Kelainan telinga - Gejala

Malformasi kongenital yang paling umum pada organ pendengaran diamati pada sindrom Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius, dan Nager.

Pada sindrom Konigsmark, mikrotia, atresia liang pendengaran eksternal, dan gangguan pendengaran konduktif diamati. Telinga luar diwakili oleh tonjolan kulit-tulang rawan yang terletak vertikal tanpa liang pendengaran eksternal, wajahnya simetris, dan tidak ada cacat perkembangan organ lain.

Audiometri menunjukkan gangguan pendengaran konduktif tingkat III-IV. Sindrom Konigsmark diwariskan secara resesif autosom.

Pada sindrom Goldenhar (displasia okluaurikulovertebral, mikrotimia hemifasial), mikrotia, makrostomia, gangguan perkembangan cabang mandibula, anomali vertebra di tulang belakang leher dan dada (atlas oksipital, vertebra berbentuk baji, sinostosis leher, vertebra supernumerari) diamati. Anomali lainnya termasuk dermoid epibulbar, lipodermoid, kelenjar parotis, penyakit jantung bawaan (45% kasus), bibir sumbing dan langit-langit sumbing bawaan (7%); sebagian besar kasus dianggap sporadis, tetapi pola pewarisan autosom dominan, autosom resesif, dan multifaktorial juga ditemui. Manifestasi malformasi telinga bawaan bervariasi dari aplasia lengkap hingga deformasi sedang pada daun telinga, bergeser ke depan dan ke bawah. Apendiks telinga terletak dari tragus ke sudut mulut. Audiometri mengungkapkan gangguan pendengaran konduktif tingkat III-IV. Pada 40-50% kasus, hipoplasia kanal saraf wajah diamati.

Pada sindrom Treacher Collins (disostosis mandibulofasial), celah mata antimongoloid, mikrognatia, makroglosia, dan mikrotia diamati. Manifestasi lain dari cacat tersebut adalah hipoplasia ibu jari dan pergelangan tangan, serta koloboma kelopak mata bawah. Distopia kanal saraf wajah lebih sering terdeteksi daripada sindrom lainnya. Jenis pewarisannya adalah resesif autosom. Secara audiologis, dengan manifestasi sindrom yang jelas, gangguan pendengaran konduktif stadium IV paling sering didiagnosis.

Klasifikasi anomali perkembangan telinga

Klasifikasi kelainan bawaan organ pendengaran yang ada didasarkan pada karakteristik klinis, etiologi, dan patogenetik.

SN Lapchenko mengidentifikasi cacat lokal, hipogenesis organ pendengaran (tingkat keparahan ringan, sedang, berat), disgenesis organ pendengaran (tingkat keparahan ringan, sedang, berat), serta bentuk campuran.

Klasifikasi R. Tanzer mencakup lima derajat cacat.

• Saya gelar - anotia.
• Derajat II - hipoplasia lengkap (mikrotia):
  • A - dengan atresia liang pendengaran eksternal;
  • B - tanpa atresia liang pendengaran luar.
• Derajat III - hipoplasia bagian tengah daun telinga.
• Derajat IV - hipoplasia bagian atas daun telinga;
  • A - telinga terlipat;
  • B - telinga tumbuh ke dalam;
  • C - hipoplasia lengkap sepertiga atas daun telinga.
• Tingkat V - telinga menonjol.

NR Schuknecht dalam klasifikasinya mengenai atresia saluran pendengaran membaginya menjadi beberapa jenis.

• Tipe A - atresia pada bagian tulang rawan liang telinga (meatoplasti diindikasikan untuk mencegah perkembangan kolesteatoma).
• Tipe B - atresia pada bagian tulang rawan dan tulang liang telinga, tercatat adanya kehilangan pendengaran tingkat II-III (rehabilitasi bedah tidak selalu berhasil).
• Tipe C - semua kasus atresia lengkap.
• Tipe D - atresia lengkap pada liang pendengaran dengan pneumatisasi tulang temporal yang lemah, disertai letak abnormal liang saraf wajah dan kapsul labirin (operasi untuk memperbaiki pendengaran merupakan kontraindikasi).

Meskipun terdapat keragaman klasifikasi yang disajikan, sebagian besar ahli otolaringologi lebih menyukai klasifikasi Marx, yang membedakan empat derajat deformasi telinga luar dan tengah.

• Derajat I - hipoplasia daun telinga (elemen-elemen individual daun telinga tidak dapat dikenali).
• Derajat II - deformasi daun telinga dengan derajat yang bervariasi (beberapa elemen daun telinga tidak berdiferensiasi).
• Tingkat III - daun telinga berbentuk rudimen kecil.
• Derajat IV - tidak adanya daun telinga.

Dimulai dari derajat kedua, mikrotia disertai dengan anomali dalam perkembangan liang pendengaran eksternal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]