Alloimun, atau isoimun, neutropenia neonatal

Kejadian neutropenia aloimun atau isoimun pada bayi baru lahir adalah 2 kasus per 1000 kelahiran hidup.

Neutropenia aloimun, atau isoimun, pada bayi baru lahir terjadi pada janin akibat ketidakcocokan antigenik neutrofil janin dan ibu. Isoantibodi ibu termasuk dalam kelas IgG, mereka menembus penghalang plasenta dan menghancurkan neutrofil anak. Isoantibodi biasanya adalah leukoaglutinin, mereka bereaksi dengan sel pasien dan ayahnya, tidak bereaksi dengan sel ibu.

Neutropenia aloimun atau isoimun pada bayi baru lahir didiagnosis pada masa neonatal dan 3 bulan pertama kehidupan. Diagnosis dipastikan dengan adanya isoantibodi dalam serum darah pasien.

Kriteria diagnostik untuk neutropenia autoimun:

• antibodi autoantigranulosit dalam serum darah pasien;
• hubungan neutropenia dengan penyakit menular sebelumnya (biasanya virus) dan/atau asupan obat (sulfonamida, NSAID, dll.);
• peningkatan kandungan sel plasma dalam darah tepi dan korelasi terbalik antara jumlah sel plasma dan jumlah neutrofil;
• penyebaran konflik imun ke sel darah lainnya.

Kriteria utamanya adalah autoantibodi terhadap neutrofil.

Pada anak kecil, bentuk neutropenia autoimun akut sedang mendominasi. Pada varian ini, jumlah leukosit, trombosit, dan jumlah sel darah merah normal, neutropenia absolut adalah 0,5-1,0x109 ^/ l. Anemia defisiensi besi dapat diamati. Pada mielogram, tunas neutrofilik normal atau meningkat, jumlah neutrofil pita dan tersegmentasi menurun, dan kandungan limfosit dapat meningkat. Indikator sumsum tulang lainnya normal.

Pengobatan infeksi pada neutropenia aloimun atau isoimun pada bayi baru lahir dilakukan dengan menggunakan cara konvensional. Dalam bentuk sedang, penggunaan imunoglobulin (IgG) untuk pemberian intravena (IVIG) diindikasikan, dalam bentuk parah yang jarang terjadi - faktor perangsang koloni granulosit dalam kombinasi dengan IVIG dan antibiotik spektrum luas. Jika tidak ada infeksi, pengobatan tidak dilakukan. Penyakit ini sembuh sendiri pada usia 3-4 bulan. Vaksinasi pencegahan dilakukan satu tahun setelah mencapai remisi penuh.

Pengobatan neutropenia autoimun ditentukan oleh tingkat keparahan kondisi dan perjalanan penyakit. Tidak diperlukan pengobatan khusus untuk bentuk ringan. Pada neutropenia autoimun sedang dan berat, glukokortikosteroid digunakan dengan dosis 2-5 mg/kg per hari, imunoglobulin manusia normal (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) dengan dosis 1,5-2 g/kg. Obat pilihan adalah faktor pertumbuhan faktor perangsang koloni granulosit dengan dosis 8-10 mcg/kg per hari dalam kombinasi dengan terapi dasar (antibakteri, antijamur dan/atau antivirus). Pada neutropenia autoimun kronis, faktor perangsang koloni granulosit dan IVIG efektif. Pada anak-anak dengan neutropenia autoimun, masalah vaksinasi profilaksis diputuskan tergantung pada penyebabnya. Setelah neutropenia autoimun primer akut ringan, vaksinasi harus ditunda hingga 1 tahun. Dalam bentuk yang parah dan perjalanan kronis, taktik bersifat individual.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]