Fibrosis pada retroperitoneum

Penyakit langka, fibrosis retroperitoneal, ditandai dengan pertumbuhan jaringan fibrosa yang berlebihan di belakang permukaan luar posterior lambung dan usus, yaitu di ruang retroperitoneal. Jaringan fibrosa kasar, padat, dan tumbuh di area antara tulang belakang dan organ-organ seperti pankreas, ginjal, ureter, dll. Ketika pertumbuhannya parah, tekanan diberikan pada organ-organ ini, yang menyebabkan patologi dan gejala sekunder.

Fibrosis retroperitoneal memiliki nama lain – penyakit Ormond. Nama ini berasal dari fakta bahwa ahli urologi Dr. Ormond adalah orang pertama yang mendeskripsikan penyakit ini pada pertengahan abad lalu dan mengaitkannya dengan proses peradangan nonspesifik pada jaringan retroperitoneal. Ada juga istilah lain yang kurang umum: peritonitis fibrosa, fibrosis retroperitoneal, dll.

Epidemiologi

Fibrosis retroperitoneal paling sering didiagnosis pada pria berusia 40-60 tahun, tetapi dapat juga terjadi pada usia berapa pun. Insiden penyakit ini, tergantung pada jenis kelamin, adalah 2:1 (pria dan wanita).

Penyebab fibrosis retroperitoneal hanya dapat ditemukan pada 15% kasus. Secara keseluruhan, penyakit ini dianggap relatif jarang. Satu studi di Finlandia menemukan prevalensi 1,4 per 100.000 penduduk dan insidensi 0,1 per 100.000 orang-tahun. [ 1 ] Namun, studi lain melaporkan insidensi yang lebih tinggi yaitu 1,3 per 100.000. [ 2 ]

Pada masa kanak-kanak, patologi hanya terjadi dalam kasus-kasus terisolasi.

Fibrosis retroperitoneal sebagian besar bilateral, meskipun lesi unilateral juga terjadi. Lokasi paling umum dari proses penyakit adalah zona vertebra lumbar IV-V, tetapi patologi dapat menyebar ke seluruh area dari lengkungan tulang belakang bagian bawah hingga daerah ureteropelvik.

Ketika fokus patologis mencapai ukuran besar, aorta dan vena cava inferior dapat terpengaruh.

Penyebab fibrosis retroperitoneal

Para ahli masih belum dapat memastikan penyebab pasti fibrosis retroperitoneal. Penyakit ini diduga terjadi akibat reaksi peradangan atau kekebalan tubuh. Beberapa dokter mengaitkan patologi ini dengan gangguan jaringan ikat sistemik. Kriteria patogenetik dasar yang ditemukan adalah peningkatan ekspresi kompleks IgG4 oleh sel plasma.

Fibrosis retroperitoneal sering menjadi patologi sekunder yang disebabkan oleh sejumlah kemungkinan alasan:

• Penyakit yang menyerang ginjal, ureter atau struktur lain yang terletak di dekat jaringan retroperitoneal.
• Proses tumor ganas, termasuk kanker rektal, karsinoma prostat, kanker kandung kemih.
• Proses infeksi (brucellosis, tuberculosis, toksoplasmosis).
• Refluks pelvis ginjal, trauma ginjal dengan ekstravasasi urin.
• Trauma perut, pendarahan internal, gangguan limfoproliferatif, limfadenektomi, kolektomi, intervensi aorta.
• Terapi radiasi yang menargetkan organ perut dan panggul.
• Penggunaan sediaan ergot jangka panjang, serta Bromokriptin, Hidralazin, Metildopa, antibiotik dosis tinggi dan β-bloker.
• Intoleransi alergi terhadap obat-obatan, kasus reaksi hipersensitivitas terhadap obat-obatan medis dan bahan kimia.

Peran predisposisi herediter tidak sepenuhnya dikecualikan: khususnya, beberapa kasus perkembangan fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan pembawaan penanda leukosit manusia HLA-B27. Kemungkinan hubungan genetik lainnya saat ini sedang dipelajari.

