Anomali ureter

Kelainan ureter merupakan penyakit yang relatif umum pada sistem genitourinari. Kelainan ini menyebabkan 13,4% malformasi ginjal dan ureter.

Klasifikasi anomali ureter didasarkan pada ciri-ciri seperti jumlah, posisi, bentuk, dan strukturnya. Saat ini, klasifikasi yang diadopsi pada Kongres Urologi Seluruh Serikat ke-2 pada tahun 1978 diterima secara umum:

• anomali pada jumlah ginjal (aplasia, penggandaan, penggandaan tiga kali lipat, dll.);
• anomali posisi ginjal (ureter retroval, ureter retroileal, ektopia lubang ureter);
• anomali bentuk ginjal (ureter berbentuk seperti pembuka botol, berbentuk lingkaran);
• anomali struktur ginjal (hipoplasia ginjal, displasia neuromuskular, termasuk akalasia, megaureter, hidroureteronefrosis, katup divertikula, ureterokel).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formulir

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kelainan jumlah ureter

Aplasia (agenesis) ureter merupakan kelainan yang sangat langka. Kelainan bilateral biasanya disertai dengan agenesis ginjal bilateral, lebih jarang - dengan ginjal multikistik bilateral, kelainan ini tidak sesuai dengan kehidupan.

Duplikasi ureter merupakan kelainan bawaan yang paling umum pada saluran kemih. Dalam kasus ini, satu ureter mengumpulkan urin dari bagian atas ginjal, dan yang lainnya dari bagian bawah. Biasanya, bagian atas lebih kecil dan rata-rata hanya terdiri dari dua atau tiga kaliks. Duplikasi ureter dapat lengkap (dupleks ureter) atau tidak lengkap (fissus ureter). Duplikasi ureter tidak lengkap terjadi ketika duktus mesonefrik (sebelum fusi dengan blastema metanefrogenik) terbagi sebelum waktunya menjadi cabang-cabang. Pembagian ini dapat dimulai di bagian ureter yang paling distal atau paling proksimal.

Duplikasi lengkap terjadi karena terbentuknya dua saluran mesonefros di satu sisi, yang diarahkan ke blastema metanefrogenik. Menurut hukum Meyer-Weigert, ureter dari bagian atas akan memasuki kandung kemih lebih rendah dan lebih medial (ureter ektopik) relatif terhadap ureter yang mengalirkan bagian bawah (ureter ortotopik). Saat duplikasi, kedua ureter biasanya lewat di satu lapisan fasia. Jenis anomali ini dijelaskan secara rinci di bagian anomali jumlah ginjal. Triplikasi ureter sangat jarang terjadi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kelainan posisi ureter

Ureter retrokaval merupakan malformasi yang relatif langka (0,21%), di mana ureter kanan (sepertiga atas dan sebagian tengah) melingkari vena kava inferior secara spiral setinggi L3-4. Ureter retroiliaka merupakan anomali yang sangat langka, di mana ureter terletak di belakang vena iliaka komunis atau eksternal. Urografi ekskretoris biasanya menunjukkan lengkungan berbentuk J pada sepertiga atas ureter karena obstruksi di segmen retrokaval, dan hanya ureterografi retrograde yang dapat mendeteksi lengkungan berbentuk S. Kavografi tidak memberikan informasi tambahan, CT dan MRI juga membantu dalam mendeteksi konflik uro-vasal. Jika perlu, CT dapat menjadi alternatif ureterografi retrograde. CT spiral memungkinkan visualisasi perjalanan ureter. Anomali ini dimanifestasikan oleh perkembangan ureterohidronefrosis. Perawatan ditujukan untuk memulihkan urodinamik dengan menonaktifkan bagian retrokaval atau retroileal ureter. Tindakan ini dilakukan secara terbuka dan laparoskopi.

Ektopia lubang ureter merupakan anomali pada lokasi satu atau dua lubang ureter di kandung kemih atau di luar vesika.

