Astrositoma anaplastik pada otak

Astrocytoma adalah fokus tumor di otak, yang berkembang dari sel-sel tertentu dari jaringan saraf - astrosit. Sel-sel tersebut memiliki bentuk bintang, yang menentukan namanya. Tumor tersebut berbeda, termasuk tingkat keganasannya. Astrocytoma anaplastik otak termasuk dalam derajat ketiga, yang agak berbahaya: tumor semacam itu rentan terhadap infiltrasi cepat, tidak memiliki konfigurasi yang jelas, yang sangat mempersulit pengobatannya dan, khususnya, pengangkatannya. [ 1 ]

Epidemiologi

Astrositoma anaplastik otak lebih sering didiagnosis pada pasien dewasa. Usia rata-rata pasien adalah 45 tahun.

Lokalisasi utama fokus yang terdeteksi adalah hemisfer serebral yang besar. Dalam proses pembesaran neoplasma, gejala fokal mendominasi - khususnya, peningkatan tekanan arteri dan intrakranial.

Astrositoma anaplastik mencakup sekitar 25% dari semua astrositoma di otak. Pria hampir dua kali lebih sering terkena (1,8:1). Patologinya bersifat astrositoma.

Secara keseluruhan, kejadian astrositoma sekitar 6 kasus per seratus ribu populasi di wilayah maju.

Penyebab Astrositoma anaplastik pada otak

Hingga saat ini, mekanisme perkembangan astrositoma anaplastik otak masih diselidiki, sehingga penyebab pasti patologi tersebut belum dapat dipastikan. Agaknya, beberapa faktor berikut memengaruhi:

• Predisposisi genetik herediter; [ 2 ]
• Radiasi, keracunan kimia, keracunan lainnya;
• Dampak virus onkogenik;
• Cedera kepala.

Sebagian besar ahli meyakini bahwa mutasi dan cacat gen tertentu (baik yang diwariskan maupun yang didapat) meningkatkan risiko astrositoma anaplastik. Sementara itu, beberapa pengaruh eksternal dapat menyebabkan mutasi spontan, seperti radiasi ultraviolet atau sinar-X, reagen kimia atau agen infeksius, dan sebagainya. Hingga saat ini, belum ada bukti bahwa gaya hidup berhubungan langsung dengan pembentukan tumorigenesis. Namun, faktor ini tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan.

Faktor risiko

Faktor risiko untuk mengembangkan astrositoma anaplastik otak meliputi hal berikut:

• Kecenderungan genetik terhadap kanker secara umum, dan tumor otak secara khusus (jika di antara kerabat dekat terdapat kasus onkopatologi otak, maka seseorang termasuk dalam kelompok risiko mengembangkan astrositoma).
• Radiasi tinggi (paparan radiasi menyebabkan penggumpalan astrosit sehat dan transformasinya menjadi keganasan).
• Merokok secara berbahaya, penyalahgunaan produk beralkohol, kecanduan narkoba, penyalahgunaan zat adiktif.
• Riwayat patologi infeksi-inflamasi berat (terutama meningitis, ensefalitis).
• Kondisi pekerjaan yang berbahaya, pekerjaan di industri kimia, pengerjaan logam, penyulingan minyak, dll.

Jika seseorang termasuk dalam kelompok risiko perkembangan proses tumor seperti astrositoma, dianjurkan untuk mengunjungi dokter secara teratur untuk pemeriksaan pencegahan. Ini akan memungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal dan memulai pengobatannya tepat waktu.

Patogenesis

Astrositoma anaplastik terbentuk di otak dan termasuk ke dalam tingkat keganasan ketiga. Astrositoma berkembang di struktur otak terkecil - astrosit. Ini adalah sel-sel sistem saraf, yang fungsi utamanya adalah menyediakan fungsi pembatas dan pendukung bagi tubuh.

Otak besar diwakili oleh dua jenis sel:

• Protoplasma, hadir dalam materi abu-abu otak;
• Berserat, terlokalisasi di bagian putih otak dan menjalankan komunikasi antara pembuluh darah yang memasok darah dan neuron.

Sampai saat ini, patologinya masih dalam tahap penelitian. Sementara itu, ada pendapat yang dominan bahwa astrositoma anaplastik otak merupakan hasil degenerasi ganas dari astrositoma difus. Karakteristik patomorfologi utamanya adalah tanda-tanda astrositoma infiltratif difus dengan anaplasia intens dan potensi proliferatif yang nyata. Proses anaplastik tidak memiliki karakteristik tomografi yang khas dan sering kali memiliki tampilan astrositoma difus atau glioblastoma.

