Disproteinosis mesenkim pada kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pada disproteinosis mesenkimal, metabolisme protein terganggu di jaringan ikat dermis dan dinding pembuluh darah. Produk metabolisme terakumulasi, yang dapat masuk bersama darah atau getah bening atau terbentuk sebagai akibat dari sintesis atau disorganisasi yang salah dari substansi utama dermis dan substansi fibrosanya. Distrofi mesenkimal pada kulit meliputi, seperti pada organ lain, pembengkakan mukoid, perubahan fibrinoid, hialinosis, dan amiloidosis.

Protein utama jaringan ikat adalah kolagen, yang bersama dengan glikosaminoglikan, merupakan bagian dari kolagen, serat elastis dan retikulin, serta membran basal. Terkadang pembengkakan mukoid, perubahan fibrinoid, dan hialinosis merupakan akibat dari disorganisasi jaringan ikat, yang terbentuk dengan peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular (plasmorrhagia), kerusakan elemen jaringan ikat, dan pembentukan kompleks protein.

Pembengkakan mukoid merupakan konsep yang pertama kali diperkenalkan oleh AI Strukov (1961) dan merupakan kelainan metabolisme reversibel jaringan ikat yang terdiri dari akumulasi dan redistribusi glikosaminoglikan dalam substansi dasar. Karena sifat hidrofilisitas glikosaminoglikan, permeabilitas jaringan dan pembuluh darah meningkat, yang mengakibatkan pelepasan protein plasma (globulin) dan glikoprotein, yang menyebabkan pembengkakan substansi antarsel. Dalam hal ini, substansi dasar menjadi basofilik, dan ketika diwarnai dengan toluidine blue, ia memperoleh warna ungu kemerahan (metakromasia). Serat kolagen membengkak dan mengalami keretakan, yang dapat disertai dengan reaksi seluler dalam bentuk infiltrat limfositik, plasmasitik, dan histiosit. Pembengkakan mukoid terjadi terutama di dinding arteri, di dermis pada penyakit kolagen (lupus eritematosus, skleroderma), dermatitis alergi, hipoksia, dan disfungsi tiroid.

Pembengkakan fibrinoid pada jaringan ikat merupakan kelainan metabolik ireversibel, di mana fibrinoid terbentuk, yang tidak ditemukan dalam keadaan normal. Area yang mengalami perubahan fibrinoid bersifat eosinofilik tajam, diwarnai kuning dengan metode Van Gieson, seringkali homogen. Pada awal proses, glikosaminoglikan terdeteksi di area ini, diwarnai ungu metakromatik dengan toluidin biru, kemudian memberikan reaksi PAS positif tajam. Pada tahap terminal (nekrosis fibrinoid), kerusakan jaringan ikat terjadi dengan pembentukan detritus amorf. Ini bersifat pironinofilik ketika diwarnai dengan metode Braté, PAS-positif dan tahan diathetase. Perubahan fibrinoid pada jaringan ikat dermis berkembang pada vaskulitis alergi, terkadang dengan pembentukan fibrinoid di dinding pembuluh darah itu sendiri, pada nodul rematik, pada lupus eritematosus, terutama di bagian subepidermal kulit, dan pada fenomena Arthus.

Tidak ada pendapat tunggal mengenai komposisi dan asal fibrinoid. Terdapat fibrinoid dengan komposisi dan struktur yang berbeda pada penyakit yang disebabkan oleh berbagai faktor patogenetik. Di antara faktor-faktor ini, SP Lebedev (1982) menganggap yang utama adalah penghancuran serat kolagen, perubahan komposisi polisakarida dari substansi utama jaringan ikat dan peningkatan permeabilitas vaskular, yang memastikan eksudasi protein molekul tinggi dan glikoprotein plasma darah. Pada penyakit yang disebabkan oleh gangguan imun, pembentukan fibrin dikaitkan dengan kerusakan kompleks imun pada tempat tidur mikrosirkulasi dan jaringan ikat, yang terutama terlihat pada lupus eritematosus sistemik, ketika aksi kompleks imun menyebabkan kerusakan jaringan dan insudasi fibrin. Dalam kompleks imun, komplemen dan fibrin mendominasi, itulah sebabnya fibrinoid ini dinamai "fibrinoid kompleks imun", "fibrinoid penghancuran". Fibrinoid yang terbentuk akibat gangguan angioneurotik (plasmorrhagia) disebut fibrinoid insudasi.