Faktor risiko

Ada beberapa faktor yang diketahui dapat menyebabkan terbentuknya fibrosis retroperitoneal. Faktor-faktor tersebut meliputi:

• proses ganas tumor;
• peradangan kronis pada pankreas;
• hepatitis kronis;
• tuberkulosis tulang belakang;
• kerusakan radiasi;
• cedera pada rongga pinggang dan perut, pendarahan dalam;
• keracunan (bahan kimia, obat-obatan).

Pada banyak pasien, tidak ditemukan kaitan dengan faktor apa pun. Dalam kasus seperti itu, fibrosis retroperitoneal dikatakan berasal dari idiopatik.

Patogenesis

Pada sebagian besar kasus, perkembangan fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan keberadaan sel plasma limfosit yang memproduksi IgG4. Penyakit ini sering bersifat sistemik, karena perubahan fibrosa juga diamati pada kelenjar getah bening, pankreas, dan struktur hipofisis. Edema tumor pada organ yang terkena, reaksi sklerotik fibrosa, dan infiltrasi limfoplasma dengan intensitas yang bervariasi diamati. Proses fibrosis menyebabkan kompresi ureter dan jaringan pembuluh darah (darah dan limfatik), serta ginjal. [ 3 ]

Dalam beberapa kasus, pembentukan fibrosis retroperitoneal disebabkan oleh munculnya tumor ganas. Pertumbuhan jaringan fibrosa dicatat dengan latar belakang adanya sel-sel ganas di ruang retroperitoneal, atau dengan terjadinya limfoma, sarkoma, dengan adanya metastasis dari organ lain. [ 4 ]

Infiltrat fibrosa diwakili oleh beberapa limfosit, sel plasma limfositik, makrofag, dan, yang lebih jarang, neutrofil. Struktur proinflamasi tertanam dalam kelompok kolagen yang bersatu di dekat pembuluh darah kecil. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai terkait IgG4 jika terdapat pola fibrosa moire, infiltrasi eosinofilik, dan flebitis obliterans. Sel jaringan myeloid mengalami degranulasi, dan reaksi fibrosa inflamasi aktif diamati. [ 5 ]

Gejala fibrosis retroperitoneal

Gambaran klinis fibrosis retroperitoneal paling sering ditandai dengan gejala-gejala berikut:

• nyeri samar di perut, samping, punggung bawah, daerah selangkangan;
• suhu tubuh meningkat secara berkala, kemudian kembali normal dan naik lagi, sering kali disertai dengan menggigil;
• pembengkakan pada tubuh bagian bawah;
• gangguan vena, tromboflebitis;
• terkadang – tekanan darah meningkat;
• kekurusan;
• diare, mual, gangguan pencernaan, peningkatan pembentukan gas dan gejala dispepsia lainnya;
• serangan kolik ginjal;
• gangguan saluran kemih (paling sering – disuria, hematuria);
• perasaan berat di kaki, kelelahan parah.

Gejala utama fibrosis retroperitoneal disebabkan oleh memburuknya sirkulasi darah di rongga perut. Gambaran klinis awal mungkin mencakup tanda-tanda berikut:

• nyeri tumpul di perut atau punggung, dengan ketidakmampuan untuk menentukan lokasi yang jelas;
• nyeri pada bagian samping, tungkai bawah;
• pembengkakan dan pucat pada salah satu atau kedua tungkai bawah.

Seiring perkembangan penyakit, nyeri perut menjadi parah dan gejala lainnya muncul:

• kehilangan selera makan;
• kekurusan;
• peningkatan suhu;
• mual, dispepsia;
• tidak bisa buang air kecil;
• pengaburan kesadaran.

Tanda-tanda gagal ginjal mungkin muncul di kemudian hari. [ 6 ]

Tanda-tanda pertama

Keluhan pertama yang paling umum dari pasien dengan fibrosis retroperitoneal adalah nyeri tumpul konstan di perut, atau punggung bawah, atau hipokondrium kanan dan kiri. Nyeri menjalar ke daerah selangkangan, alat kelamin luar, dan kaki. Tahap awal patologi dapat dimanifestasikan oleh peningkatan suhu sedang dan leukositosis, peningkatan LED.