Gejala Astrositoma anaplastik pada otak

Semua gejala astrositoma anaplastik terbagi menjadi manifestasi umum dan lokal. Manifestasi umum meliputi manifestasi yang terjadi selama perkembangan neoplasma, dengan perlekatan pada bagian otak tertentu. Gejala muncul tergantung pada lokasi lesi dan tingkat kerusakan jaringan di sekitarnya.

Gejala umum mungkin termasuk:

• Rasa sakit terus-menerus di kepala;
• Perasaan mual yang terus-menerus atau sering, hingga dan termasuk muntah;
• Kehilangan selera makan;
• Perasaan kesadaran kabur, mata berkabut;
• Konsentrasi terganggu;
• Gangguan vestibular;
• Gangguan memori;
• Kelemahan umum, kelelahan tanpa sebab, nyeri otot;
• Lebih jarang, kejang, konvulsi.

Tanda-tanda lokal meliputi:

• Bila bagian frontal terkena - gangguan kesadaran, kelumpuhan;
• Pada lesi parietal - gangguan motorik halus;
• Bila astrocytoma terlokalisasi di daerah zygomatik - gangguan bicara;
• Jika fokusnya di otak kecil - gangguan vestibular;
• Bila daerah oksipital terkena, terjadi kemerosotan fungsi penglihatan hingga hilang sepenuhnya.

Bergantung pada lokasi astrositoma anaplastik, gejala klinis tertentu mendominasi. Pada beberapa orang, terjadi penurunan koordinasi dan keseimbangan, daya ingat dan reaksi kognitif, sementara pada pasien lain, penglihatan atau pendengaran berkurang, kepekaan bicara dan sentuhan terganggu, keterampilan motorik halus terganggu, dan terjadi halusinasi.

Tanda-tanda awal penyakit ini biasanya ringan, dan akan semakin jelas seiring pertumbuhan tumor. Tanda-tanda ini dapat meliputi:

• Sakit kepala parah dan terus-menerus, pusing;
• Mual yang tidak berhubungan dengan waktu makan;
• Perasaan lelah terus-menerus, kelelahan parah tanpa motivasi, astenia, penurunan nafsu makan;
• Mata berkabut, penglihatan ganda;
• Perubahan suasana hati yang tiba-tiba, serangan rasa mudah tersinggung;
• Kejang, kejang epilepsi.

Tahapan

Astrositoma nodular dan difus dibedakan berdasarkan jenis pertumbuhannya. Neoplasma nodular sebagian besar jinak, mungkin memiliki banyak kista. Contoh khas astrositoma nodular:

• Astrositoma piloid;
• Xanthoastrocytoma pleomorfik.

Astrositoma difus terutama merupakan astrositoma anaplastik dan glioblastoma. Tumor ini tidak terdefinisi dengan jelas dan sering kali mencapai ukuran yang sangat besar, karena tumbuh dengan cepat dan tidak terkendali.

Empat jenis astrocytoma dibedakan berdasarkan tingkat keganasannya:

• Astrositoma anaplastik piloid (pilositik) dengan keganasan tingkat 1 tumbuh relatif lambat. Neoplasma seperti subependimoma dan astrositoma sel raksasa subependimal juga termasuk dalam tingkatan ini.
• Astrositoma anaplastik yang difus, fibriler, dan ganas pada tingkat 2 sering kali disertai dengan pembentukan kista. Tingkat ini juga mencakup xanthoastrocytoma pleomorfik, yang terkadang ditemukan pada pasien dengan epilepsi lobus temporal.
• Keganasan astrocytoma anaplastik langsung tingkat 3 tumbuh relatif cepat, dengan cepat menyebar ke jaringan otak lainnya.
• Glioblastoma adalah neoplasma yang sangat berbahaya dengan pertumbuhan agresif.

Tergantung pada lokasinya, astrositoma anaplastik pada lobus frontal, otak kecil, ventrikel, dan cangkang otak dibedakan.