ME Campbell (1970) menemukan ektopia lubang pada 10 kasus selama otopsi 19.046 anak (0,053%). Dalam 80% kasus, ektopia dikaitkan dengan duplikasi ureter. Gambaran klinis tergantung pada tempat masuknya lubang ektopik dan keadaan UUT. Masuknya lubang ureter ke dalam uretra, vagina, rahim, alat kelamin wanita bagian luar disertai dengan kebocoran urin yang tidak terkendali dengan latar belakang buang air kecil yang diawetkan. Masuknya ureter ke dalam kandung kemih di atas sfingter uretra, ke dalam vesikula seminalis, vas deferens, usus tidak disertai dengan kebocoran urin dan mungkin tidak memiliki gejala khas atau mungkin tidak disertai dengan penyakit radang jangka panjang pada organ genital internal.

Dalam kebanyakan kasus, ektopia dikaitkan dengan ureterohidronefrosis. Perlu dicatat bahwa USG dan urografi ekskretoris hanya memungkinkan diagnosis ureterohidronefrosis. MSCT dan MRI membantu menegakkan diagnosis bahkan dengan penurunan tajam fungsi ginjal. Perawatan bedah. Ureterocystostomy untuk penyempitan ureter terminal. Hemi- atau nefrektomi untuk perubahan terminal pada ginjal dan UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Kelainan struktur dan bentuk ureter

Corkscrew atau ureter cincin merupakan anomali yang sangat langka. ME Campbell menemukannya hanya dua kali selama otopsi 12.080 anak. Kondisi ini dimanifestasikan oleh rotasi spiral ureter di sekitar ginjal selama lebih dari satu putaran, serta hidronefrosis. Kondisi ini dikombinasikan dengan penyempitan sambungan ureter.

Hipoplasia ureter biasanya dikombinasikan dengan hipoplasia ginjal yang sesuai atau separuhnya jika terjadi duplikasi dengan displasia multikistik ginjal. Ureter adalah tabung tipis dengan diameter yang diperkecil. Ureter dapat mengalami obliterasi di beberapa area.

Stenosis ureteral tidak jarang terjadi. Paling sering, stenosis terlokalisasi di persimpangan ureteropelvik, segmen vesikoureteral (VUS), dan lebih jarang di tingkat persimpangan dengan pembuluh iliaka. Biasanya tidak mungkin untuk membedakan striktur bawaan dan yang didapat baik secara klinis maupun histologis. Perawatannya adalah pembedahan, dan dalam kasus pelestarian fungsi ginjal, ditujukan untuk memulihkan urodinamika. Dalam kasus perubahan terminal, nefrektomi dilakukan.

Katup ureter merupakan duplikasi membran urotelial. Terkadang lipatan seperti katup terdiri dari semua lapisan dinding ureter. Lipatan ini biasanya terlokalisasi di bagian peripelvik, pelvis, dan perivesikal ureter. Kelainan ini relatif jarang terjadi, sama-sama umum terjadi pada kedua jenis kelamin, baik di kanan maupun di kiri. Kelainan ini memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran aliran keluar urin dari ginjal dengan perkembangan ureterohidronefrosis. Perawatan biasanya berupa pembedahan.

Divertikulum ureter adalah formasi berongga yang terhubung dengan lumen ureter, hampir selalu terletak di sepertiga bagian bawah. Kondisi ini jarang terjadi. Kondisi ini bisa multipel. Dinding divertikulum hanya mengandung sedikit tonjolan yang sama dengan ureter. Diagnosis divertikulum ureter didasarkan pada data urogram ekskretoris, yang menunjukkan bayangan bulat atau kantung di bagian pelvis ureter.

Ureterocele adalah dilatasi kistik pada segmen intravesika ureter. Ini adalah kelainan perkembangan dinding ureter distal berupa pelebaran bagian intravesika, yang menonjol secara kistik ke dalam rongga kandung kemih dan menghalangi keluarnya urine. Dinding ureterocele ditutupi oleh selaput lendir kandung kemih dan terdiri dari semua lapisan dinding ureter. Dari dalam, formasi kistik dilapisi oleh selaput lendir ureter.

Ureterokel merupakan kelainan perkembangan yang umum (1,6% dari semua kelainan ginjal dan UUT). Kelainan ini dapat terjadi unilateral atau bilateral. Ureterokel pada salah satu ureter yang mengalami duplikasi sangat umum terjadi. Penyebab ureterokel adalah kurangnya perkembangan apparatus neuromuskular ureter distal dengan lubang yang menyempit. Dalam urologi pediatrik, 80% dari semua ureterokel bersifat ektopik, sedangkan dalam praktik orang dewasa, ureterokel ortotopik lebih umum terjadi, karena ureterokel ektopik mengganggu aliran urin dari ginjal hingga tingkat yang lebih besar, yang menyebabkan kematian parenkim. Oleh karena itu, jumlah pasien tersebut di rumah sakit urologi pediatrik lebih banyak.

