Gangguan pigmentasi kulit (vitiligo, albinisme, melasma): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kelainan pigmentasi dapat bersifat primer atau sekunder, terjadi pada lokasi elemen ruam primer yang telah teratasi (papula, pustula, vesikel, lepuh).

Hiperpigmentasi primer dapat terbatas (melasma, bintik-bintik) atau menyeluruh. Hiperpigmentasi yang meluas diamati pada penyakit Addison (warna kulit kecokelatan), penyakit hepatobilier (warna kulit dari kuning jerami menjadi kuning tua dan zaitun), keracunan kronis, kekurangan nutrisi protein dan vitamin B12 kronis (bintik-bintik hiperpigmentasi berwarna cokelat kotor pada kulit batang tubuh, hipermelanosis di sekitar sendi-sendi kecil tangan yang dikombinasikan dengan rambut yang memutih sebelum waktunya).

Secara umum, kelainan pigmentasi dibagi menjadi depigmentasi epidermis (leukoderma), hiperpigmentasi epidermis (melasma), dan perubahan warna menjadi abu-abu atau biru (seruloderma). Masing-masing kelainan ini dibagi menjadi primer dan sekunder.

Depigmentasi epidermis primer meliputi vitiligo, albinisme, hipomelanosis gutata idiopatik kronis (lihat photoaging ) dan penyakit lainnya. Leukoderma sekunder meliputi depigmentasi setelah dermatosis inflamasi akut dan kronis (dermatitis alergi, eksim, dermatitis atopik, psoriasis, dll.), setelah luka bakar dan cedera, leukoderma pascaparasit dan sifilis. Depigmentasi sekunder dapat terjadi setelah penggunaan hidrokuinon (leukoderma mirip confetti), dengan latar belakang terapi jangka panjang dan tidak terkontrol dengan glukokortikosteroid topikal, setelah kontak kulit dengan garam merkuri, karet, minyak cendana.

Melasma primer meliputi melasma, bintik-bintik, lentigo, nevus Becker, beberapa fotodermatosis, dan melasma sekunder meliputi hiperpigmentasi setelah dermatosis inflamasi akut dan kronis, kriodestruksi, destruksi laser, dermabrasi, skleroterapi vena, dll.

Seruloderma primer meliputi nevi Ota dan Ito, melasma, melanosis Riehl, dan penyakit lainnya. Seruloderma sekunder dapat terjadi setelah sejumlah penyakit kulit inflamasi kronis (misalnya, lichen planus), dengan latar belakang penggunaan obat-obatan tertentu (misalnya, eritema sulfanilamida tetap).

Depigmentasi epidermis dapat disebabkan oleh penurunan jumlah atau tidak adanya melanosit (melanositopenik) atau penurunan atau tidak adanya sintesis melanin (melanopenik). Penyebab melasma dan seruloderma adalah peningkatan produksi melanin atau jumlah melanosit. Pada seruloderma sekunder, pengendapan hemosiderin di dermis juga mungkin terjadi.

Penyakit vitiligo

Vitiligo adalah penyakit kronis progresif dengan etiologi yang tidak jelas, yang ditandai dengan pembentukan bintik-bintik depigmentasi pada berbagai area kulit dan dikaitkan dengan kerusakan melanosit. Etiologi dan patogenesisnya tidak diketahui. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai depigmentasi melanositik primer. Predisposisi herediter dan aksi faktor pemicu (stres, trauma, sengatan matahari) penting untuk perkembangan penyakit ini. Dipercaya bahwa penyebab vitiligo adalah kerusakan melanosit oleh prekursor melanin toksik atau limfosit. Diketahui bahwa antibodi terhadap melanosit normal ditemukan pada vitiligo. Timbulnya vitiligo diamati pada usia 10-30 tahun.

