Kelainan perkembangan telinga

Dalam praktik sehari-hari, dokter spesialis apa pun tidak jarang harus berhadapan dengan kelainan bawaan dalam perkembangan organ tertentu. Aspek fungsional dan kosmetik memerlukan perhatian. Biasanya, kelainan disertai dengan gangguan signifikan pada fungsi alat analisis pendengaran, yang berperan besar dalam pembentukan bicara anak dan perkembangan psikosomatisnya secara umum, dan dalam kasus patologi bilateral menyebabkan kecacatan. Penting untuk menyadari berbagai variasi kelainan, karena dalam banyak kasus mungkin diperlukan intervensi multi-tahap oleh beberapa spesialis.

Secara eksternal, kelainan bentuk telinga cukup bervariasi: dari pembesaran daun telinga atau elemen-elemen individualnya (makrotia) hingga tidak adanya daun telinga sama sekali (mikrotia, anotia); pembentukan tambahan di daerah parotis (apendiks telinga, fistula parotis) atau posisi daun telinga yang tidak normal. Sudut 90 derajat antara daun telinga dan permukaan lateral kepala (telinga terkulai) juga dianggap tidak normal.

Anomali perkembangan saluran pendengaran eksternal (atresia atau stenosis), tulang-tulang pendengaran, labirin - cacat bawaan yang lebih parah dengan gangguan pendengaran.

Kode ICD-10

• Q16 Kelainan kongenital (malformasi) telinga yang menyebabkan gangguan pendengaran CSC.
• Q17 Kelainan bawaan (malformasi) lain pada telinga.
• Terdapat perbedaan antara kelainan pada telinga luar, tengah, dan dalam: mikrotia (Q17.2), makrotia (Q17.1), telinga menonjol atau telinga terkulai (Q17.5), aurikel aksesori (Q17.0), fistula parotis, stenosis dan atresia liang pendengaran eksternal (Q16.I), kelainan lokal tulang-tulang pendengaran (Q16.3), anomali labirin dan liang pendengaran internal (Q16.9).

Epidemiologi Malformasi Telinga

Menurut data gabungan penulis dalam dan luar negeri, cacat bawaan pada organ pendengaran diamati pada sekitar 1 dari 7000-15000 bayi baru lahir, lebih sering di sisi kanan. Anak laki-laki menderita rata-rata 2-2,5 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Penyebab kelainan perkembangan telinga

Kebanyakan kasus malformasi telinga bersifat sporadis, namun sekitar 15% bersifat keturunan.

Gejala kelainan perkembangan telinga

Malformasi kongenital yang paling umum pada organ pendengaran diamati pada sindrom Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius, dan Nager.

Pada sindrom Konigsmark, mikrotia, atresia liang pendengaran eksternal, dan gangguan pendengaran konduktif diamati. Telinga luar diwakili oleh tonjolan kulit-tulang rawan yang terletak vertikal tanpa liang pendengaran eksternal, wajahnya simetris, dan tidak ada cacat perkembangan organ lain.

Audiometri menunjukkan gangguan pendengaran konduktif tingkat III-IV. Sindrom Konigsmark diwariskan secara resesif autosom.

Kelainan Perkembangan Telinga - Gejala

Diagnosis anomali perkembangan telinga

Menurut sebagian besar penulis, hal pertama yang harus dilakukan oleh seorang ahli otolaringologi saat seorang anak dengan kelainan telinga lahir adalah mengevaluasi fungsi pendengaran. Metode pendengaran objektif digunakan untuk memeriksa anak kecil - menentukan ambang batas menggunakan metode perekaman SEP latensi pendek dan OAE; melakukan analisis impedansi akustik. Pada pasien berusia di atas 4 tahun, ketajaman pendengaran ditentukan oleh kejelasan ucapan lisan dan bisikan, serta oleh audiometri ambang batas tonal. Bahkan dengan kelainan unilateral pada telinga kedua yang tampaknya sehat, tidak adanya gangguan pendengaran harus dibuktikan.

Mikrotia biasanya disertai dengan gangguan pendengaran konduktif tingkat III (60-70 dB). Namun, gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural tingkat rendah atau tinggi dapat terjadi.

Kelainan Perkembangan Telinga - Diagnostik

Pengobatan kelainan perkembangan telinga

Pada kasus gangguan pendengaran konduktif bilateral, perkembangan bicara normal anak difasilitasi dengan penggunaan alat bantu dengar dengan vibrator tulang. Bila terdapat saluran pendengaran eksternal, alat bantu dengar standar dapat digunakan.

Anak yang mengalami mikrotia memiliki peluang yang sama untuk mengalami otitis media seperti anak yang sehat, karena selaput lendir dari nasofaring berlanjut ke dalam saluran pendengaran, telinga tengah, dan prosesus mastoid. Ada beberapa kasus mastoiditis yang diketahui pada anak-anak dengan mikrotia dan atresia liang telinga luar (perlu tindakan pembedahan).

Kelainan Perkembangan Telinga - Pengobatan

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]