Tortikolis otot bawaan.

Deformasi leher dari berbagai jenis klinis, etiologi dan patogenesis, disatukan oleh gejala utama - posisi kepala yang salah (penyimpangannya dari garis tengah tubuh), dikenal dengan nama umum "tortikolis" (tortikolis, sphzre obstipum). Gejala tortikolis, taktik pengobatan dan prognosis sangat bergantung pada penyebab penyakit, tingkat keterlibatan struktur tulang tengkorak, keadaan fungsional otot, jaringan lunak, dan sistem saraf.

Tortikolis otot kongenital adalah pemendekan otot sternokleidomastoid yang terus-menerus, disertai dengan kemiringan kepala dan keterbatasan mobilitas pada tulang belakang leher, dan pada kasus yang parah, deformasi tengkorak, tulang belakang, dan bahu.

Epidemiologi

Di antara patologi bawaan pada sistem muskuloskeletal, tortikolis otot bawaan mencapai 12,4%, menduduki peringkat ketiga dalam frekuensi setelah dislokasi pinggul bawaan dan kaki pengkor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab tortikolis bawaan

Penyebab dan patogenesis tortikolis belum sepenuhnya diketahui. Beberapa teori telah diajukan untuk menjelaskan penyebab tortikolis muskular kongenital:

• cedera lahir traumatis;
• nekrosis otot iskemik;
• miositis infeksius;
• Posisi kepala miring dalam jangka waktu lama di dalam rongga rahim.

Studi morfologi dan studi tentang ciri-ciri klinis tortikolis otot kongenital yang dilakukan oleh banyak penulis tidak memungkinkan diberikannya preferensi kepada teori mana pun yang terdaftar.

Mengingat sepertiga pasien dengan tortikolis otot bawaan memiliki kelainan perkembangan bawaan (dislokasi panggul bawaan, kelainan perkembangan kaki, tangan, organ penglihatan, dsb.), dan lebih dari separuh ibu memiliki riwayat kehamilan patologis dan komplikasi saat melahirkan, ST Zatsepin mengusulkan untuk mempertimbangkan patologi ini sebagai pemendekan otot sternokleidomastoid, yang berkembang sebagai akibat dari keterbelakangan bawaan, serta trauma pada otot tersebut saat melahirkan dan pada masa pascapersalinan.

[ 4 ]

Gejala tortikolis bawaan

Bergantung pada saat gejala tortikolis muncul, biasanya dibedakan menjadi dua bentuknya: awal dan akhir.

Tortikolis otot bawaan dini hanya terdeteksi pada 4,5-14% pasien; sejak lahir atau pada hari-hari pertama kehidupan, pemendekan otot sternokleidomastoid, posisi kepala miring, dan asimetri wajah dan tengkorak terdeteksi.

Pada bentuk lanjut, yang diamati pada sebagian besar pasien, tanda-tanda klinis deformasi meningkat secara bertahap. Pada akhir minggu ke-2 atau awal minggu ke-3 kehidupan, pasien mengalami penebalan padat di bagian tengah atau sepertiga tengah bawah otot. Penebalan dan pemadatan otot berlanjut dan mencapai maksimum pada minggu ke-4 hingga ke-6. Ukuran penebalan dapat bervariasi dari diameter 1 hingga 2-3 cm. Dalam beberapa kasus, otot berbentuk seperti gelendong ringan yang dapat dipindahkan. Kulit di atas bagian otot yang padat tidak berubah, tidak ada tanda-tanda peradangan. Dengan munculnya penebalan, kemiringan kepala dan rotasinya ke sisi yang berlawanan, keterbatasan gerakan kepala menjadi terlihat (upaya untuk membawa kepala anak ke posisi tengah menyebabkan kecemasan dan tangisan). Pada 11-20% pasien, saat penebalan otot berkurang, terjadi degenerasi fibrosa. Otot menjadi kurang dapat diperpanjang dan elastis, pertumbuhannya tertinggal dari otot di sisi yang berlawanan. Bila diperiksa dari depan, tampak asimetri pada leher, kepala miring ke arah otot yang berubah dan berputar ke arah berlawanan, serta dalam bentuk yang jelas miring ke depan.