Selain itu, proses ganas berlangsung secara bertahap:

1. Neoplasma muncul pada satu bagian otak tanpa menyusup ke jaringan di dekatnya atau menekan area otak di sekitarnya.
2. Tumor tumbuh perlahan, tetapi sudah mulai menyusup ke jaringan di sekitarnya.
3. Pembelahan sel dipercepat, pertumbuhan sel ke bagian otak terdekat pun dicatat.
4. Astrocytoma mencapai ukuran besar, menyebar ke struktur otak di sekitarnya; metastasis jauh mungkin terjadi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Astrositoma anaplastik sering kali menyebabkan nyeri kepala hebat, muntah, kejang, dan kerusakan saraf kranial akibat peningkatan tekanan intrakranial. Jika saraf optik terpengaruh, kehilangan penglihatan total mungkin terjadi. Astrositoma sumsum tulang belakang dapat menyebabkan nyeri, kelemahan parah, atau parestesia pada ekstremitas.

Pada periode pasca operasi, perkembangan komplikasi seperti pendarahan (perdarahan ke dalam jaringan otak), pembentukan kista, proses infeksi dan edema jaringan, yang pada gilirannya, menyebabkan munculnya gangguan motorik dan kognitif, tidak dikecualikan:

• Paresis;
• Apraksia;
• Agnosia (gangguan penglihatan, sentuhan, pendengaran, dan persepsi spasial);
• Gangguan bicara (afasia, disartria);
• Gangguan pada daya ingat, daya pikir, dan perhatian.

Ada kemungkinan yang meningkat terjadinya gangguan primer pada realisasi visual dan pendengaran akibat kompresi struktur otak yang bertanggung jawab atas fungsi terkait.

Kekambuhan astrocytoma anaplastik

Astrositoma anaplastik pada otak sering kali menyebabkan kecacatan parah dan bahkan kematian. Konsekuensinya pada setiap kasus tertentu mungkin berbeda, tergantung pada lokasi dan ukuran tumor, serta pada ketepatan waktu dan kelengkapan pengobatan.

Kekambuhan sangat umum terjadi pada kasus-kasus di mana astrositoma sulit dijangkau dan sulit diangkat secara radikal. Rata-rata, kekambuhan neoplasma terjadi dalam tahun pertama pengobatan. Jika kekambuhan terdeteksi, dokter mungkin meresepkan radioterapi atau operasi ulang untuk mengangkat neoplasma.

Kekambuhan astrositoma anaplastik beberapa tahun setelah pengobatan tidak dikecualikan. Jika tumor yang kambuh dapat dioperasi, operasi berulang dilakukan, sedangkan radiosurgery lebih sering digunakan untuk tumor yang tidak dapat dioperasi. Dalam kasus pertama dan kedua, kemoterapi dan terapi radiasi juga diresepkan.

Diagnostik Astrositoma anaplastik pada otak

Pada tahap awal perkembangan, astrositoma anaplastik tidak menunjukkan gejala apa pun, tetapi dalam kebanyakan kasus tumor dapat dideteksi secara diagnostik. Secara khusus, hal ini difasilitasi oleh metode berikut:

• MRI - pencitraan resonansi magnetik membantu memvisualisasikan struktur otak dan mengkarakterisasi patologi.
• CT (computed tomography) dapat menjadi alternatif MRI dalam beberapa situasi. Namun, metastasis tumor tidak dapat terlihat dalam kasus ini.
• Tomografi emisi positron - melibatkan penyuntikan zat radioaktif dengan pemindaian tomografi lebih lanjut. Hasilnya, spesialis menerima citra berwarna dari struktur otak, yang studinya membantu menemukan lokasi neoplasma dan menentukan perawatan yang tepat.
• Biopsi - studi yang melibatkan pengambilan sepotong bahan biologis dengan analisis histologis berikutnya, yang memungkinkan untuk menetapkan sifat tumor.

Dalam sebagian besar kasus, diagnostik instrumental, yaitu MRI, membantu menegakkan diagnosis yang tepat. MRI dengan kontras diindikasikan untuk astrositoma anaplastik. Prosedur ini memberikan kesempatan untuk memperoleh informasi akurat tentang batas-batas neoplasma, yang tidak dapat ditentukan dengan cara lain. Pasien disuntik dengan zat khusus ke dalam vena ulnaris yang mencapai dan terakumulasi di jaringan tumor, yang membedakannya dengan jelas dari latar belakang struktur otak yang sehat. Gambar kontras tinggi membantu dokter untuk memperjelas sifat, ukuran, garis besar proses tumor, untuk menentukan interaksinya dengan jaringan di dekatnya.

