Defek septum atrium: gejala, diagnosis, pengobatan

Defek septum atrium adalah satu atau lebih bukaan di septum interatrial, yang melaluinya darah dikeluarkan dari kiri ke kanan, hipertensi pulmonal dan gagal jantung berkembang. Gejala dan tanda termasuk intoleransi terhadap aktivitas fisik, dyspnea, kelemahan dan gangguan atrial irama. Seringkali, murmur sistolik lembut terdengar di ruang interkostal II-III di sebelah kiri sternum. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi. Pengobatan cacat septum interatrial adalah operasi atau melalui penutupan kateter dari defek. Profilaksis endokarditis, sebagai aturan, tidak diperlukan.

Atrial septal defect (ASD) kira-kira 6-10% pada struktur defek jantung kongenital. Sebagian besar kasus diisolasi dan sporadis, namun beberapa adalah bagian dari sindrom genetik (misalnya mutasi kromosom ke-5, sindrom Holt-Oram).

Cacat septum atrium dapat diklasifikasikan lokalisasi: sekunder defek septum [cacat di jendela oval - di pusat (atau tengah) bagian dari septum interatrial] cacat sinus vena (cacat di bagian posterior dari partisi sekitar mulut vena cava atas atau lebih rendah), atau Cacat primer [cacat pada bagian anterior-bawah septum, adalah bentuk defek poros endokard (komunikasi atrioventrikular)].

[1], [2], [3]

Apa yang terjadi jika defek septum atrium ada?

Cacat septum atrium adalah cacat yang ditandai dengan adanya komunikasi antara atria, yang melaluinya darah dikeluarkan dari kiri ke kanan dan, berbeda dengan defek interventrikular, di bawah gradien tekanan yang jauh lebih kecil. Tekanan di atrium kiri melebihi yang di kanan 8-10 mm Hg. Defek septum atrial 2-3 kali lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Bergantung pada pelokalan anatomis, cacat septum atrium dibagi menjadi primer (di bagian bawah septum interatrial di atas lubang AV) dan kerusakan sekunder (yang sering disebut central defects of the oval fosa). Sampai 66%. Sebagai hasil dari pembuangan darah, kelebihan beban pada divisi kanan meningkat, secara bertahap (lebih lambat dari pada defek septum interventrikular), gagal jantung berkembang. Absen panjang hipertensi paru pada defek septum atrium Beberapa faktor yang berkontribusi: tidak ada efek langsung pada pembuluh darah paru-paru tekanan tinggi ventrikel kiri (selama cacat septum ventrikel, dan patent ductus arteriosus terakhir langsung ditransfer ke kapal dari sirkulasi paru), substansial diperpanjang jantung kanan, manifest Cadangan Kapasitas pembuluh lingkaran kecil sirkulasi darah dan resistansi rendahnya.

Untuk memahami perubahan hemodinamik pada defek septum interatrial (dan sifat buruk lainnya), seseorang harus memahami hemodinamik intrakardiak dalam norma. Pada defek septum interatrial, debit darah kiri pertama terjadi. Sebagian besar cacat kecil septum interatrial tertutup secara spontan selama tahun-tahun pertama kehidupan. Meskipun demikian, dengan cacat besar, atrium kanan dan volume ventrikel kelebihan beban, tekanan di arteri pulmonalis, resistensi vaskular paru meningkat, dan hipertrofi ventrikel kanan berkembang. Nantinya, atrial fibrillation bisa berkembang. Pada akhirnya, tekanan yang meningkat di jantung kanan dapat menyebabkan pelepasan darah secara bi-directional dan munculnya sianosis (lihat "sindrom Eisenmenger").

Gejala defek septum atrium

Dalam kebanyakan kasus, cacat kecil septum interatrial tidak bergejala. Sebagian besar anak-anak dengan cacat septum interatrial menjalani kehidupan normal, beberapa bahkan berolahraga. Secara bertahap, seiring bertambahnya usia, ada kelelahan yang lebih besar, dyspnoea dengan tenaga fisik. Sianosis tidak terjadi. Jika ukuran cacatnya besar, intoleransi aktivitas fisik, dispnea disertai ketegangan, kelemahan dan gangguan atrial irama, dan terkadang palpitasi bisa diperhatikan. Bagian mikroemboli dari vena lingkaran besar darah melalui defek septum interatrial (embolisasi paradoks), sering dikombinasikan dengan aritmia, dapat menyebabkan tromboembolisme pembuluh otak atau organ lainnya. Jarang, jika defek septum interatrial tidak terdiagnosis tepat waktu, sindrom Eisenmenger berkembang.

