Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 04.07.2025
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker adalah penyakit prion dominan autosomal yang dimulai pada usia paruh baya.
Epidemiologi
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker umum terjadi dan mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, tetapi insiden sindrom ini sekitar 100 kali lebih rendah daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit ini berkembang pada usia yang lebih muda (40 tahun dibandingkan dengan 60 tahun), dan harapan hidup rata-rata setelah timbulnya penyakit lebih lama daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob (5 tahun dibandingkan dengan 6 bulan).
Gejala Sindrom Herstmann-Straussler-Schenker.
Pasien mengalami ataksia serebelum, disartria, dan nistagmus. Paresis tatapan, tuli, demensia, hiporefleksia, dan refleks plantar abnormal dapat terjadi. Kejang mioklonik jauh lebih jarang terjadi dibandingkan pada penyakit Creutzfeldt-Jakob. Dengan adanya gejala khas dan riwayat keluarga pada orang muda (di bawah 45 tahun), sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker lebih mungkin terjadi.
[ 4 ]
Siapa yang harus dihubungi?