Bila diperiksa dari belakang, asimetri leher, kemiringan dan rotasi kepala, posisi korset bahu dan skapula yang lebih tinggi di sisi otot yang berubah terlihat jelas. Palpasi menunjukkan ketegangan pada satu atau semua tungkai otot sternokleidomastoid, penipisannya, peningkatan kepadatannya. Kulit di atas otot yang tegang terangkat dalam bentuk "sayap". Deformasi sekunder pada wajah, tengkorak, tulang belakang, dan korset bahu berkembang dan memburuk. Tingkat keparahan deformasi sekunder yang terbentuk secara langsung bergantung pada tingkat pemendekan otot dan usia pasien. Dengan tortikolis yang berlangsung lama, asimetri tengkorak yang parah berkembang - yang disebut "skoliosis tengkorak". Setengah dari tengkorak di sisi otot yang berubah menjadi rata, tingginya lebih rendah di sisi otot yang berubah daripada di bagian yang tidak berubah. Mata dan alis terletak lebih rendah daripada di sisi yang tidak berubah. Upaya untuk mempertahankan posisi kepala vertikal berkontribusi pada pengangkatan korset bahu, deformasi klavikula, perpindahan lateral kepala ke arah sisi yang terkena dari otot yang memendek. Dalam kasus yang parah, skoliosis berkembang di tulang belakang leher dan toraks bagian atas dengan konveksitas ke arah otot yang tidak berubah. Selanjutnya, lengkungan kompensasi terbentuk di tulang belakang lumbar,

Tortikolis otot bawaan dengan pemendekan kedua otot sternokleidomastoid sangat jarang terjadi. Pada pasien ini, deformitas wajah sekunder tidak berkembang, keterbatasan tajam pada amplitudo gerakan kepala dan kelengkungan tulang belakang pada bidang sagital dicatat. Di kedua sisi, otot sternokleidomastoid yang tegang, memendek, padat, dan menipis ditentukan.

Tortikolis dengan lipatan pterigoid kongenital di leher

Tortikolis bentuk ini berkembang karena susunan lipatan serviks yang tidak merata; ini merupakan bentuk pterigium coli yang langka.

Gejala tortikolis

Gejala klinis khas penyakit ini adalah adanya lipatan kulit berbentuk B yang memanjang dari permukaan lateral kepala hingga bahu, dan leher yang pendek. Terdapat anomali dalam perkembangan otot dan tulang belakang.

Pengobatan tortikolis

Penanganan tortikolis jenis ini dilakukan dengan bedah plastik lipatan kulit dengan flap segitiga berlawanan arah, sehingga memberikan hasil kosmetik yang baik.

[ 5 ], [ 6 ]

Tortikolis pada anomali perkembangan vertebra serviks ke-1

Anomali perkembangan langka pada vertebra serviks pertama dapat menyebabkan perkembangan tortikolis progresif yang parah.

Gejala tortikolis

Gejala utama bentuk tortikolis ini adalah kemiringan dan rotasi kepala, yang diekspresikan dalam berbagai tingkatan, asimetri tengkorak dan wajah. Pada anak kecil, kepala dapat secara pasif dibawa ke posisi fisiologis rata-rata; seiring bertambahnya usia, deformasi berlanjut, menjadi tetap dan tidak dapat dihilangkan secara pasif.

Diagnosis tortikolis

Otot sternokleidomastoid tidak berubah, terkadang hipoplasia otot di sepanjang bagian belakang leher terlihat. Gejala neurologis yang khas: sakit kepala, pusing, gejala insufisiensi piramidal, fenomena kompresi otak pada tingkat foramen oksipital.

