Cacat septum ventrikel: gejala, diagnosis, pengobatan

Defek septum ventrikel terjadi pada 15-20% dari semua kelainan jantung bawaan. Bergantung pada lokasi kelainan, kelainan perimembran (di bagian membran septum) dan kelainan muskular dibedakan, berdasarkan ukuran - besar dan kecil.

Cacat besar selalu terletak di bagian membran septum, dimensinya melebihi 1 cm (yaitu lebih dari setengah diameter lubang aorta). Perubahan hemodinamik dalam kasus ini ditentukan oleh derajat pirau darah dari kiri ke kanan. Tingkat keparahan kondisi, seperti halnya cacat lain dengan pirau darah dari kiri ke kanan, secara langsung bergantung pada tingkat keparahan hipertensi paru. Tingkat keparahan hipertensi paru, pada gilirannya, ditentukan oleh dua faktor: hipervolemia sirkulasi paru dan tekanan transfer (yaitu tekanan yang ditransmisikan dari aorta ke arteri pulmonalis sesuai dengan hukum pembuluh yang berkomunikasi), karena cacat besar sering kali terletak di subaorta. Lokasi cacat subaorta berkontribusi pada fakta bahwa jet pelepasan memberikan dampak hemodinamik pada katup aorta, merusak endokardium, menciptakan kondisi untuk penambahan proses infeksi. Pelepasan darah ke ventrikel kanan dan kemudian ke sistem arteri pulmonalis terjadi di bawah tekanan tinggi (hingga 100 mm Hg). Perkembangan hipertensi paru yang cepat selanjutnya dapat menyebabkan aliran silang dan kemudian aliran balik melalui cacat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Defek Septum Ventrikular

Kelainan ini muncul pada minggu-minggu dan bulan-bulan pertama kehidupan. Pada sepertiga kasus, kelainan ini menyebabkan perkembangan gagal jantung parah pada bayi baru lahir.

Anak-anak dengan defek septum ventrikel sering lahir dengan berat badan normal dan kemudian berat badannya bertambah buruk. Penyebab hipotrofi tingkat I-II adalah malnutrisi konstan (faktor pencernaan) dan gangguan hemodinamik (aliran darah kiri ke kanan menyebabkan hipovolemia paru). Berkeringat merupakan karakteristik karena pelepasan cairan yang tertahan oleh kulit dan hipersimpatikotonia sebagai respons terhadap gagal jantung. Kulit pucat dengan sedikit sianosis perifer. Gejala awal gagal jantung adalah dispnea tipe takipnea dengan partisipasi otot-otot aksesori. Sering kali ada batuk obsesif, yang meningkat dengan perubahan posisi tubuh. Defek septum ventrikel dengan sekret arteriovena yang besar disertai dengan mengi kongestif, dan sering kali pneumonia berulang.

Pemeriksaan fisik sistem kardiovaskular secara visual memperlihatkan "punuk" jantung berbentuk lunas bisternal yang dibentuk oleh ventrikel kanan yang membesar ("dada Davis"). Impuls apikal bersifat difus dan intensif; impuls jantung patologis ditentukan. Getaran sistolik dapat dideteksi di ruang interkostal ketiga-keempat di sebelah kiri, yang menunjukkan pirau darah ke ventrikel kanan. Tidak adanya getaran merupakan tanda pirau yang awalnya kecil atau reduksinya karena hipertensi paru yang tinggi. Batas redup jantung relatif melebar di kedua arah, terutama ke kiri. Batas kanan redup jantung relatif meningkat dengan perkusi tidak lebih dari 1-1,5 cm, karena struktur "kaku" mediastinum tidak menciptakan hambatan. Murmur sistolik kasar dan menggores terdengar, terkait dengan nada pertama, dengan titik pendengaran maksimum di ruang interkostal ketiga atau keempat (lebih jarang di yang kedua atau ketiga) di sebelah kiri sternum; nada kedua di atas arteri paru-paru ditekankan, sering kali terbagi.

Dalam kebanyakan kasus, sejak hari-hari atau bulan-bulan pertama kehidupan, gambaran klinis menunjukkan tanda-tanda gagal jantung total: pembesaran hati dan limpa (pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan, limpa membesar bersamaan dengan hati).

Dengan perjalanan alami cacat, kondisi dan kesejahteraan anak membaik seiring bertambahnya usia karena adanya penurunan ukuran cacat dalam kaitannya dengan peningkatan volume total jantung, yang menutupi cacat dengan katup aorta.

