Pneumonia interstisial limfoid

Pneumonia interstisial limfoid (pneumonitis interstisial limfositik) ditandai dengan infiltrasi limfosit pada interstitium alveoli dan ruang udara.

Penyebab pneumonia interstisial limfoid tidak diketahui. Kondisi ini paling umum terjadi pada anak-anak dengan infeksi HIV dan orang-orang dari segala usia dengan penyakit autoimun. Gejala pneumonia interstisial limfoid meliputi batuk, dispnea progresif, dan mengi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat, pemeriksaan fisik, studi pencitraan, tes fungsi paru, dan pemeriksaan histologis biopsi paru. Pengobatan pneumonia interstisial limfoid meliputi glukokortikoid dan/atau agen sitotoksik, meskipun efektivitasnya tidak diketahui. Kelangsungan hidup lima tahun adalah 50 hingga 66%.

Pneumonia interstisial limfoid merupakan kelainan langka yang ditandai dengan infiltrasi alveoli dan septa alveolar dengan limfosit kecil dan sejumlah sel plasma yang bervariasi. Granuloma noncaseating mungkin ada tetapi biasanya jarang dan tidak mencolok.

Pneumonia interstisial limfoid merupakan penyebab paling umum penyakit paru-paru setelah infeksi Pneumocystis carinii pada anak-anak yang positif HIV dan merupakan patologi yang memprediksi perkembangan AIDS pada sekitar setengah dari mereka. Kurang dari 1% kasus pneumonia interstisial limfoid terjadi pada orang dewasa, yang mungkin terinfeksi HIV atau tidak. Wanita lebih sering terkena.

[ 1 ]

Apa penyebab pneumonia interstisial limfoid?

Penyebab penyakit ini dianggap sebagai proses autoimun atau reaksi nonspesifik terhadap infeksi virus Epstein-Barr, HIV atau lainnya. Bukti etiologi autoimun adalah hubungan yang sering terjadi dengan sindrom Sjogren (25% kasus) dan proses sistemik lainnya (misalnya, lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, penyakit Hashimoto - 14% kasus). Tanda tidak langsung dari etiologi virus adalah hubungan yang sering terjadi dengan keadaan imunodefisiensi (HIV / AIDS, imunodefisiensi variabel gabungan, agammaglobulinemia, yang diamati pada 14% kasus) dan deteksi DNA virus Epstein-Barr dan RNA HIV di jaringan paru-paru pasien dengan pneumonia interstisial limfoid. Menurut teori ini, pneumonia interstisial limfoid merupakan manifestasi yang sangat jelas dari kemampuan normal jaringan limfoid paru-paru untuk merespons antigen yang terhirup dan bersirkulasi.

Gejala pneumonia interstisial limfoid

Pada orang dewasa, pneumonia interstisial limfoid menyebabkan sesak napas dan batuk yang progresif. Gejala pneumonia interstisial limfoid ini berkembang selama berbulan-bulan atau, dalam beberapa kasus, bertahun-tahun; usia rata-rata timbulnya adalah 54 tahun. Gejala yang kurang umum termasuk penurunan berat badan, demam, artralgia, dan keringat malam.

Pada anak-anak, pneumonia interstisial limfoid menyebabkan bronkospasme, batuk, dan/atau sindrom gangguan pernapasan serta cacat perkembangan, biasanya muncul antara usia 2 dan 3 tahun.

Pemeriksaan fisik menunjukkan rales basah. Hepatosplenomegali, artritis, dan limfadenopati jarang terjadi dan menunjukkan diagnosis terkait atau alternatif.

Diagnosis pneumonia interstisial limfoid

Diagnosis ditegakkan dengan menganalisis data anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologi, dan tes fungsi paru serta diperkuat dengan hasil pemeriksaan histologis bahan biopsi.

Radiografi dada menunjukkan kekeruhan linear atau fokal dan peningkatan tanda paru, terutama di daerah basal, serta perubahan nonspesifik yang terlihat pada infeksi paru lainnya. Kekeruhan alveolar dan/atau sarang lebah dapat terlihat pada kasus yang lebih lanjut. CT resolusi tinggi membantu menentukan luasnya lesi, mengevaluasi anatomi akar paru, dan mengidentifikasi keterlibatan pleura. Perubahan karakteristik meliputi nodul sentrilobular dan subpleura, pita bronkovaskuler yang menebal, kekeruhan kaca buram, dan, jarang terjadi, perubahan kistik difus.

Tes fungsi paru-paru menunjukkan perubahan restriktif dengan penurunan volume paru-paru dan kapasitas difusi untuk karbon monoksida (DL^) sambil mempertahankan karakteristik aliran. Hipoksemia yang nyata mungkin terjadi. Bilas bronkoalveolar harus dilakukan untuk menyingkirkan infeksi dan dapat menunjukkan peningkatan jumlah limfosit.

Sekitar 80% pasien memiliki kelainan protein serum, biasanya gammopati poliklonal dan, khususnya pada anak-anak, hipogamaglobulinemia, tetapi signifikansi dari perubahan ini tidak diketahui. Temuan ini biasanya cukup untuk mengonfirmasi diagnosis pada anak-anak yang positif HIV. Pada orang dewasa, diagnosis memerlukan demonstrasi septa alveolar yang melebar dengan infiltrasi oleh limfosit dan sel imunokompeten lainnya (sel plasma, imunoblas, dan histiosit). Pusat germinal dan sel raksasa berinti banyak dengan granuloma noncaseating juga dapat terlihat. Infiltrat kadang-kadang berkembang di sepanjang bronkus dan pembuluh darah, tetapi lebih umum infiltrasi meluas di sepanjang septa alveolar. Pewarnaan imunohistokimia dan flow cytometry harus dilakukan untuk membedakan pneumonia interstitial limfoid dari limfoma primer; Pada pneumonia interstitial limfoid, infiltrasi bersifat poliklonal (sel B dan T), sedangkan infiltrat limfomatosa bersifat monoklonal.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pengobatan pneumonia interstisial limfoid

Pengobatan pneumonia interstisial limfoid melibatkan penggunaan glukokortikoid dan/atau agen sitotoksik, mirip dengan banyak pilihan IBLBP lainnya, tetapi efektivitas pendekatan ini tidak diketahui.

Apa prognosis untuk pneumonia interstisial limfoid?

Pneumonia interstisial limfoid merupakan penyakit paru yang kurang dipahami, begitu pula perjalanan dan prognosisnya. Prognosis dapat dikaitkan dengan tingkat keparahan perubahan pada radiografi, yang dapat berkorelasi dengan tingkat keparahan respons imun yang lebih tinggi. Resolusi spontan, perbaikan dengan glukokortikoid atau terapi imunosupresif lainnya, perkembangan dengan perkembangan limfoma atau fibrosis paru dan gagal napas dapat terjadi. Kelangsungan hidup lima tahun adalah 50 hingga 66%. Penyebab kematian yang umum adalah infeksi, perkembangan limfoma ganas (5%), dan fibrosis progresif.