Pada anamnesis pada pasien dengan defek septum interatrial, bronkitis berulang, dan kadang-kadang pneumonia. Seringkali, anak-anak dari bulan-bulan pertama dan tahun-tahun kehidupan ditandai oleh kelainan parah dengan sesak napas, takikardia, tertinggal dalam perkembangan fisik, hepatomegali. Setelah 2-3 tahun, kesehatan bisa membaik, tanda-tanda gagal jantung hilang.

Ketika auskultasi pada anak-anak di ruang interkostal II-III, murmur sistolik (atau suara ejeksi) biasanya terdengar di sebelah kiri, gradasi intensitasnya 2-3 / 6, pemecahan nada II di atas arteri pulmonalis (kiri atas sepanjang tepi sternum). Dengan debit darah yang signifikan dari kiri ke kanan, suara bernada rendah diastolik dapat didengar (dengan meningkatkan aliran darah pada katup trikuspid) di sepanjang tepi sternum di bagian kiri bawah. Data auscultative ini mungkin tidak ada pada bayi, bahkan jika ada cacat besar. Mungkin ada pulsasi epigastrik yang berbeda (ventrikel kanan).

Diagnosis defek septum atrium

Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan pemeriksaan fisik jantung, radiografi dada dan EKG, dikonfirmasi dengan echocardiography menggunakan warna Dopplercardiography.

Kateterisasi jantung biasanya tidak diperlukan kecuali seseorang menduga ada kelainan jantung bawaan.

Pada pemeriksaan klinis, punuk tersebut terdeteksi pada usia yang lebih tua pada anak-anak dengan kardiomegali, jitter sistolik jarang terdeteksi, kehadirannya mengindikasikan kemungkinan adanya malformasi (stenosis arteri pulmonalis, defek septum interventrikular). Impuls apikal melemah, tak tergoyahkan. Batas-batas kelainan jantung relatif dapat melebar ke dua arah, namun dengan mengorbankan bagian kanan: batas kiri - karena perpindahan kiri ventrikel kanan membesar dari yang kiri, batas kanan - karena atrium kanan.

Tanda ausultatif utama, yang memungkinkan seseorang untuk mencurigai adanya cacat septum interatrial, adalah murmur sistolik dengan intensitas sedang, tidak kasar, tanpa konduktivitas yang jelas, dengan lokalisasi pada ruang interkostal kedua sampai ketiga di sebelah kiri sternum, terdengar lebih baik pada ortostasis. Pendapat tentang asal mula suara sistolik adalah satu: ini berhubungan dengan stenosis fungsional arteri pulmonalis, yang timbul dari peningkatan aliran darah dengan cincin fibrosa yang tidak berubah dari katup pulmonal. Seiring tekanan pada arteri pulmonalis meningkat, aksen nada kedua muncul di atas arteri pulmonalis.

Dengan perkembangan defisiensi relatif dari katup trikuspid, overload atrium meningkat, dan gangguan irama jantung dapat terjadi. EKG ditandai dengan penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan sampai +90 ... + 120. Tanda-tanda kemacetan ventrikel kanan adalah karakter nonspesifik: blokade kaki kanan awal Guus yang tidak sempurna dalam bentuk rSR pada timbal V1. Seiring tekanan pada arteri pulmonalis meningkat dan kelebihan beban ventrikel kanan, amplitudo gelombang R meningkat. Ada juga tanda-tanda kelebihan atrium kanan.

Cacat ini tidak memiliki tanda radiografi spesifik. Ada peningkatan pola paru. Perubahan ukuran hati pada roentgenogram ditentukan oleh ukuran debit. Dalam proyeksi miring jelas bahwa jantung diperbesar oleh ruang yang tepat. Ketika radiograf dada terdeteksi, kardiomegali dengan dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan, perluasan bayangan arteri pulmonalis dan intensifikasi pola paru.

