Anomali katup trikuspid (anomali Ebstein): gejala, diagnosis, pengobatan

Kelainan Ebstein (kelainan katup trikuspid) adalah kelainan bawaan katup trikuspid yang ditandai dengan perpindahan katup (biasanya katup septum dan posterior) ke dalam rongga ventrikel kanan, yang menyebabkan terbentuknya bagian ventrikel kanan yang mengalami atriumisasi. Akibat perpindahan katup trikuspid, rongga ventrikel kanan terbagi menjadi dua bagian. Hanya bagian bawah, yang terletak di bawah katup, yang berfungsi sebagai ventrikel kanan dan terdiri dari bagian trabekular dan bagian aliran keluar. Dengan perpindahan katup dan regurgitasi yang sedang, gangguan peredaran darah minimal, cacat tersebut dapat asimtomatik untuk waktu yang lama. Keluarnya darah melalui defek septum atrium atau melalui jendela oval yang terbuka mungkin terjadi. Dalam kasus ini, gejala hipoksemia arteri terjadi. Kelebihan volume bagian kanan menyebabkan penonjolan septum interventrikular ke kiri, yang membatasi pengisian ventrikel kiri, dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Dalam perjalanan alamiah kelainan ini, prognosis bergantung pada derajat disfungsi katup trikuspid, serta derajat hipoplasia ventrikel kanan. Sekitar seperempat anak meninggal dalam bulan pertama kehidupan; pada pasien yang tidak dioperasi, penyebab kematian adalah gagal jantung progresif. Frekuensi kelainan ini adalah 0,4% dari semua kelainan jantung bawaan. Kasus familial kelainan Ebstein mungkin terjadi.

Gejala anomali katup trikuspid (anomali Ebstein) bergantung pada derajat gangguan hemodinamik. Jika terdapat defek septum atrium, gejala utamanya adalah sianosis, yang tingkat keparahannya bergantung pada tekanan di atrium kanan dan volume darah yang dikeluarkan melalui komunikasi interatrial. Seiring waktu, tanda-tanda gagal jantung meningkat, dan toleransi terhadap aktivitas fisik menurun. Punuk jantung dapat terbentuk karena ukuran atrium kanan dan ventrikel kanan yang besar. Perubahan auskultasi ringan. Dengan insufisiensi trikuspid, murmur sistolik lembut terdengar; dengan adanya stenosis lubang atrioventrikular kanan, murmur presistolik atau mesodiastolik muncul di tepi kanan sternum. Intensitas murmur meningkat selama fase inhalasi, yang menunjukkan hubungannya dengan kerusakan katup trikuspid. Dengan dilatasi atrium dan ventrikel kanan yang signifikan, terjadi aritmia jantung. Takikardia supraventrikular paroksismal terdeteksi pada 25-50% pasien, sindrom Wolff-Parkinson-White - pada 14%.

Pemeriksaan elektrokardiografi sering kali membantu dalam mendiagnosis anomali Ebstein. Biasanya, sumbu listrik jantung menyimpang tajam ke kanan, tanda-tanda blok cabang berkas kanan yang tidak lengkap atau lengkap ditemukan dengan amplitudo gelombang R dan S yang rendah.

Pada rontgen dada, jantung memiliki konfigurasi bulat, membesar terutama karena atrium kanan dan bagian "atrium" dari ventrikel kanan. Pola paru normal atau berkurang.

Ekokardiografi dalam proyeksi empat ruang menarik perhatian pada perpindahan katup septum ke dalam rongga ventrikel kanan. Jendela oval terbuka atau defek septum atrium terdeteksi pada 85% kasus. Ekokardiografi Doppler mengungkap besarnya insufisiensi trikuspid.

Kateterisasi jantung dilakukan untuk menilai kondisi dasar paru-paru dan pemeriksaan elektrofisiologis jika terjadi aritmia jantung.

Pengobatan kelainan katup trikuspid (kelainan Ebstein)

Pasien dengan regurgitasi trikuspid sedang atau ringan memerlukan pemantauan terus-menerus oleh dokter spesialis jantung dan kontrol elektrokardiografi. Perawatan bedah diindikasikan untuk gagal jantung, hipoksemia arteri, dan aritmia jantung yang refrakter terhadap terapi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]