Tanda-tanda yang menunjukkan kompresi struktur retroperitoneal tubular muncul secara bertahap: hipertensi arteri, pielonefritis, hidronefrosis berkembang. Gagal ginjal kronis muncul agak kemudian: selama periode 4 minggu hingga dua tahun. Obstruksi ureter parsial atau lengkap terjadi pada sekitar 80% pasien, dan oligo atau anuria berkembang pada 40% kasus. [ 7 ]

Tahapan

Gejala klinis fibrosis retroperitoneal bergantung pada stadium proses patologis. Biasanya, penyakit ini ditandai dengan perkembangan yang lambat, dengan perkembangan bertahap. Selama perjalanannya, penyakit ini melewati stadium-stadium berikut:

1. Periode awal perkembangan penyakit.
2. Periode aktif yang ditandai dengan penyebaran proses seluler dan fibrosa ke struktur retroperitoneal.
3. Periode kompresi massa fibrosa struktur yang terlibat dalam proses patologis. [ 8 ]

Formulir

Merupakan kebiasaan untuk membedakan antara fibrosis retroperitoneal primer (idiopatik) dan lesi sekunder. Para ahli menunjuk pada asal autoimun dari fibrosis retroperitoneal idiopatik. Patologi sekunder biasanya berkembang sebagai akibat dari berbagai kondisi dan penyakit nyeri lainnya:

• tumor ganas;
• lesi menular;
• patologi hati kronis;
• penyakit usus, pankreas;
• patologi urogenital;
• lesi tuberkulosis pada tulang belakang;
• berbagai macam keracunan (termasuk yang disebabkan oleh obat-obatan). [ 9 ]

Fibrosis retroperitoneal idiopatik primer paling sering dimulai di jaringan retroperitoneal yang mengelilingi pembuluh iliaka, dengan penyebaran lebih lanjut ke promontorium sakral dan hilum ginjal. [ 10 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Setiap detik pasien dengan fibrosis retroperitoneal mengalami tekanan darah tinggi, kompresi ureter dengan perkembangan lebih lanjut dari gagal ginjal dicatat. [ 11 ]

Komplikasi jarak jauh mungkin mencakup:

• penumpukan cairan berlebih di rongga perut (asites);
• gangguan pembuluh darah (flebitis, trombosis);
• hidrokel pada pria;
• penyumbatan saluran empedu, penyakit kuning;
• obstruksi usus;
• kompresi tulang belakang, kompresi saraf tulang belakang, terganggunya suplai darah ke sumsum tulang belakang.

Banyak komplikasi yang dapat berakibat fatal. Secara khusus, proses patologis di ureter memicu perkembangan pielonefritis, hidronefrosis, gagal ginjal kronis. Sekitar 30% pasien mengalami perubahan atrofi pada ginjal, perubahan aorta diamati, yang pada akhirnya dapat menyebabkan perkembangan aneurisma.

Diagnostik fibrosis retroperitoneal

Fibrosis retroperitoneal sulit didiagnosis. Pertama, penyakit ini relatif jarang. Kedua, tidak memiliki gejala spesifik dan menyamar sebagai berbagai patologi lainnya. Tidak ada spesifisitas dalam hasil tes laboratorium. Sangat sering, pasien diberi resep pengobatan yang salah dan tidak akurat: alih-alih fibrosis retroperitoneal, pasien dirawat karena patologi urologi dan gastroenterologi yang tidak terkait dengan proses fibrotik. Sementara itu, penyakit memburuk dan menyebar, memperburuk prognosis.

Untuk mencurigai adanya fibrosis retroperitoneal pada pasien, dokter harus mematuhi algoritma diagnostik berikut:

• Tes laboratorium menunjukkan perubahan patologis berikut:
  • peningkatan kadar penanda proinflamasi (ESR, protein C-reaktif);
  • peningkatan IgG4 lebih dari 135 mg/dl dengan latar belakang tanda-tanda histologis.
• Pemeriksaan kadar ureum, kreatinin, dan laju filtrasi glomerulus wajib dilakukan untuk menilai fungsi ginjal.
• Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria, dan berat jenis rendah.
• Diagnostik instrumental harus mencakup teknik visualisasi seperti pencitraan resonansi magnetik dan tomografi terkomputasi. Diagnostik komputer memungkinkan kita untuk membedakan antara patologi fibrosa idiopatik dan sekunder. Pemeriksaan ultrasonografi diperlukan untuk memastikan tahap awal proses penyakit, untuk mendapatkan karakteristik hidronefrosis, dan untuk mengidentifikasi perubahan pada aorta. Kontras digunakan untuk mendapatkan hasil yang lebih jelas. Tomografi emisi positron diresepkan untuk mengidentifikasi penyakit infeksi, inflamasi, dan ganas yang tersembunyi.
• Biopsi diindikasikan untuk memperjelas diagnosis. Tahap awal perkembangan proses fibrotik ditandai dengan deteksi jaringan hipervaskular dengan infiltrat limfosit perivaskular, serta makrofag dengan inklusi lipid. Pada tahap akhir perkembangan fibrosis retroperitoneal, massa avaskular khas terdeteksi yang tidak memiliki struktur seluler.

