Pioderma gangren

Pioderma gangren adalah nekrosis kulit kronis dan progresif dengan etiologi yang tidak diketahui, sering dikaitkan dengan penyakit sistemik.

Pioderma gangren mempunyai sinonim berikut: dermatitis ulseratif, pioderma serpiginosa ulseratif, pioderma ulseratif-vegetatif gangren).

[ 1 ], [ 2 ]

Apa penyebab pioderma gangrenosum?

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi pioderma gangrenosum dapat dikaitkan dengan vaskulitis, gammopati, leukemia, limfoma, hepatitis C, lupus eritematosus sistemik, sarkoidosis, dan terutama penyakit radang usus akibat gangguan respons imun.

Stafilokokus dan streptokokus berperan penting dalam perkembangan penyakit ini. Telah terungkap bahwa pioderma gangrenosa didasarkan pada vaskulitis alergi dan berbagai gangguan sistem imun. Pioderma gangrenosa sering kali dikombinasikan dengan penyakit sistemik dan fokus infeksi inflamasi kronis (kolitis ulseratif, penyakit Crohn, artritis, leukemia, limfoma ganas, dll.) atau merupakan manifestasi neoplasia.

Gejala Pioderma Gangrenosum

Pioderma gangren biasanya terjadi pada orang dewasa; anak-anak jarang sakit. Lesi sering terlokalisasi pada ekstremitas bawah, tetapi dapat berkembang di area lain juga.

Pioderma gangren dimulai dengan pembentukan infiltrat atau pustula seperti furunkel. Yang terakhir ini dengan cepat mengalami nekrosis dan ukurannya bertambah secara eksentrik. Ulkus memiliki tepi inflamasi edematous selebar 1-1,5 cm, tepi yang terkikis, dasar yang tidak rata, bernanah, berdarah-purulen, dan area nekrosis jaringan. Berbagai flora kokus dan bakteri ditemukan dalam cairan ulkus. Di dalam infiltrasi seperti punggungan, terdapat beberapa pustula kecil dan fokus nekrosis. Fokus tersebut berkelok-kelok ke semua arah atau satu arah, dan secara bersamaan membentuk jaringan parut di arah lain. Pioderma gangren secara subjektif memanifestasikan dirinya sebagai nyeri hebat. Setengah dari pasien memiliki satu lesi. Kondisi umum tetap memuaskan, tetapi beberapa pasien mengalami demam dan malaise sementara. Tanda sistemik: demam, malaise umum, dan artralgia. Ulkus bergabung, membentuk ulkus besar, seringkali dengan jaringan parut yang luas, kemudian timbul patologi. Gejala serupa merupakan karakteristik fenomena Koebner pada psoriasis. Perjalanan penyakit yang berulang merupakan ciri khasnya.

Diagnosis pioderma gangren

Biopsi lesi bukan merupakan dasar diagnosis, tetapi mungkin bermanfaat. Pioderma gangren dibedakan dari pioderma vegetatif ulseratif kronis, granulomatosis Wegener.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Edema dinding pembuluh darah hingga penutupan lumen, trombosis pembuluh darah di bagian atas dermis terlihat. Terdapat infiltrat granulomatosa di seluruh ketebalan dermis, terdiri dari limfosit, leukosit neutrofilik, sel plasma, fibroblas, dan fokus kerusakan.

Pengobatan pioderma gangren

Pioderma gangrenosum diobati dengan kortikosteroid, azatioprin, dan antibiotik spektrum luas. Prednison 60-80 mg secara oral sekali sehari merupakan pengobatan utama, meskipun siklosporin 3 mg/kg per hari secara oral juga sangat efektif. Sefuroksim (MegaSeph) efektif pada dosis 500 mg (250 mg untuk anak-anak) dua kali sehari. Dapson, klofazimin, talidomid, infliksimab, dan mikofenolat mofetil telah berhasil digunakan.