ini lebih umum pada pria dan berkisar dari 65% hingga 75% kasus, [6], [7] dengan rasio pria dan wanita 2: 1. Prevalensi stenosis aorta subvalvular adalah 6,5% dari semua penyakit jantung kongenital dewasa. [8]

Stenosis aorta satu katup dikaitkan dengan malformasi jantung lainnya pada 50-65% kasus. [9] Dalam laporan 35 pasien, lesi bersamaan ditemukan.

• Cacat septum ventrikel (VSD) (20%)
• Open Ductus arteriosus (34%)
• Stenosis paru (9%)
• Koarktasi aorta (23%)
• Berbagai lesi lainnya (14%)

Di antara semua obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, stenosis subaortik terjadi pada sekitar 10-30% kasus.

Perlu dicatat bahwa masalah terjadi lebih sering pada pria (satu setengah hingga dua kali lebih sering daripada pada wanita).

Patologi terkait dalam banyak kasus adalah:

• Katup aorta bicuspid;
• Stenosis katup aorta;
• Coarctation aorta;
• Open Ductus arteriosus;
• Cacat septum interventrikular;
• Tetrad Fallot;
• Komunikasi atrioventrikular lengkap.

Sekitar 20-80% pasien dengan stenosis subaortik bawaan memiliki penyakit jantung bawaan bersamaan, dan 50% didiagnosis dengan meningkatnya insufisiensi katup aorta, yang terkait dengan kelainan hemodinamik. Selain itu, stenosis subaortik dapat menjadi salah satu manifestasi kompleks Schon.

Stenosis terisolasi kongenital adalah diagnosis yang jarang terjadi di antara bayi yang baru lahir dan anak-anak di tahun pertama kehidupan. Pada usia yang lebih tua, patologi mungkin ada secara laten selama bertahun-tahun. Namun, setelah usia 30, stenosis subaortik bawaan hampir tidak umum. [10]

Penyebab Stenosis subaorta

Banyak mekanisme berkontribusi pada pengembangan stenosis aorta subvalvular tetap, seperti faktor genetik, kelainan hemodinamik yang terlihat pada lesi jantung lainnya, atau morfologi saluran keluar ventrikel kiri yang mendasari meningkatkan turbulensi pada saluran aliran keluar. [11] Berbagai cacat (kebanyakan bawaan) dapat menyebabkan perkembangan stenosis subaortik. Secara khusus, cacat seperti itu mungkin termasuk:

• Perlekatan yang tidak tepat dari selebaran katup mitral anterior ke membran interventrikular, katup mitral atau kelainan chordal;
• Penebalan, penebalan katup mitral dengan pembentukan obstruksi mekanis;
• Divergensi terisolasi dari leaflet katup mitral anterior dengan chordae;
• Kelengkungan katup mitral berbentuk parasut;
• Hipertrofi otot saluran aliran ventrikel kiri;
• Penebalan berserat di bawah katup aorta dengan cakupan peredaran darah dari saluran keluar ventrikel kiri, dll.

Perubahan patologis dapat mempengaruhi kedua struktur subvalvular dari katup aorta dan elemen anatomi terdekat (mis., Katup mitral). [12]

Faktor risiko

Faktor utama dalam pengembangan stenosis subaortik adalah gangguan genetik. Bentuk-bentuk penyakit turun-temurun disertai dengan kekurangan dalam pembentukan protein kontraksi miokard. Stenosis subaortik spontan idiopatik tidak jarang.

Dalam kebanyakan kasus, spesialis menyebutkan faktor-faktor yang memprovokasi berikut:

• Hipertrofi septum interventrikular;
• Gangguan metabolisme, termasuk diabetes mellitus, tirotoksikosis, obesitas, dan amiloidosis;
• Pengobatan kemoterapi;
• Penggunaan anabolik, narkotika;
• Penyakit jaringan ikat;
• Patologi bakteri dan virus menular;
• Ketergantungan alkohol kronis;
• Paparan radiasi, termasuk perawatan radiasi;
• Sindrom Jantung Olahraga.

Stenosis subaortik karena hipertrofi septum interventrikular menyebabkan kegagalan sirkulasi yang persisten. Pada saat aktivitas kontraktil, darah diangkut antara selebaran katup dan septum. Karena tekanan yang tidak mencukupi, ada tumpang tindih yang lebih besar dari katup mitral dari saluran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, tidak cukup darah mengalir ke aorta, aliran keluar paru terhambat, defisit jantung dan otak berkembang, dan aritmia berkembang.

Patogenesis

Stenosis subaortik kongenital disertai dengan perubahan struktural dalam ruang subvalvular dari katup aorta, atau oleh cacat perkembangan pada struktur di dekatnya, seperti katup mitral.

