Transposisi pembuluh darah utama yang dikoreksi: gejala, diagnosis, pengobatan

Transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi dianggap sebagai kelainan jantung bawaan yang langka. Akan tetapi, kelainan klinis pada transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi bersifat minimal dan, kemungkinan besar, kelainan tersebut sering tidak terdiagnosis. Transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi ditandai dengan perubahan berikut. Ventrikel kanan yang terbentuk secara morfologis dengan katup trikuspid terletak di sebelah kiri, darah arteri bersirkulasi di dalamnya dan aorta, yang menempati posisi sisi kiri, bercabang darinya; ventrikel kiri yang terbentuk secara morfologis dengan katup bikuspid terletak di sebelah kanan. Ventrikel ini menerima darah vena, yang diarahkan ke arteri pulmonalis, yang terletak di sebelah kanan aorta. Transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi ditandai dengan lokasi sistem konduksi jantung yang abnormal. Nodus AV terletak di bagian bawah septum interatrial di atas dan di sebelah kiri badan fibrosa sentral, berkas His memanjang saat melewati dari kanan ke atrium kiri, kemudian ke bagian posterior septum interventrikular. Hemodinamika pada anomali ini tanpa kelainan jantung bawaan lainnya tidak memiliki kekhasan, kecuali insufisiensi katup arteri (trikuspid) yang berkaitan dengan usia, yang tidak beradaptasi untuk berfungsi dalam kondisi tekanan tinggi. Keadaan fungsional miokardium ventrikel kanan (kiri) sangat penting, karena memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik. Dengan pelebarannya, insufisiensi "mitral" relatif dapat terjadi.

Jika tidak ada kelainan jantung bawaan lain yang menyertai, anak tidak memiliki keluhan. Dengan latar belakang lokasi abnormal sistem konduksi, serangan takikardia paroksismal dan blok AV tingkat tinggi dapat terjadi, yang sering dikaitkan dengan kemungkinan miokarditis. Kecurigaan transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi dimungkinkan berdasarkan data pemeriksaan elektrokardiografi: deviasi sumbu listrik jantung ke kiri dari 0 hingga -20°, terkadang fenomena Wolff-Parkinson-White, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel arteri, tidak adanya gelombang Q di sadapan dada kiri dan keberadaannya di sadapan dada II, III, aVF, dan kanan. Namun, harus diingat bahwa tidak ada tanda-tanda EKG spesifik dari transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi.

Cacat ini sering kali ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan ekokardiografi. Tanda-tanda utama cacat ini adalah:

• perubahan pada ekogram katup trikuspid yang terletak di belakang septum interventrikular merupakan bukti inversi ventrikel;
• ekogram aorta yang terletak di depan dan di sebelah kiri serta tidak adanya kontak antara katup AV arteri dan pembuluh darah utama, yang menunjukkan susunan pembuluh darah yang terbalik.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi tidak memiliki kelebihan dibandingkan ekokardiografi; penelitian dilakukan untuk mengklarifikasi sifat hipertensi paru.

Pengobatan transposisi pembuluh darah besar yang sudah dikoreksi

Pada varian yang tidak disertai kelainan jantung bawaan lainnya, seiring bertambahnya usia mungkin diperlukan penggantian katup arteri jika terjadi insufisiensi parah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]