Anetoderma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Anetoderma (sinonim: atrofi kulit makula) adalah jenis atrofi kulit yang ditandai dengan tidak adanya jaringan elastis.

Penyebab dan patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya diketahui. Ada bukti peran kausal dari gangguan endokrin dan saraf. Pengaruh efek neuroendokrin ditunjukkan. Peran infeksi (spirochetes) tidak dikecualikan, sebagaimana dibuktikan oleh kasus-kasus penyakit yang berkembang setelah gigitan kutu. Efek terapeutik yang baik dari terapi penisilin memungkinkan beberapa penulis untuk mengajukan teori penyakit menular. Studi histokimia telah menetapkan bahwa terjadinya anetoderma dapat dijelaskan oleh pelepasan elastase dari sel-sel fokus peradangan, yang menyebabkan elastolisis.

Gejala atrofi kulit berbintik (anetoderma). Secara klinis, beberapa varian dibedakan: fokus atrofi yang muncul selama tahap eritematosa sebelumnya (tipe Jadassohn-Thiberge), di lokasi elemen urtikarioedema (tipe Pellizari) dan pada kulit yang secara klinis tidak berubah (tipe Schwenninger-Buzzi). Varian yang berbeda dapat muncul pada pasien yang sama. Fokus atrofi dapat ditemukan di bagian kulit mana pun, paling sering di bagian atas tubuh, di lengan dan wajah, berukuran kecil, rata-rata berdiameter 1-2 cm, memiliki garis bulat atau oval, berwarna keputihan kebiruan, permukaan keriput mengilap. Beberapa elemen menonjol seperti hernia, saat menekannya dengan jari ada perasaan jatuh ke dalam kekosongan, elemen lain, sebaliknya, tenggelam. Anetoderma merupakan komponen sindrom Blegvad-Haxthausen (bintik-bintik atrofi, sklera biru, tulang rapuh, katarak).

Penyakit ini paling sering terjadi pada wanita berusia 20-40 tahun, lebih sering terjadi di Eropa Tengah. Dalam beberapa kasus, hal ini mungkin disebabkan oleh hubungan anetoderma dengan akrodermatitis atrofi kronis yang disebabkan oleh Br. burdorferi.

Secara klinis, beberapa varian anetoderma dibedakan: fokus atrofi yang timbul setelah tahap eritematosa sebelumnya (tipe Yatzasson klasik); pada kulit yang tampak luar tidak berubah (tipe Schwenninger-Buzzi) dan di lokasi elemen urtikaria-edema (tipe Pellisari).

Pada tipe klasik anetoderma Jadassohn, muncul bintik tunggal atau ganda berbentuk oval atau bulat tidak beraturan, berdiameter hingga 0,5-1 cm, berwarna merah muda atau merah muda kekuningan. Lesi paling sering terlokalisasi di badan, ekstremitas atas dan bawah, leher, dan wajah, tetapi lesi kulit di area lain mungkin terjadi. Telapak tangan dan telapak kaki biasanya bebas ruam. Bintik tersebut bertambah besar dan dalam 1-2 minggu ukurannya mencapai 2-3 cm. Plak eritematosa dan bahkan nodus besar telah dideskripsikan. Secara bertahap, tanpa sensasi subjektif apa pun, atrofi berkembang di lokasi bintik eritematosa, yang dimulai di bagian tengah bintik. Kulit di area ini menjadi pucat, keriput, menyerupai kertas tisu kusut; lesi sedikit menonjol di atas permukaan kulit di sekitarnya dalam bentuk tonjolan kulit lunak seperti hernia. Saat menekan jari pada area kulit ini, kesan kekosongan tercipta (jari jatuh "dalam"). Oleh karena itu nama penyakitnya: anetos - kekosongan.

Pada anetoderma tipe Schwenninger-Buzzi, bintik-bintik atrofi yang menonjol seperti hernia juga muncul di bagian punggung dan tungkai atas. Namun, tidak seperti tipe anetoderma Jadassohn klasik, fokus atrofi menonjol lebih jauh di atas kulit di sekitarnya, mungkin ada telangiektasia di permukaannya dan tahap peradangan pertama selalu tidak ada.

Pada tipe urtikaria, anetoderma berkembang di lokasi lepuh, tidak ada sensasi subjektif. Saat menekan elemen tersebut, jari tampak jatuh ke dalam kekosongan.

Pada semua jenis anetoderma, penipisan epidermis yang tajam, hilangnya seluruh serat elastis, dan perubahan distrofik pada serat kolagen diamati di area atrofi.

