Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Variabel imunodefisiensi yang umum: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 07.07.2025
Defisiensi imun variabel umum (hipogammaglobulinemia didapat atau hipogammaglobulinemia onset lanjut) dicirikan oleh kadar Ig rendah pada limfosit B fenotip normal yang mampu berkembang biak tetapi tidak menyelesaikan perkembangannya dengan membentuk sel-sel penghasil Ig.
Common variable immunodeficiency (CVID) melibatkan beberapa defek molekuler yang berbeda, tetapi pada sebagian besar pasien defek molekuler tersebut tidak diketahui. CVID secara klinis mirip dengan agammaglobulinemia terkait-X dalam jenis proses infeksi yang berkembang, tetapi onsetnya lebih lambat, terkadang pada usia dewasa. Pada beberapa pasien, respons imun sel-T mungkin terganggu. Penyakit autoimun (misalnya, lupus eritematosus sistemik, penyakit Addison, tiroiditis, artritis reumatoid, alopecia areata, anemia hemolitik atau pernisiosa autoimun) dan malabsorpsi, hiperplasia limfoid nodular pada saluran gastrointestinal, pneumonia interstisial limfoid, splenomegali, dan bronkiektasis adalah umum terjadi. Karsinoma lambung dan limfoma ditemukan pada 10% pasien.
Diagnosis didasarkan pada riwayat keluarga penyakit autoimun dan dikonfirmasi dengan mengukur titer Ig dan antibodi serum terhadap antigen vaksin protein dan polisakarida. Jika keduanya rendah, jumlah sel B flow cytometric dilakukan untuk membedakan imunodefisiensi variabel umum dari agammaglobulinemia terkait-X, multiple myeloma, atau leukemia limfositik kronis. Elektroforesis protein serum dapat mendeteksi gammopati monoklonal (misalnya, myeloma) yang terkait dengan Ig rendah atau isotipe Ig lainnya. Pengobatan terdiri dari imunoglobulin intravena 400 mg/kg/bulan dan terapi antibiotik untuk infeksi.
[