Tes laboratorium tidak spesifik. Tes darah umum dan biokimia, urinalisis, darah untuk kadar hormon dan penanda tumor diresepkan.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding astrocytoma anaplastik dilakukan dengan patologi berikut:

• Limfoma primer sistem saraf pusat;
• Penyakit inflamasi;
• Penyakit degeneratif;
• Lesi metastasis pada sistem saraf pusat, dll.

Biopsi stereotaktik (STB) direkomendasikan sebagai teknik pembeda.

Untuk menghindari kesalahan diagnosis dan menentukan tingkat keganasan neoplasma, selama intervensi bedah atau biopsi, partikel jaringan yang paling khas untuk astrositoma digunakan sebagai biomaterial. Paling sering, ini adalah jaringan yang secara intensif mengakumulasi zat kontras (menurut informasi yang diperoleh selama MRI atau CT praoperasi dengan kontras, atau tomografi emisi positron dengan asam amino).

Pengobatan Astrositoma anaplastik pada otak

Perawatan untuk astrositoma anaplastik meliputi:

• Pengangkatan astrocytoma melalui pembedahan saraf (lengkap atau sebagian);
• Perawatan radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel tumor (biasanya dikombinasikan dengan pembedahan dan kemoterapi);
• Kemoterapi (penggunaan kemopreparasi khusus dalam bentuk tablet atau suntikan intravena sebagai bagian dari perawatan kompleks).

Selain itu, perawatan paliatif (suportif) diberikan untuk membantu pasien merasa lebih baik. Dukungan paliatif meliputi penggunaan obat penghilang rasa sakit, anti-edema, antikonvulsan, obat penenang, dan obat-obatan lainnya, baik sebelum maupun setelah operasi, kemoterapi, terapi radiasi.

Obat-obatan yang digunakan sebagai bagian dari terapi antitumor:

• Temozolomida;
• Etoposide;
• Vinkristin;
• Prokarbazin;
• Turunan platina - Karboplatin, Cisplatin;
• Bevacizumab (sendiri atau dalam kombinasi dengan Irinotecan).

Pada astrocytoma anaplastik berulang, Temozolomide diresepkan sendiri atau dikombinasikan dengan terapi radiasi berulang. Bevacizumab dapat digunakan (sendiri atau dikombinasikan dengan Irinotecan). [ 3 ]

Pada pasien dengan astrositoma anaplastik, dianjurkan bahwa sebagai bagian dari pengobatan awal setelah reseksi atau biopsi, rejimen pengobatan yang menggabungkan radiasi dan kemoterapi dengan Temozolomide harus dilakukan. Temozolomide diberikan setiap hari selama terapi radiasi, diikuti oleh kemoterapi pemeliharaan yang mirip dengan mutan Idh1.

Untuk kekambuhan astrocytoma setelah kemoradiasi bersamaan, pengobatan berbasis Bevacizumab dalam kombinasi dengan Irinotecan atau sendiri atau dalam kombinasi berdasarkan turunan nitro dan agen berbasis platinum diprioritaskan.

Dosis obat dan lamanya pengobatan dihitung secara individual dalam setiap kasus. Efek samping klinis yang paling signifikan dari obat kemopreventif adalah toksisitas hematologi dengan penurunan kadar leukosit dan trombosit, neutrofil, dan hemoglobin.

Sebelum meresepkan obat kemoterapi, dokter harus mempertimbangkan kemungkinan hematotoksisitas dan efek samping lainnya, tergantung pada rejimen kemoterapi tertentu. Selama perawatan, jumlah sel darah dan hitung darah harus dipantau secara teratur.

Agen anti-edema dasar untuk pasien dengan astrositoma anaplastik sering kali berupa kortikosteroid (Prednisolon, Deksametason), diuretik (Furosemida, Manitol). Dosis dan intensitas pengobatan ditentukan secara ketat secara individual, berdasarkan manifestasi klinis dan informasi neuroimaging. Pemberian kortikosteroid disertai dengan penggunaan Penghambat _H2-histamin (Ranitidine, dll.).

Pada kejang, serta untuk pencegahannya, antikonvulsan diresepkan: lebih disukai adalah Kepra, natrium valproat, Lamotrigil.

Terapi analgesik simtomatik biasanya diwakili oleh obat antiinflamasi nonsteroid.