Sinar-X pada tulang belakang leher dan dua ruas tulang belakang bagian atas, yang diambil "melalui mulut", membantu memperjelas diagnosis.

Pengobatan tortikolis

Perawatan konservatif untuk bentuk tortikolis ini terdiri dari imobilisasi selama tidur dengan kerah Shantz dengan kepala dimiringkan ke sisi yang berlawanan, pijatan, dan stimulasi listrik pada otot leher di sisi yang berlawanan.

Dalam bentuk penyakit yang progresif, spondilodesis posterior pada tulang belakang leher bagian atas diindikasikan. Dalam kasus yang parah, koreksi deformasi pertama kali dilakukan dengan alat gallo, dan tahap kedua adalah oksipitospondilodesis pada tiga hingga empat vertebra bagian atas dengan cangkok tulang otomatis atau cangkok tulang.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Formulir

Tortikolis pada vertebra berbentuk baji dan hemivertebra bawaan biasanya didiagnosis saat lahir.

Gejala tortikolis

Posisi kepala yang miring, asimetri wajah, dan keterbatasan gerakan pada tulang belakang leher patut diperhatikan. Dengan koreksi pasif pada posisi kepala yang tidak normal, tidak ada perubahan pada otot. Seiring bertambahnya usia, kelengkungan biasanya berkembang ke tingkat yang parah.

[ 10 ]

Pengobatan tortikolis

Pengobatan bentuk tortikolis ini hanya konservatif: koreksi pasif dan menahan kepala dalam posisi vertikal dengan kerah Shantz.

Diagnostik tortikolis bawaan

Diagnosis banding tortikolis dilakukan dengan aplasia otot sternokleidomastoid, anomali perkembangan otot trapezius dan otot yang mengangkat skapula, bentuk tulang tortikolis, tortikolis yang didapat (dengan penyakit Triesel, kerusakan luas pada kulit leher, proses inflamasi otot sternokleidomastoid, cedera dan penyakit vertebra serviks, tortikolis paralitik, tortikolis kompensasi pada penyakit telinga bagian dalam dan mata, tortikolis spasmodik idiopatik).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pengobatan tortikolis bawaan

Pengobatan konservatif tortikolis otot merupakan metode utama pengobatan penyakit ini. Dimulai sejak gejala tortikolis terdeteksi, pengobatan yang konsisten dan kompleks memungkinkan pemulihan bentuk dan fungsi otot yang terkena pada 74-82% pasien.

Latihan pemulihan ditujukan untuk memulihkan panjang otot sternokleidomastoid. Saat melakukan latihan, gerakan kasar dan keras harus dihindari, karena trauma tambahan memperburuk perubahan patologis pada jaringan otot. Untuk koreksi pasif otot yang berubah, anak dibaringkan dengan bagian leher yang sehat menempel di dinding, dan bagian yang berubah menghadap cahaya.

Pijat leher ditujukan untuk meningkatkan suplai darah ke otot yang cedera dan meningkatkan kekencangan otot yang sehat dan tegang. Untuk mempertahankan hasil koreksi setelah pijat dan latihan pemulihan, disarankan untuk menahan kepala dengan kerah Shantz yang lembut.

Perawatan fisioterapi tortikolis dilakukan untuk meningkatkan suplai darah ke otot yang terkena, resorpsi jaringan parut. Sejak saat tortikolis terdeteksi, prosedur termal diresepkan: aplikasi parafin, sollux, UHF. Pada usia 6-8 minggu, elektroforesis dengan kalium iodida, hialuronidase diresepkan.

Perawatan bedah tortikolis

Indikasi untuk perawatan bedah tortikolis:

• tortikolis yang tidak merespons pengobatan selama 2 tahun pertama kehidupan anak;
• kekambuhan tortikolis setelah perawatan bedah.

