Mucinosis folikuler

Dasar dari mucinosis folikular adalah perubahan degeneratif pada folikel rambut dan kelenjar sebasea dengan kerusakan strukturnya dan pengendapan glikosaminoglikan (musin). Mucinosis eritematosa retikuler (sinonim: sindrom REM) pertama kali dijelaskan oleh L. Lischka dan D. Ortheberger (1972), kemudian oleh K. Steigleder dkk. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab mukinosis folikel

Penyebab dan patogenesis mucinosis folikular belum sepenuhnya diketahui. Penyebab gangguan pada kimia dan struktur substansi utama jaringan ikat belum jelas.

[ 3 ], [ 4 ]

Faktor risiko

Faktor pemicunya bisa berupa infeksi virus, bakteri, gangguan sistem endokrin dan imun, serta patologi organ dalam.

Di bawah pengaruh faktor kausal, terjadi gangguan lokal dalam sintesis zat utama jaringan ikat dan kolagen oleh fibroblas dengan pembentukan musin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesis

Penyakit ini didasarkan pada jenis khusus perubahan nekrobiotik pada epitel folikel rambut yang disebabkan oleh munculnya zat musinosa di dalamnya. Penyebab penyakit ini tidak diketahui. H. Wolff dkk. (1978) menganggap musinosis folikular sebagai jenis reaksi histologis yang umum terjadi pada berbagai macam iritan yang tidak terkait dan mencerminkan gangguan dalam metabolisme intraepitelial. Menurut EJ Grussendof-Conen dkk. (1984), faktor patogenetik yang signifikan adalah gangguan dalam proses diferensiasi kelenjar sebasea.

Histopatologi

Perubahan degeneratif pada folikel rambut dan kelenjar sebasea diamati dengan pembentukan rongga kistik yang diisi dengan massa homogen (musin) yang kaya akan glikosaminoglikan. Terkadang musin tidak terdeteksi. Pada dermis, terlihat infiltrat yang terdiri dari limfosit dan histiosit, terkadang dengan adanya eosinofil, sel mast, dan sel raksasa.

Perubahan degeneratif pada folikel dalam bentuk ini serupa, perbedaannya adalah bahwa pada varian simtomatik muncul tanda-tanda histologis karakteristik lain dari penyakit yang mendasarinya. Selain itu, pada mucinosis simtomatik (sekunder) yang terkait dengan mikosis fungoides, infiltrat inflamasi terdiri dari sel-sel karakteristik mikosis fungoides dengan mikroabses Potrier di epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologi

Epidermis tidak berubah, hanya kadang-kadang terdapat pertumbuhan epidermis yang memanjang, hiperkeratosis, dan spongiosis fokal di lapisan basal. Di sepertiga atas dermis, lebih jarang di bagian yang lebih dalam, ditemukan infiltrat perivaskular dan perifolikular yang bersifat limfositik dengan campuran makrofag dan basofil jaringan individual. Dilatasi pembuluh darah dan edema di bagian atas dermis terlihat, di mana glikosaminoglikan seperti asam hialuronat ditemukan. Infiltrat limfositik perivaskular yang merupakan karakteristik sindrom REM dan akumulasi zat seperti lendir di antara serat kolagen membuatnya mirip dengan musinosis kulit.

Patomorfologi kulit pada mucinosis primer dan sekunder identik. Pada selubung epitel dan bagian sekretori kelenjar sebasea, edema inter dan intraseluler terjadi pada awal proses, yang menyebabkan ruptur desmosom dan hilangnya komunikasi antar sel. Kemudian, vesikel dan rongga seperti kista muncul di lokasi spongiosis. Sel epitel dengan inti piknotik tampak seperti bintang. Di sini, ditemukan massa basofilik lemah yang tidak terwarnai merah dengan mucicarmine, tetapi menghasilkan metakromasia saat diwarnai dengan toluidine blue. Metakromasia hanya dihilangkan sebagian oleh hialuronidase, yang menunjukkan adanya glikosaminoglikan tersulfat selain asam hialuronat. Hiperkeratosis dan parakeratosis terlihat di corong folikel rambut; rambut rusak atau tidak ada. Di sekitar folikel dan kelenjar sebasea selalu terdapat infiltrat inflamasi, yang sebagian besar terdiri dari limfosit dan histiosit, terkadang dengan campuran granulosit eosinofilik, basofil jaringan, dan sel raksasa. Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan adanya kelainan sekresi kelenjar sebasea: peningkatan volume sel sekretori dan vakuola sekretori, serta kandungan glikogen dalam sel sekretori. Sel-sel ini mengandung material padat elektron yang tidak biasa, sehingga tampak berbintik-bintik. Semua elemen seluler yang berpartisipasi dalam proses patologis memiliki tanda morfologi sebosit yang tidak berdiferensiasi.

Pada mucinosis eritematosa retikuler, endapan mucin dan infiltrasi mononuklear sedang ditemukan terutama di sekitar pembuluh darah dan folikel rambut. Berdasarkan studi morfologi dan mikroskop elektron, DV Stevanovic (1980) menyimpulkan bahwa mucinosis folikular plak dan sindrom REM adalah kondisi yang sama.