Stenosis diafragma membran mungkin disebabkan oleh adanya membran berserat melingkar dengan lubang di saluran aliran ventrikel kiri atau lipatan sulkus berserat yang mengurangi lebih dari setengah saluran aliran keluar ventrikel kiri. Lubang membran mungkin sebesar 5-15 mm. Dalam kebanyakan kasus, membran dilokalisasi tepat di bawah cincin berserat dari katup aorta, atau sedikit di bawah, dan terpasang di sepanjang pangkal leaflet katup mitral anterior ke septum interventrikular di bawah selebaran koroner atau nonkoroner kanan.

Stenosis subaortik valvular dimanifestasikan oleh penebalan fibrotik dari tipe valvular, dengan lokalisasi 5-20 mm di bawah katup aorta.

Stenosis subaortik fibromuskular adalah penebalan aneh, mirip dengan "kerah", terlokalisasi 10-30 mm di bawah katup aorta, bersentuhan dengan selebaran katup mitral anterior, "memeluk" saluran aliran ventrikel kiri seperti gulungan semilunar. Penyempitan bisa sangat panjang, hingga 20-30 mm. Patologi sering terdeteksi terhadap latar belakang hipoplasia cincin berserat katup dan perubahan di sisi flap katup.

Stenosis subaortik berbentuk terowongan adalah jenis patologi ini yang paling menonjol, yang ditandai dengan perubahan hipertrofik yang intens pada otot-otot saluran aliran ventrikel kiri. Akibatnya, terowongan fibrosa-otot yang panjangnya 10-30 mm terbentuk. Lumennya dipersempit, yang dikaitkan dengan pelapisan berserat yang padat. Otot ventrikel kiri adalah hipertrofi, iskemia subendokardial, fibrosis, kadang-kadang hipertrofi parah dari septum interventrikular (dibandingkan dengan dinding ventrikel kiri posterior), dan serat otot yang disorientasi secara histologis dicatat. [13]

Gejala Stenosis subaorta

Tingkat keparahan dan intensitas gambaran klinis tergantung pada tingkat penyempitan saluran pencernaan. Tanda-tanda pertama berikut paling sering direkam:

• Episode berkala dari kesadaran kabur, semi-memelihara dan pingsan;
• Sesak napas;
• Nyeri dada (episodik atau konstan);
• Gangguan irama jantung;
• Takikardia, palpitasi;
• Pusing.

Gejala meningkat terhadap latar belakang aktivitas fisik, makan berlebihan, konsumsi alkohol, kegembiraan, ketakutan, perubahan posisi tubuh yang tiba-tiba. Nyeri jantung mirip dengan angina pektoris, tetapi pada stenosis subaortik, mengambil nitrat (nitrogliserin) tidak meringankan, tetapi meningkatkan rasa sakit.

Seiring waktu, patologi memburuk. Dalam proses pemeriksaan medis, perpindahan sisi kiri dari tremor apikal, bifurkasi atau amplifikasi terdeteksi. Di area arteri karotis, denyut nadi adalah dua gelombang (dikrotik), rentan terhadap peningkatan yang cepat. Karena peningkatan tekanan vena, pembuluh serviks melebar, ekstremitas bawah membengkak, ada akumulasi cairan di rongga perut (asites) dan di rongga pleura (Hydrothorax).

Murmur jantung dikulturkan pada saat sistol di atas puncak, kenyaringannya meningkat pada posisi tegak, pada inhalasi dan selama penahanan nafas. [14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Spesialis berbicara tentang beberapa varian khas dari kursus stenosis subaortik:

• Dalam kursus jinak, pasien merasa memuaskan, dan tindakan diagnostik tidak mengungkapkan gangguan hemodinamik yang jelas.
• Dengan perjalanan progresif yang kompleks, pasien mencatat peningkatan kelemahan, meningkatkan nyeri jantung, penampilan dispnea saat istirahat, pingsan berkala.
• Tahap terminal disertai dengan pengembangan kegagalan peredaran darah yang parah.

Komplikasi yang paling umum adalah:

• Pertarungan jantung berdebar (takikardia);
• Ekstrasystole;
• Atrium fibrilasi dan mengancam emboli serebral;
• Henti jantung mendadak.

Diagnostik Stenosis subaorta

Pada tahap diagnostik awal, simtomatologi dinilai, palpasi dan perkusi zona jantung dan pembuluh leher dilakukan. Dalam stenosis subaortik, dimungkinkan untuk mendeteksi ekspansi perkusi dari perbatasan jantung di sebelah kiri karena hipertrofi ventrikel kiri, serta palpasi - kabur dari tremor apikal. Palpasi dapat mengungkapkan tremor sistolik di pangkalan jantung dengan kelanjutan di sepanjang arteri karotis.