Terdapat perbedaan antara anetoderma primer dan sekunder. Penyebab anetoderma primer tidak diketahui. Akan tetapi, anetoderma primer sering kali disertai penyakit seperti skleroderma, hipokomplementemia, infeksi HIV, dll. Anetoderma sekunder terjadi setelah elemen bercak dan papular sembuh pada sifilis sekunder, lupus eritematosus, kusta, sarkoidosis, akne vulgaris, dll.

Anetoderma prematur (anetoderma prematura) dijelaskan, berkembang pada bayi yang lahir prematur. Perkembangan jenis ini dijelaskan oleh perubahan kimia dan metabolik pada kulit janin. Sebuah kasus perkembangan anetoderma janin dalam kehidupan intrauterin dijelaskan, ketika ibu menderita borreliosis intrauterin. Kasus seperti itu menunjukkan adanya anetoderma kongenital.

Patomorfologi. Pada tahap awal (inflamasi), perubahan histologis tidak spesifik dan ditandai dengan adanya infiltrat perivaskular di dermis, yang terdiri dari limfosit dan granulosit neutrofilik. Pada elemen yang lebih tua, atrofi epidermis, penurunan infiltrat di dermis, dan perubahan distrofik pada serat kolagen (tahap atrofi) dapat terlihat. Penyakit ini ditandai dengan tidak adanya serat elastis secara fokal atau lengkap. Epidermis biasanya menipis. Pemeriksaan mikroskopis elektron pada lesi kulit menunjukkan perubahan pada serat elastis dalam bentuk penipisan tajam dan penurunan jumlahnya. Menurut penulis ini, serat elastis tipis yang tersisa terdiri dari zat amorf yang terletak di tengah dengan kepadatan elektron rendah tanpa fibril, tetapi dengan keberadaannya di sepanjang tepi serat. Massa fibrilar besar ditemukan di mana mikrofibril terdeteksi di beberapa tempat, terkadang dalam bentuk tubulus. Distrofi vakuolar diamati di dalam beberapa serat. Serat kolagen tidak berubah. Sebagian besar fibroblas menunjukkan tanda-tanda aktivasi fungsi sintetis. Makrofag bergantian dengan limfosit, di antaranya terdapat sisa-sisa makrofag yang mati, terkadang sel plasma dan basofil jaringan individual ditemukan di sini. J. Pierre dkk. (1984) percaya bahwa keberadaan serat tipis menunjukkan sintesis baru serat elastis setelah elastolisis, yang terjadi pada penyakit ini.

Histogenesis. Penurunan tajam serat elastis pada lesi dijelaskan, di satu sisi, oleh kemungkinan adanya cacat molekuler primer yang terdiri dari penurunan sintesis elastin atau komponen mikrofibril serat elastis atau gangguan dalam pembentukan desmosin; di sisi lain, ada kemungkinan bahwa kerusakan serat elastis disebabkan oleh elastase yang dilepaskan dari sel-sel infiltrat inflamasi, terutama seperti granulosit neutrofilik dan makrofag. Kemungkinan peningkatan elastolisis diindikasikan, khususnya karena peningkatan rasio elastase/antielastase, seperti yang dicatat pada penyakit lain berdasarkan kerusakan serat elastis. Ada bukti yang mendukung mekanisme imun dalam patogenesis anetoderma, seperti yang ditunjukkan oleh deteksi sel plasma yang sering dalam infiltrat dan sejumlah besar limfosit T dengan dominasi T-helper di antara mereka, serta tanda-tanda vaskulitis leukosit dengan endapan perivaskular IgG, IgM dan komponen C3 dari komplemen. Dengan mempertimbangkan perkembangan atrofi kulit berbintik-bintik dalam berbagai kondisi seperti urtikaria pigmentosa, xanthomatosis, penggunaan kortikosteroid jangka panjang, penisilin, regresi banyak penyakit kulit (sifilis tersier, tuberkulosis, kusta), dapat diasumsikan bahwa anetoderma adalah kondisi heterogen, yang dasarnya adalah kematian serat elastis di bawah pengaruh berbagai penyebab. Selain itu, ada bukti yang menunjukkan keberadaan tidak hanya bentuk anetoderma kulit, tetapi juga lesi organ lain, yang dikonfirmasi oleh kombinasi anetoderma dengan cutis laxa.

Pengobatan atrofi kulit berbintik (anetoderma). Agen penisilin dan antifibrinolitik (asam aminokaproat) dan sediaan tonik umum (vitamin, biostimulan) direkomendasikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]