Ureterocele ortopi mungkin tidak mengganggu urodinamik untuk waktu yang cukup lama dan, karenanya, tidak memerlukan koreksi. Diagnostik defek ini saat ini tidak sulit. Paling sering, ureterocele dideteksi menggunakan USG, jika perlu, urografi ekskretoris, sistografi retrograde untuk mendeteksi VUR, CT, MSCT, MRI dan urografi resonansi magnetik dapat digunakan. Kemudian, urografi ekskretoris dengan sistografi desenden dilakukan. Pada radiografi, peningkatan kontras yang membulat di kandung kemih di lokasi pertemuan ureter terlihat. Dengan MSCT dan MRI, rongga bundar juga terdefinisi dengan jelas. menonjol ke dalam lumen kandung kemih.

Ada dua sudut pandang mengenai masalah penanganan ureterokel. Yang pertama mendukung operasi terbuka, yang kedua mendukung pembedahan endoskopi. Operasi plastik dapat dilakukan sebagai berikut:

• ureterocystostomy satu tahap dengan diseksi ureterocele bahkan dengan ginjal yang praktis tidak berfungsi atau setengahnya;
• pielo- atau uretero-ureterostomi dengan fungsi ginjal yang dipertahankan dengan atau tanpa eksisi (diseksi) ureterokel;
• heminefrektomi dengan atau tanpa eksisi (diseksi) ureterokel.

Taktik ini diikuti oleh sebagian besar ahli urologi anak. Argumen utama yang mendukung operasi "terbuka" adalah kemungkinan tinggi terjadinya VUR (30%) setelah diseksi endoskopi ureterocele, terutama di lokasi ektopiknya. Pendukung diseksi endoskopi, yang pertama kali diusulkan oleh I. Zielinski (1962), setuju dengan kemungkinan terjadinya VUR. Dalam kasus VUR, mereka menyarankan operasi rekonstruksi, yang kebutuhannya muncul pada sepertiga pasien. Dalam kasus ini, diseksi endoskopi berfungsi sebagai tahap pertama pengobatan, yang memungkinkan untuk mencapai beberapa pengurangan dilatasi UUT, yang memfasilitasi operasi plastik berikutnya. Tidak adanya gangguan urodinamik dan manifestasi klinis obstruksi pada 52,38% pasien memungkinkan pengamatan dinamis tanpa koreksi bedah.

Kelainan ginjal dan UUT sering kali menjadi faktor predisposisi untuk perkembangan ureterohidro- dan hidronefrosis, tumor ginjal, urolitiasis, dan pielonefritis akut. Pada saat yang sama, terdapat kesulitan yang signifikan dalam mendiagnosis dan mengobati pasien tersebut, karena beberapa kelainan dapat disalahartikan sebagai penyakit, dan sebaliknya. Semua ini dapat menyebabkan kesalahan diagnostik dan terapi. Selain itu, sebagian besar kelainan memengaruhi taktik pengobatan dan mempersulit intervensi bedah.

Saat ini, karena diperkenalkannya metode diagnostik non-invasif dan minimal invasif, berbagai pilihan endoskopi, menjadi mungkin tidak hanya untuk menentukan jenis cacat berdasarkan tanda-tanda tidak langsung, tetapi juga untuk mempelajari secara rinci proses patologis yang telah muncul, serta untuk menilai kondisi organ-organ tetangga, hubungannya dengan ginjal yang berkembang secara tidak normal dan saluran kemih uterus. Jelas bahwa konsep anomali ginjal dan saluran kemih uterus berada pada tahap perkembangan baru. Taktik pengobatan modern berbeda dari yang diterima secara umum 5-10 tahun yang lalu. Tingginya insiden anomali ginjal dan saluran kemih uterus dan kompleksitas intervensi bedah terbuka dengan latar belakangnya menciptakan kebutuhan untuk memperkenalkan metode pengobatan minimal invasif baru.

[ 13 ], [ 14 ]