Ekokardiografi dua dimensi transthoracic memungkinkan untuk secara langsung mendeteksi gema istirahat di zona septum interatrial. Diameter defek septum atrium, ditentukan secara ekokardiografi, hampir selalu berbeda dari yang diukur selama operasi, yaitu karena peregangan jantung dengan menggerakkan darah (selama operasi jantung menjadi rileks dan dikosongkan). Itulah sebabnya adalah mungkin untuk mengukur struktur jaringan tetap dengan cukup akurat, dan parameter perubahan (diameter lubang atau rongga) selalu dengan kesalahan tertentu.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi sekarang telah kehilangan signifikansinya dalam diagnosis defek septum atrium. Penggunaan metode ini disarankan hanya jika perlu untuk mengukur debit secara akurat melalui defek atau tingkat hipertensi pulmonal (pada pasien kelompok usia lanjut), dan juga lamanya diagnosis patologi bersamaan (misalnya drainase abnormal vena paru).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diagnosis banding defek septum atrium

Diagnosis sekunder defek septum atrium terutama dilakukan dengan murmur sistolik fungsional, mendengarkan dasar hati. Terakhir melemahkan berdiri, jantung kanan tidak diperbesar, blokade tidak lengkap blok cabang kanan bundle tidak khas. Cukup sering, defek septum atrium harus dibedakan dari penyakit seperti stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis, triad Fallot, drainase vena paru anomali, defek septum ventrikel, trikuspid malformasi katup (anomali Ebstein).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Pengobatan defek septum atrium

Sebagian besar cacat kecil (kurang dari 3 mm) ditutup secara spontan; sekitar 80% cacat dengan diameter 3-8 mm mendekati secara spontan sampai 18 bulan. Pada saat yang sama, tidak ada penutupan langsung dari kerusakan septum atrium primer dan kerusakan sinus vena.

Jika ada cacat kecil tanpa manifestasi klinis, anak diamati dengan ekokardiografi tahunan. Karena anak-anak ini berisiko mengalami emboli paradoks, beberapa pusat merekomendasikan penggunaan penutupan cacat dengan bantuan kateterisasi (misalnya Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal), bahkan dengan ukuran cacat kecil. Namun, perangkat ini tidak berlaku jika defek septum atrium adalah cacat sinus primer atau vena, karena cacat ini terletak di sebelah struktur penting.

Dengan adanya gagal jantung, terapi ditujukan untuk mengurangi hipervolemia pada lingkaran kecil sirkulasi dan meningkatkan aliran anterior melalui jantung kiri. Tetapkan diuretik dan glikosida jantung. Operasi diindikasikan dengan meningkatnya gagal jantung, tertinggal dalam perkembangan fisik, pneumonia berulang. Indikasi hemodinamik untuk operasi - rasio aliran darah paru dan sistemik 2: 1, yang mungkin bahkan dengan gejala klinis ringan. Atas dasar ini, cacat septum interatrial dapat disebut cacat "berbahaya". Koreksi bedah tradisional terletak pada penjahitan cacat atau plastisnya melalui akses torakotomi dalam kondisi sirkulasi buatan. Dalam dekade terakhir, metode endovaskular untuk mengatasi cacat berkembang secara intensif dengan bantuan perangkat khusus - occluders. Prosedur ini dilakukan dengan menusuk pembuluh periferal, diikuti dengan pengiriman payung "khusus" atau "tombol perangkat" ke cacat. Untuk melakukan prosedur ini, ada sejumlah keterbatasan anatomis: intervensi endovaskular hanya mungkin terjadi pada kasus defek sekunder septum atrium sampai ukuran 25-40 mm, yang terletak cukup jauh dari sinus koroner, katup AV, vena paru dan vena berongga.

Pasien dengan defek sedang dan besar (rasio aliran darah pulmonal dengan aliran darah sistemik lebih dari 1,5: 1) menunjukkan penutupan defek, biasanya antara usia 2 dan 6 tahun. Sebaiknya gunakan penutupan cacat selama kateterisasi jika ada karakteristik anatomis yang memadai dan diameter cacat kurang dari 13 mm. Dalam kasus lain, penutupan operasi dari kerusakan ditunjukkan. Bila cacat tertutup pada masa kanak-kanak, tingkat kematian perioperatif mencapai nol, dan rentang hidup adalah nilai rata-rata dalam populasi. Sebelum penutupan defek, pasien dengan defek besar dan gagal jantung diresepkan diuretik, digoxin dan ACE inhibitor. 

Jika pasien memiliki defek septum atrium primer, profilaksis endokarditis harus dilakukan; Pencegahan endokarditis tidak ditunjukkan pada cacat sekunder dan cacat pada sinus vena.