Cacat septum atrium: gejala, diagnosis, pengobatan

Defek septum atrium adalah satu atau beberapa lubang di septum atrium yang memungkinkan aliran darah dari kiri ke kanan, yang menyebabkan hipertensi paru dan gagal jantung. Gejala dan tanda-tandanya meliputi intoleransi latihan, sesak napas, kelemahan, dan aritmia atrium. Murmur sistolik yang lembut sering terdengar di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum. Diagnosis dibuat dengan ekokardiografi. Perawatan untuk defek septum atrium melibatkan penutupan defek melalui pembedahan atau kateter. Profilaksis endokarditis umumnya tidak diperlukan.

Cacat septum atrium (ASD) mencakup sekitar 6-10% dari cacat jantung bawaan. Sebagian besar kasus bersifat terisolasi dan sporadis, tetapi beberapa merupakan bagian dari sindrom genetik (misalnya, mutasi kromosom 5, sindrom Holt-Oram).

Defek septum atrium dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi: defek septum sekunder [defek pada daerah jendela oval - di bagian tengah (atau sentral) septum interatrial], defek sinus venosus (defek pada bagian posterior septum, dekat muara vena cava superior atau inferior), atau defek primer [defek pada bagian anterior-inferior septum, merupakan bentuk defek bantalan endokardium (komunikasi atrioventrikular)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa yang terjadi pada defek septum atrium?

Defek septum atrium adalah cacat yang ditandai dengan adanya hubungan antara atrium, yang melaluinya darah dikeluarkan dari kiri ke kanan dan, tidak seperti defek interventrikular, di bawah gradien tekanan yang jauh lebih rendah. Tekanan di atrium kiri melebihi tekanan di atrium kanan sebesar 8-10 mmHg. Defek septum atrium 2-3 kali lebih umum terjadi pada wanita daripada pada pria. Bergantung pada lokasi anatomi, defek septum atrium dibagi menjadi primer (di bagian bawah septum interatrial di atas bukaan AV) dan sekunder (biasanya sentral, yang disebut defek fosa oval). terhitung hingga 66%. Sebagai akibat dari pengeluaran darah, kelebihan beban bagian kanan meningkat, dan gagal jantung secara bertahap (lebih lambat dibandingkan dengan defek septum ventrikel) berkembang. Tidak adanya hipertensi paru dalam jangka waktu lama pada defek septum atrium difasilitasi oleh beberapa faktor: tidak ada pengaruh langsung pada pembuluh paru dari tekanan tinggi ventrikel kiri (dalam kasus defek septum ventrikel dan paten duktus arteriosus, yang terakhir ditransmisikan langsung ke pembuluh sirkulasi paru), ekstensibilitas bagian kanan jantung signifikan, kapasitas cadangan pembuluh sirkulasi paru dan resistensinya yang rendah terwujud.

Untuk memahami perubahan hemodinamik pada defek septum atrium (dan defek lainnya), penting untuk memahami hemodinamik intrakardiak normal. Pada defek septum atrium, pirau kiri-ke-kanan terjadi terlebih dahulu. Sebagian besar defek septum atrium kecil menutup secara spontan selama tahun-tahun pertama kehidupan. Namun, pada defek yang besar, atrium dan ventrikel kanan menjadi kelebihan volume, tekanan arteri pulmonalis dan resistensi vaskular pulmonalis meningkat, dan hipertrofi ventrikel kanan berkembang. Kemudian, fibrilasi atrium dapat berkembang. Pada akhirnya, peningkatan tekanan di bilik kanan jantung dapat menyebabkan pirau dua arah dan sianosis (lihat sindrom Eisenmenger).

Gejala Defek Septum Atrium

Dalam kebanyakan kasus, defek septum atrium kecil tidak bergejala. Sebagian besar anak dengan defek septum atrium menjalani kehidupan normal, beberapa bahkan berolahraga. Seiring bertambahnya usia, kelelahan yang lebih besar dan sesak napas selama aktivitas fisik secara bertahap terungkap. Tidak ada sianosis. Dengan defek yang besar, intoleransi terhadap aktivitas fisik, sesak napas selama aktivitas fisik, kelemahan dan gangguan irama atrium, terkadang perasaan berdebar-debar dapat dicatat. Lewatnya mikroemboli dari vena sirkulasi sistemik melalui defek septum atrium (embolisasi paradoks), sering dikombinasikan dengan aritmia, dapat menyebabkan tromboemboli pembuluh otak atau organ lain. Jarang, jika defek septum atrium tidak didiagnosis pada waktunya, sindrom Eisenmenger berkembang.

