Fotodermatosis polimorfik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Fotodermatosis polimorfik secara klinis menggabungkan ciri-ciri prurigo surya dan eksim yang disebabkan oleh paparan sinar matahari. Penyakit ini terutama berkembang di bawah pengaruh sinar UVB, terkadang sinar UVA. Istilah "fotodermatosis polimorfik" diusulkan pada tahun 1900 oleh dokter kulit Denmark Rash. Ia mengamati 2 pasien yang manifestasi klinis penyakitnya sangat mirip dengan eksim surya dan prurigo surya. Akan tetapi, beberapa ilmuwan menganggap penyakit-penyakit ini bersifat independen.

Istilah "fotodermatosis polimorfik" ditafsirkan secara berbeda oleh para ilmuwan. Misalnya, dokter kulit Inggris memahami penyakit ini sebagai penyakit yang terjadi pada anak kecil, yang mengembangkan papula merah muda berbentuk setengah bola, memiliki konsistensi keras, berisi vesikel kekuningan di permukaan (ruam terletak di area terbuka dan tertutup). Ruam mengalami sedikit kemunduran di musim dingin, tetapi tidak hilang sepenuhnya. Dalam literatur ilmiah Amerika Selatan, dermatosis polimorfik termasuk dalam jumlah penyakit keturunan. Ini terjadi terutama pada keluarga India (80% pasien adalah anak perempuan) dan dimanifestasikan oleh kepekaan yang tinggi terhadap sinar matahari.

Patogenesis fotodermatosis polimorfik. Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dipelajari. Menurut beberapa ilmuwan, gangguan pada sistem imun sangat penting dalam perkembangan penyakit ini. Peningkatan jumlah total limfosit T, peningkatan sel T-helper di kulit dibandingkan dengan sel-sel lain ditemukan dalam darah pasien. Peningkatan jumlah limfosit B dan imunoglobulin IgG serta peningkatan sensitisasi neutrofil terhadap protein dicatat dalam darah pasien. Sistem endokrin dan gastrointestinal sangat penting dalam perkembangan penyakit ini. Tindakan simultan dari faktor-faktor di atas dan sensitivitas tinggi pasien terhadap sinar matahari mempercepat perkembangan penyakit ini.

Gejala fotodermatosis polimorfik. Penyakit ini terjadi antara usia 10-30 tahun dan paling sering terjadi pada wanita. Biasanya dimulai pada bulan-bulan musim semi. 7-10 hari setelah terpapar sinar, gejala khas penyakit ini muncul. Salah satu tandanya adalah munculnya ruam gatal atau vesikular pada area kulit yang terbuka (wajah, leher, tangan), disertai rasa gatal. Konjungtivitis dan cheilitis diamati. Penyakit ini bersifat musiman, ruam muncul pada bulan-bulan musim semi dan musim panas, dan berkurang pada musim gugur. Papula berukuran 0,2-1 cm, berwarna merah muda-merah, terletak pada kulit eritematosa. Menyatu, mereka membentuk plak. Akibat rasa gatal yang parah, ada ekskoriasi dan kerak hemoragik pada kulit. Pada 1/3 pasien, ruam papulovesikular, kulit yang basah diamati, dan manifestasi klinis penyakit ini lebih mengingatkan pada eksim akut.

Penyakit ini ditandai dengan perubahan ruam papular menjadi vesikulosis. Namun, jika penyakit ini kambuh dan memanifestasikan dirinya dengan elemen morfologi seperti eritema, papula pruritus-likenoid, ekskoriasi, krusta, maka diagnosis "solar prurigo" dapat dibuat. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, bekas luka dipigmen superfisial dapat diamati pada kulit. Pada satu pasien, lesi pruritus dan eksim dapat terlihat.

Pada saat yang sama, ruam urtikaria dan granulomatosa dapat ditemukan pada kulit pasien. Seiring perkembangan penyakit, ruam dapat menyebar ke area tubuh yang tidak terkena sinar matahari.

Dalam diagnostik dan diagnostik diferensial, penting untuk menentukan dosis eritemal minimum, yang tinggi untuk fotodermatosis polimorfik.

Histopatologi. Perubahan morfologi tidak spesifik. Akantosis dan spongiosis terdeteksi di epidermis, dan infiltrat yang terdiri dari leukosit ditemukan di dermis.

Diagnosis banding. Dermatosis harus dibedakan dari lupus eritematosus, protoporfiria eritropoietik, sarkoidosis, hidroa aestivalis.

Erupsi cahaya polimorfik herediter pada suku Indian Amerika dideskripsikan oleh AR Birt, RA Davis pada tahun 1975. Penyakit ini terjadi pada suku Indian di Amerika Utara dan Selatan; penyakit ini dimulai sejak masa kanak-kanak. Rasio wanita dan pria yang terkena adalah 2:1. Kasus penyakit ini bersifat familial mencapai 75% dan diasumsikan bahwa penyakit ini ditularkan secara dominan melalui faktor keturunan.

Dermatosis dimulai pada bulan-bulan musim semi, ruam hanya terletak di area yang terpapar sinar matahari. Pada anak kecil, penyakit ini terjadi sebagai eksim akut pada kulit wajah dan sering dikaitkan dengan cheilitis (dimulai pada saat yang sama).

Sebuah studi epidemiologi terhadap penduduk Indian Amerika menunjukkan bahwa dermatosis ini dapat berkontribusi terhadap perkembangan penyakit seperti pioderma streptokokus dan glomerulonefritis poststreptokokus.

Prurigo musim panas Hutchinson merupakan bentuk klinis dari fotodermatosis polimorfik dan sangat jarang terjadi. Dermatosis ini dimulai pada remaja dan dimanifestasikan oleh ruam nodul dengan vesikel di permukaan. Ruam ini tidak hanya terlihat pada area tubuh yang terbuka, tetapi juga pada kulit bokong dan tulang kering. Di musim dingin, elemen morfologi tidak sepenuhnya hilang. Saat melakukan fototes dengan sinar UVB, 50% pasien menunjukkan munculnya nodul yang terlihat pada fotodermatosis polimorfik. Beberapa dokter kulit mencatat bahwa prurigo musim panas Hutchinson merupakan bentuk hidroa aestivale, yang lain mengaitkannya dengan fotodermatosis polimorfik. Namun, kemunculan yang sering pada usia muda, pada permukaan nodul elemen vesikular, hubungan yang lemah antara ruam dan aksi sinar matahari, hilangnya ruam yang tidak lengkap di musim dingin, adanya elemen morfologi di area yang tidak terkena sinar matahari, membedakannya dari fotodermatosis polimorfik.

Pengobatan. Dianjurkan untuk melindungi pasien dari sinar matahari, menggunakan salep dan tabir surya lainnya. Terapi vitamin (kelompok B, C, PP), antioksidan (alfa-tokoferol), metionin, thionicol dianjurkan. Penggunaan obat antipiretik (delagyl, 0,25 g sekali sehari selama 5 hari) memberikan hasil yang baik. Penggunaan beta-karoten bersama dengan xanthaxanthin meningkatkan efektivitas pengobatan. Untuk mencegah fotodermatosis polimorfik di awal musim semi dan selama remisi, terapi PUVA atau fototerapi dengan sinar UVB dilakukan, yang memberikan hasil positif. Penggunaan terapi PUVA preventif bersama dengan beta-karoten meningkatkan efektivitas pengobatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]