Gejala Vitiligo

Ciri khasnya adalah munculnya bintik-bintik bulat, lonjong, dan tidak beraturan dengan batas yang jelas, berwarna putih susu, dengan ukuran mulai dari 5 milimeter hingga beberapa sentimeter. Karena pertumbuhan di bagian tepi, bintik-bintik tersebut dapat menyatu dan mencapai ukuran besar, hingga depigmentasi kulit secara menyeluruh. Paling sering, bintik-bintik tersebut terlokalisasi di sekitar mulut, mata, pada permukaan ekstensor anggota badan, di sekitar sendi siku dan lutut, di tangan, di ketiak, punggung bawah, dan area genital. Beberapa bintik yang mengalami depigmentasi dapat terjadi secara perifolikular. Susunan ruam linier (zosteriform) di sepanjang saraf mungkin terjadi. Penyakit ini dapat disertai dengan depigmentasi rambut (leukotrikia) di area yang terkena.

Diagnosa vitiligo

Diagnosis vitiligo didasarkan pada data anamnesis, gambaran klinis khas dan pemeriksaan histologis kulit, yang menunjukkan tidak adanya melanosit pada lesi, serta pemeriksaan di bawah lampu dengan filter Wood.

Diagnosis banding vitiligo dilakukan dengan leukoderma sifilis, leukoderma pascaparasit pada pityriasis versicolor, liken skleroatrofik, fokus depigmentasi atrofi sikatrikial setelah lupus eritematosus diskoid dan diseminata, albinisme inkomplet, leukoderma akibat obat, dan dermatosis lainnya.

[ 1 ]

Pengobatan vitiligo

Pengobatan dan pencegahan vitiligo - fotoproteksi yang memadai, penggunaan kosmetik khusus yang menutupi. Fotokemoterapi lokal, elektroforesis dengan larutan tembaga sulfat pada lesi, obat-obatan yang merangsang melanogenesis digunakan. Perkembangan ilmiah dalam beberapa tahun terakhir telah menunjukkan efektivitas transplantasi melanosit sendiri ke area yang terkena. Vitamin kelompok B, preparat seng dan zat besi diresepkan secara sistemik.

Albinisme

Albinisme adalah penyakit kulit keturunan yang terkait dengan kelainan sintesis tirosinase dan dimanifestasikan oleh depigmentasi kulit, mata, dan rambut.

Kondisi ini diklasifikasikan sebagai depigmentasi melanopenik primer.

[ 2 ]

Penyebab dan patogenesis albinisme

Telah ditetapkan bahwa albinisme disebabkan oleh gangguan sintesis tirosinase, yang diperlukan untuk melanogenesis normal. Albinisme total dan albinisme inkomplet dibedakan. Albinisme total diwariskan secara resesif autosom, muncul segera setelah lahir dan ditandai dengan depigmentasi seluruh kulit, rambut, dan selaput mata. Albinisme inkomplet bersifat bawaan, diwariskan secara dominan autosom.

Gejala Albinisme

Bercak-bercak depigmentasi terlokalisasi pada area terbatas di lengan dan kaki, serta pada kulit badan. Munculnya helaian rambut putih di bagian depan kepala merupakan hal yang umum. Warna mata mungkin tidak berubah.

Diagnosis banding dilakukan dengan vitiligo, depigmentasi setelah dermatosis inflamasi kronis.

Pengobatan dan pencegahan albinisme

Penggunaan tabir surya dengan perlindungan maksimal dari sinar ultraviolet A dan B, beta-karoten secara oral dalam dosis 30-60 mg tiga kali sehari.

Melasma

Melasma (dari bahasa Yunani melas - hitam), atau chloasma, adalah pigmentasi tidak merata yang didapat di wajah dan, yang lebih jarang, di leher.