Pasien dengan defek septum atrium memiliki riwayat bronkitis berulang, dan terkadang pneumonia. Anak-anak pada bulan-bulan dan tahun-tahun pertama kehidupan sering mengalami defek yang parah dengan sesak napas, takikardia, perkembangan fisik yang tertunda, dan hepatomegali. Setelah 2-3 tahun, kesehatan pasien dapat membaik, dan tanda-tanda gagal jantung menghilang.

Selama auskultasi pada anak-anak, murmur sistolik (atau murmur ejeksi) biasanya terdengar di ruang interkostal II-III di sebelah kiri, yang gradasinya berdasarkan intensitas adalah 2-3/6, pemisahan nada II di atas arteri pulmonalis (kiri atas sepanjang tepi sternum). Dengan pirau darah yang signifikan dari kiri ke kanan, murmur diastolik bernada rendah (akibat peningkatan aliran darah pada katup trikuspid) dapat terdengar di sepanjang tepi sternum di kiri bawah. Data auskultasi ini mungkin tidak ada pada bayi, bahkan dengan adanya defek yang besar. Pulsasi epigastrik yang jelas (dari ventrikel kanan) dapat dicatat.

Diagnosis defek septum atrium

Diagnosis ditegakkan berdasarkan data pemeriksaan fisik jantung, rontgen dada, dan EKG, serta dikonfirmasi melalui ekokardiografi menggunakan Doppler berwarna.

Kateterisasi jantung biasanya tidak diperlukan kecuali diduga ada kelainan jantung terkait.

Selama pemeriksaan klinis, punuk jantung terdeteksi pada usia yang lebih tua pada anak-anak dengan kardiomegali, tremor sistolik jarang terdeteksi, keberadaannya menunjukkan kemungkinan adanya cacat yang menyertainya (stenosis arteri pulmonalis, defek septum ventrikel). Impuls apikal melemah, tidak menyebar. Batas-batas redup jantung relatif dapat diperluas di kedua arah, tetapi dengan mengorbankan bagian kanan: batas kiri - karena perpindahan ke kiri dari ventrikel kanan yang membesar dari kiri, batas kanan - karena atrium kanan.

Tanda auskultasi utama yang memungkinkan seseorang untuk mencurigai adanya defek septum atrium adalah murmur sistolik dengan intensitas sedang, tidak kasar, tanpa konduktivitas yang jelas, terlokalisasi di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri dekat sternum, lebih baik didengar dalam ortostasis. Ada satu pendapat tentang asal mula murmur sistolik: murmur ini terkait dengan stenosis fungsional arteri pulmonalis, yang terjadi karena peningkatan aliran darah dengan cincin fibrosa katup pulmonalis yang tidak berubah. Saat tekanan di arteri pulmonalis meningkat, aksen nada kedua muncul dan meningkat di atas arteri pulmonalis.

Dengan perkembangan insufisiensi katup trikuspid relatif, kelebihan beban atrium meningkat, dan aritmia jantung dapat terjadi. EKG biasanya menunjukkan deviasi ke kanan dari sumbu listrik jantung hingga +90...+120. Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan tidak spesifik: blok cabang berkas kanan yang tidak lengkap dalam bentuk rSR di sadapan V1. Saat tekanan arteri pulmonalis meningkat dan ventrikel kanan kelebihan beban, amplitudo gelombang R meningkat. Tanda-tanda kelebihan beban atrium kanan juga terdeteksi.

Cacat ini tidak memiliki tanda-tanda radiologis yang spesifik. Pola paru-paru yang meningkat terdeteksi. Perubahan ukuran jantung pada radiografi ditentukan oleh ukuran bypass. Proyeksi miring menunjukkan bahwa jantung membesar karena bilik kanan. Radiografi dada menunjukkan kardiomegali dengan dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan, pelebaran bayangan arteri paru-paru, dan pola paru-paru yang meningkat.