Saat ini, teknik yang paling umum dan banyak digunakan untuk menghilangkan tortikolis kongenital adalah persimpangan terbuka antara kaki otot yang berubah dan bagian bawahnya (operasi Mikulich-Zatsepin).

Teknik operasi. Pasien dibaringkan telentang, bantal padat setinggi 7 cm diletakkan di bawah bahu, kepala dimiringkan ke belakang dan diputar ke sisi yang berlawanan dengan operasi. Sayatan kulit horizontal dibuat 1-2 cm proksimal ke klavikula dalam proyeksi kaki otot yang memendek. Jaringan lunak dibedah lapis demi lapis. Sebuah probe Cocker ditempatkan di bawah kaki otot yang berubah, dan kaki-kaki tersebut disilangkan satu per satu di atasnya. Jika perlu, tali, kaki tambahan, dan daun posterior fasia superfisial leher dibedah. Fasia superfisial dibedah di segitiga lateral leher. Luka dijahit; dalam kasus yang jarang terjadi, ketika tidak mungkin untuk menghilangkan kontraktur otot yang berubah, seperti yang direkomendasikan oleh Zatsepin, dengan menyilangkannya di bagian bawah, operasi dilengkapi dengan menyilang otot sternokleidomastoid di bagian atas, secara lebih rinci proses mastoid menurut Lange.

Pengobatan pasca operasi tortikolis

Tugas utama periode pascaoperasi adalah mempertahankan hiperkoreksi kepala dan leher yang telah dicapai, mencegah terbentuknya bekas luka, mengembalikan kekencangan otot-otot yang terlalu meregang pada separuh leher yang sehat. Mengembangkan stereotip posisi kepala yang benar.

Untuk mencegah kekambuhan tortikolis dan mencegah gangguan vegetatif-vaskular, diperlukan metode fungsional manajemen pasien pada periode pascaoperasi. 2-3 hari pertama setelah operasi, kepala difiksasi pada posisi hiperkoreksi dengan perban lembut tipe Shantz. Pada hari ke-2-3 setelah operasi, gips torakoservikal dipasang pada posisi kemiringan kepala semaksimal mungkin ke arah otot yang tidak terpengaruh. Pada hari ke-4-5 setelah operasi, latihan diresepkan yang bertujuan untuk meningkatkan kemiringan kepala ke arah otot yang tidak berubah. Peningkatan kemiringan kepala yang dicapai selama latihan difiksasi dengan bantalan yang ditempatkan di bawah tepi perban di sisi otot yang terpengaruh.

Pada hari ke 12-14, elektroforesis dengan hialuronidase diresepkan ke area bekas luka pascaoperasi. Periode imobilisasi dengan gips tergantung pada tingkat keparahan deformasi dan usia pasien, rata-rata 4-6 minggu. Kemudian gips diganti dengan kerah Shants (pola asimetris) dan perawatan konservatif tortikolis dilakukan, termasuk pijatan (relaksasi - pada sisi yang terkena, pengencangan - pada sisi yang sehat), prosedur termal pada area otot yang terkena, latihan terapi. Untuk mencegah perkembangan bekas luka, fisioterapi dianjurkan: elektroforesis dengan kalium iodida, hialuronidase. Terapi lumpur dan aplikasi parafin diindikasikan. Tujuan pengobatan pada tahap ini adalah untuk meningkatkan amplitudo gerakan kepala, mengembalikan tonus otot, dan mengembangkan keterampilan motorik baru.

Penyakit tortikolis memerlukan observasi apotik, yang dilakukan selama tahun pertama kehidupan setiap 2 bulan sekali, tahun kedua - setiap 4 bulan sekali. Setelah perawatan bedah selama tahun pertama, pemeriksaan dilakukan setiap 3 bulan sekali. Setelah perawatan konservatif dan bedah tortikolis selesai, anak-anak harus menjalani observasi apotik hingga akhir pertumbuhan tulang.