Diagnosis sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah penyakit rematik yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap fosfolipid. Penyebab pembentukan autoantibodi belum ditentukan secara tepat. Dipercayai bahwa sebagian besar virus manusia bersifat tropik terhadap endotel vaskular. Bertahan di dalamnya, virus menyebabkan perubahan morfologi dan fungsional pada sel; kerusakan yang dihasilkan pada membran utama dinding pembuluh darah, yang disebabkan oleh kerusakan pada endotel, menyebabkan aktivasi faktor XII (Hageman) dari sistem pembekuan darah dan perkembangan hiperkoagulasi, serta produksi autoantibodi. Autoantibodi memblokir protein membran endotel (protein C, S, trombomodulin), yang mencegah pembentukan trombus, menekan aktivasi komponen kaskade koagulasi, menghambat produksi ATIII dan prostasiklin, dan memiliki efek merusak langsung pada sel endotel vaskular. Interaksi antibodi dengan fosfolipid membran sel menyebabkan perubahan konformasi dan metabolisme pada membran, gangguan fungsi sel, stasis darah pada kapiler dan venula, dan trombosis.

Pada beberapa pasien, sindrom antifosfolipid terwujud terutama sebagai trombosis vena, pada pasien lain - sebagai stroke, dan pada pasien lainnya lagi - sebagai patologi obstetrik atau trombositopenia.

Frekuensi sindrom antifosfolipid dalam berbagai kondisi

Negara	Frekuensi,%
Trombosis vena berulang	28-71
Keguguran berulang	28-64
Mielitis transversal	50
Trombositopenia	27-33
Anemia hemolitik	38
Trombosis arteri	25-31
Jaring Livedo	25
Hipertensi paru	20-40

Kriteria diagnostik untuk sindrom antifosfolipid dirumuskan pada tahun 1998 di Simposium Internasional VIII tentang Antibodi Antifosfolipid di Sapporo (Jepang).

Kriteria klinis dan laboratorium untuk diagnosis sindrom antifosfolipid

Kriteria klinis

• Trombosis vaskular

Satu atau lebih episode klinis trombosis arteri, vena, atau pembuluh darah kecil di jaringan atau organ apa pun. Trombosis harus dikonfirmasi dengan pencitraan Doppler ultrasonografi atau pemeriksaan histologis, kecuali trombosis vena superfisial. Pemeriksaan histologis trombosis harus menunjukkan perubahan inflamasi yang signifikan pada dinding pembuluh darah.

• Penyakit Ibu Hamil

Satu atau lebih kematian janin yang tidak dapat dijelaskan secara morfologisnya pada atau setelah 10 minggu kehamilan normal, dimana morfologi janin yang normal harus didokumentasikan melalui pemindaian ultrasonografi atau pemeriksaan janin secara langsung,

Atau

:

Satu atau lebih kelahiran prematur dari janin yang morfologinya normal pada atau sebelum usia kehamilan 34 minggu yang disebabkan oleh preeklamsia atau eklamsia berat, atau insufisiensi plasenta berat,

Atau: tiga atau lebih abortus yang terjadi berturut-turut tanpa sebab sebelum 10 minggu kehamilan dengan kelainan patologis atau anatomis, atau kelainan hormonal, dan penyebab kromosom harus disingkirkan dari pihak ayah dan ibu.

Kriteria laboratorium

1. Antibodi antikardiolipin IgG dan/atau IgM dalam darah, kadar sedang atau tinggi pada 2 atau lebih penelitian yang diperoleh dengan jarak minimal 6 minggu, diukur dengan ELISA standar untuk antibodi antikardiolipin yang bergantung pada β2 glikoprotein 1
2. Antikoagulan lupus positif dalam plasma pada 2 atau lebih pengujian yang diperoleh dengan jarak setidaknya 6 minggu, dengan antikoagulan ini ditentukan menurut pedoman Masyarakat Internasional tentang Trombosis dan Hemostasis menggunakan langkah-langkah berikut:
   • menetapkan fakta perpanjangan fase koagulasi plasma yang bergantung pada fosfolipid berdasarkan hasil tes skrining seperti APTT, waktu koagulin, tes Russell dengan pengenceran, waktu protrombin dengan pengenceran
   • ketidakmampuan untuk mengoreksi waktu uji skrining yang lama dengan mencampurnya dengan plasma bebas trombosit normal
   • memperpendek waktu uji skrining atau menormalkannya setelah menambahkan kelebihan fosfolipid ke plasma yang diuji dan menyingkirkan koagulopati lain, seperti adanya penghambat faktor VIII atau heparin

Kondisi diagnosis

Adanya setidaknya satu kriteria klinis dan satu kriteria laboratorium

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]