Gejala mukinosis folikel

Pada mucinosis folikular, perubahan karakteristik pada selubung akar folikel rambut diamati, di mana sel-selnya berubah menjadi massa mucinous-mucous, yang menyebabkan kematian folikel rambut dan alopecia berikutnya. Ada dua jenis mucinosis folikular: primer (atau idiopatik, mucophanerosis), yang mengalami regresi spontan, dan sekunder, biasanya dikaitkan dengan penyakit limfoproliferatif (mycosis fungoides, limfoma) dan penyakit kulit lain yang lebih sering sistemik. Ruam diwakili oleh papula folikular yang berkelompok, lebih jarang menyusup, terkadang plak tuberosa. Mucinosis folikular idiopatik GW Korting et al. (1961) menganggap bentuk khusus reaksi eksim. M. Hagedorn (1979), berdasarkan kombinasi yang sering terjadi antara mucinosis folikular dengan limfoma ganas, mengklasifikasikan dermatosis ini sebagai paraneoplasia.

Ruam tersebut diwakili oleh papula folikel yang berkelompok, lebih jarang oleh plak berwarna merah kekuningan yang menyusup. Varian eritroderma telah dijelaskan. Paling sering terlokalisasi di kulit kepala, leher, area alis, lebih jarang di badan dan anggota badan. Rambut rontok diamati, termasuk rambut vellus, yang dapat menyebabkan alopecia total. Pada anak-anak, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk elemen papula folikel hiperkeratotik yang terisolasi seukuran kepala peniti, tersebar atau berkelompok di area kulit yang terbatas. Ketika terlokalisasi di wajah, terutama di area alis, mungkin ada perubahan yang menyerupai kusta. Mucinosis primer, sebagai suatu peraturan, secara spontan mengalami regresi, yang terjadi lebih awal jika ruam tidak terlalu menyebar. Kehadiran fokus persisten dengan peningkatan infiltrasi dan gatal pada orang tua memerlukan pengecualian limfoma.

Mucinosis folikular terjadi pada semua usia, tetapi paling sering terjadi antara usia 20 dan 50 tahun. Pria lebih mungkin terserang penyakit ini daripada wanita.

Secara klinis, ada dua bentuk penyakit ini: folikular-papular dan plak, atau tumor-plak. Proses patologis kulit ini sering kali terjadi di wajah, kulit kepala, badan, dan anggota badan. Elemen morfologis ruam pada bentuk pertama adalah banyak nodul folikel kecil (2-3 mm) berwarna merah muda kebiruan, konsistensi padat, sering kali dengan keratosis yang jelas. Nodul-nodul tersebut cenderung berkelompok. Seringkali prosesnya bersifat menyebar, dan ruamnya menyerupai bulu kuduk merinding. Sebagian besar pasien mengalami rasa gatal dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Seiring waktu, bentuk ini dapat menjadi plak, atau tumor-plak.

Bentuk plak dari mucinosis folikular berkembang pada hampir 40-50% pasien, dan kemudian gambaran klinisnya menyerupai mikosis fungoides atau retikulosarkoma kulit. Satu atau lebih plak infiltrasi berbatas tegas dengan diameter 2 hingga 5 cm muncul. Plak biasanya datar, menjulang di atas permukaan kulit di sekitarnya, dengan batas yang jelas, permukaannya terkadang ditutupi sisik kecil, bukaan folikel rambut yang melebar berisi massa tanduk sering terlihat. Plak memiliki konsistensi padat. Gatal parah pada kulit dicatat. Sebagai hasil dari fusi plak dan pertumbuhannya lebih lanjut, fokus plak tumor muncul, yang dapat mengalami disintegrasi dengan pembentukan ulkus yang menyakitkan. Papula, plak, dan elemen seperti tumor dapat diamati secara bersamaan pada satu pasien. Setengah dari pasien mengalami kerontokan rambut, hingga alopecia total.

Mucinosis eritematosa retikulasi (sindrom REM) secara klinis bermanifestasi sebagai bercak-bercak eritematosa dengan garis tidak teratur pada dada bagian atas, leher, dan perut.

Perjalanan penyakitnya panjang dan berulang.

[ 20 ], [ 21 ]

Formulir

Perbedaan dibuat antara musinosis primer (idiopatik), yang berkembang tanpa penyakit kulit sebelumnya, dan musinosis sekunder (simtomatik), yang diamati dalam kombinasi dengan mikosis fungoides, retikulosis kulit, penyakit Hodgkin, leukemia kulit dan, sebagai pengecualian, dermatosis inflamasi kronis (neurodermatitis, liken planus, lupus eritematosus, dll.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi parapsoriasis (terutama plak), eksim numular, mikosis fungoides, retikulosis kulit, keratosis pilaris, lichen pilaris merah Devergie, sarkoidosis, eksim seboroik, sindrom Lassuer-Little. Tidak selalu mudah untuk membedakan mucinosis primer dan sekunder.

Pengobatan mukinosis folikel

Dalam bentuk folikular-nodular, kortikosteroid digunakan (40-50 mg prednisolon per hari). Dalam bentuk plak tumor, tindakan yang sama dilakukan seperti dalam kasus limfoma kulit. Kortikosteroid diresepkan secara eksternal.