Perawatan bedah

Kelayakan pembedahan untuk astrositoma anaplastik bergantung pada usia pasien, kesehatan umum, karakteristik histologis yang diharapkan, lokasi anatomi neoplasma itu sendiri, dan aksesibilitas pembedahannya. Ahli bedah saraf akan selalu berusaha memaksimalkan pengangkatan jaringan ganas, dengan risiko minimal eksaserbasi manifestasi neurologis dan kemungkinan mempertahankan kualitas hidup. Taktik intervensi pembedahan dipilih berdasarkan faktor-faktor berikut:

• Lokasi dan aksesibilitas tumor terhadap dokter bedah;
• Status fungsional pasien, usianya, penyakit somatik yang ada;
• Peluang pengurangan efek massa;
• Istilah setelah intervensi sebelumnya pada pasien dengan astrocytoma anaplastik berulang.

Operasi yang paling umum terlibat adalah:

• Biopsi stereotaktik;
• Biopsi terbuka;
• Reseksi parsial;
• Pengangkatan neoplasma secara total.

Operasi dilakukan dengan mengikuti rencana eliminasi struktur tumor semaksimal mungkin, normalisasi tekanan intrakranial, pengurangan insufisiensi neurologis, dan pembuangan volume biomaterial yang cukup. Akses bedah dilakukan dengan trepanasi plastik tulang. Astrocytoma diangkat menggunakan teknik bedah mikro dan visualisasi intraoperatif. Jika perlu, navigasi neuron, navigasi metabolik intraoperatif, dan pemetaan elektrofisiologis dapat digunakan. Dura mater ditutup rapat sebagai standar, dan aponeurosis kulit kepala dan jaringan lain (termasuk jaringan buatan) digunakan sesuai indikasi.

Biopsi stereotaktik digunakan ketika terdapat kesulitan dalam menentukan diagnosis, ketika tidak mungkin atau tidak bijaksana untuk mengangkat tumor melalui pembedahan.

Pencegahan

Penyebab pasti pembentukan astrositoma anaplastik saat ini belum diketahui, dan tidak ada profilaksis khusus. Secara umum, spesialis onkologi memberikan rekomendasi pencegahan berikut:

• Jalani gaya hidup sesehat mungkin;
• Lakukan aktivitas fisik yang cukup, hindari aktivitas yang berlebihan dan hindari hipodinamik;
• Untuk mendapatkan istirahat malam yang baik;
• Hentikan sepenuhnya kebiasaan buruk (perokok, pecandu alkohol, dan pecandu narkoba memiliki kemungkinan seperempat lebih besar untuk mengembangkan astrocytoma anaplastik);
• Jalani diet yang kaya akan makanan nabati;
• Batasi pemicu stres negatif, hindari konflik, ketakutan, dan kecemasan berlebihan;
• Obati penyakit menular dan radang secara tepat waktu, kunjungi dokter secara teratur untuk pemeriksaan pencegahan rutin.

Kegiatan olahraga

Sudah menjadi kepercayaan umum bahwa orang dengan atau setelah astrositoma anaplastik harus mengambil setiap tindakan pencegahan yang memungkinkan, termasuk menghindari aktivitas fisik. Namun, para ahli yakin bahwa aktivitas fisik tidak hanya aman selama perawatan dan rehabilitasi, tetapi juga dapat mempercepat pemulihan dan meningkatkan kualitas hidup. Namun, kita berbicara tentang latihan yang dipertimbangkan dengan baik, tanpa beban yang berlebihan.

Pasien yang pernah menderita astrocytoma, atau yang memiliki astrocytoma, diindikasikan:

• Kalistenik ringan;
• Berkemah di udara segar;
• Renang;
• Latihan pernafasan;
• Latihan peregangan.

Tidak dianjurkan untuk melakukan olah raga tinju, sepak bola, basket, bela diri, angkat beban, lompat tinggi, ski, berkuda, dan seluncur es.

Sebelum memulai aktivitas olahraga, sebaiknya konsultasikan terlebih dahulu dengan dokter.

Ramalan cuaca

Harapan hidup rata-rata setelah perawatan bedah dan kompleks adalah sekitar 3 tahun. Hasil klinis penyakit ini bergantung pada perjalanan proses patologis, transformasinya menjadi glioblastoma, yang terjadi sekitar beberapa tahun setelah diagnosis. Di antara faktor prognosis yang menguntungkan secara klinis, khususnya dapat dibedakan:

• Usia muda;
• Pengangkatan neoplasma secara tuntas dan berhasil;
• Status klinis pasien praoperatif yang memuaskan.

Astrocytoma anaplastik otak dengan adanya komponen oligodendroglia memiliki risiko bertahan hidup yang tinggi hingga tujuh tahun atau lebih.