Hyalinosis adalah proses distrofik yang terutama mengenai jaringan ikat dan diekspresikan dalam pengendapan massa eosinofilik homogen dengan berbagai komposisi. Kadang-kadang, nama "koloid", "badan hialin atau koloid" digunakan sebagai sinonim.

Hialin merupakan protein fibrilar yang meliputi protein plasma (fibrin). Metode imunohistokimia mengungkap adanya imunoglobulin, komponen komplemen, dan lipid di dalamnya. Hialin diwarnai di dermis dengan pewarna asam (eosin, fuchsin asam), bersifat PAS-positif, dan tahan diastasis. Ada tiga jenis hialin: sederhana, terbentuk sebagai hasil pelepasan plasma darah yang tidak berubah pada angioneurosis; lipohyalin, yang mengandung lipoid dan beta-lipoprotein (pada diabetes melitus); dan hialin kompleks, yang terdiri dari kompleks imun, fibrin, dan area dinding pembuluh darah yang mengalami nekrosis (misalnya, pada penyakit kolagen). Hialin ditemukan di dermis pada hialinosis kulit dan selaput lendir, porfiria, dan silindroma. Selain hialinosis sistemik, hialinosis lokal terjadi sebagai akibat sklerosis pada bekas luka, pada jaringan nekrotik yang membentuk jaringan parut. Di tempat-tempat perubahan fibrinoid.

Contoh hialinosis sistemik pada kulit adalah hialinosis pada kulit dan selaput lendir (sindrom Urbach-Wiethe), yang merupakan penyakit resesif autosomal yang terjadi pada tahun-tahun pertama kehidupan dan ditandai dengan pengendapan massa amorf ekstraseluler pada jaringan ikat kulit, selaput lendir, dan organ dalam. Dipercayai bahwa metabolisme kolagen terutama terganggu. Manifestasi kulit terdiri dari perkembangan nodul kekuningan-keputihan yang padat terutama pada kulit wajah (terutama kelopak mata dan bibir), jari, lipatan siku, ketiak, dan sendi lutut. Karena nodul, fokus infiltrasi dengan permukaan berlilin, kasar, terkadang hipertrofik, seperti kutil muncul, menyerupai akantosis nigrikans. Mungkin, terutama pada anak usia dini, munculnya vesikel gatal, lepuh, elemen varioliform, erosi, ulserasi, yang menyebabkan jaringan parut seperti cacar, diskromia. Perubahan serupa dan, sebagai aturan, yang terjadi lebih awal diamati di rongga mulut pada selaput lendir pipi, menyerupai leukoplakia, atau dalam bentuk ulkus dengan jaringan parut pada amandel, dengan reaksi peradangan berkala, termasuk dalam bentuk granulasi di faring dan laring. Kerusakan pada yang terakhir menyebabkan gejala paling awal - suara serak pada masa bayi. Makroglosia diamati. Selaput lendir lainnya juga terpengaruh, hipo- dan aplasia gigi, terutama gigi seri atas, pertumbuhan kuku dan rambut yang lambat sering ditemukan.

Patomorfologi. Apa yang disebut fokus infiltratif menunjukkan gambaran khas hialinosis dengan pengendapan zat-zat homogen yang eosinofilik lemah PAS-positif, resisten terhadap diastase di dermis. Zat-zat ini diwarnai positif dengan Sudan III, pecahan, Sudan hitam, dan fosfolipid terdeteksi di dalamnya. Pada tahap awal proses, massa homogen diendapkan di dinding kapiler dan di area kelenjar keringat ekrin, yang kemudian mengalami atrofi; pada tahap selanjutnya, massa homogen seperti pita muncul, di mana mungkin ada retakan di beberapa tempat - tempat pengendapan lipid. Perubahan serupa juga diamati pada kulit yang secara klinis tidak berubah, tetapi diekspresikan jauh lebih sedikit. Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan bahwa di antara serat kolagen normal, filamen dengan berbagai ukuran muncul, terletak di bahan berbutir halus amorf, yang terkait erat dengan fibroblas aktif yang menghasilkan massa ini. Pada hialinosis, sebagai akibat dari transudasi, membran dasar kapiler berubah. Mereka menebal secara signifikan, menjadi berlapis-lapis, yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah kolagen tipe IV dan V.

[ 1 ]