Dengan defek septum interventrikular di bagian otot (penyakit Tolochinov-Roger) tidak ada keluhan. Tidak ada manifestasi klinis dari defek, kecuali suara sistolik mengikis dengan intensitas sedang, terdengar di ruang interkostal keempat-kelima. Suara tidak terhantar dari titik ini, intensitasnya dapat berkurang dalam posisi berdiri. Hipertensi pulmonal tidak berkembang, penutupan defek secara spontan mungkin terjadi.

Komplikasi defek septum ventrikel

Komplikasi dari defek septum ventrikel adalah sindrom Eisenmenger, yang ditandai dengan peningkatan tekanan yang signifikan di arteri pulmonalis, ketika tekanan tersebut menjadi sama dengan atau melebihi tekanan di aorta. Dalam situasi hemodinamik ini, suara defek utama (suara shunt) dapat melemah atau menghilang sepenuhnya, aksen nada kedua pada arteri pulmonalis meningkat, sering kali memperoleh nuansa suara "metalik". Pembuluh darah sirkulasi paru dapat mengalami perubahan morfologis, menjadi sklerotik - tahap sklerotik hipertensi paru terjadi. Arah keluarnya darah dapat berubah: darah mulai dialihkan dari kanan ke kiri, dan defek pucat berubah menjadi defek biru. Paling sering, situasi seperti itu terjadi dengan deteksi defek yang terlambat, dengan perjalanan alaminya, yaitu tanpa adanya operasi jantung yang tepat waktu. Dengan berkembangnya sindrom Eisenmenger, pasien dengan penyakit jantung bawaan menjadi tidak dapat dioperasi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Bagaimana defek septum ventrikel dikenali?

EKG menunjukkan deviasi sumbu listrik jantung ke kanan, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel gabungan. Munculnya tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan di sadapan dada kiri sering kali berkorelasi dengan hipertensi paru tinggi (lebih dari 50 mmHg).

Pemeriksaan sinar-X menunjukkan hipervolemia sirkulasi paru, peningkatan ukuran jantung akibat ventrikel dan atrium. Tonjolan lengkung arteri paru di sepanjang kontur kiri jantung terdeteksi.

Tanda diagnostik utama adalah visualisasi langsung defek menggunakan ekokardiografi. Pemindaian jantung dalam beberapa bagian memungkinkan penentuan ukuran, lokasi, dan jumlah defek. Dengan menggunakan pemetaan Doppler, besarnya pelepasan muatan listrik ditentukan.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi telah kehilangan signifikansinya pada defek septum ventrikel sederhana. Studi ini diindikasikan jika diperlukan untuk memperjelas keadaan sirkulasi paru pada hipertensi paru tinggi.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan semua kelainan yang mungkin diperumit oleh hipertensi paru tinggi.

Pengobatan defek septum ventrikel

Taktik pengobatan ditentukan oleh signifikansi hemodinamik dari defek dan prognosis yang diketahui. Pada pasien dengan gagal jantung, disarankan untuk memulai terapi konservatif menggunakan diuretik dan glikosida jantung. Anak-anak di paruh kedua kehidupan dengan defek septum ventrikel kecil tanpa tanda-tanda gagal jantung, tanpa hipertensi paru atau keterlambatan perkembangan, sebagai aturan, tidak menjalani operasi. Pembedahan diindikasikan untuk hipertensi paru dan perkembangan fisik yang tertunda. Dalam kasus ini, pembedahan dilakukan sejak paruh pertama kehidupan. Pada anak-anak di atas satu tahun, pembedahan diindikasikan jika rasio aliran darah paru dan sistemik lebih dari 2:1. Pada usia yang lebih tua, kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk memperjelas indikasi untuk koreksi defek.

Jika terjadi kelainan besar, perlu dilakukan operasi jantung terbuka dengan sirkulasi buatan pada tahap sedini mungkin (pada masa bayi atau anak usia dini). Operasi plastik dilakukan dengan pemasangan xenoperikardial patch menggunakan akses transatrium (tanpa ventrikulotomi, yaitu dengan trauma miokardium minimal).

Intervensi paliatif (penyempitan arteri pulmonalis untuk membatasi aliran darah paru) dilakukan hanya jika terdapat kelainan dan anomali yang bersamaan yang mempersulit koreksi kelainan. Operasi pilihan adalah penutupan kelainan dengan sirkulasi buatan. Risiko pembedahan meningkat pada anak di bawah usia 3 bulan jika terdapat beberapa kelainan septum ventrikel atau kelainan perkembangan serius yang bersamaan pada organ dan sistem lainnya. Dalam beberapa tahun terakhir, popularitas penutupan kelainan septum ventrikel transkateter menggunakan okluder Amplatzer telah meningkat. Indikasi utama untuk prosedur ini adalah beberapa kelainan otot.