Auscultation mengungkapkan:

• Murmur sistolik kasar mendominasi di ruang interkostal kedua di sisi kanan, memancar ke arteri karotis;
• Regurgitasi diastolik bergumam di katup aorta.

Tes berikut direkomendasikan: koagulogram, jumlah trombosit untuk memprediksi risiko perdarahan perioperatif dan jumlah kehilangan darah. Selain itu, studi hematologis dilakukan untuk mendeteksi anemia. [15]

Diagnosis instrumental melibatkan penggunaan teknik tersebut:

• X-ray dada dengan penentuan ukuran jantung (dalam stenosis subaortik jantung diperbesar, memperoleh konfigurasi bola);
• Elektrokardiografi (stenosis subaortik disertai dengan tanda-tanda hipertrofi otot ventrikel kiri, penampilan gigi Q dalam, penurunan st, kelainan t pada timbal standar pertama, V5, V6; P melebar pada lead kedua dan ketiga sebagai akibat dari pembesaran atrium kiri terdeteksi);
• Elektrokardiografi holter (untuk mendeteksi serangan takikardik, fibrilasi atrium, ekstrasystole);
• USG (pada stenosis subaortik, septum 1,25 kali lebih tebal dari dinding ventrikel kiri; ada kapasitas ventrikel kiri yang tidak mencukupi, penurunan aliran darah melalui katup aorta, penutupan yang terakhir di tengah sistol, dan dilatasi rongga atrium kiri);
• Probing jantung (perubahan tekanan napas inspirasi, peningkatan tekanan diastolik akhir);
• Ventrikulografi, angiografi (mengungkapkan masalah dengan darah yang keluar ke aorta pada saat kontraksi ventrikel kiri).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dalam beberapa kasus dilakukan antara stenosis subaortik bawaan dan kardiomiopati hipertrofik dengan gangguan keluar dari ventrikel kiri. Hasil diagnostik yang diperoleh memainkan peran penting dalam pilihan taktik terapi berikutnya.

Pengobatan Stenosis subaorta

Kesulitannya terletak pada fakta bahwa intervensi bedah untuk stenosis subaortik selalu sangat traumatis dan terkait dengan peningkatan risiko hidup, dan terapi konservatif tidak selalu mengarah pada efek yang diinginkan.

Untuk mengurangi beban jantung, tingkatkan fungsi ventrikel kiri, dimungkinkan untuk meresepkan obat tersebut:

• β-blocker (anapriline, dengan peningkatan dosis harian secara bertahap dari 40 menjadi 160 mg);
• Inhibitor saluran kalsium (isoptin);
• Obat antiaritmia (cordarone).

Jika ada ancaman komplikasi inflamasi (mis., Endokarditis), terapi antibiotik dengan antibiotik sefalosporin (cefazolin) atau aminoglikosida (amikacin) dapat diresepkan. [16]

Obat-obatan umum ini tidak direkomendasikan untuk stenosis subaortik:

• Diuretik;
• Nitrogliserin;
• Glikosida jantung;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilator.

Dengan patologi yang berkelanjutan dan kurangnya efek dari terapi konservatif, dengan perbedaan tekanan di ventrikel dan aorta lebih dari 50 mm Hg, dokter dapat menimbulkan pertanyaan tentang intervensi bedah, khususnya:

• Prosthesis katup mitral untuk mengoptimalkan kinerja ventrikel;
• Myoectomy - Eksisi miokardium untuk meningkatkan fungsi septum.

Di antara metode alternatif, penempatan alat pacu jantung atau kardioverter memimpin.

Pengobatan harus dilengkapi dengan perubahan dalam diet pasien. Direkomendasikan:

• Makan sering dan makanan kecil tanpa makan berlebihan;
• Mengecualikan garam, lemak hewani, rempah-rempah pedas dan bumbu (untuk meningkatkan sistem pembuluh darah);
• Batasi asupan cairan hingga 800-1000 mL per hari;
• Menghilangkan minuman beralkohol, soda, kopi, dan teh yang kuat;
• Dalam diet memberikan preferensi pada sup vegetarian, bubur dan sayuran rebus, ikan laut rebus, produk susu, buah-buahan, kacang-kacangan, rempah-rempah dan buah beri.

