Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker Syndrome
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker adalah penyakit prion dominan autosomal yang dimulai pada usia paruh baya.
Epidemiologi
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker ada di mana-mana dan mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, namun kejadian sindrom ini sekitar 100 kali lebih rendah daripada kejadian penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit ini berkembang pada usia yang lebih muda (40 tahun dibandingkan dengan 60), dan harapan hidup rata-rata setelah debut penyakit ini melebihi penyakit Creutzfeldt-Jakob (5 tahun dibandingkan 6 bulan).
Gejala sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker
Pasien mengalami ataksia serebelum, disartria dan nistagmus. Paresi mata, tuli, demensia, hyporeflexia dan refleks plantar patologis dapat bergabung. Kram mioklonik jauh lebih jarang terjadi dibandingkan dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Dengan adanya gejala karakteristik dan riwayat keluarga pada orang muda (hingga 45 tahun) kemungkinan besar sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Siapa yang harus dihubungi?