Penyebab dan patogenesis melasma

Faktor utama yang berkontribusi terhadap perkembangan melasma adalah radiasi ultraviolet dan predisposisi genetik. Kadar hormon memegang peranan penting. Dengan demikian, estrogen dan progesteron alami dan sintetis berperan dalam patogenesis melasma saat muncul selama kehamilan, saat mengonsumsi kontrasepsi oral, selama perimenopause, dan dengan tumor ovarium. Hormon perangsang melanosit tidak penting dalam perkembangan penyakit ini. Penggunaan agen fotosensitisasi yang termasuk dalam kosmetik eksternal dan konsumsi fotosensitizer tertentu juga dianggap penting dalam perkembangan dermatosis.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala Melasma

Melasma terutama menyerang kulit wajah dan leher, selaput lendir tidak terlibat dalam proses ini. Wanita lebih sering terkena. Ruam ini ditandai dengan pigmentasi tidak merata berwarna kuning kecokelatan di bagian tengah dahi, di atas bibir atas, dagu, di pipi dan tulang pipi, di area sudut rahang bawah.

Tergantung pada lokasi ruam, ada tiga bentuk klinis melasma:

1. centrofacial - pigmentasi terlokalisasi di area bagian tengah dahi, di pipi, bibir atas, pangkal hidung dan dagu.
2. molar - pigmentasi terlokalisasi di daerah pipi (dalam proyeksi molar) dan hidung;
3. mandibula - pigmentasi terlokalisasi di area sudut rahang bawah.

Diagnosis melasma

Saat mendiagnosis melasma, sangat penting untuk memeriksa kulit menggunakan filter Wood. Teknik ini memungkinkan dokter menentukan kedalaman proses, mengembangkan taktik, dan memperkirakan hasil perawatan lebih lanjut, karena perubahan eksternal pada kulit yang terungkap selama pemeriksaan di bawah lampu fluoresensi Wood berkorelasi dengan data histologis. Berdasarkan pemeriksaan, satu dari tiga jenis melasma histologis dapat didiagnosis.

[ 7 ], [ 8 ]

Melasma tipe epidermal

Pada tipe ini, lesi menjadi lebih terang dan lebih kontras saat diperiksa di bawah lampu fluoresens Wood. Fenomena ini dikaitkan dengan lokasi melanin yang dominan di epidermis. Tipe ini secara prognosis paling baik.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Jenis melasma dermal

Bila diperiksa di bawah lampu fluoresens dengan filter Wood, pigmentasi tidak meningkat, dan kontrasnya dengan kulit di sekitarnya yang tidak terpengaruh tidak menjadi lebih jelas. Jenis ini sesuai dengan lokalisasi melanofag yang dominan di dalam dermis, yang menunjukkan prognosis yang tidak baik untuk pengobatan.

[ 13 ], [ 14 ]

Melasma tipe campuran

Dengan tipe ini, beberapa area menjadi lebih cerah dan lebih kontras, dan beberapa - sebaliknya. Berdasarkan lokasi pigmen baik di epidermis maupun di dermis. Taktik terapi yang memadai hanya dapat menyebabkan regresi parsial.

Diagnosis banding melasma harus dilakukan dengan hiperpigmentasi sekunder (misalnya, setelah dermatitis sederhana akibat sengatan matahari, pengelupasan, dll.), poikiloderma Civatte, dermatitis Berlok, melanosis Riehl, limfoma poikilodermik pada kulit, nevus Ota, xeroderma pigmen dan sejumlah dermatosis lainnya.

Pengobatan melasma

Perlu diketahui secara individual faktor apa yang menjadi predisposisi terhadap perkembangan penyakit tersebut. Dianjurkan untuk menghentikan penggunaan kontrasepsi oral, pemeriksaan terperinci oleh dokter spesialis kandungan dan endokrinologi. Dianjurkan juga untuk memeriksa fungsi hati, meresepkan pelindung hati (vitamin E, Essentiale). Fotoproteksi yang efektif menggunakan tabir surya dengan perlindungan maksimal dari sinar ultraviolet A dan B adalah wajib. Pasien disarankan untuk memakai topi, menghindari paparan sinar matahari, terutama dari pukul 10 pagi hingga 4 sore (bahkan dengan fotoproteksi yang memadai), dan menolak untuk mengunjungi solarium. Langkah-langkah di atas yang ditujukan untuk mengurangi paparan radiasi UV harus diperhatikan secara khusus selama kehamilan dan bulan-bulan pertama setelah melahirkan. Untuk terapi eksternal, asam azelaic, retinoid topikal, benzoil peroksida, asam askorbat, resorsinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), pengelupasan kimia dengan asam hidroksi (asam alfa, beta, dan polihidroksi) atau asam trikloroasetat, hidrokuinon, dan obat-obatan lainnya digunakan dalam jangka panjang. "Pemolesan kulit dengan laser", peremajaan kulit, dan dermabrasi dapat memberikan hasil kosmetik yang baik. Asam askorbat (vitamin C) dan tokoferol (vitamin E) diresepkan secara internal untuk menghambat pembentukan melanin.