Perbedaan diagnosa

Gejala abses retroperitoneal sering kali memiliki banyak kesamaan dengan kondisi patologis lainnya, khususnya, dengan patologi urologi:

• hidronefrosis bilateral (penyakit ginjal gembur);
• penyempitan ureter (penyempitan saluran yang tidak normal);
• akhalasia ureter (displasia neuromuskular).

Perbedaan utama antara fibrosis retroperitoneal dan patologi yang disebutkan di atas adalah penyumbatan ureter di area persimpangannya dengan pembuluh iliaka: di atas persimpangan ini, perluasan ureter dicatat, dan di bawahnya, tidak ada perubahan yang terdeteksi.

Pengobatan fibrosis retroperitoneal

Pengobatan fibrosis retroperitoneal bergantung pada lokasi patologi yang tepat, skalanya, tingkat kompresi organ internal, dan keberadaan komponen infeksius. Karena penyakit ini langka, dengan etiologi yang kurang dipahami, saat ini tidak ada standar tunggal untuk pengobatannya. Tidak ada definisi yang jelas tentang peran terapi konservatif dan metode pengobatan bedah yang optimal.

Skala pengobatan obat umumnya bergantung pada penyebab mendasar fibrosis retroperitoneal. Misalnya, fibrosis akibat keracunan menghilang setelah agen toksik berhenti bekerja. Jika kita berbicara tentang proses tumor ganas, maka pengobatannya tepat.

Fibrosis retroperitoneal bentuk idiopatik dapat disembuhkan pada banyak pasien dengan menggunakan imunosupresan dan obat proteolitik. Berdasarkan indikasi, terapi antiinflamasi, antibakteri, detoksifikasi, dan simtomatik digunakan. Pembedahan dapat diresepkan jika terjadi kondisi akut atau jika terapi obat tidak efektif.

Jika pielonefritis kronis didiagnosis, terapi yang tepat untuk penyakit tersebut ditentukan.

Perawatan bedah

Pasien dengan fibrosis retroperitoneal tahap awal tanpa indikasi yang jelas untuk perawatan bedah diresepkan terapi obat dengan penggunaan obat kortikosteroid dan proteolitik.

Namun, cukup sering diperlukan tindakan pembedahan: operasi ini disebut ureterolisis, yang melibatkan pelepasan ureter dari jaringan fibrosa di sekitarnya. Beberapa pasien diperlihatkan reseksi ureter dan pemasangan anastomosis berikutnya, transplantasi segmen usus halus, atau penggunaan prostetik. [ 12 ], [ 13 ]

Pada stadium lanjut, dengan hidronefrosis yang jelas dan perkembangan pielonefritis kronis, operasi plastik rekonstruktif dilakukan bersamaan dengan pengangkatan saluran kemih dengan metode pielo atau nefropielostomi, nefrostomi tusukan di bawah pengamatan ultrasonografi. Setelah operasi, pasien diberi resep dukungan kortikosteroid jangka panjang, yang diperlukan untuk menekan pertumbuhan fibrosa. Paling sering, obat pilihan adalah Kortisol 25 mg per hari selama 8-12 minggu.