Ekokardiografi dua dimensi transtoraks memungkinkan deteksi langsung sinyal gema yang terputus di area septum interatrial. Diameter defek septum interatrial yang ditentukan secara ekokardiografi hampir selalu berbeda dari yang diukur selama operasi, yang disebabkan oleh peregangan jantung dengan menggerakkan darah (selama operasi, jantung rileks dan kosong). Itulah sebabnya mengapa mungkin untuk mengukur struktur jaringan tetap dengan cukup akurat, sementara parameter yang berubah (diameter bukaan atau rongga) selalu diukur dengan kesalahan tertentu.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi saat ini telah kehilangan signifikansinya dalam diagnosis defek septum atrium. Penggunaan metode ini disarankan hanya jika diperlukan untuk mengukur secara akurat besarnya debit melalui defek atau tingkat hipertensi paru (pada pasien yang lebih tua), serta untuk diagnosis patologi bersamaan (misalnya, drainase vena paru yang abnormal).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosis banding defek septum atrium

Diagnosis banding untuk defek septum atrium sekunder terutama dilakukan dengan murmur sistolik fungsional yang terdengar di dasar jantung. Murmur sistolik fungsional melemah dalam posisi berdiri, bilik kanan jantung tidak membesar, blok cabang berkas kanan yang tidak lengkap tidak umum terjadi. Cukup sering, defek septum atrium harus dibedakan dari penyakit seperti stenosis arteri pulmonalis terisolasi, triad Fallot, drainase vena pulmonalis abnormal, defek septum ventrikel, dan malformasi katup trikuspid (anomali Ebstein).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pengobatan defek septum atrium

Sebagian besar defek kecil (kurang dari 3 mm) menutup secara spontan; sekitar 80% defek dengan diameter 3–8 mm menutup secara spontan dalam 18 bulan. Namun, defek septum atrium primer dan defek sinus venosus tidak menutup secara spontan.

Jika defeknya kecil dan asimtomatik, anak tersebut akan dipantau dengan ekokardiografi tahunan. Karena anak-anak ini berisiko mengalami emboli paradoks, beberapa pusat merekomendasikan penggunaan penutupan defek berbasis kateter (misalnya, Amplatzer Septal Occluder, alat Cardioseal) bahkan untuk defek kecil. Namun, alat ini tidak digunakan untuk defek septum atrium primer atau defek sinus venosus karena defek ini terletak di dekat struktur penting.

Bila terjadi gagal jantung, terapi ditujukan untuk mengurangi hipervolemia sirkulasi paru dan meningkatkan aliran antegrade melalui jantung kiri. Diuretik dan glikosida jantung diresepkan. Pembedahan diindikasikan untuk gagal jantung yang meningkat, perkembangan fisik yang tertunda, dan pneumonia berulang. Indikasi hemodinamik untuk pembedahan adalah rasio aliran darah paru dan sistemik sebesar 2:1, yang memungkinkan bahkan dengan gejala klinis yang ringan. Berdasarkan fitur ini, defek septum atrium dapat disebut sebagai defek "berbahaya". Koreksi bedah tradisional terdiri dari penjahitan defek atau operasi plastiknya melalui pendekatan torakotomi dengan sirkulasi buatan. Dalam dekade terakhir, metode endovaskular untuk menutup defek menggunakan perangkat khusus - okluder telah berkembang secara intensif. Prosedur ini dilakukan dengan menusuk pembuluh darah perifer dengan pengiriman berikutnya "payung" atau "perangkat kancing" khusus ke defek. Ada sejumlah keterbatasan anatomi pada prosedur ini: intervensi endovaskular hanya mungkin dilakukan dalam kasus defek septum atrium sekunder hingga ukuran 25-40 mm, yang terletak cukup jauh dari sinus koroner, katup AV, dan lubang vena pulmonalis dan vena kava.

Pasien dengan defek sedang hingga besar (rasio aliran darah paru terhadap sistemik lebih besar dari 1,5:1) diobati dengan penutupan defek, biasanya antara usia 2 dan 6 tahun. Penutupan berbasis kateter lebih disukai jika defek memiliki karakteristik anatomi yang sesuai dan berdiameter kurang dari 13 mm. Jika tidak, penutupan bedah diindikasikan. Dengan penutupan defek pada masa kanak-kanak, mortalitas perioperatif mendekati nol dan kelangsungan hidup adalah rata-rata populasi. Diuretik, digoksin, dan ACE inhibitor digunakan sebelum penutupan defek pada pasien dengan defek besar dan gagal jantung.

Bila pasien mempunyai defek septum atrium primer, profilaksis endokarditis harus dilakukan; pada defek sekunder dan defek pada daerah sinus venosus, profilaksis endokarditis tidak diindikasikan.