Pencegahan melasma

Pencegahan penyakit ini meliputi fotoproteksi yang efektif pada wanita hamil, wanita yang mengonsumsi kontrasepsi oral, dan pada masa perimenopause, serta pada individu dengan kecenderungan turun-temurun terhadap melasma.

Nevus Becker

Nevus Becker adalah lesi berpigmen yang tidak rentan terhadap melanoma.

Penyebab Nevus Becker

Penyebab dan patogenesisnya tidak diketahui. Kondisi ini terjadi pada 0,5% pria dalam populasi. Pada wanita, kondisi ini jarang terjadi dan dapat dikombinasikan dengan berbagai stigma disembriogenesis (hipoplasia payudara, spina bifida, dll.).

[ 15 ]

Gejala Nevus Becker

Penyakit ini bermula pada masa remaja. Lesi berwarna cokelat muda merupakan ciri khas pada kulit bahu, dada bagian depan, dan punggung. Kulit wajah dan leher jarang terkena. Lesi biasanya linier atau segmental. Rambut hitam kemudian muncul di latar belakang bercak. Secara histologis, peningkatan jumlah melanin dalam melanosit terdeteksi, melanosit mengandung melanosom raksasa, dan mungkin ada peningkatan jumlah melanosit. Terkadang sejumlah besar sel otot polos terdeteksi (dalam kasus ini, pembentukannya didiagnosis sebagai hamartoma otot polos).

Diagnosis nevus Becker

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis yang khas. Diagnosis banding dilakukan dengan nevus berpigmen raksasa, nevus tersebar, dan bercak café au lait pada penyakit Recklinghausen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan nevus Becker

Metode pemutihan tradisional, pengelupasan, penghancuran laser, dermabrasi biasanya memberikan hasil estetika yang negatif. Kamuflase direkomendasikan.

Nevi dari Ota dan Ito

Nevi Ota dan Ito merupakan ceruloderma primer. Nevi Ota (nevus orbitomaxillary berwarna biru tua) dan Ito dideskripsikan pada pertengahan abad lalu di Jepang. Namun, keduanya juga dapat ditemukan pada orang-orang dari negara lain.

Penyebab Nevi Ota dan Ito

Penyebab dan patogenesisnya tidak diketahui.

Gejala Nevi Ota dan Ito

Penyakit ini bermula pada masa kanak-kanak atau remaja. Ciri khasnya adalah pigmentasi biru keabu-abuan dengan batas yang tidak jelas pada daerah temporal dan kelopak mata (nevus Oga) atau di daerah brakiosefalika - sepanjang leher dan bahu (nevus Ito), asimetris. Pada nevus Ota, lesi kulit dikombinasikan dengan hipermelanosis okular - warna keabu-abuan pada sklera mata. Secara histologis, melanosit yang kaya melanin dengan prosesus terdeteksi di dermis.

Diagnosis Nevi Ota dan Ito

Diagnosis klinis tidak sulit. Hal ini dibedakan dari hematoma pasca-trauma, melasma, eritema terfiksasi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pengobatan Nevi Ota dan Ito

Kriodestruksi, destruksi laser, mikrodermabrasi direkomendasikan. Karena efektivitas metode ini belum sepenuhnya, kamuflase dermatologis diindikasikan.