Kriteria dan waktu intervensi bedah pada stenosis aorta subvalvular kontroversial. Intervensi dini pada pasien ini diimbangi dengan insiden tinggi kekambuhan pasca operasi, operasi ulang akhir dan pengembangan regurgitasi aorta setelah bantuan obstruksi. [17], [18]

• Pada anak-anak dan remaja dengan gradien Doppler rata-rata kurang dari 30 mm Hg dan tidak ada hipertrofi ventrikel kiri, pengobatan stenosis aorta subvalvular terdiri dari non-intervensi dan pemantauan medis.
• Pada anak-anak dan remaja dengan gradien rata-rata dopplerometrik 50 mmHg atau lebih, perlakuan bedah diperlukan.
• Anak-anak dan remaja dengan gradien Doppler rata-rata 30 hingga 50 mm Hg dapat dipertimbangkan untuk intervensi bedah jika mereka memiliki angina simtomatik, sinkop, atau dispnea pada aktivitas, jika mereka tidak menunjukkan gejala tetapi mengembangkan perubahan pada istirahat atau olahraga EKG, atau pada usia yang lebih tua. Saat diagnosis. [19]
• Pencegahan regurgitasi aorta saja biasanya bukan kriteria untuk intervensi bedah. Namun, perkembangan dan memburuknya regurgitasi ke tingkat yang signifikan merupakan indikasi untuk intervensi bedah.

Pencegahan

Bentuk herediter dari stenosis subaortik tidak dapat dicegah, tetapi tindakan pencegahan diperlukan untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit. Pertama-tama, perlu untuk memantau aktivitas fisik, menghindari kelebihan beban, menghindari latihan kekuatan dan latihan lain yang meningkatkan risiko perubahan hipertrofik pada miokardium.

Latihan apa pun dibatalkan jika perubahan berikut terdeteksi:

• Ketidakcocokan tekanan yang jelas di jantung kiri;
• Hipertrofi miokard yang ditandai;
• Aritmia ventrikel atau supraventrikular;
• Kasus kematian mendadak di antara kerabat langsung (penyebab kematian mungkin tidak ditentukan, atau akibat kardiomiopati dengan hipertrofi).

Dalam hal kelemahan sistematis, pusing, rasa sakit pada aktivitas fisik, sesak napas, perlu berkonsultasi dengan dokter. Dalam hal kecenderungan herediter, disarankan untuk menjalani diagnostik preventif tahunan, termasuk USG, elektrokardiografi dan ventrikulografi. Diinginkan sepanjang hidup untuk mengikuti diet dengan pembatasan garam dan lemak hewani, serta dengan diet fraksional. Penting untuk terus memantau aktivitas fisik, tidak membebani tubuh dengan latihan kekuatan, berolahraga hanya di bawah pengawasan dokter dan pelatih.

Langkah-langkah profilaksis untuk mencegah perkembangan stenosis subaortik terkait erat dengan pencegahan aterosklerosis, rematik, dan lesi inflamasi jantung yang menular. Pasien dengan penyakit kardiovaskular mengalami pemeriksaan medis, karena mereka memerlukan pemantauan secara teratur oleh ahli jantung dan rheumatologist.

Ramalan cuaca

Stenosis subaortik terkadang laten, tanpa gejala yang nyata, selama bertahun-tahun. Ketika manifestasi klinis yang jelas muncul, ada peningkatan yang signifikan dalam kemungkinan komplikasi, termasuk hasil yang mematikan. Di antara tanda-tanda utama yang tidak menguntungkan:

• Angina;
• Pra-sinkop, pingsan;
• Kegagalan ventrikel kiri (biasanya dalam situasi seperti itu, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah dua hingga lima tahun).

Bayi dan anak-anak harus sering dipantau (setiap 4-6 bulan) untuk memahami tingkat perkembangan karena stenosis aorta subvalvular adalah penyakit progresif.

Kelangsungan hidup pada pasien yang telah menjalani operasi eksisi membran subaortik sangat baik, tetapi pasien ini harus dipantau karena gradien saluran keluar ventrikel kiri perlahan-lahan meningkat dari waktu ke waktu. Tindak lanjut jangka panjang dari pasien pasca operasi adalah penting. Sebagian besar pasien akan membutuhkan operasi ulang di beberapa titik dalam kehidupan mereka karena kekambuhan. [20]

Prediktor independen dari peningkatan tingkat operasi adalah sebagai berikut:

• Jenis kelamin wanita
• Puncak progresi gradien lvot instan seiring waktu
• Perbedaan antara gradien LVEF puncak pra operasi dan pasca operasi
• Gradien LV instan pra operasi lebih besar dari atau sama dengan 80 mm Hg.
• Usia lebih dari 30 pada saat diagnosis

Dengan pengembangan insufisiensi ventrikel kiri dan dengan intervensi bedah yang tepat waktu, kelangsungan hidup lima tahun dilaporkan pada lebih dari 80% kasus, dan kelangsungan hidup sepuluh tahun pada 70% kasus. Stenosis subaortik yang rumit memiliki prognosis yang tidak menguntungkan.