Dosis awal prednison 1 mg/kg per hari (dosis maksimum 80 mg/hari) biasanya diberikan selama sekitar 4-6 minggu. Dosis kemudian dapat dikurangi secara bertahap selama 1-2 tahun tergantung pada perkembangan penyakit. Jika penyakit tidak merespons terapi steroid saja, imunosupresan dapat digunakan bersamaan dengan steroid. Agen yang telah digunakan dengan keberhasilan yang nyata dalam laporan kasus dan rangkaian kasus meliputi azatioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil, siklofosfamid, siklosporin. [ 14 ] Selain itu, obat yang mempercepat resorpsi (Lidase, Longidaza) digunakan. [ 15 ], [ 16 ]

Pencegahan

Pencegahan fibrosis retroperitoneal secara spesifik belum dikembangkan, yang disebabkan oleh penyebab penyakit yang tidak jelas. Hal ini terutama berlaku untuk bentuk patologi idiopatik. Fibrosis retroperitoneal sekunder dapat dicegah dalam banyak kasus jika Anda mengikuti rekomendasi berikut:

• hentikan kebiasaan buruk, jangan merokok, jangan menyalahgunakan alkohol;
• menghindari situasi yang menegangkan, tekanan fisik dan emosional;
• jangan makan berlebihan, jangan sampai kelaparan, makanlah sedikit demi sedikit beberapa kali sehari;
• mengutamakan makanan yang bermutu tinggi baik yang berasal dari tumbuhan maupun hewan, menolak makanan setengah jadi, makanan cepat saji, makanan berlemak dan asin, makanan yang diasapi;
• patuhi aturan kebersihan, gosok gigi secara teratur, cuci tangan sebelum makan, setelah dari jalan dan toilet;
• menghabiskan lebih banyak waktu di luar ruangan dan beraktivitas fisik;
• menghindari trauma perut;
• Jika timbul gejala apa pun, segera konsultasikan ke dokter dan jangan mengobati sendiri;
• setelah operasi perut, ikuti semua perintah dan anjuran dokter dengan ketat;
• hindari hipotermia dan kepanasan tubuh;
• minum air bersih yang cukup setiap hari;
• Saat makan, kunyahlah makanan hingga benar-benar matang, jangan terganggu oleh percakapan, komputer, dan sebagainya.

Kesehatan kita sangat bergantung pada gaya hidup kita. Oleh karena itu, mengikuti aturan sederhana ini akan membantu menjaga dan melestarikannya selama bertahun-tahun.

Ramalan cuaca

Fibrosis retroperitoneal merupakan penyakit langka dan sulit didiagnosis, yang sering kali menyebabkan keterlambatan pengobatan dan ketidakefektifan pengobatan dalam jangka panjang. Sering kali, pasien keliru diobati dengan patologi serupa lainnya atau diarahkan untuk menghilangkan komplikasi yang sudah berkembang, seperti hipertensi arteri, proses tumor, enterokolitis kronis, kolesistopankreatitis, lesi ulseratif pada lambung dan duodenum, pielonefritis, hidronefrosis, gagal ginjal kronis, anuria, dll.

Inisiasi pengobatan dini dapat meningkatkan prognosis patologi secara signifikan. Fibrosis retroperitoneal pada tahap awal perkembangan berespons baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid, tetapi terapi harus diresepkan sebelum perkembangan proses fibrotik ireversibel. Tingkat kekambuhan setelah penghentian pengobatan berkisar kurang dari 10-30%, meskipun satu seri melaporkan tingkat kekambuhan lebih dari 70%. [ 17 ] Penyakit lanjut diobati hanya dengan intervensi bedah, dan mortalitas bergantung pada tingkat obstruksi dan komplikasi yang terkait dengannya.

Penyakit langka, fibrosis retroperitoneal, ditandai dengan pertumbuhan jaringan fibrosa yang berlebihan di belakang permukaan luar posterior lambung dan usus, yaitu di ruang retroperitoneal. Jaringan fibrosa kasar, padat, dan tumbuh di area antara tulang belakang dan organ-organ seperti pankreas, ginjal, ureter, dll. Ketika pertumbuhannya parah, tekanan diberikan pada organ-organ ini, yang menyebabkan patologi dan gejala sekunder.

Fibrosis retroperitoneal juga memiliki nama lain – penyakit Ormond. Nama ini berasal dari fakta bahwa ahli urologi Dr. Ormond adalah orang pertama yang mendeskripsikan penyakit ini pada pertengahan abad lalu dan mengaitkannya dengan proses peradangan nonspesifik pada jaringan retroperitoneal. Ada juga istilah lain yang kurang umum: peritonitis fibrosa, fibrosis retroperitoneal, dll. [ 18 ]