Eritrokeratoderma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Saat ini, kelompok eritrokeratoderma ini mencakup kelainan keratinisasi kulit jenis hiperkeratosis dan terjadi pada latar belakang eritematosa. Akan tetapi, hanya sedikit dokter kulit yang menggolongkannya sebagai iktiosis.

Penyebab dan patogenesis eritrokeratoderma. Penyebab eritrokeratoderma belum sepenuhnya dipelajari. Menurut beberapa ilmuwan, peningkatan kandungan asam fosfatase dalam sel epidermis, akumulasi nukleotida trifosfatase dan alkali fosfatase di lapisan papiler dermis dan faktor-faktor lain memainkan peran utama dalam patogenesis eritrokeratoderma. Penyakit ini dianggap sebagai penyakit keturunan.

Gejala. Dokter kulit membedakan bentuk klinis eritrokeratoderma berikut: berpola variabel; simetris progresif (sindrom Gottron); simetris terbatas, progresif dengan neuropati perifer dan ketulian (sindrom Schneider); langka, atipikal, dll.

Eritrokeratoderma Gottron simetris progresif sering kali dimulai pada tahun-tahun pertama kehidupan. Pada awalnya (1-3 tahun) proses tersebut berkembang secara aktif, lalu berhenti dan, mungkin, proses tersebut mengalami kemunduran. Terjadinya penyakit ini juga dijelaskan pada usia lanjut dan lanjut usia.

Gejala eritrokeratoderma. Eritrokeratoderma progresif simetris Gottron ditandai dengan adanya plak hiperkeratotik berwarna merah muda dengan tepi eritematosa yang sempit atau tepi hiperpigmentasi. Ruam terletak secara simetris pada kulit lutut dan siku, punggung tangan dan kaki. Terkadang ruam dapat terletak di area kulit lainnya. Kulit batang tubuh, telapak tangan dan telapak kaki biasanya tidak terpengaruh. Tidak ada perubahan pada kuku yang terlihat.

Histopatologi. Pemeriksaan histologis menunjukkan hiperkeratosis, parakeratosis lokal, hipergranulosis, akantosis sedang, dan dilatasi pembuluh darah serta infiltrat limfosit di dermis.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari psoriasis, iktiosis lamelar, dll.

Pengobatan. Vitamin, antioksidan, retinoid atau kortikosteroid diresepkan secara oral. Agen hormonal dan keratolitik diresepkan secara eksternal. Terapi PUVA telah menunjukkan hasil yang baik.

[ 1 ], [ 2 ]